Souhrn: Úvod: Meckelův divertikl je malformací tenkého střeva vznikající za embryonálního vývoje a může být příčinou náhlé příhody břišní. Vyskytuje se přibližně u 2 % populace, což jej činí nejčastější vrozenou vadou trávicího traktu. Častěji se symptomatický divertikl nachází v mužské populaci a jeho nejčastějším projevem je krvácení do gastrointestinálního traktu, může také jeho stěnu postihnout zánět nebo může vazivovými srůsty s okolím způsobovat střevní neprůchodnost. Materiál a metodika: Do souboru bylo zařazeno 35 nemocných, kteří byli hospitalizováni na Chirurgické klinice FN Plzeň v období od 1. 1. 2012 do 1. 11. 2017 a kterým byla nově zjištěna diagnóza Meckelova divertiklu. Vylučujícím kritériem byla jeho známá přítomnost u nemocných před uvedeným obdobím. Všechny diagnózy Meckelova divertiklu byly stanoveny peroperačním nálezem s následným histologickým vyšetřením v případě jeho resekce. Výsledky: Meckelův divertikl byl příčinou obtíží v 16 případech. Nejčastěji byl v divertiklu přítomen zánět, méně často krvácení, výjimečně ileus s adhezí mezi divertiklem a břišní stěnou. Více bylo pacientů pod 18 let a mužů, ženy měly naopak častěji náhodný nález asymptomatického Meckelova divertiklu. Závěr: Výskyt Meckelova divertiklu není příliš častým jevem, nicméně na jeho přítomnost je nutné myslet kdykoli při symptomatologii náhlé příhody břišní, ať zánětlivé, nebo krvácivé, a to v kterémkoli věku. Symptomatický Meckelův divertikl je indikován k resekci, asymptomatický je možné ponechat in situ za podmínky plné informovanosti pacienta, případně rodičů při pacientově nízkém věku, s důkladnou lékařskou dokumentací.

Introduction: Meckel‘s diverticulum is a small intestine malformation that develops in the embryonic phase and can cause sudden abdominal incidents. It affects approximately 2% of the population, which makes it the second most common birth defect of the digestive tract. Most often, symptomatic diverticulum occurs in the male population and its most frequent manifestation is bleeding into the gastrointestinal tract. The intestinal wall may be affected by inflammation, and the diverticulum may cause intestinal obstruction with connective tissues. Material and methodology: The group comprised 35 patients who were hospitalized at the surgical clinic of the faculty hospital from January 1st 2012 to November 1st 2017 and who were newly diagnosed with Meckel‘s diverticulum. The exclusion criterion was its known presence before January 1st 2012. All the diagnoses were made using perioperative screening/examination followed by histological examinations in the case of resection. Results: Meckel‘s diverticulum was the cause of difficulty in 16 cases. Most commonly, the diverticulum was inflamed, and less commonly, there was bleeding, and exceptionally an ileus, caused by adhesions between diverticulum and abdominal wall. Patients tended to be male and below the age of 18. Females, on the other hand, suffered more often from a random diagnosis of asymptomatic Meckel‘s diverticulum. Conclusion: The occurrence of Meckel‘s diverticulum is not very common; however, its presence must be considered in cases of sudden abdominal accidents, in cases of inflammation, and in cases of bleeding at any age. Symptomatic Meckel‘s diverticulum is indicated for resection, and asymptomatic diverticulum may be left in situ on condition of obtaining the patient‘s or parent‘s consent, together with thorough medical documentation.

• Klíčová slova
• vrozená porucha gastrointestinálního traktu,
• MeSH
• akutní bolest břicha etiologie   MeSH
• histologické techniky MeSH
• lidé MeSH
• Meckelův divertikl diagnóza   chirurgie   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Mykotické infekce urogenitálního traktu jsou v běžné praxi s vyjímkou balanoposthitis mycotica málo časté, avšak téměř vždy závažné. Neobřezaný muž je obvykle infikován při pohlavním styku s partnerkou trpící vulvovaginózní mykózou pod klinickým obrazem mykotické balanitidy (balanoposthitis mycotica) event. uretritidy (urethritis non-specifica, u. mycotica). Obřezaný muž onemocní vzácně a musí být k infekci disponován (dlouhá doba expozice původcem, imunodeficit). U žen je obvykle postižena pochva a sekundárně močové cesty, avšak i žena onemocní mykotickým zánětem dolních močových cest jen v případě indispozice (vrozená vada urogenitálního traktu, systémové choroby, imunoalterace, nádorové postižení). Zásadní význam mají mykózy u nemocných s imunodeficiencí (transplantace, maligní onemocnění, vrozené poruchy imunity, pacient v režimu intenzivní péče, katetrizovaný pacient), kdy nejčastějším zdrojem infekce (translokací) je gastrointestinální trakt. U disponovaných jedinců má fungémie fatální průběh od 5–37?%.

Mycotic infection of urinary tract with an exception of balanoposthitis mycotica are not frequent in current practice, however they are always serious. Not circumcised man is usually infected during an intercourse with a partner suffering mycosis of vulva and vagina and presents clinically as mycotic balanitis (balanoposthitis mycotica), or possibly as urethritis (urethritis non-specifica, u. mycotica). Circumcised man is infected rarely and must have clinical predisposition (long term exposure, imunodeficit). In female primary infection is located in vagina and secondary in urinary tract, but only in case of underlying disposition (inborn defect of urinary tract, systemic disease, immune disorders or malignities). A major clinical impact of these infections carry patients with immune deficits (after transplantations, malignancies, inborn immune disorders, in intensive care units, cathetrized patients), when the most frequent source of infection is gastrointestinal tract. In predisposed patients fungemia has fatal course in 5–37 %.

• MeSH
• aspergilóza patofyziologie   patologie   MeSH
• kandidóza vulvovaginální patofyziologie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• mužské urogenitální nemoci MeSH
• mykózy patofyziologie   patologie   MeSH
• přehledová literatura jako téma MeSH
• ženské urogenitální nemoci a komplikace těhotenství MeSH
• zygomykóza patofyziologie   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• Klíčová slova
• enteroragie, cytomegalovirová kolitida,
• MeSH
• chronická obstrukční plicní nemoc MeSH
• cytomegalovirové infekce * diagnóza   etnologie   MeSH
• gastrointestinální krvácení * diagnóza   etiologie   MeSH
• histologické techniky využití   MeSH
• kolitida * diagnóza   etiologie   MeSH
• kolonoskopie využití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• péče o pacienty v kritickém stavu metody   MeSH
• relabující polychondritida MeSH
• umělé dýchání využití   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Klíčová slova
• enteroragie, cytomegalovirová kolitida,
• MeSH
• chronická obstrukční plicní nemoc MeSH
• cytomegalovirové infekce * diagnóza   etnologie   MeSH
• gastrointestinální krvácení * diagnóza   etiologie   MeSH
• histologické techniky využití   MeSH
• kolitida * diagnóza   etiologie   MeSH
• kolonoskopie využití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• péče o pacienty v kritickém stavu metody   MeSH
• relabující polychondritida MeSH
• umělé dýchání využití   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Malrotace je porucha fyziologické rotace tenkého a tlustého střeva. Klinicky se může, a také nejčastěji projevuje, již v novorozeneckém věku jako náhlá příhoda břišní, nebo porucha pasáže gastrointestinálním traktem v kojeneckém či předškolním věku. Starší pacienti, děti školního věku, tvoří 25 %. Pravidlem u této vrozené vývojové vady GIT je, že čím dříve se klinicky manifestuje, tím příznivější jsou výsledky peroperační i dlouhodobé výsledky pooperační. Významný rozvoj prenatální diagnostiky v současné době usnadňuje její včasné stanovení. V našem sdělení předkládáme analýzu typů malrotací, klinických příznaků a operačních technik s nebo bez nutnosti resekce střeva. Zhodnocujeme pooperační kvalitu života pacientů hospitalizovaných na Klinice dětské chirurgie Motol v letech 1991 až 2010. V závěru též nabízíme srovnání s pracemi zahraničních autorů zabývajících se toutéž problematikou.

Malrotation is defined as a disorder of the normal rotation of the small and large intestine. It may manifest clinically, and obviously will do so, in neonatal age as an acute abdominal episode or duringe infancy and older age, especially in preschool age, as a passage disorder of the gastrointestinal tract. 25 % of all patients are those of higher age then preschoolers. This patology is generally associated with the principle that the earlier clinical manifestation, the more favorable perioperative and postoperative long – term outcomes. Significant development of prenatal diagnostics currently facilitates early detection of congenital defects. Objective of our report is to analyze varios malrotation types, duration and character of clinical symptoms, operative procedures with or without the need for intestinal resection and postoperative quality of live of patients hospitalized at Pediatric Surgery Clinic in 1991–2010. At the end of the report we provide comparison of our experiences with results of other clinical sites studying the same issue.

• MeSH
• bolesti břicha MeSH
• cékum patologie   MeSH
• dítě * MeSH
• gastrointestinální nemoci * diagnóza   chirurgie   klasifikace   MeSH
• hernie klasifikace   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• nemoci střev * diagnóza   chirurgie   klasifikace   MeSH
• novorozenec s nízkou porodní hmotností MeSH
• novorozenec MeSH
• obstrukce duodena diagnóza   chirurgie   MeSH
• pooperační komplikace MeSH
• příznaky a symptomy ústrojí trávicího MeSH
• volvulus intestini diagnóza   chirurgie   MeSH
• vrozené vady diagnóza   chirurgie   klasifikace   MeSH
• zvracení MeSH
• Check Tag
• dítě * MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• novorozenec MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

Vitamín B12 (kobalamin) má řadu biologických funkcí, ale kromě nezanedbatelného vlivu na proces krvetvorby je především nezbytný pro vývoj centrální nervové soustavy v dětském věku. Nedostatek vitamínu B12 vede u kojence k nechutenství, neprospívání, zpomalení a zástavě psychomotorického vývoje i k poruše růstu obvodu Ibi. U postižených dětí se rozvíjí centrální hypotonický syndrom, méně často třes nebo projevy chorey. Mezi laboratorní projevy patří především makrocytární anémie, elevace aminotransferáz, hyperhomocysteinémie a zvýšené vylučování kyseliny metylmalonové. Nutričním deficitem vitamínu B12 jsou ohroženy především kojené děti matek, které mají sníženou hladinu vitamínu B12 v krvi při vegetariánské/veganské dietě nebo v důsledku poruchy vstřebávání vitamínu B12 při latentním onemocnění gastrointestinálního traktu (například chronická gastritida). Riziko pozdní diagnózy nedostatku vitamínu B12 u kojenců, a tedy i oddálení potřebné léčby, spočívá obvykle v tom, že klinické projevy deficitu vitamínu B12 u jejich matek (například perniciózní anémie) se projevují až později. V posledních letech jsme diagnostikovali nutriční deficit vitamínu B12 u více než 30 kojenců. V našem sdělení předkládáme popis klinického průběhu onemocnění a výsledky biochemických a metabolických analýz u tří dětí s prokázaným nutričním deficitem vitamínu B12. Naše dosavadní zkušenosti dokumentují potřebu vyšetřovat hladinu vitamínu B12 nebo holotranskobalaminu (aktivní forma vitamínu B12) nejen u dětí vegetariánských matek, ale i u všech kojených dětí, u kterých se objevuje neprospívání, svalová hypotonie, zpomalení psychomotorického vývoje nebo makrocytární anémie.

• MeSH
• financování organizované MeSH
• hyperhomocysteinemie etiologie   metabolismus   MeSH
• kojenec MeSH
• kojení škodlivé účinky   MeSH
• kyselina methylmalonová diagnostické užití   metabolismus   MeSH
• makrocytární anemie etiologie   MeSH
• mikrocefalie etiologie   MeSH
• nedostatek vitaminu B12 etiologie   metabolismus   MeSH
• psychomotorické poruchy etiologie   prevence a kontrola   MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

U asymptomatických pacientů v primární péči se běžně setkáváme s mírným zvýšením koncentrací jaterních enzymů alaninaminotransferázy a aspartátaminotransferázy. Údajů, jimiž se můžeme řídit v rámci diagnostiky těchto stavů, je poskrovnu. Jestliže podezření na příčinu nevyplyne z anamnézy ani z fyzikálního vyšetření, měli bychom zahájit postupné vyšetřování se zřetelem na prevalence onemocnění, která mírné zvýšení koncentrací aminotransferáz vyvolávají. Nejběžnější příčinou je nealkoholová steatóza jater (NAFLD), jež může postihovat až 30 % populace. Mezi další běžné příčiny patří alkoholové postižení jater, poškození jater související s medikací, virové hepatitidy a hemochromatóza. Méně často se vyskytují defi cit α1-antitrypsinu, autoimunitní hepatitida a Wilsonova nemoc. Zvýšení koncentrací jaterních aminotransferáz mohou být vyvolána také extrahepatálními chorobami (jako jsou poruchy funkce štítné žlázy, celiakie, hemolýza, svalová onemocnění). Vstupní vyšetření by mělo zahrnovat zhodnocení lipidového profilu nalačno, stanovení glykémie, sérové koncentrace železa a feritinu, celkové vazebné kapacity pro železo a povrchového antigenu viru hepatitidy B i protilátek proti viru hepatitidy C. Jsou-li výsledky těchto testů normální, měli bychom zkusit úpravu životosprávy s observací, případně dle okolností pátrat po méně častých příčinách. Další diagnostika může zahrnovat ultrasonografii, měření koncentrací α1-antitrypsinu a ceruloplasminu, elektroforézu sérových proteinů a stanovení antinukleárních protilátek, protilátek proti hladké svalovině a protilátek proti mikrosomům jater a ledvin prvního typu. Zůstanou-li koncentrace aminotransferáz zvýšeny po dobu šesti měsíců či déle, doporučuje se odeslat pacienta k podrobnějšímu vyšetření a ke zvážení biopsie jater.

Mild elevations in levels of the liver enzymes alanine transaminase and aspartate transaminase are commonly discovered in asymptomatic patients in primary care. Evidence to guide the diagnostic workup is limited. If the history and physical examination do not suggest a cause, a stepwise evaluation should be initiated based on the prevalence of diseases that cause mild elevations in transaminase levels. The most common cause is nonalcoholic fatty liver disease, which can aff ect up to 30% of the population. Other common causes include alcoholic liver disease, medication-associated liver injury, viral hepatitis, and hemochromatosis. Less common causes include α1-antitrypsin deficiency, autoimmune hepatitis, and Wilson disease. Extrahepatic conditions (e.g., thyroid disorders, celiac disease, hemolysis, muscle disorders) can also cause elevated liver transaminase levels. Initial testing should include a fasting lipid profi le; measurement of glucose, serum iron, and ferritin; total iron-binding capacity; and hepatitis B surface antigen and hepatitis C virus antibody testing. If test results are normal, a trial of lifestyle modifi cation with observation or further testing for less common causes is appropriate. Additional testing may include ultrasonography; measurement of α1-antitrypsin and ceruloplasmin; serum protein electrophoresis; and antinuclear antibody, smooth muscle antibody, and liver/kidney microsomal antibody type 1 testing. Referral for further evaluation and possible liver biopsy is recommended if transaminase levels remain elevated for six months or more.

• MeSH
• algoritmy MeSH
• alkoholická steatóza jater diagnóza   etiologie   komplikace   MeSH
• biopsie využití   MeSH
• diagnostické techniky gastrointestinální MeSH
• hemochromatóza diagnóza   etiologie   komplikace   MeSH
• hepatitida B diagnóza   enzymologie   komplikace   MeSH
• hepatitida C diagnóza   enzymologie   komplikace   MeSH
• hepatolentikulární degenerace enzymologie   komplikace   MeSH
• klinické enzymatické testy metody   normy   využití   MeSH
• lidé MeSH
• metaanalýza jako téma MeSH
• metabolický syndrom diagnóza   komplikace   MeSH
• nemoci jater enzymologie   etiologie   prevence a kontrola   MeSH
• polypharmacy MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• transaminasy izolace a purifikace   metabolismus   účinky léků   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Systémová AL-amyloidóza je onemocnění způsobené nadprodukcí a ukládáním fragmentů lehkých řetězců imunoglobulinů ve tkáních, které má za následek poruchu jejich funkce. Nejčastěji bývají postiženy ledviny, srdce, gastrointestinální trakt a nervový systém. Popisujeme případ 57letého pacienta, u kterého bylo přítomno vzácné postižení příčně pruhovaného svalu (amyloidová myopatie) jako první klinický projev systémové AL-amyloidózy. Hlavními příznaky byla svalová slabost a zvýšení laboratorních známek svalové léze. Pacient byl několik let sledován a léčen s diagnózo u primární idiopatické polymyozitidy (diagnóza pravděpodobná dle diagnostických kritérií dle Bohana a Petera). Teprve po letech se objevila hepatomegalie s elevací jaterních transamináz a na základě biopsie jater byla stanovena diagnóza systémové AL-amyloidózy. Dodatečným obarvením preparátů příčně pruhovaného svalu barvením na amyloid (podle Maldyka) byla potvrzena amyloidová myopatie. Vedle postižení svalů byla navíc od počátku přítomna smíšená hyperlipoproteinemie. Pravděpodobně se jednalo o první projev amyloidózy. Popis případu má upozornit na oprávněné zařazení systémové AL-amyloidózy v diferenciální diagnostice svalové slabosti a známek svalové léze. Na amyloidózu musíme pomýšlet, pokud je vedle myopatie přítomno postižení jakéhokoliv jiného orgánu typického pro postižení amyloidózou.

• MeSH
• amyloidóza diagnóza   komplikace   MeSH
• chybná zdravotní péče MeSH
• dexamethason aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• doxorubicin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• hepatomegalie etiologie   MeSH
• hyperlipoproteinemie etiologie   MeSH
• jehlová biopsie využití   MeSH
• lidé MeSH
• melfalan aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• myotonické poruchy etiologie   MeSH
• polymyozitida diagnóza   MeSH
• svalová slabost etiologie   MeSH
• transplantace kmenových buněk využití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Publikace se zaměřuje na diagnózu a terapii nemocí novorozenců. Určeno odborné veřejnosti.

• MeSH
• farmakoterapie MeSH
• neonatologie MeSH
• novorozenec MeSH
• Check Tag
• novorozenec MeSH

• Konspekt
• Pediatrie
• NLK Obory
• perinatologie a neonatologie
• NLK Publikační typ
• kolektivní monografie

Dětské lékařství, stejně jako ostatní medicínské obory, se neustále mění v důsledku nových teoretických poznatků i praktických zkušeností. Navíc se vyznačuje řadou charakteristik, které ho od ostatních klinických oborů zřetelně odlišují. Jako příklad lze uvést růst a vývoj dítěte, které nejenže zřetelně odlišují dítě od dospělého, ale ovlivňují významně vše, co s dítětem souvisí. V průběhu dětství se tak kupříkladu mění "normální" hodnoty nejen většiny laboratorních testů, ale dokonce i základních vitálních funkcí. To vše činí z pediatrie velice obtížný obor. Druhé vydání Základů dětského lékařství poskytuje jak studentům medicíny, tak i lékařům základní informace o etiologii, patofyziologii, symptomatologii, diagnostice, terapii a prevenci nemocí běžně se vyskytujících u dětí, a to tak, jak to vyžaduje současná pediatrická věda. Za tímto účelem byly některé kapitoly učebnice zcela přepracovány a jiné doplněny o nové informace, aby odpovídaly "evidence based medicine" - medicíně založené na důkazech.

• Klíčová slova
• Pediatrie,
• MeSH
• pediatrie MeSH

• NLK Obory
• pediatrie