BACKGROUND: To our knowledge, limited information is available about the differences in the characteristics of rheumatoid factor (RF)-negative polyarticular juvenile idiopathic arthritis (JIA) throughout the world. This study was aimed to compare the demographic and clinical features of patients with RF-negative polyarthritis across the world. METHODS: Patients were part of a multinational sample included in a study aimed to investigate the prevalence of disease categories, treatment regimens, and disease status in patients from different geographical areas (EPOCA Study). All patients underwent a retrospective assessment, based on the review of clinical chart, and a cross-sectional evaluation, which included assessment of physician- and parent-reported outcomes and collection of ongoing medications. RESULTS: Among the 9081 patients enrolled in the EPOCA study, 2141 patients (23.6%) with RF-negative polyarthritis were included in the present analysis. The prevalence of RF-negative polyarthritis was highest in North America and lowest in Southeast Asia (12.7%). The age at disease onset was lower in Northern and Southern Europe, where the highest prevalence of uveitis was found. Uveitis was rare in Southeast Asia, Africa & Middle East and Latin America. Patients from Eastern Europe, Latin America and Africa and Middle East presented with the highest prevalence of active joints at the visit. The combination of early onset, ANA positivity, and uveitis was observed mainly in Southern Europe (39%). CONCLUSIONS: Our results confirm the wide heterogeneity of the clinical presentation and outcome of children with RF-negative polyarticular JIA throughout the world. In particular, relevant differences in the onset age were observed across geographic areas. The group of children with early onset polyarthritis, ANA positivity, and risk of uveitis is remarkably frequent in Southern Europe.

• MeSH
• antirevmatika terapeutické užití   MeSH
• celosvětové zdraví MeSH
• dítě MeSH
• juvenilní artritida * epidemiologie   diagnóza   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• předškolní dítě MeSH
• prevalence MeSH
• průřezové studie MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• revmatoidní faktor * krev   MeSH
• uveitida epidemiologie   diagnóza   MeSH
• věk při počátku nemoci MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH
• Geografické názvy
• Evropa MeSH

• MeSH
• acetazolamid terapeutické užití   MeSH
• biologická terapie metody   škodlivé účinky   MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• juvenilní artritida * farmakoterapie   komplikace   MeSH
• katarakta farmakoterapie   komplikace   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• methotrexát škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• okluze terapeutická metody   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• progrese nemoci MeSH
• riziko MeSH
• uveitida * diagnóza   farmakoterapie   komplikace   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Klíčová slova
• upadacitinib,
• MeSH
• atopická dermatitida * farmakoterapie   genetika   imunologie   MeSH
• biologická terapie MeSH
• Janus kinasa 1 antagonisté a inhibitory   MeSH
• juvenilní artritida * farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

OBJECTIVES: To assess, in spondyloarthritis (SpA), the discriminative value of the Outcome Measures in Rheumatology (OMERACT) ultrasound lesions of enthesitis and their associations with clinical features in this population. METHODS: In this multicentre study involving 20 rheumatology centres, clinical and ultrasound examinations of the lower limb large entheses were performed in 413 patients with SpA (axial SpA and psoriatic arthritis) and 282 disease controls (osteoarthritis and fibromyalgia). 'Active enthesitis' was defined as (1) power Doppler (PD) at the enthesis grade ≥1 plus entheseal thickening and/or hypoechoic areas, or (2) PD grade >1 (independent of the presence of entheseal thickening and/or hypoechoic areas). RESULTS: In the univariate analysis, all OMERACT lesions except enthesophytes/calcifications showed a significant association with SpA. PD (OR=8.77, 95% CI 4.40 to 19.20, p<0.001) and bone erosions (OR=4.75, 95% CI 2.43 to 10.10, p<0.001) retained this association in the multivariate analysis. Among the lower limb entheses, only the Achilles tendon was significantly associated with SpA (OR=1.93, 95% CI 1.30 to 2.88, p<0.001) in the multivariate analyses. Active enthesitis showed a significant association with SpA (OR=9.20, 95% CI 4.21 to 23.20, p<0.001), and unlike the individual OMERACT ultrasound lesions it was consistently associated with most clinical measures of SpA disease activity and severity in the regression analyses. CONCLUSIONS: This large multicentre study assessed the value of different ultrasound findings of enthesitis in SpA, identifying the most discriminative ultrasound lesions and entheseal sites for SpA. Ultrasound could differentiate between SpA-related enthesitis and other forms of entheseal pathology (ie, mechanical enthesitis), thus improving the assessment of entheseal involvement in SpA.

• MeSH
• Achillova šlacha diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• dospělí MeSH
• entezopatie * diagnostické zobrazování   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• psoriatická artritida diagnostické zobrazování   komplikace   MeSH
• spondylartritida * diagnostické zobrazování   komplikace   MeSH
• studie případů a kontrol MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• ultrasonografie dopplerovská * metody   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH

Podpořeno grantem MZ ČR – RVO (FNOl, 00098892) a IGA_LF_2023_037. Vitamin/hormon D představuje látku s významnou rolí v dětské revmatologii. Mimo dlouho známé protiinfekční efekty je studována jeho protizánětlivá funkce. V randomizované dvojitě zaslepené placebem kontrolované studii u adolescentů se systémovým lupus erythematodes (SLE) bylo zjištěno, že substituce vitaminu D vedla ke snížení aktivity nemoci a redukci únavy pacientů. V případě nesystémové juvenilní idiopatické artritidy (JIA) se jedná o biomarker, který společně s dalšími klinickými a laboratorními znaky hraje roli v predikci inaktivního onemocnění. Publikace studující periodickou horečku s aftózní stomatitidou, faryngitidou a krční lymfadenitidou (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis, PFAPA) přinesla poznatek o asociaci nízkých hladin vitaminu D s delším trváním atak a kratšími intervaly mezi atakami. Toto minireview shrnuje poznatky o roli vitaminu D v dětské revmatologii a upozorňuje na možnosti substituce vitaminu D v rutinní klinické praxi.

Vitamin/hormone D plays an important role in pediatric rheumatology. Besides its antiinfectious effects, antiinflammatory function is currently studied. Randomised double-blind placebo-controlled study in adolescents with systemic lupus erythematosus (SLE) revealed, that vitamin D supplementation led to decrease in disease activity and to reduction of fatigue. In nonsystemic juvenile idiopathic arthritis (JIA), vitamin D is a biomarker, which in combination with other clinical and laboratory markers plays a role in prediction of outcome (inactive disease). Study on periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis syndrome (PFAPA) detected association of low vitamin D levels with longer episode duration and shorter time between episodes. This paper review an information on vitamin D role in pediatric rheumatology and highlights possibilities of vitamin D supplementation in routine clinical practice.

• MeSH
• biologické markery MeSH
• dítě MeSH
• juvenilní artritida diagnóza   MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• lidé MeSH
• nedostatek vitaminu D patologie   MeSH
• revmatické nemoci * diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• systémový lupus erythematodes farmakoterapie   MeSH
• vitamin D * analýza   aplikace a dávkování   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

The balance between the tumor-necrosis factor α (TNFα) and type-I interferon (T1IFN) pathways is crucial for proper immune function. Dysregulation of either pathway can contribute to autoimmune diseases development. Even though TNFα blockade has shown promising results in various autoimmune diseases, the effect on the balance between TNFα and T1IFN is elusive. We used targeted anti-TNFα therapies in juvenile idiopathic arthritis (JIA) as an experimental approach to study the cross-regulation between TNFα and type-I IFN. We found that TNFα-rich environment affected viral defense through the attenuation of T1IFN responses and affected the phenotype and distribution of myeloid dendritic cells, which are engaged in early viral infections. Anti-TNFα therapy normalized the observed deviations in JIA patients. We hypothesize that the inadequate immune response caused by a high TNFα environment could be projected to more frequent or lengthy viral infections and possibly play a role in the process of JIA disease development.

• MeSH
• dendritické buňky MeSH
• fenotyp MeSH
• interferon typ I * MeSH
• juvenilní artritida * farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• nekróza MeSH
• TNF-alfa MeSH
• virové nemoci * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• Klíčová slova
• tofacitinib,
• MeSH
• inhibitory Janus kinas farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• juvenilní artritida * farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• nežádoucí účinky léčiv MeSH
• piperidiny farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• pyrimidiny farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• Klíčová slova
• tofacitinib,
• MeSH
• inhibitory Janus kinas farmakokinetika   terapeutické užití   MeSH
• inhibitory proteinkinas farmakokinetika   terapeutické užití   MeSH
• juvenilní artritida * farmakoterapie   MeSH
• klinické zkoušky jako téma MeSH
• lidé MeSH
• nežádoucí účinky léčiv MeSH
• piperidiny terapeutické užití   MeSH
• pyrimidiny terapeutické užití   MeSH
• pyrroly terapeutické užití   MeSH
• tělesná výška MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• Klíčová slova
• tofacitinib,
• MeSH
• biologická terapie MeSH
• inhibitory Janus kinas * farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• juvenilní artritida * farmakoterapie   MeSH
• klinické zkoušky, fáze III jako téma MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Článek je věnován juvenilní spondyloartritidě (JSpA) (dříve nazývané Bechtěrevova nemoc), která je dle současné klasifikace řazena do podskupiny entezopatických (enthesis-related, ERA) juvenilních idiopatických artritid (JIA). Zmiňujeme diferenciální diagnostiku s důrazem na problematiku časné diagnózy a léčby, včetně možností příspěvku praktických lékařů pro děti a dorost (PLDD) v tomto procesu. Přinášíme kazuistiky dětských pacientů se spondylartritidou jako hlavním projevem ERA. Bolesti zad jako projev spondyloartritidy nebo sakroiliitidy mohou být prvním a jediným symptomem této podskupiny JIA. Někdy bývá přítomna i periferní artritida či entezitida. Část pacientů trpí uveitidou. Popisovaní pacienti dosáhli léčbou adalimumabem remise, nicméně jeden časně relaboval. U této podskupiny JIA je bohužel výskyt relapsů po ukončení léčby vysoký. Časná diagnóza je klíčem k úspěšné léčbě.

An article is focused on juvenile spondyloarthritis (JSpA) (previously Bechterev ́s disease) in childhood. The disease is included in enthesitis-related arthritis (ERA) subgroup of JIA based on currently used classification. Differential diagnostics with stress on early diagnosis and therapy is described. It is also reviewed how general practitioners might contribute. Case reports of children with spondyloarthritis as a main symptom of ERA are presented. A back pain might be the first, and only symptom of ERA. In some patients peripheral arthritis or enthesitis are found. A proportion of patients suffers from uveitis. Here described patients reached remission using adalimumab, however one relapsed early. Unfortunately, early relapses in ERA subgroup of JIA are frequent after therapy termination. An early diagnosis is a clue to successful therapy.

• MeSH
• adalimumab terapeutické užití   MeSH
• bolesti zad etiologie   klasifikace   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• entezopatie diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• HLA-B27 antigen analýza   imunologie   MeSH
• juvenilní artritida * diagnostické zobrazování   diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• lidé MeSH
• methotrexát terapeutické užití   MeSH
• mladiství MeSH
• sakroiliitida diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• spondylartritida diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH