Emeryho­‐Dreifussova svalová dystrofie (EDMD) patří k vzácným genetickým onemocněním, kde je hlavní příčinou porucha genů kódujících jaderné membránové proteiny. Neurologické příznaky bývají méně vyjádřené a jsou i pro pacienty méně limitující. Naopak dominující jsou kardiální příznaky s poruchami tvorby a převodu vzruchu (sick sinus syndrom, AV blokády, síňové arytmie) či výskytem dilatační kardiomyopatie. Tyto projevy jsou klinicky závažnější a je nutné na ně u pacientů s EDMD myslet. V článku uvádíme soubor deseti nemocných s EDMD, kde poukazujeme na různorodost a závažnost kardiálních obtíží včetně nutnosti dlouhodobé dispenzarizace v rámci multidisciplinárního týmu.

Emery-Dreifuss muscular dystrophy (EDMD) belongs to a rare genetic diseases with disturbances of the genes encoding nuclear membrane proteins. Neurological symptoms are less pronounced and not too limiting for EDMD patients; however, dominant cardiac symptoms with conduction impairment (AV block, atrial arrhythmias) and/or cardiomyopathy are the most serious manifestations of EDMD. We present 10 patients with EDMD, pointing out the variability and severity of cardiac problems, including long-term medical care within the approach of the multidisciplinary medical team.

• MeSH
• kardiomyopatie etiologie   genetika   MeSH
• klinická studie jako téma metody   MeSH
• kontraktura etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci srdce * etiologie   genetika   MeSH
• srdeční arytmie etiologie   genetika   MeSH
• svalová dystrofie Emeryho-Dreifussova * komplikace   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Therapeutic approaches to treat joint contracture after anterior cruciate ligament (ACL) reconstruction have not been established. Arthrofibrosis accompanied by joint inflammation following ACL reconstruction is a major cause of arthrogenic contracture. In this study, we examined whether anti-inflammatory treatment using low-level laser therapy (LLLT) can prevent ACL reconstruction-induced arthrogenic contracture. Rats underwent ACL transection and reconstruction surgery in their right knees. Unoperated left knees were used as controls. After surgery, rats were reared with or without daily LLLT (wavelength: 830 nm; power output: 150 mW; power density: 5 W/cm2; for 120 s/day). We assessed the passive extension range of motion (ROM) after myotomy at one and two weeks post-surgery; the reduction in ROM represents the severity of arthrogenic contracture. ROM was markedly decreased by ACL reconstruction at both time points; however, LLLT partially attenuated the decrease in ROM. One week after ACL reconstruction, the gene expression of the proinflammatory cytokine interleukin-1beta in the joint capsule was significantly upregulated, and this upregulation was significantly attenuated by LLLT. Fibrotic changes in the joint capsule, including upregulation of collagen type I and III genes, shortening of the synovium, and thickening were caused by ACL reconstruction and seen at both time points. LLLT attenuated these fibrotic changes as well. Our results indicate that LLLT after ACL reconstruction could attenuate the formation of arthrogenic contracture through inhibition of inflammation and fibrosis in the joint capsule. Thus, LLLT may become a novel therapeutic approach for ACL reconstruction-induced joint contracture.

• MeSH
• fibróza MeSH
• kolenní kloub chirurgie   MeSH
• kontraktura * etiologie   prevence a kontrola   MeSH
• krysa rodu rattus MeSH
• laserová terapie s nízkou intenzitou světla * škodlivé účinky   MeSH
• poranění předního zkříženého vazu * komplikace   chirurgie   MeSH
• rekonstrukce předního zkříženého vazu * škodlivé účinky   MeSH
• rozsah kloubních pohybů MeSH
• zánět patologie   MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• krysa rodu rattus MeSH
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• MeSH
• botulotoxiny aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• cévní mozková příhoda komplikace   MeSH
• dystonie * etiologie   farmakoterapie   patologie   rehabilitace   terapie   MeSH
• kontraktura etiologie   prevence a kontrola   MeSH
• lidé MeSH
• rehabilitace po cévní mozkové příhodě * MeSH
• rehabilitační centra organizace a řízení   MeSH
• svalová spasticita etiologie   farmakoterapie   patologie   rehabilitace   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• novinové články MeSH

This study tested whether cell cycle inhibitor mitomycin C (MMC) prevents arthrogenic contracture progression during remobilization by inhibiting fibroblast proliferation and fibrosis in the joint capsule. Rat knees were immobilized in a flexed position to generate flexion contracture. After three weeks, the fixation device was removed and rat knees were allowed to freely move for one week. Immediately after and three days after fixator removal, rats received intra-articular injections of MMC or saline. The passive extension range of motion (ROM) was measured before and after myotomy of the knee flexors to distinguish myogenic and arthrogenic contractures. In addition, both cellularity and fibrosis in the posterior joint capsule were assessed histologically. Joint immobilization significantly decreased ROMs both before and after myotomy compared with untreated controls. In saline-injected knees, remobilization increased ROM before myotomy, but further decreased that after myotomy compared with that of knees immediately after three weeks of immobilization. Histological analysis revealed that hypercellularity, mainly due to fibroblast proliferation, and fibrosis characterized by increases in collagen density and joint capsule thickness occurred after remobilization in saline-injected knees. Conversely, MMC injections were able to prevent the remobilization-enhanced reduction of ROM after myotomy by inhibiting both hypercellularity and joint capsule fibrosis. Our results suggest that joint capsule fibrosis accompanied by fibroblast proliferation is a potential cause of arthrogenic contracture progression during remobilization, and that inhibiting fibroblast proliferation may constitute an effective remedy.

• MeSH
• fibroblasty účinky léků   MeSH
• imobilizace škodlivé účinky   MeSH
• injekce intraartikulární MeSH
• kloubní pouzdro účinky léků   MeSH
• kontraktura farmakoterapie   etiologie   MeSH
• mitomycin aplikace a dávkování   MeSH
• potkani Wistar MeSH
• preklinické hodnocení léčiv MeSH
• proliferace buněk účinky léků   MeSH
• protinádorová antibiotika aplikace a dávkování   MeSH
• rozsah kloubních pohybů účinky léků   MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• mužské pohlaví MeSH
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

The effects of exercise on mechanical hyperalgesia, joint contracture, and muscle injury resulting from immobilization are not completely understood. This study aimed to investigate the effects of cyclic stretching on these parameters in a rat model of chronic post-cast pain (CPCP). Seventeen 8-week-old Wistar rats were randomly assigned to (1) control group, (2) immobilization (CPCP) group, or (3) immobilization and stretching exercise (CPCP+STR) group. In the CPCP and CPCP+STR groups, both hindlimbs of each rat were immobilized in full plantar flexion with a plaster cast for a 4-week period. In the CPCP+STR group, cyclic stretching exercise was performed 6 days/week for 2 weeks, beginning immediately after cast removal prior to reloading. Although mechanical hyperalgesia in the plantar skin and calf muscle, ankle joint contracture, and gastrocnemius muscle injury were observed in both immobilized groups, these changes were significantly less severe in the CPCP+STR group than in the CPCP group. These results clearly demonstrate the beneficial effect of cyclic stretching exercises on widespread mechanical hyperalgesia, joint contracture, and muscle injury in a rat model of CPCP.

• MeSH
• chronická bolest etiologie   patologie   rehabilitace   MeSH
• hyperalgezie etiologie   patologie   rehabilitace   MeSH
• imobilizace MeSH
• kondiční příprava zvířat metody   MeSH
• kontraktura etiologie   patologie   rehabilitace   MeSH
• kosterní svaly fyziologie   MeSH
• krysa rodu rattus MeSH
• lidé MeSH
• modely nemocí na zvířatech MeSH
• potkani Wistar MeSH
• sádrové obvazy MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• krysa rodu rattus MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• MeSH
• cvičení MeSH
• dekubity prevence a kontrola   terapie   MeSH
• deprese etiologie   MeSH
• fyziologie výživy MeSH
• horní končetina chirurgie   MeSH
• kontraktura etiologie   terapie   MeSH
• kvadruplegie chirurgie   etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• nutriční terapie MeSH
• osteoporotické fraktury diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• pohybová aktivita MeSH
• poranění míchy * komplikace   MeSH
• poranění z opakovaného přetěžování diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• poruchy spánku a bdění etiologie   MeSH
• stárnutí MeSH
• svalová spasticita patofyziologie   terapie   MeSH
• zákroky plastické chirurgie metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• Klíčová slova
• pseudosyndaktylie,
• MeSH
• amputace MeSH
• dlahy využití   MeSH
• epidermolysis bullosa dystrophica * chirurgie   terapie   MeSH
• genetické nemoci vrozené MeSH
• kontraktura etiologie   patofyziologie   prevence a kontrola   MeSH
• lidé MeSH
• ochranné rukavice využití   MeSH
• spinocelulární karcinom MeSH
• zákroky plastické chirurgie * MeSH
• získané deformity ruky etiologie   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Úvod: Je dobře známo, že předozadní stabilita páteře je výsledkem interakce mezi páteří, pánví a kyčelním kloubem. Flekční kontraktura je častým nálezem u pacientů s artrózou kyčelního kloubu. Jen málo studií se zabývá vztahem mezi páteří, pánví a flekční kontrakturou v kyčli. Metody: Prospektivní studie byla provedena u 40 pacientů s flekční kontrakturou kyčelního kloubu. Thomasův test byl použit k identifikaci a měření flekční kontraktury kyčelního kloubu (před operací a 1 rok po operaci). Parametry – pelvic incidence (PI), pelvic tilt (PT), sacral slope (SS) a lumbar lordosis (LL) – byly analyzovány rentgenologicky na bočné projekci lumbosakrální páteře u stojícího pacienta před operací a jeden rok po uvolnění flekční kontraktury. Měření bylo provedeno dvěma na sobě nezávislými pracovníky. Výsledky: Průměrná hodnota flekční kontraktury kyčelního kloubu byla před operací 17° (rozsah od 5–30°) a po operaci 4° (rozsah od 0–10°), hodnota p = 0,018. Parametr PI se po operaci nezměnil (podle očekávání) s průměrnou hodnotou 57° (v rozmezí 37–72°). Kompenzační parametry (PT, SS) se změnily po operaci vždy až na jeden případ. Předoperační a pooperační průměrná hodnota pro PT byla 14° (rozsah 1–30°), respektive 18° (rozsah 3–32°) (p = 0,25). Pro SS byly hodnoty 43° (rozsah 26–56°) před operací a 39° (v rozmezí 23–54°) po operaci (p = 0,31). Parametr LL se měnil v průměru o méně než 1°. Závěr: Tato studie je jedna z prvních studií analyzujících flekční kontrakturu kyčelního kloubu jako příčinu dysbalance páteře v sagitální rovině. Kompenzační pánevní parametry (PT, SS) se po úpravě flekční kontraktury po implantaci totální endoprotézy kyčelního kloubu při sledování jeden rok po operaci sice upravují, ale ne statisticky signifikantně.

Introduction: It has become well recognised that sagittal balance of the spine is the result of an interaction between the spine, the pelvis and the hip. Flexion contracture is a frequent finding in patients with osteoarthrosis of the hip. Only few studies have insisted on the relationship between spinal-pelvic parameters and hip flexion parameters. Methods: A prospective study was carried out on 40 patients with flexion contracture of the hip. The Thomas test was used to identify and measure (pre- and postoperatively) the deformity. The parameters of pelvic incidence (PI), pelvic tilt (PT), sacral slope (SS) and lumbar lordosis (LL) were analysed on lateral standing radiographs of the lumbosacral spine before and one year after the flexion contracture release. Results: The average value of the flexion contracture of the hip was preoperatively 17° (range, 5° to 30°) and postoperatively 4° (range, 0° to 10°) (p = 0,018). PI did not change after the surgery (as expected) with a mean value of 57° (range, 37° - 72°). Compensatory balance parameters (PT, SS) changed postoperatively in all but one case. Preoperative and postoperative average value was for PT 14° (range, 1° to 30°) and 18° (range, 3° to 32°), respectively (p = 0,25); for SS 43° (range, 26° - 56°) and 39° (range, 23° - 54°), respectively (p = 0,31). LL changed less than 1° at average. Discussion and Conclusions: This is one of the first series analysing the hip flexion contracture as a cause of sagittal spinal imbalance. The compensatory pelvic parameters (PT, SS) of the spine balance adjust postoperatively after hip joint flexion reduction at one year follow-up, but not significantly.

• MeSH
• artróza kyčelních kloubů * chirurgie   patologie   MeSH
• kontraktura * diagnóza   etiologie   chirurgie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lordóza etiologie   MeSH
• náhrada kyčelního kloubu * MeSH
• postura těla MeSH
• posturální rovnováha MeSH
• prospektivní studie MeSH
• statistika jako téma MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH

The main objective is to present two case reports of rare congenital differences of the upper extremity that belong to Category II of the modified classification of congenital hand deformities by Ogino et al. (1986). This classification was adopted by the Japanese Society for Surgery of the Hand in 1996. Category II includes incomplete formation of the joint, contracture and deformities due to failure of differentiation of parts and tumor-like conditions including hamartomas. Incomplete formation of the joint may result in synostosis, congenital dislocation and ankylosis of digital joints. We present an individual comprehensive treatment of two children, Proximal radioulnar synostosis and ulnar hypoplasia in one and Partial ulnar aplasia associated with dislocation of radial head and humeroulnar synchrondrosis in the other.

• MeSH
• dítě MeSH
• kontraktura diagnóza   etiologie   chirurgie   MeSH
• kosti paže a předloktí chirurgie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• miniinvazivní chirurgické výkony MeSH
• mladiství MeSH
• osteochondrodysplazie diagnóza   etiologie   chirurgie   rehabilitace   MeSH
• plod patologie   MeSH
• poruchy růstu diagnóza   etiologie   chirurgie   rehabilitace   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• synostóza diagnóza   etiologie   chirurgie   rehabilitace   MeSH
• ulna chirurgie   patologie   MeSH
• vrozené deformity horní končetiny * diagnóza   etiologie   chirurgie   rehabilitace   MeSH
• vrozené deformity ruky diagnóza   etiologie   chirurgie   rehabilitace   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• zákroky plastické chirurgie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Vykloubení lokte je druhé nejčastější luxační poranění v lidském těle. Vzhledem k jeho četnosti a riziku omezení funkčního rozsahu pohybu v lokti se autoři ve svém sdělení snaží podat stručný přehled o této problematice. V úvodu představují anatomii lokte, biomechaniku, etiopatogenezi a klasifikaci luxací lokte. Popisují klinické příznaky a vyšetřovací metody používané ke stanovení výše uvedené diagnózy a shrnují současné možnosti terapie jednotlivých forem luxací. V závěru sdělení je uveden přehled léčených pacientů s akutní luxací lokte na Klinice úrazové chirurgie FN Brno LF MU od ledna 2008 do srpna 2011.

Elbow dislocation is the second most common major joint dislocation in adults. With a view to dislocation frequency and the risk of posttraumatic functional limitations, the authors present a brief review of acute elbow dislocations. Initially, they introduce the elbow anatomy, biomechanics, etiopathogenesis and the classification of elbow dislocations. Clinical symptoms and examination methods used to determine the aforementioned diagnosis are described. Treatment options for different forms of elbow dislocations are further presented. Finally, the authors provide an overview of patients treated for acute elbow dislocation at the Trauma Surgery Department (University Hospital Brno) from January 2008 to August 2011.

• Klíčová slova
• mediální kolaterální vaz, fraktura hlavice radia,
• MeSH
• časové faktory MeSH
• dislokace kloubu diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• fixace fraktury MeSH
• fraktury vřetenní kosti komplikace   terapie   MeSH
• fyzikální vyšetření MeSH
• imobilizace MeSH
• kontraktura etiologie   komplikace   prevence a kontrola   MeSH
• lidé MeSH
• ligamenta collateralia zranění   MeSH
• loketní kloub anatomie a histologie   patofyziologie   MeSH
• nestabilita kloubu etiologie   MeSH
• ortopedické výkony metody   MeSH
• pooperační komplikace MeSH
• poranění lokte MeSH
• pronace MeSH
• rozsah kloubních pohybů MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH