solidní tumory Dotaz Zobrazit nápovědu
Solidní pseudopapilární nádor pankreatu (SPT) byl prvně popsán Frantzem v roce 1959 (1). Frantz tento tumor popsal jako vzácný tumor pankreatu s nízkým maligním potenciálem, dominantně se vyskytující u mladých žen. V následujícím období nacházíme v literatuře pro tento tumor mnoho synonym (solidní a cystický tumor, papilárně cystický tumor, Hamoudiho tumor, Franzův tumor). Podle poslední klasifikace WHO z r. 2000 jsou solidní pseudopapilární tumory pankreatu (SPT) řazeny (i přes svou problematickou imunohistologickou pozitivitu) k epiteliálním, nikoli me-zenchymálním tumorům pankreatu (2). V české chirurgické literatuře publikoval Brázdil a kol. kasuistiky 5 nemocných (3). V našem sdělení prezentujeme kazuistiky 3 nemocných, operovaných na Klinice transplantační chirurgie IKEM.
- MeSH
- chirurgie trávicího traktu metody využití MeSH
- diagnostické techniky gastrointestinální využití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- histologie MeSH
- imunohistochemie metody využití MeSH
- lidé MeSH
- nádory slinivky břišní diagnóza epidemiologie komplikace MeSH
- ženy MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Nádory pankreatu jsou v dětském věku vzácné. Papilárně cystický a solidní nádory pankreatu (PCSTP) jsou relativně častější. PCSTP postihuje převážně mladé ženy kolem 20 a 30 let věku. V dětském věku bylo do roku 2005 publikováno 118 pacientů s PCSTP, což představuje asi 1/3 všech případů PCSTP publikovaných v anglické literatuře. Nádor vzniká z pluripotentních embryonálních kmenových buněk pankreatu, obsahuje acinózní, duktální a endokrinní buňky pankreatu.
- MeSH
- chirurgie trávicího traktu metody využití MeSH
- diagnostické zobrazování metody využití MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- nádory cystické, mucinózní a serózní diagnóza chirurgie komplikace MeSH
- nádory slinivky břišní diagnóza chirurgie komplikace MeSH
- pooperační komplikace prevence a kontrola MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
Solidní pseudopapilární tumor pankreatu patri mezi vzácné nádory exokrinniho pankreatu a typicky postihuje mladé ženy. Retrospektivně jsme revidovali naše zkušenosti s pěti případy tohoto tumoru od roku 1994 do současnosti. Jednalo se o 4 ženy (od 16 do 47 let, průměrný věk 25 let) a jednoho muže (43 let). Klinicky se tumor projevoval ve třech případech bolestmi bricha, v jednom pripadě 2 roky trvajícím vyklenováním bricha, jeden případ představoval náhodný nález. U všech pacientů byl pri palpačním vyšetření epigastria zjištěn hmatný tumor, patrný při sonografickém vyšetření a CT. Všichni pacienti podstoupili chirurgickou resekci tumoru. Ve Čtyřech pripadech se jednalo o tumor kaudy pankreatu, v jednom pripadě o tumor hlavy pankreatu. Histopatologickým vyšetřením byla ve čtyřech případech stanovena diagnóza slidního pseudopapilárního tumoru pankreatu, v jednom případě solidního pseudopapilárního karcinomu. Byl prokázán typický imunofenotyp nádorových buněk a ve čtyřech případech pozitivita progesteronového receptoru. U muže byly progesteronový i estrogenový receptor negativní. Solidní pseudopapilární tumor pankreatu je nízce maligní tumor s výbornou prognózou. Správná diagnóza a operativní odstranění tumoru znamená ve většině případů vyléčení pacienta.
Solid pseudopapillary tumor of pancreas belongs to rare tumors of exocrine pancreas, which typically affects young women. In a retrospective study the authors reviewed their experience obtained with five cases of this tumor from 1994 until the present time. The group included four women (from 16 to 47 years, mean age 25 years) and one man (43 years old). Clinical symptoms were characterized by abdominal pain in three cases, two years lasting domed belly and an incidental finding in another case. The palpation examination of epigastrium revealed a palpable tumor, visible in sonographic examination and CT. All patients underwent surgical resection of the tumor. The tumor affected cauda of the pancreas (pancreatic tail) in four cases and head of the pancreas in one case. Histopathological examination established the diagnosis of solid pseudopapillary tumor of pancreas in four cases and solid pseudopapillary carcinoma in one case. A typical immunophenot3T)e of tumorous cells was lemonstrated and in four cases there was positivity of progesterone receptor. The progesteron and estrogen receptors were negative in the male patient. Solid pseudopapillary tumor of pancreas is the tumor of low malignancy with excellent prognosis. Correct diagnosis and surgical removal of the tumor results in curing up in most cases.
- MeSH
- bolesti břicha diagnóza patologie terapie MeSH
- chirurgie trávicího traktu metody MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- nádory podle histologického typu diagnóza patologie MeSH
- nádory slinivky břišní diagnóza patologie terapie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- antitumorózní látky aplikace a dávkování MeSH
- karcinom farmakoterapie MeSH
- nádory farmakoterapie MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Úvod: Solidní pseudopapilární neoplazie (SPN) patří mezi vzácná onemocnění, která se v 90 % vyskytují u dívek a mladých žen, věkové rozmezí je mezi 7. a 79. rokem života, medián je 28 let. Poprvé tento tumor popsala roku 1959 Virginia Frantz jako papilární cystický tumor pankreatu. Metody: Cílem této retrospektivní studie bylo analyzovat výskyt SPN u všech pacientů operovaných na I. chirurgické klinice FN Olomouc pro tumor pankreatu v období 2006−2015. Studie byla zaměřena na hodnocení klinických příznaků, lokalizaci a velikost tumoru, využité zobrazovací metody, tumor markery, histologický nález, pooperační komplikace a disease – free interval. Výsledky: Ze 454 pacientů operovaných za období 2006−2015 byla zjištěna diagnóza SPN u 5 pacientek. V rámci předoperační diagnostiky byly využity zobrazovací metody – CT, MRI, PET/CT, endosonografie. U čtyř pacientek byla lokalizace tumoru v oblasti kaudy pankreatu, tyto pacientky podstoupily levostrannou resekci pankreatu. U jedné pacientky byl tumor lokalizován v hlavě slinivky, u této nemocné byla provedena pravostranná pylorus šetřící duodenohemipankreatektomie. Komplikace byla pouze u jedné pacientky, která byla první pooperační den revidována pro krvácení z resekční plochy pankreatu. U žádné z pacientek nebyla prokázána pankreatická píštěl. Vzhledem k radikálnímu resekčnímu výkonu a negativitě resekční linie byl operační výkon z onkologického hlediska považován za dostatečný, a proto u žádné pacientky nebyla indikována adjuvantní onkologická terapie. U žádné z pacientek za sledované období nebyla zjištěna recidiva tumoru. Závěr: Solidní pseudopapilární neoplazie pankreatu je vzácné onemocnění s nízkým maligním potenciálem vyskytující se zejména u mladých žen. SPN je onemocnění obecně s dobrou prognózou, výjimečně se ale můžeme setkat s pokročilým stadiem onemocnění a výskytem vzdálených metastáz. Za kurativní metodu se považuje radikální chirurgický resekční výkon.
Introduction: Solid pseudopapillary neoplasm (SPN) is a very rare neoplasm that occurs in girls and young women in 90% of cases; the range is 7−79 years of age, and the median is 28 years of age. This tumour was first described by Virginia Frantz in 1959 as a papillary cystic tumour of the pancreas. Methods: The aim of this retrospective study was to analyse the incidence of SPN in all patients with a pancreatic tumour operated at the 1st Dept. of Surgery, University Hospital Olomouc between years 2006 and 2015. Clinical symptoms, imaging methods used, tumour marker positivity, histological findings, postoperative complications and disease-free interval were all evaluated. Results: Of the 454 patients operated on between 2006−2015, the diagnosis of SPN was made in five female patients. The following imaging methods were used in the preoperative diagnostic process: CT, MRI, PET/CT and endosonography. In four patients the tumour was localised in the tail of the pancreas; these women underwent left-sided pancreatectomy. In one patient, the tumour was located in the pancreatic head and a pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy was performed. Complications were seen only in one patient who underwent revision on the first postoperative day for bleeding from the pancreatic cut surface. Pancreatic fistula was not observed in any of the patients. The procedures were considered as sufficient from the oncological viewpoint due to the radical resection procedure and negative resection margin, and therefore no adjuvant oncological treatment was indicated in any of the patients. During the follow-up period, recurrence was not observed in any one of the patients. Conclusion: Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas is a rare disorder with a low malignant potential occurring primarily in young women. Generally, SPN has a good prognosis; however, advanced stages of the disease with distant metastases may be encountered in rare cases. The only curative treatment is radical surgical resection.
- Klíčová slova
- solidní pseudopapilární neoplazie, Frantz tumor,
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- incidence MeSH
- lidé MeSH
- lymfadenektomie MeSH
- nádory cystické, mucinózní a serózní MeSH
- nádory slinivky břišní * diagnostické zobrazování diagnóza chirurgie MeSH
- předoperační vyšetření MeSH
- prognóza MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- vzácné nemoci MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
82 s. : tab. ; 30 cm
- MeSH
- hematologické nádory farmakoterapie MeSH
- interferon alfa terapeutické užití MeSH
- nádory farmakoterapie MeSH
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- hematologie a transfuzní lékařství
- onkologie
- farmacie a farmakologie
- NLK Publikační typ
- studie
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
