Transkraniální ultrazvuková diagnostika je rychle se rozvíjející neinvazivní metoda nejen pro vyšetření intrakraniální hemodynamiky, detekci vazospazmů a mikroembolů, ale také pro diagnostiku tkáňových lézí mozku. Autoři zde ukazují možnosti transkraniální barevné duplexní sonografie (TCCS) v diagnostice tumorů, arteriovenózních malformací (AVM) a intracerebrálních krvácení. Za 16 měsíců vyšetřili 528 pacientů, z nichž se podařilo diagnostikovat všechny AVM (4 pac.) a intracerebrální krvácení (5 pac.) a 93 % tumorů (14 pac). Pomocí TCCS poprvé diagnostikovali 50 % AVM a 30 % tumorů u pacientů hospitalizovaných s touto diagnózou na neurologickém oddělení za posledních 16 měsíců.

Transcranial ultrasound diagnosis is a rapidly developing non-invasive method not only for examination of intracranial haemodynamics, detection of vasospasms and microemboli but also for the diagnosis of parenchymal cerebral lesions. The authors draw attention to the possibility of transcranial color-coded duplex sonography (TCCS) in the diagnosis of tumours, arteriovenous malformations (AVMs) and intracerebral haemorrhage. During a 16-month period they examined 528 patients where it proved possible to diagnose all AVMs (4 patients) and intracerebral haemorrhage (5 patients) and 93 % tumours (14 patients). By means of TCCS they diagnosed for the first time 50 % AVMs and 30 % tumours in patients hospitalized with this diagnosis at the neurological department during the last 16 months.

• MeSH
• dospělí MeSH
• duplexní dopplerovská ultrasonografie metody   přístrojové vybavení   statistika a číselné údaje   MeSH
• intrakraniální arteriovenózní malformace patologie   ultrasonografie   MeSH
• intrakraniální krvácení patologie   ultrasonografie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádory mozku patologie   ultrasonografie   MeSH
• plošný screening metody   MeSH
• senioři MeSH
• ultrasonografie dopplerovská transkraniální metody   přístrojové vybavení   statistika a číselné údaje   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Cíl: Cílem práce bylo zjistit, jak často a u kterých pacientů s hemofilií v České republice dochází ke krvácení do centrálního nervového systému. Metody: Hodnotili jsme údaje o krvácení do CNS u pacientů s hemofilií zadané do registru Českého národního hemofilického programu. Zjištěné skutečnosti byly porovnány s dostupnou literaturou. K dokreslení problematiky jsou uvedeny 3 kazuistiky novorozenců s těžkou hemofilií A a různě závažným CNS krvácením. Výsledky: CNS krvácení je u pacientů s hemofilií v České republice velmi vzácné (asi jedna z tisíce krvácivých příhod). Může postihnout pacienty v jakémkoliv věku – v hodnoceném souboru je věkové rozmezí 0–79 let. CNS krvácení postihuje asi 1–5 % novorozenců s těžkou formou hemofilie. Zjištěné skutečnosti odpovídají publikovaným údajům. Závěry: CNS krvácení je vzácným, ale závažným projevem hemofilie. Může se vyskytnout v různých formách, s různou závažností, klinickými projevy a následky, jak demonstrují kazuistiky uvedených pacientů. Diagnóza musí být stanovena rychle a je třeba neprodleně zahájit správnou léčbu včetně substituce koncentrátem koagulačního faktoru. Diagnostika a léčba může být poskytnuta jen v hemofilickém centru, které má patřičné diagnosticko-terapeutické možnosti a zázemí.

Objective: The aim of this survey was to find out incidence and other circumstances of CNS bleeding in patients with haemophilia A in the Czech Republic. Methods: Data from Czech National Haemophilia Program (CNHP) registry were evaluated. The findings were compared with available published evidence. Three case reports of CNS bleeding in newborns with haemophilia A are also presented. Results: CNS bleeding is very rare in patients with haemophilia in Czech Republic – about one out of 1000 bleeding episodes. Patients at any age can be affected, though; bleeds reported between 0 to 79 years. Up to 5% of newborns with haemophilia A may experience CNS bleeding. Conclusions: CNS bleeding is rare, but serious manifestation of haemophilia. Clinical manifestation and sequels can be various, from mild to fatal, as demonstrated in case reports. Diagnosis has to be done quickly and proper therapy including factor FVIII substitution should be immediately initiated. Diagnostics and Intrakraniální krvácení u pacientů s hemofilií A Zapletal O., Blatný J., Ovesná P.1, Komrska V.2, Pavlíková T.3, Köhlerová S., Fiamoli V. jménem center spolupracujících v rámci ČNHP4 Oddělení dětské hematologie Fakultní nemocnice Brno, Centrum komplexní léčby hemofilie 1Institut biostatistiky a analýz Masarykovy univerzity, Brno 2Klinika dětské hematologie a onkologie 2. LF UK a FN Motol, Praha 3Klinika dětské radiologie Fakultní nemocnice Brno 4Český národní hemofilický program (http://cnhp.registry.cz) Čes-slov Pediat 2019; 74 (4): 233–239 proLékaře.cz | 8.8.2019 234 ČESKO - SLOVENSKÁ PEDIATRIE 2019, 74, Č. 4 PŮVODNÍ PRÁCE treatment shall be done only in adequately equipped Haemophilia centre (HTC – Haemophilia Treatment Centre or CCC – Complex Care Centre).

• MeSH
• dekompresní kraniektomie MeSH
• faktor VIII terapeutické užití   MeSH
• hematom etiologie   terapie   MeSH
• hemofilie A * diagnóza   epidemiologie   terapie   MeSH
• intrakraniální krvácení * diagnostické zobrazování   patologie   terapie   MeSH
• intravenózní infuze MeSH
• koagulancia MeSH
• lidé MeSH
• novorozenec MeSH
• zaváděcí katétry MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

Mozek je cílovým orgánem hypertenze. Kromě akutního poškození v podobě hypertenzní encefalopatie, ischemické CMP a intracerebrálního krvácení navozuje hypertenze chronické změny v mozkové tkáni, které se v průběhu let projeví poruchou mozkových funkcí včetně kognitivního deficitu. Hypertenze je také rizikovým faktorem progrese kognitivní poruchy do zjevné demence. Platí přitom, že čím časněji v životě se hypertenze objeví, tím je jedinec vystaven většímu riziku vzniku demence ve stáří. Patofyziologickým mechanismem tohoto efektu hypertenze je mikrovaskulární poškození navozující změny mozkové tkáně a atrofii mozku. Příznivým faktem ale je, že léčba antihypertenzivy prokazatelně riziko vzniku demence u osob s hypertenzí snižuje. Výraznější preventivní účinek byl zjištěn u intenzivní kompenzace krevního tlaku a u inhibitorů systému RAAS. Hypertenzi je tedy třeba kompenzovat již od jejího vzniku, a to i u mladších pacientů.

The brain is a target of organ damage due to hypertension. In addition to acute damage in the form of hypertensive encephalopathy, ischaemic stroke, and intracerebral haemorrhage, hypertension causes chronic changes in the brain tissue that, over the course of years, will be manifested by impaired brain functions including cognitive deficit. Hypertension is also a risk factor for progression of cognitive disorder to overt dementia. It is commonly accepted that the earlier in life hypertension occurs, the greater the risk of developing dementia in old age. The pathophysiological mechanism underlying this effect of hypertension is microvascular damage which causes changes in the brain tissue and brain atrophy. A favourable fact is that the treatment with antihypertensive drugs demonstrably reduces the risk of developing dementia in individuals with hypertension. A more profound preventive effect was found in intensive blood pressure control and in RAAS system inhibitors. Therefore, hypertension has to be controlled since its onset, even in younger patients.

• MeSH
• antihypertenziva terapeutické užití   MeSH
• demence MeSH
• hypertenze * farmakoterapie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• poranění mozku * etiologie   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Nákaza virem SARS-CoV-2 probíhá ve většině případů asymptomaticky nebo jen s mírnými respiračními příznaky. U pacientů s rizikovými faktory, mezi které patří zejména vysoký věk, obezita, kardiovaskulární choroby a imunosuprese, může dojít v důsledku rozvoje cytokinové bouře k závažnému průběhu onemocnění. COVID-19 je spojován se zvýšeným rizikem krvácivých a tromboembolických komplikací. Mezi nejčastější místa krvácení patří gastrointestinální trakt a CNS. Jednou z příčin ruptury cévní stěny a následného krvácení při COVID-19 může být dysfunkce poškozeného endotelu. Virové infekce jsou jedny z nejsilnějších spouštěčů autoimunitních onemocnění. Jednou z možných příčin hemoragické CMP je virem indukovaná akutní vaskulitida.

Most cases of SARS-CoV-2 infection are asymptomatic or have only mild respiratory symptoms. Patients with risk factors, including but not limited to advanced age, obesity, cardiovascular disease and immunosuppression, may develop a severe course of disease due to the development of a cytokine storm. COVID-19 is associated with an increased risk of bleeding and thromboembolic complications, with the gastrointestinal tract and CNS being among the most frequent sites of bleeding. One of the causes of vessel wall rupture and subsequent bleeding in COVID-19 may be dysfunction of the damaged endothelium. Viral infections are one of the most potent triggers of autoimmune diseases. One of the possible causes of haemorrhagic CMP is virus-induced acute vasculitis.

• MeSH
• autoimunitní nemoci etiologie   MeSH
• cerebrální krvácení etiologie   MeSH
• cévní mozková příhoda * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• COVID-19 * komplikace   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• SARS-CoV-2 MeSH
• vaskulitida etiologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

• MeSH
• cerebrovaskulární poruchy * diagnóza   terapie   MeSH
• cévní malformace centrálního nervového systému * epidemiologie   patofyziologie   MeSH
• cévní malformace diagnóza   terapie   MeSH
• cévní mozková příhoda * diagnóza   terapie   MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• intrakraniální krvácení diagnostické zobrazování   diagnóza   MeSH
• intrakraniální trombóza diagnostické zobrazování   diagnóza   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• edém mozku farmakoterapie   MeSH
• intrakraniální krvácení farmakoterapie   MeSH
• mozkomíšní mok MeSH
• popálení farmakoterapie   terapie   MeSH
• poranění mozku farmakoterapie   terapie   MeSH
• psi MeSH
• traumatický šok farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• psi MeSH

• MeSH
• angiodysplazie klasifikace   MeSH
• incidence MeSH
• intrakraniální arteriovenózní malformace patologie   MeSH
• klasifikace MeSH
• traumatické krvácení do mozku patologie   MeSH

• MeSH
• intrakraniální krvácení etiologie   komplikace   MeSH
• leukemie MeSH
• lidé MeSH
• lymfom MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Cílem našeho sdělení je demonstrovat možnosti základního vyšetření likvoru (CSF, z angl. cerebrospinal fluid = mozkomíšní mok) při sledování následného vývoje stavu centrálního nervového systému (CNS) u pacienta po subarachnoidálním krvácení. Klíčovou problematikou je především odlišení purulentních zánětlivých změn bakteriální etiologie a neinfekčního serózního zánětu ve smyslu úklidové reakce v CNS při opakovaně negativním mikrobiologickém vyšetření CSF. Možným řešením je společné hodnocení cytologického obrazu CSF a energetických poměrů v likvorovém kompartmentu vedoucí k určení charakteru zánětlivého procesu v CNS. Informační potenciál základní likvorologie však tímto není vyčerpán. Na případu dále předvádíme sledování poruchy cirkulace CSF vedoucí ke vzniku hydrocefalu, detekci probíhající destrukce tkáně při ischemizaci mozkového parenchymu a hodnocení přítomnosti krvácení do likvorových cest. Vývoj komplexního likvorového obrazu je pak průběžně konfrontován s výsledky zobrazovacích vyšetření a přispívá k optimalizaci terapeutických postupů až do ukončení intenzivní péče o pacienta.

Our paper demonstrates the possibilities of basic examination of the cerebrospinal fluid (CSF) when monitoring the central nervous system (CNS) in a patient after subarachnoid hemorrhage. The key problem is to differentiate between purulent inflammation of bacterial etiology and non-infectious serous inflammation, the so called „clean-up reaction”, in the CNS during repetitively negative microbiological examinations of the CSF. Combined evaluation of the cytological image and energy turnover in the CSF compartment can help in specifying the character of inflammation of the CNS. The information potential of the CSF examination, however, is not depleted yet. In this case report we further demonstrate the failure of the CSF circulation leading to hydrocephalus, detection of tissue destruction during brain ischemia and detection of hemorrhage into the cerebrospinal fluid pathways. The development of the CSF image is continuously confronted with results of imaging examinations and helps to optimize the therapeutic procedures until the end of the intensive care of the patient.

• Klíčová slova
• porucha cirkulace CSF, úklidová reakce, purulentní zánět v CNS, likvorový obraz,
• MeSH
• antibakteriální látky aplikace a dávkování   MeSH
• infekce centrálního nervového systému diagnóza   mikrobiologie   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie metody   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mozkomíšní mok cytologie   mikrobiologie   účinky léků   MeSH
• subarachnoidální krvácení etiologie   chirurgie   komplikace   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Vrozené krvácivé choroby patří mezi vzácná onemocnění. V případě pozitivní rodinné anamnézy, zejména u hemofilie, je velmi důležitá příprava na porod dítěte, zohledňující zvýšené riziko krvácení. Po narození dítěte je klíčová spolupráce s hematologem při provedení potřebných laboratorních testů a dalších vyšetření dítěte. V řadě případů je však rodinná anamnéza němá a podezření na vrozenou krvácivou chorobu vzniká až při přítomnosti krvácení spojeného s invazivními výkony či například intrakraniálního krvácení. V tomto případě je nezbytná rychlá diagnostika se zohledněním případných abnormálních výsledků screeningových testů, ideálně ve spolupráci s hematologem. Cílená léčba koagulační poruchy může vést k zástavě krvácení a předejít těžšímu poškození, či dokonce úmrtí dítěte.

Congenital bleeding disorders are rare diseases. In case of a positive family history, especially in hemophilia, it is very important to prepare a plan for the birth of a child, taking into account an increased risk of bleeding. After birth of such a child, cooperation with a hematologist is key in performing necessary laboratory tests and other examinations. In a number of cases, however, the family history is silent, and the suspicion of a congenital bleeding disease arises only in the presence of bleeding associated with invasive procedures or, for example, intracranial bleed. In such case, rapid diagnosis is necessary, taking into account possible abnormal results of screening tests, ideally in collaboration with a hematologist. Replacement treatment of the coagulation disorder can stop the bleeding and prevent more severe damage or even death of the child.

• Klíčová slova
• krvácení do CNS,
• MeSH
• cerebrální krvácení etiologie   terapie   MeSH
• dědičné koagulopatie * diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• hemofilie A diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• nedostatek faktoru XII diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• neurozobrazování metody   MeSH
• novorozenec MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH