Kardiomyopatie představují širokou skupinu onemocnění, která vyžadují specifické diagnostické a léčebné postupy. Na rozdíl od častých onemocnění zahrnuje tato skupina některé vzácnější jednotky, jejichž diagnóza vyžaduje vysoký stupeň expertizy a dostupnost moderních zobrazovacích a laboratorních diagnostických metod. V současné době se mimoto začíná objevovat specifická léčba pro některá tato onemocnění (obstrukční hypertrofická kardiomyopatie, srdeční amyloidóza, Fabryho a Pompeho choroba a další). Tato léčba spadá většinou do kategorie vysoce nákladných léčiv, podléhá řadě indikačních omezení a vyžaduje nadstandardní a převážně vysoce intenzivní monitoraci nemocných. V součtu tak diagnostika a léčba kardiomyopatií vyžaduje centralizaci v expertních centrech s dostatečnou materiální i personální výbavou a jednání s plátci péče tak, aby tato centra měla přístup k vybraným typům léčby pro nemocné, o něž se stará. Tento dokument sestavený Pracovní skupinou pro choroby myokardu a perikardu České kardiologické společnosti představuje konsenzus odborníků specifikující , jak by měla být specializovaná pracoviště pro kardiomyopatie v současné době vybavena. Přepokládá se, že tato centra budou formálně ustavena a budou moci poskytovat celé spektrum péče včetně inovativních a regulovaných léčiv.
Cardiomyopathies encompass a diverse group of diseases requiring specialized diagnostic and therapeutic approaches. Unlike more common conditions, some rarer forms demand advanced expertise and access to modern imaging and diagnostic tools. Recently, targeted treatments for diseases like obstructive hypertrophic cardiomyopathy, cardiac amyloidosis, Fabry, and Pompe disease have emerged. These therapies are often high-cost, subject to strict indications, and necessitate intensive patient monitoring. Given the complexity, diagnosis and treatment should be centralized in expert centers with adequate resources and coor- dination with healthcare payers to ensure an access to these treatments. This document, prepared by the Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases of the Czech Society of Cardiology, outlines expert consensus on the necessary infrastructure for specialized cardiomyopathy units, which are expected to offer comprehensive care, including innovative and regulated therapies.
- MeSH
- kardiologické zobrazovací techniky klasifikace MeSH
- kardiologie organizace a řízení MeSH
- kardiomyopatie * diagnostické zobrazování farmakoterapie terapie MeSH
- lidé MeSH
- multimodální zobrazování metody MeSH
- nemoci srdce diagnostické zobrazování farmakoterapie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
Mavakamten je selektivní reverzibilní inhibitor myosinu, který ovlivňuje kontrakci srdečního svalu. V současné době je jednoznačně prokázáno, že u pa cien tů s hypertrofickou kardiomyopatií a obstrukcí ve výtokovém traktu vede ke zmírnění obstrukce, zvýšení zátěžové kapacity a také k subjektivnímu zlepšení. Kromě toho se zdá, že by mohl být účinný také u pa cientů s hypertrofickou kardiomyopatií bez přítomné významné obstrukce. V tomto článku jsou přehledně shrnuty současné poznatky a klinická evidence u tohoto léku.
Mavacamten is a selective reversible myosin inhibitor that affects cardiac muscle contraction. Currently, there is clear evidence that in patients with hypertrophic cardiomyopathy with obstruction in the outflow tract, it leads to a reduction in obstruction, an enhancement of exercise capacity and also a subjective improvement. In addition, it appears that it could also be effective in patients with hypertrophic cardiomyopathy without significant obstruction. This article summarizes current knowledge and clinical evidence about this drug
- Klíčová slova
- mavakamten, studie PIONEER-HCM, studie EXPLORER-HCM, studie VALOR-HCM, studie MAVERICK-HCM,
- MeSH
- hypertrofická kardiomyopatie * chirurgie farmakoterapie genetika klasifikace MeSH
- klinické zkoušky jako téma MeSH
- lidé MeSH
- srdeční myosiny antagonisté a inhibitory terapeutické užití MeSH
- tepový objem účinky léků MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Izolovaná (atriální) trikuspidální regurgitace je druhou nejčastější příčinou sekundární trikuspidální insuficience. Je definována dilatací trikuspidálního anulu s poruchou koaptace morfologicky normálních cípů a nepřítomností významnější levostranné srdeční vady či plicní hypertenze. Typicky se vyskytuje u starších nemocných s fibrilací síní a těžkou dilatací pravé síně, proto je také označována jako atriální trikuspidální regurgitace. Prezentujeme kazuistiku 85leté pacientky se symptomatickou významnou izolovanou trikuspidální regurgitací. Pomocí zobrazovacích metod (transtorakální a jícnová echokardiografie, magnetická rezonance) byla kvantifikována významnost vady, zhodnocena funkce pravé komory a morfologie trikuspidálního anulu. Katetrizačním vyšetřením byl zjištěn normální nález na koronárních tepnách a lehká postkapilární plicní hypertenze. Nemocná byla indikována ke katetrizační léčbě. Po úspěšné katetrizační plastice cípů trikuspidální chlopně implantací klipů došlo k významnému zlepšení symptomů nemocné. Těžká izolovaná trikuspidální regurgitace významně zhoršuje přežívání nemocných. Správně indikovaná operace může prognózu zlepšit, je ale spojena s vyšší operační mortalitou. Katetrizační intervenční léčba je v současnosti novou nadějí pro symptomatické pacienty s významnou izolovanou TR, kteří nejsou vhodnými kandidáty kardiochirurgické léčby.
Isolated tricuspid regurgitation is the second most common cause of secondary tricuspid insufficiency. It results from tricuspid annulus dilatation leading to malcoaptation in patients without significant left-sided heart disease or pulmonary hypertension. Isolated tricuspid regurgitation typically occurs in elderly patients with a high prevalence of atrial fibrillation and severe right atrial dilatation; therefore, it is also referred to as atrial tricuspid regurgitation. We present a case of an 85-year-old woman with symptomatic severe isolated tricuspid regurgitation. Imaging methods (transthoracic and transoesophageal echocardiography, cardiac magnetic resonance imaging) were used to quantify the haemodynamic severity of valvular regurgitation and assess right ventricular function as well as tricuspid annulus morphology. Cardiac catheterization revealed normal coronary angiography and mild postcapillary pulmonary hypertension. The patient was discussed by the heart team and transcatheter intervention of the tricuspid valve was recommended. Transcatheter edge-to-edge repair was successfully performed resulting in clinical improvement of the patient's symptoms. Severe isolated tricuspid regurgitation is associated with excess mortality. Tricuspid valve surgery improves survival; however, it carries a significant operative risk. Transcatheter interventions are a promising option for symptomatic patients with isolated tricuspid regurgitation who are not suitable for surgery.
- MeSH
- echokardiografie metody MeSH
- katetrizace metody MeSH
- lidé MeSH
- nemoci srdečních chlopní chirurgie diagnóza MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- trikuspidální insuficience * chirurgie diagnóza MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
BACKGROUND: The presented study investigates the application of bi-arterial 3D printed models to guide transseptal puncture (TSP) in left atrial appendage closure (LAAC). AIMS: The objectives are to (1) test the feasibility of 3D printing (3DP) for TSP guidance, (2) analyse the distribution of the optimal TSP locations, and (3) define a CT-derived 2D parameter suitable for predicting the optimal TSP locations. METHODS: Preprocedural planning included multiplanar CT reconstruction, 3D segmentation, and 3DP. TSP was preprocedurally simulated in vitro at six defined sites. Based on the position of the sheath, TSP sites were classified as optimal, suboptimal, or nonoptimal. The aim was to target the TSP in the recommended position during the procedure. Procedure progress was assessed post hoc by the operator. RESULTS: Of 68 screened patients, 60 patients in five centers (mean age of 74.68 ± 7.64 years, 71.66% males) were prospectively analyzed (3DP failed in one case, and seven patients did not finally undergo the procedure). In 55 patients (91.66%), TSP was performed in the optimal location as recommended by the 3DP. The optimal locations for TSP were postero-inferior in 45.3%, mid-inferior in 45.3%, and antero-inferior in 37.7%, with a mean number of optimal segments of 1.34 ± 0.51 per patient. When the optimal TSP location was achieved, the procedure was considered difficult in only two (3.6%) patients (but in both due to complicated LAA anatomy). Comparing anterior versus posterior TSP in 2D CCT, two parameters differed significantly: (1) the angle supplementary to the LAA ostium and the interatrial septum angle (160.83° ± 9.42° vs. 146.49° ± 8.67°; p = 0.001), and (2) the angle between the LAA ostium and the mitral annulus (95.02° ± 3.73° vs. 107.38° ± 6.76°; p < 0.001), both in the sagittal plane. CONCLUSIONS: In vitro TSP simulation accurately determined the optimal TSP locations for LAAC and facilitated the procedure. More than one-third of the optimal TSP sites were anterior.
- MeSH
- 3D tisk MeSH
- fibrilace síní * terapie chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- punkce metody MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- síňové ouško * diagnostické zobrazování chirurgie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
INTRODUCTION: Observational studies have shown low bleeding rates in patients with atrial fibrillation (AF) treated by left atrial appendage closure (LAAC); however, data from randomized studies are lacking. This study compared bleeding events among patients with AF treated by LAAC and nonvitamin K anticoagulants (NOAC). METHODS: The Prague-17 trial was a prospective, multicenter, randomized trial that compared LAAC to NOAC in high-risk AF patients. The primary endpoint was a composite of a cardioembolic event, cardiovascular death, and major and clinically relevant nonmajor bleeding (CRNMB) defined according to the International Society on Thrombosis and Hemostasis (ISTH). RESULTS: The trial enrolled 402 patients (201 per arm), and the median follow-up was 3.5 (IQR 2.6-4.2) years. Bleeding occurred in 24 patients (29 events) and 32 patients (40 events) in the LAAC and NOAC groups, respectively. Six of the LAAC bleeding events were procedure/device-related. In the primary intention-to-treat analysis, LAAC was associated with similar rates of ISTH major or CRNMB (sHR 0.75, 95% CI 0.44-1.27, p = 0.28), but with a reduction in nonprocedural major or CRNMB (sHR 0.55, 95% CI 0.31-0.97, p = 0.039). This reduction for nonprocedural bleeding with LAAC was mainly driven by a reduced rate of CRNMB (sHR for major bleeding 0.69, 95% CI 0.34-1.39, p = .30; sHR for CRNMB 0.43, 95% CI 0.18-1.03, p = 0.059). History of bleeding was a predictor of bleeding during follow-up. Gastrointestinal bleeding was the most common bleeding site in both groups. CONCLUSION: During the 4-year follow-up, LAAC was associated with less nonprocedural bleeding. The reduction is mainly driven by a decrease in CRNMB.
- MeSH
- antikoagulancia škodlivé účinky MeSH
- cévní mozková příhoda * diagnóza etiologie prevence a kontrola MeSH
- fibrilace síní * komplikace diagnóza farmakoterapie MeSH
- krvácení chemicky indukované MeSH
- lidé MeSH
- prospektivní studie MeSH
- síňové ouško * chirurgie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- randomizované kontrolované studie MeSH
Zvýšená cévní tuhost je nezávislý rizikový prediktor kardiovaskulárních onemocnění. Měření tohoto paramet- ru v klinické praxi v současnosti zaujímá kontroverzní místo. Autoři článku poskytují přehled dosavadních metod, kterými můžeme cévní tuhost, ale i další hemodynamické parametry, jako je centrální aortální tlak a augmentační index, neinvazivně měřit. Článek současně poskytuje pohled na dané parametry v patofyzio- logických souvislostech.
Increased arterial stiffness is an independent risk factor for cardiovascular diseases. Measuring this parameter in clinical practice is controversial. Authors of this article bring review of current methods for measuring this parameter, but also for other haemodynamic parameters such as central aortic blood pressure and augmentation index. We discuss these topics and their pathophysiological context.
Transcatheter mitral intervention is one of the most dynamic areas of cardiology. Although the dominant treatment for patients with mitral disease is still cardiac surgery or transcatheter "edge-to-edge" repair, transcatheter mitral valve implantation is an option available for selected patients. The article describes the main anatomical limitations of this method, its current possibilities, as well as perspectives for future development. In the end section, we present the case report of our patient treated successfully with transcatheter implantation of a mitral bioprosthesis.
Katetrizační intervence na mitrální chlopni jsou jednou z nejdynamičtějších oblastí kardiologie. Ačkoliv v této oblasti je stále dominantní léčbou pacientů kardiochirurgie, případně katetrizační plastika cípů mitrální chlopně, máme již dnes pro vybrané pacienty dostupnou možnost katetrizační implantace mitrální bioprotézy. V článku popisujeme hlavní anatomické limitace této metody, její současné možnosti a také perspektivy budoucího vývoje. Na závěr popisujeme kazuistiku našeho pacienta úspěšně léčeného pomocí katetrizační implantace mitrální bioprotézy.
- MeSH
- chirurgická náhrada chlopně MeSH
- kardiochirurgické výkony metody MeSH
- lidé MeSH
- mitrální chlopeň chemie patologie MeSH
- mitrální insuficience * chirurgie MeSH
- srdeční katetrizace * metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
