Pseudogout is characterized by the deposition of calcium pyrophosphate dihydrate crystals (CPPD), primarily affecting large joints. Extra-articular manifestations, particularly in the head and neck region, are exceedingly rare. We report a unique case of bilateral isolated pseudogout of the middle ear manifesting with progressive conductive hearing loss as the first and only symptom of pseudogout. Otoscopy and CT scan often yield a differential diagnosis that includes tumors or cholesteatoma, necessitating surgery with histopathological examination. The definitive diagnosis is confirmed upon identification of calcium pyrophosphate dihydrate crystals. In most cases, removal of the crystals results in resolution of conductive hearing loss. Laryngoscope, 134:5131-5134, 2024.

• MeSH
• chondrokalcinóza * komplikace   diagnóza   diagnostické zobrazování   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• otoskopie MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• převodní nedoslýchavost * etiologie   diagnóza   MeSH
• střední ucho diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

Branchiootorenální syndrom (BOR) je autozomálně dominantní hereditární onemocnění manifestující se těmito hlavními kritérii: 1. perzistencí branchiálních štěrbin; 2. poruchou sluchu zapříčiněnou malformacemi na úrovni zevního, středního nebo vnitřního ucha; 3. v kombinaci s ledvinnými anomáliemi. Četnost výskytu se dle dostupné literatury odhaduje na 1: 40 000. Cílem kazuistiky je upozornit na tento vzácný syndrom a na možnost konzervativní a chirurgické terapie poruchy sluchu s ním spjaté.

Branchiootorenal syndrome (BOR) is an autosomal dominant hereditary disease typical for its major criteria: 1. presence of branchial fistules; 2. hearing loss caused by malformations of outer, middle, or inner ear; and 3. in combination with renal anomalies. The estimated incidence is 1: 40,000. A take home message is to point out the rare syndrome connected with hearing loss and to discuss its potential treatment.

• MeSH
• audiometrie MeSH
• branchio-oto-renální syndrom * diagnostické zobrazování   komplikace   patologie   terapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• otorinolaryngologické chirurgické výkony metody   MeSH
• píštěle dýchací soustavy chirurgie   patologie   MeSH
• poruchy sluchu etiologie   terapie   MeSH
• sluchové pomůcky MeSH
• střední ucho patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• karbamazepin farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• myoklonus * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• střední ucho patologie   MeSH
• tinnitus * etiologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Here, we present a rare case of middle ear adenoma in a 58-year-old female, which uniquely presented as an unstable open cavity after an endaural atticoantrotomy. Immunohistochemistry confirmed that the tumor produced endocrine and exocrine secretions. The tumor was radically surgically removed.

• MeSH
• adenom diagnóza   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• lékařské ilustrace MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádory ucha diagnóza   MeSH
• otologické chirurgické výkony škodlivé účinky   MeSH
• pooperační komplikace diagnóza   MeSH
• střední ucho patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

Salivary gland choristoma is an extremely rare middle ear pathology. We present the case of a 10-year-old girl with unilateral conductive hearing loss. Tympanotomy showed a nonspecific middle ear mass, absence of stapes, anomaly of incus, and displaced facial nerve. It was not possible to remove the mass completely. Histology confirmed salivary gland choristoma. The hearing in this case can be improved with a bone-anchored hearing aid.

• MeSH
• choristom komplikace   MeSH
• dítě MeSH
• incus abnormality   MeSH
• lékařské ilustrace MeSH
• lidé MeSH
• nemoci vnitřního ucha komplikace   MeSH
• nervus facialis abnormality   MeSH
• převodní nedoslýchavost vrozené   terapie   MeSH
• slinné žlázy * MeSH
• sluchové pomůcky MeSH
• stapes abnormality   MeSH
• střední ucho patologie   MeSH
• středoušní protézy MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

Invertovaný papilom středouší je vzácným nálezem. Jedná se o benigní, avšak lokálně agresivně rostoucí tumor s tendencí k malignímu zvratu. Diagnóza je obvykle stanovena až pooperačně podle definitivního histologického vyšetření, protože před- ani peroperační nález není patognomický a imponuje jako zánětlivé změny při chronickém středoušním zánětu. Léčbou volby je chirurgická terapie, radioterapie jako léčebná modalita je vyhrazena pro inoperabilní tumory, popřípadě recidivy. V naší kazuistice uvádíme případ 62letého muže, který podstoupil sanační operaci před mnoha lety ve spádové nemocnici z indikace chronického středoušního zánětu. Na naší klinice byl vyšetřován pro pulzatilní tinitus a zhoršení sluchu. Během provedené tympanoplastiky z kombinovaného přístupu nebyl očekávaný tumor (pouze tuhé jizvy) nalezen, a proto byla provedena sanace středoušní dutiny. Až definitivní histologické vyšetření ukázalo invertovaný papilom. Po operaci indikované CT s kontrastní látkou prokázalo perzistenci tumoru. Byla indikována radikální mastoidektomie, která proběhla bez komplikací. Pacient je nyní 32 měsíců v kompletní remisi, bez chronických zánětlivých změn.

Inverted papilloma is a very rare finding in the middle ear. It is a benign, though locally aggressive tumour with a tendency towards malignant transformation. The diagnosis is usually established postoperatively, based on the histological examination, because the local finding is not specific and resembles chronically inflamed tissue in chronic otitis media. Surgery is the treatment of choice. Radiotherapy is reserved for inoperable tumours or a recurrent disease. In this case report, we present a case of a 62-year-old man, who underwent canal wall down tympanoplasty for chronic otitis media in a district hospital many years ago. A few years ago he was examined for pulsatile tinnitus and hearing impairment at our clinic. A combined-approach tympanoplasty did not reveal the expected tumour (only stiff scars) and a clearance of the middle ear cavity was performed. Histological examination revealed an inverted papilloma. A CT scan performed postoperatively proved a tumour persistence. Therefore, a radical mastoidectomy was indicated. The patient is disease-free with no signs of recurrence during 32-month follow-up.

• MeSH
• histologické techniky MeSH
• invertovaný papilom chirurgie   diagnóza   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mastoidektomie MeSH
• nádory ucha chirurgie   diagnóza   MeSH
• nedoslýchavost etiologie   MeSH
• střední ucho chirurgie   patologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Téměř všichni pacienti s rozštěpem patra trpí insuficiencí Eustachovy trubice. Následkem bývá rozvoj sekretorické otitidy. Její první projevy lze pozorovat již v novorozeneckém věku. Během deseti let jsme provedli primární suturu rtu u více než 300 novorozenců. Maximum operací bylo provedeno do 7. dne věku. Audiologickou diagnostiku jsme indikovali již před výkonem. Pomocí vysokofrekvenční tympanometrie jsme s vysokou mírou pravděpodobnosti mohli předvídat přítomnost tekutiny ve středouší. Středoušní sekret byl zachycen již během primární sutury rtu, ale pouze u těch pacientů, kteří měli zároveň rozštěp patra. U všech pacientů s izolovaným rozštěpem rtu bylo středouší vzdušné. Přítomnost sekretu nezávisí na straně rozštěpu. Vysokofrekvenční tympanometrie je vysoce průkazná metoda ke stanovení přítomnosti středoušní tekutiny u novorozenců. Dle dalšího sledování bylo u 71 % pacientů s rozštěpem patra nutné indikovat opakovaný výkon v podobě drenáže středouší.

Almost all patients with cleft palate suffer from Eustachian tube insufficiency.The result is usually the development of otitis media with effusion. Its first manifestation can be observed in newborns. Over ten years, we have performed primary suture of the lip in more than 300 newborns. Most surgical procedures were performer by day 7. Audiologic diagnosttics was indicated before the procedure. Using high frequency tympanometry, we were able to predict with high probability the presence of fluid in the middle ear. Middle ear secretion was detected in newborns, but only in those who had cleft palate. In all patients with isolated cleft lip, the middle ear was airy. The presence of secretion does not depend on the cleft side. High-frequency tympanometry is a highly conclusive method for determining the presence of middle ear fluid in newborns. According the future follow – up, the need for further intervention in the middle ear in patients with cleft palate was 71 %.

• MeSH
• abnormality čelisti chirurgie   klasifikace   komplikace   MeSH
• diagnostické techniky otologické MeSH
• Eustachova trubice * abnormality   patologie   růst a vývoj   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• otitis media s výpotkem * etiologie   terapie   MeSH
• rozštěp patra chirurgie   komplikace   terapie   MeSH
• rozštěp rtu chirurgie   komplikace   terapie   MeSH
• střední ucho patologie   MeSH
• věkové faktory MeSH
• vrozené, dědičné a novorozenecké nemoci a abnormality chirurgie   klasifikace   komplikace   MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Osteomyelitida centrální části lební baze (OBL) je vzácné, život ohrožující onemocnění. Literární údaje zpravid­la čítají pouhé jednotky pacientů s touto diagnózou. Onemocnění je spojováno se šířením infekce nejčastěji z oblasti skalní kosti, méně často pak se sinonazálními záněty. Představuje diagnostickou a terapeutickou výzvu s pestrou symptomatologií a diferenciální diagnostikou. Včasné zahájení léčby může zásadně ovlivnit průběh a výsledek léčby, proto je nutné OBL zahrnout do diferenciální diagnostiky, zejména u protrahovaných otitid a bolestí hlavy. V roce 2015 byl na Klinice otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK a FN v Motole léčen pacient s potvrzenou diagnózou osteomyelitidy lební baze, která vznikla jako následek chronického středoušního zánětu s mastoiditidou. Klinicky se nemoc prezentovala postupným rozvojem oboustranné parézy n. hypoglossus a jednostranné parézy n. vagus. Diagnóza byla potvrzena pomocí CT, MRI a scintigrafií za pomoci značených leukocytů. Cílenou antimikrobní terapií (10 týdnů) kultivačně potvrzené Pseudomonas aeruginosa bylo onemocnění vyléčeno s kompletním ústupem postižení hlavových nervů. Navzdory příznivému vývoji naší kazuistiky je osteomyelitida lební baze závažné onemocnění, které i přes dobře nastavenou léčbu končí v nezanedbatelném procentu případů fatálně.

Central skull base osteomyelitis is a very rare, life threatening disease. There are only few reported cases in the literature. The disease is generally associated with infections of the petrous bone, less often with sinonasal inflammation. It presents a diagnostic and therapeutic challenge with varied symptomatology and differential diagnosis. There was one patient treated for the proven central skull base osteomyelitis during the year 2015 at the Department of Otorhinolaryngology and Head and Neck Surgery, First Faculty of Medicine, Charles University and University Hospital Motol. The inflammatory process followed chronic mesotitis with mastoiditis which required surgical intervention. Clinically the disease presented with bilateral hypoglossal palsy and single-sided vagal palsy. Diagnosis has been confirmed by MRI and scintigraphy with labeled leukocytes. Complete remission with the restoration of the cranial nerves function has been achieved due to the long-term antimicrobial therapy (10 weeks) against cultivated Pseudomonas aeruginosa. Despite our success in the treatment, central skull base osteomyelitis is a serious disease with significant mortality even if treated properly.

• MeSH
• antibakteriální látky aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• baze lební * patologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• lidé MeSH
• mastoiditida terapie   MeSH
• nemoci bloudivého nervu MeSH
• nemoci podjazykového nervu MeSH
• osteomyelitida * diagnostické zobrazování   farmakoterapie   MeSH
• paréza MeSH
• Pseudomonas aeruginosa patogenita   MeSH
• radioisotopová scintigrafie MeSH
• senioři MeSH
• střední ucho patologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• vzácné nemoci MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• cholesteatom středního ucha diagnóza   chirurgie   klasifikace   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• lidé MeSH
• nádory ucha MeSH
• nemoci ucha diagnóza   etiologie   klasifikace   terapie   MeSH
• neurilemom diagnostické zobrazování   terapie   MeSH
• otitida diagnóza   klasifikace   MeSH
• otitis media diagnóza   etiologie   komplikace   MeSH
• otologické chirurgické výkony metody   MeSH
• otoskleróza diagnóza   terapie   MeSH
• střední ucho * abnormality   patologie   zranění   MeSH
• tympanoplastika MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

We report a tumor arising in the middle ear of a 65-year-old female patient that was composed of an ovarian-type stroma (OS) and an epithelial component. The tumor consisted of irregular, polypoid masses containing multiple variably sized cystic spaces, which were invariably surrounded by the OS. The cystic spaces were lined by flat, cuboidal, or columnar epithelial cells, in most parts showing mucinous differentiation. The epithelial lining of the cysts strongly expressed cytokeratins AE1-3, CK7, CK8, CK18, CK19, EMA, and S100 protein. The stroma expressed CD34 and smooth muscle actin. No cytological atypia or mitoses were present, and the proliferative activity was less than 1% in both components. The clonality analysis proved the clonal nature of the neoplasm. We believe that this tumor is a new member in the family of neoplasms containing the OS, and therefore we propose the term mixed epithelial and stromal tumor of the middle ear.

• MeSH
• biopsie MeSH
• buňky stromatu chemie   patologie   MeSH
• diagnostické techniky molekulární MeSH
• epitelové buňky chemie   patologie   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé MeSH
• nádorové biomarkery analýza   genetika   MeSH
• nádory komplexní a smíšené chemie   genetika   patologie   chirurgie   MeSH
• nádory ucha chemie   genetika   patologie   chirurgie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• proliferace buněk MeSH
• senioři MeSH
• střední ucho chemie   patologie   chirurgie   MeSH
• terminologie jako téma MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH