BACKGROUND: Maximal left ventricular wall thickness (MLVWT) is a risk factor for sudden cardiac death (SCD) in hypertrophic cardiomyopathy (HCM). In adults, the severity of left ventricular hypertrophy has a nonlinear relationship with SCD, but it is not known whether the same complex relationship is seen in childhood. The aim of this study was to describe the relationship between left ventricular hypertrophy and SCD risk in a large international pediatric HCM cohort. METHODS: The study cohort comprised 1075 children (mean age, 10.2 years [±4.4]) diagnosed with HCM (1-16 years) from the International Paediatric Hypertrophic Cardiomyopathy Consortium. Anonymized, noninvasive clinical data were collected from baseline evaluation and follow-up, and 5-year estimated SCD risk was calculated (HCM Risk-Kids). RESULTS: MLVWT Z score was <10 in 598 (58.1%), ≥10 to <20 in 334 (31.1%), and ≥20 in 143 (13.3%). Higher MLVWT Z scores were associated with heart failure symptoms, unexplained syncope, left ventricular outflow tract obstruction, left atrial dilatation, and nonsustained ventricular tachycardia. One hundred twenty-two patients (71.3%) with MLVWT Z score ≥20 had coexisting risk factors for SCD. Over a median follow-up of 4.9 years (interquartile range, 2.3-9.3), 115 (10.7%) had an SCD event. Freedom from SCD event at 5 years for those with MLVWT Z scores <10, ≥10 to <20, and ≥20 was 95.6%, 87.4%, and 86.0, respectively. The estimated SCD risk at 5 years had a nonlinear, inverted U-shaped relationship with MLVWT Z score, peaking at Z score +23. The presence of coexisting risk factors had a summative effect on risk. CONCLUSIONS: In children with HCM, an inverted U-shaped relationship exists between left ventricular hypertrophy and estimated SCD risk. The presence of additional risk factors has a summative effect on risk. While MLVWT is important for risk stratification, it should not be used either as a binary variable or in isolation to guide implantable cardioverter defibrillator implantation decisions in children with HCM.

• MeSH
• defibrilátory implantabilní * škodlivé účinky   MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• hodnocení rizik MeSH
• hypertrofická kardiomyopatie * komplikace   diagnostické zobrazování   MeSH
• hypertrofie levé komory srdeční komplikace   diagnostické zobrazování   MeSH
• lidé MeSH
• náhlá srdeční smrt epidemiologie   etiologie   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• rizikové faktory MeSH
• srdeční komory diagnostické zobrazování   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

AIMS: Based on European guidelines, alcohol septal ablation (ASA) for hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM) is indicated only in patients with interventricular septum (IVS) thickness >16 mm. The aim of this study was to evaluate the short- and long-term outcomes in ASA patients with mild hypertrophy (IVS ≤ 16 mm). METHODS AND RESULTS: We retrospectively evaluated 1505 consecutive ASA patients and used propensity score to match 172 pairs (344 patients) in groups IVS ≤ 16 mm or IVS > 16 mm. There was no occurrence of post-ASA ventriculoseptal defect in the whole cohort (n = 1505). Matched patients had 30-day mortality rate 0% in IVS ≤ 16 mm group and 0.6% in IVS > 16 mm group (P = 1). Patients in IVS ≤ 16 mm group had more ASA-attributable early complications (16% vs. 9%; P = 0.049), which was driven by higher need for pacemaker implantation (13% vs. 8%; P = 0.22). The mean follow-up was 5.4 ± 4.3 years and the annual all-cause mortality rate was 1.8 and 3.2 deaths per 100-patient-years in IVS ≤ 16 group and IVS > 16 group, respectively (log-rank test P = 0.04). There were no differences in symptom relief and left ventricular (LV) gradient reduction. Patients with IVS ≤ 16 mm had less repeated septal reduction procedures (log-rank test P = 0.03). CONCLUSION: Selected patients with HOCM and mild hypertrophy (IVS ≤ 16 mm) had more early post-ASA complications driven by need for pacemaker implantation, but their long-term survival is better than in patients with IVS >16 mm. While relief of symptoms and LV obstruction reduction is similar in both groups, a need for repeat septal reduction is higher in patients with IVS > 16 mm.

• MeSH
• ablace * škodlivé účinky   metody   statistika a číselné údaje   MeSH
• hypertrofická kardiomyopatie * mortalita   patologie   chirurgie   MeSH
• hypertrofie levé komory srdeční * komplikace   mortalita   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• pooperační komplikace epidemiologie   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• srdeční septum patologie   chirurgie   MeSH
• tendenční skóre MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Fabryho choroba je vrozená lyzosomální porucha s X-vázanou dědičností, jejíž podstatou je snížená či chybějící aktivita enzymu alfa-galaktosidázy A. Tento enzymatický defekt vede k progresivní akumulaci glykosfingolipidů a způsobuje poškození mnoha orgánových systémů, konkrétně se jedná o postižení neurologické, kardiální, renální, ale i gastrointestinální či dermatologické. Nicméně krom typické multiorgánové prezentace byly v poslední době zaznamenány i varianty onemocnění s izolovaným postižením jednoho orgánu, většinou ledvin nebo právě srdce. U většiny pacientů s FCH je přítomno kardiální postižení, které se nejčastěji prezentuje jako hypertrofie levé komory (anglicky left ventricular hypertrophy – LVH). Recentní studie prokázaly, že prevalence Fabryho choroby u pacientů s nevysvětlitelnou hypertrofií levé komory se pohybuje kolem 1 %. Kardiální postižení je pak asociováno se signifikantním zvýšením morbidity a mortality, respektive časné smrti v důsledku srdečního selhání či komorových arytmií. Vzhledem k dostupnosti specifické léčby, respektive enzymatické substituční terapie (anglicky enzyme replacement therapy – ERT), je stanovení správné diagnózy zásadním krokem a může ovlivnit další osud pacienta.

Fabry disease (FD) is an X-linked lysosomal storage disorder that results from a deficiency of α-galactosidase A activity. This enzymaticdefect leads to the progressive accumulation of glycosphingolipids throughout the body and causes multiple systemicproblems including neurological, ocular, cutaneous, renal, and cardiac manifestations in the classic type of FD. The majority ofpatients with this disease have cardiac involvement that is mainly manifested as left ventricular hypertrophy (LVH). A cardiac variantof FD with late-onset isolated cardiac manifestation has also been recognized. Recent studies have revealed that the prevalenceof FD in patients with unexplained LVH is about 1 %. Cardiac involvement of FD is associated with significant morbidity and earlydeath due to heart failure or ventricular arrhythmias. As disease-specific enzyme replacement therapy has now become availablefor FD, a correct diagnosis is essential.

• MeSH
• alfa-galaktosidasa metabolismus   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• chromozom X enzymologie   genetika   metabolismus   MeSH
• diagnostické techniky kardiovaskulární MeSH
• enzymová substituční terapie * metody   trendy   MeSH
• Fabryho nemoc * diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• hypertrofická kardiomyopatie * diagnóza   etiologie   komplikace   MeSH
• hypertrofie levé komory srdeční diagnóza   etiologie   komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• multiorgánové selhání diagnóza   komplikace   MeSH
• statistika jako téma MeSH
• vrozené poruchy metabolismu diagnóza   genetika   komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

BACKGROUND: Detailed quantitative analysis of the effect of left ventricle (LV) hypertrophy on myocardial ischemia manifestation in ECG is still missing. The associations between both phenomena can be studied in animal models. In this study, rabbit isolated hearts with spontaneously increased LV mass were used to evaluate the effect of such LV alteration on ischemia detection criteria and performance. METHODS: Electrophysiological effects of increased LV mass were evaluated on sixteen New Zealand rabbit isolated hearts under non-ischemic and ischemic conditions by analysis of various electrogram (EG) parameters. To reveal hearts with increased LV mass, LV weight/heart weight ratio was proposed. Standard paired and unpaired statistical tests and receiver operating characteristics analysis were used to compare data derived from different groups of animals, monitor EG parameters during global ischemia and evaluate their ability to discriminate between unchanged and increased LV as well as non-ischemic and ischemic state. RESULTS: Successful evaluation of both increased LV mass and ischemia is lead-dependent. Particularly, maximal deviation of QRS and area under QRS associated with anterolateral heart wall respond significantly to even early phase (the 1st-3rdmin) of ischemia. Besides ischemia, these parameters reflect increased LV mass as well (with sensitivity reaching approx. 80%). However, the sensitivity of the parameters to both phenomena may lead to misinterpretations, when inappropriate criteria for ischemia detection are selected. Particularly, use of cut-off-based criteria defined from control group for ischemia detection in hearts with increased LV mass may result in dramatic reduction (approx. 15%) of detection specificity due to increased number of false positives. Nevertheless, criteria adjusted to particular experimental group allow achieving ischemia detection sensitivity of 89-100% and specificity of 94-100%, respectively. CONCLUSIONS: It was shown that response of the heart to myocardial ischemia can be successfully evaluated only when taking into account heart-related factors (such as LV mass) and other methodological aspects (such as recording electrodes position, selected EG parameters, cut-off criteria, etc.). Results of this study might be helpful for developing new clinical diagnostic strategies in order to improve myocardial ischemia detection in patients with LV hypertrophy.

• MeSH
• elektrofyziologické techniky kardiologické * MeSH
• elektrokardiografie * MeSH
• funkce levé komory srdeční * MeSH
• hypertrofie levé komory srdeční komplikace   diagnóza   patofyziologie   MeSH
• ischemická choroba srdeční komplikace   diagnóza   patofyziologie   MeSH
• králíci MeSH
• modely nemocí na zvířatech MeSH
• plocha pod křivkou MeSH
• počítačové zpracování signálu MeSH
• prediktivní hodnota testů MeSH
• preparace izolovaného srdce MeSH
• remodelace komor * MeSH
• rizikové faktory MeSH
• ROC křivka MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• králíci MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Hypertenzní nemoc je jedním z nejvýznamnějších rizikových faktorů aterosklerózy ve vyspělém světě a představuje celosvětově jednu z častých příčin předčasného úmrtí. Závažným problémem je i léčba hypertenze u pacientů s vysokým kardiovaskulárním rizikem. Hlavním cílem v léčbě vysokého tlaku se dnes jeví ovlivnění osy renin-angiotenzin-aldosteron. Avšak i léčba blokátory RAAS nemusí být vždy zcela jednoznačná a může mít svá úskalí. Uvedená kazuistika představuje hypertonika s již rozvinutým subklinickým orgánovým postižením. Dokumentuje úvahu o jeho léčbě s ohledem na co možná nejvyšší kardiovaskulární protekci.

Hypertensive disease is among the most significant risk factors of atherosclerosis in the developed world and represents one of the causes of premature death worldwide. The management of hypertension in patients with a high cardiovascular risk is a major issue. Currently, the main goal of hypertension management is to interfere with the renin-angiotensin-aldosterone system. However, even treatment with RAAS blockers may not always be unequivocal and may have certain pitfalls. The present case report describes a hypertensive patient with an already developed subclinical organ injury. It illustrates treatment considerations with respect to the highest possible cardiovascular protection.

• Klíčová slova
• kardiovaskulární riziko, kardiometabolický syndrom,
• MeSH
• beta blokátory terapeutické užití   MeSH
• blokátory receptoru 1 pro angiotenzin II terapeutické užití   MeSH
• diuretika terapeutické užití   MeSH
• dyslipidemie diagnóza   MeSH
• hypertenze * diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• hypertrofie levé komory srdeční diagnóza   komplikace   MeSH
• inhibitory ACE terapeutické užití   MeSH
• kardiovaskulární nemoci * diagnóza   komplikace   prevence a kontrola   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie * metody   využití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• metaanalýza jako téma MeSH
• obezita diagnóza   MeSH
• perindopril terapeutické užití   MeSH
• prediabetes MeSH
• renin-angiotensin systém účinky léků   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

U většiny pacientů s arteriální hypertenzí je nutné k dosažení cílových hodnot krevního tlaku použít kombinaci dvou a více antihypertenziv. Na druhou stranu, s narůstajícím počtem tablet se může zhoršit adherence a perzistence k léčbě. Použití fixní kombinace antihypertenziv zjednodušuje terapii pro pacienta a umožňuje dosažení cílových hodnot tlaku s nižším počtem a dávkou antihypertenziv. V předkládané kazuistice popisujeme pozitivní efekt nové fixní trojkombinace na parametry subklinického orgánového poškození u pacienta s anamnézou špatné adherence k antihypertenzní terapii.

Most patients with arterial hypertension require a combination of two or more antihypertensive drugs in order to achieve target levels of blood pressure. On the other hand, with an increasing number of tablets, adherence and persistence with antihypertensive therapy may worsen. Fixed‑dose combination of antihypertensive drugs simplifies therapy for the patient and allows target blood pressure levels to be achieved with a lower number and doses of antihypertensive drugs. In the present case report we describe the positive effect of a new fixed‑dose triple antihypertensive therapy on parameters of subclinical organ damage in a patient with a history of poor adherence to antihypertensive therapy.

• Klíčová slova
• subklinické orgánové poškození, Triplixan,
• MeSH
• amlodipin aplikace a dávkování   MeSH
• antihypertenziva aplikace a dávkování   MeSH
• arginin aplikace a dávkování   MeSH
• chronická renální insuficience * farmakoterapie   komplikace   MeSH
• elektrokardiografie MeSH
• fixní kombinace léků * MeSH
• hodnoty glomerulární filtrace MeSH
• hypertenze * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• hypertrofie levé komory srdeční komplikace   patofyziologie   MeSH
• indapamid aplikace a dávkování   MeSH
• inhibitory ACE * aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• ledviny účinky léků   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• perindopril aplikace a dávkování   MeSH
• polypharmacy MeSH
• renin-angiotensin systém účinky léků   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

INTRODUCTION: Primary aldosteronism (PA) represents the most common cause of secondary hypertension. Beyond increased blood pressure, additional harmful effects of aldosterone excess including inappropriate left ventricle (LV) hypertrophy were found. We evaluated the effect of adrenalectomy and spironolactone on blood pressure and myocardial remodelling in a long-term follow-up study. METHODS: Thirty-one patients with PA were recruited. Fifteen patients with confirmed aldosterone-producing adenoma underwent adrenalectomy; in the remaining 16 patients, treatment with spironolactone was initiated. Laboratory data, 24-hour ambulatory blood pressure monitoring (ABPM) and echocardiography parameters were evaluated at baseline and at a median follow-up of 64 months. RESULTS: Both approaches reduced blood pressure (p = 0.001 vs. baseline). In both groups we observed a decrease in end-diastolic (p = 0.04, p = 0.01) and end-systolic LV cavity diameters (p = 0.03, p = 0.01). Interventricular septum and posterior wall thickness reduction was significant only after adrenalectomy (p = 0.01, p = 0.03) as was reduction of LV mass index (p = 0.004). A trend to lower LV mass on spironolactone was caused predominantly by diminution of the LV cavity, which was reflected in increased relative wall thickness (p = 0.05). CONCLUSIONS: Although both surgical and conservative treatment can induce a long-term decrease of blood pressure, adrenalectomy seems to be more effective in reduction of LV mass, as it reverses both wall thickening and enlargement of the LV cavity.

• MeSH
• adrenalektomie * MeSH
• antihypertenziva farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• časové faktory MeSH
• elektrokardiografie MeSH
• hyperaldosteronismus komplikace   farmakoterapie   patofyziologie   chirurgie   MeSH
• hypertrofie levé komory srdeční komplikace   farmakoterapie   patofyziologie   chirurgie   MeSH
• krevní tlak * účinky léků   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• prevalence MeSH
• spironolakton farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• klinické zkoušky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• srovnávací studie MeSH

Since the identification of the alternative angiotensin converting enzyme (ACE)2/Ang-(1-7)/Mas receptor axis, renin-angiotensin system (RAS) is a new complex target for a pharmacological intervention. We investigated the expression of RAS components in the heart and kidney during the development of hypertension and its perinatal treatment with losartan in young spontaneously hypertensive rats (SHR). Expressions of RAS genes were studied by the RT-PCR in the left ventricle and kidney of rats: normotensive Wistar, untreated SHR, SHR treated with losartan since perinatal period until week 9 of age (20 mg/kg/day) and SHR treated with losartan only until week 4 of age and discontinued until week 9. In the hypertrophied left ventricle of SHR, cardiac expressions of Ace and Mas were decreased while those of AT1 receptor (Agtr1a) and Ace2 were unchanged. Continuous losartan administration reduced LV weight (0.43 ± 0.02; P < 0.05 versus SHR) but did not influence altered cardiac RAS expression. Increased blood pressure in SHR (149 ± 2 in SHR versus 109 ± 2 mmHg in Wistar; P < 0.05) was associated with a lower renal expressions of renin, Agtr1a and Mas and with an increase in ACE2. Continuous losartan administration lowered blood pressure to control levels (105 ± 3 mmHg; P < 0.05 versus SHR), however, only renal renin and ACE2 were significantly up-regulated (for both P < 0.05 versus SHR). Conclusively, prevention of hypertension and LV hypertrophy development by losartan was unrelated to cardiac or renal expression of Mas. Increased renal Ace2, and its further increase by losartan suggests the influence of locally generated Ang-(1-7) in organ response to the developing hypertension in SHRs.

• MeSH
• angiotensin konvertující enzym metabolismus   MeSH
• hypertenze komplikace   farmakoterapie   genetika   prevence a kontrola   MeSH
• hypertrofie levé komory srdeční komplikace   farmakoterapie   genetika   prevence a kontrola   MeSH
• ledviny účinky léků   enzymologie   MeSH
• losartan aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• messenger RNA genetika   metabolismus   MeSH
• myokard enzymologie   MeSH
• novorozená zvířata MeSH
• oxid dusnatý metabolismus   MeSH
• potkani inbrední SHR MeSH
• protoonkogenní proteiny metabolismus   MeSH
• receptory spřažené s G-proteiny metabolismus   MeSH
• regulace genové exprese účinky léků   MeSH
• renin-angiotensin systém účinky léků   genetika   MeSH
• signální transdukce účinky léků   MeSH
• srdeční komory účinky léků   metabolismus   patologie   MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Arteriální hypertenze vede k subklinickému postižení orgánů, které výrazně zvyšuje kardiovaskulární riziko pacienta. Hypertenzní postižení srdce ve formě hypertrofie levé komory lze diagnostikovat echokardiograficky nebo pomocí elekrokardiografických indexů. Postižení tepen je možné verifikovat ultrazvukovým vyšetřením karotid s měřením jejich intimomediální tloušťky, vyšetřením rychlosti karotidofemorální pulzní vlny nebo indexu kotník-paže. Ke zjištění postižení ledvin se provádí vyšetření albuminurie a odhad glomerulární filtrace. Cerebrovaskulární postižení včetně časných mikroangiopatických změn se nejlépe diagnostikuje magnetickou rezonancí. Při nálezu orgánového postižení je indikována okamžitá farmakologická léčba hypertenze a dle typu orgánového postižení volíme vhodné antihypertenzivum, nejčastěji inhibitor systému renin-angiotenzin.

Arterial hypertension leads to a subclinical end organ damage, which increases patients‘ total cardiovascular risk. Hypertensive heart disease can be diagnosed as left ventricular hypertrophy by echocardiography or several electro­cardiographic indices. Arterial wall damage is assessed by carotid ultrasound by a measurement of intima-media thickness, as well as by carotid-femoral pulse-wave velocity or ankle-brachial index. Albumin­uria and estimated glomerular filtration rate are evaluated to diagnose hypertensive nephropathy. Cerebrovascular damage, including microangiopathic changes, is best diagnosed by magnetic resonance imaging. In case of confirmed subclinical organ damage, antihypertensive drug treatment should be initiated immediately and the type of drug chosen accordingly, usually including an inhibitor of the renin-angiotensin system.

• Klíčová slova
• nefropatie, vaskulopatie, kardiovaskulární riziko,
• MeSH
• albuminurie diagnóza   komplikace   MeSH
• ateroskleróza diagnóza   komplikace   patofyziologie   MeSH
• cévní endotel patologie   MeSH
• cévní mozková příhoda etiologie   komplikace   MeSH
• chronická renální insuficience diagnóza   etiologie   komplikace   MeSH
• echokardiografie MeSH
• elektrokardiografie MeSH
• hodnocení rizik MeSH
• hodnoty glomerulární filtrace MeSH
• hypertenze * komplikace   patofyziologie   MeSH
• hypertrofie levé komory srdeční diagnóza   komplikace   MeSH
• ischemická choroba srdeční komplikace   MeSH
• kardiovaskulární nemoci * diagnóza   komplikace   MeSH
• lakunární cévní mozková příhoda diagnóza   komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• tlakový index kotník-paže MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• ambulantní monitorování metody   využití   MeSH
• financování organizované MeSH
• hypertrofie levé komory srdeční * diagnóza   etiologie   komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• měření krevního tlaku * metody   přístrojové vybavení   využití   MeSH
• metaanalýza jako téma MeSH
• monitory krevního tlaku trendy   využití   MeSH
• prospektivní studie MeSH
• statistika jako téma MeSH
• výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
• zdravotnická zařízení * ekonomika   trendy   využití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH