OBJECTIVE: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is an ANCA-associated vasculitis. The 2022 ACR/EULAR-endorsed classification criteria for GPA was derived using data only from adult patients. We aimed to assess the performance of the ACR/EULAR classification criteria for GPA in paediatric patients and compare it with the EULAR/Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO)/Pediatric Rheumatology European Society (PReS)-endorsed Ankara 2008 criteria for GPA. METHODS: Retrospective data of paediatric patients with GPA in 20 centres from 9 countries were evaluated. The diagnosis of GPA was made according to the expert opinion. The sensitivity, specificity, positive predictive value, and negative predictive value of the criteria sets were evaluated. RESULTS: The study included 77 patients with GPA and 108 controls [IgA vasculitis (n = 44), Takayasu's arteritis (n = 20), microscopic polyangiitis (n = 16), polyarteritis nodosa (n = 14), Behçet's disease (n = 12), eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (n = 1) and Cogan's syndrome (n = 1)] with a median age of 17.8 and 15.2 years, respectively. Among patients with GPA, constitutional symptoms (85.7%) and ENT involvement (79.2%) were the most common presentations. In the GPA group, 73 patients fulfilled the Ankara 2008 criteria and 69 the ACR/EULAR classification criteria. Sensitivities of the Ankara 2008 criteria and the ACR/EULAR classification criteria were 94.8% and 89.6%, while specificities were 95.3% and 96.3%, respectively. No significant difference was found between sensitivities and specificities of both classification criteria (P = 0.229 and P = 0.733, respectively). CONCLUSION: In children, both the ACR/EULAR and EULAR/PRINTO/PReS Ankara 2008 classification criteria for GPA perform well and similarly.
- MeSH
- Behcetův syndrom klasifikace diagnóza MeSH
- Churgův-Straussové syndrom diagnóza klasifikace MeSH
- dítě MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou * klasifikace diagnóza MeSH
- IgA vaskulitida diagnóza klasifikace MeSH
- lidé MeSH
- mikroskopická polyangiitida klasifikace diagnóza MeSH
- mladiství MeSH
- polyarteritis nodosa klasifikace diagnóza MeSH
- prediktivní hodnota testů MeSH
- předškolní dítě MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- revmatologie normy MeSH
- senzitivita a specificita * MeSH
- Takayasuova arteriitida * klasifikace diagnóza MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
- srovnávací studie MeSH
- Geografické názvy
- Evropa MeSH
Zápalové zmeny a ulcerácie sliznice dutiny ústnej môžu byť spôsobené infekciami, iritačnými, chemickými a fyzikálnymi faktormi, liekmi, alebo sú prejavom systémového ochorenia. Ide o multidisciplinárnu problematiku. Často je nutná spolupráca dermatológa, stomatológa a prípadne otorinolaryngológa. V texte je podaný prehľad základných zápalových ochorení v dutine ústnej a možnosti ich liečby.
Inflammatory oral cavity diseases may be caused by infections, irritation, chemical and physical factors and some drugs, or they can occur as a manifestation of a systemic disease. This issue represents a typical interdisciplinary problem and a cooperation among a dermatologist, a dentist and sometimes an otorhinolaryngologist is necessary. In the article, an overview of oral cavity inflammatory diseases possible treatment is described.
- MeSH
- Behcetův syndrom diagnóza MeSH
- cheilitida diagnóza etiologie klasifikace terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- gingivitida etiologie klasifikace terapie MeSH
- glositida diagnóza etiologie MeSH
- lidé MeSH
- Sjögrenův syndrom diagnóza MeSH
- stomatitida diagnóza etiologie terapie MeSH
- ústní sliznice * patologie MeSH
- ústní symptomy MeSH
- xerostomie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Termín "vaskulitida" označuje zánětlivé onemocnění cév vedoucí k destrukci cévní stěny, následné proliferaci a k jejich uzávěru. Podmínkou pro stanovení diagnózy je, aby cévní stěna byla primárním místem patologického procesu. Jako důsledek vznikají klinické syndromy na podkladě ischémie tkání zásobovaných poškozenými cévami a celkových projevů, které provázejí zánětlivé onemocnění. Vaskulitida může vzniknout de novo jako primární postižení cévní stěny neznámé etiologie nebo provázet jiné choroby. Diagnóza vaskulitidy je dána především histopatologickým nálezem z biopsie a někdy patologickými změnami, které prokážeme zobrazovacími metodami. Tento přehledný článek je věnován častějším primárním vaskulitidám, jejich diagnostice a léčbě.
By term "vasculitis" inflammatory disease of blood vessels is designated that leads to vessel wall destruction followed by proliferation and occlusion of their lumina. Basic condition for this diagnosis is that vessel wall is a primary site of the pathological process. Clinical syndromes are a consequence of this process resulting into ischaemia of tissues supplied by the affected vessels and with constitutional symptoms associated to the inflammatory disease. Vasculitis can occur de novo as a primary involvement of vessel wall of unknown aetiology or it develops secondary to other diseases. The diagnosis of vasculitis is usually based on pathological findings from biopsy or abnormalities detected by imaging methods. This review describes the common primary vasculitides, their diagnostics and management.
- MeSH
- Behcetův syndrom diagnóza komplikace patologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- histologické techniky MeSH
- lidé MeSH
- obrovskobuněčná arteritida diagnóza komplikace patologie MeSH
- polyarteritis nodosa diagnóza patologie MeSH
- Takayasuova arteriitida diagnóza komplikace patologie MeSH
- vaskulitida * diagnóza klasifikace patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- Behcetův syndrom * diagnóza etiologie patofyziologie terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- vaskulitida MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Adalimumab patří do skupiny inhibitorů tumor nekrotizujícího faktoru alfa (TNFα), který našel široké uplatnění zprvu v terapii chronických zánětlivých revmatických onemocnění a postupem doby se indikace k jeho podávání stále rozšiřují do dalších oborů (gastroenterologie, dermatologie a oftalmologie). Adalimumab se stal standardní součástí léčby pacientů s revmatoidní artritidou, ale i referenčním lékem v celé řadě studií s novými biologickými přípravky. Tato práce si klade za cíl prezentovat adalimumab v léčbě zánětlivých onemocnění pohybového aparátu a demonstrovat na kazuistice terapeutická úskalí multidisciplinární péče.
Adalimumab belongs to the group of tumour‑necrotizing factor alpha inhibitors (TNFα) that has been widely used in the therapy of chronic inflammatory rheumatic diseases, and subsequently, the indications are still incorporating more fields (gastroenterology, dermatology and ophthalmology). Adalimumab became a standard part of treatment for patients with rheumatoid arthritis but also a reference drug in many studies with new biologics. This review aims to present adalimumab as a treatment for inflammatory diseases of movement apparatus and show therapeutic pitfalls of multidisciplinary care.
- MeSH
- adalimumab * aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- ankylózující spondylitida diagnóza farmakoterapie MeSH
- antirevmatika * terapeutické užití MeSH
- autoimunitní nemoci diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- Behcetův syndrom diagnóza farmakoterapie MeSH
- biologická terapie využití MeSH
- klinické zkoušky jako téma MeSH
- kombinovaná farmakoterapie využití MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mezioborová komunikace MeSH
- psoriatická artritida diagnóza farmakoterapie MeSH
- revmatické nemoci * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- revmatoidní artritida farmakoterapie MeSH
- TNF-alfa aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- uveitida farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- arteritida diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- Aspirin aplikace a dávkování MeSH
- azathioprin aplikace a dávkování MeSH
- Behcetův syndrom diagnóza farmakoterapie MeSH
- cyklosporin aplikace a dávkování MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- glukokortikoidy aplikace a dávkování MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- imunoglobuliny aplikace a dávkování MeSH
- infekce komplikace MeSH
- Kawasakiho syndrom diagnóza farmakoterapie MeSH
- kryoglobulinemie etiologie MeSH
- lidé MeSH
- methotrexát aplikace a dávkování MeSH
- mikroskopická polyangiitida diagnóza farmakoterapie MeSH
- obrovskobuněčná arteritida diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- polyarteritis nodosa diagnóza farmakoterapie MeSH
- vaskulitida * diagnóza epidemiologie farmakoterapie klasifikace patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- Behcetův syndrom * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- lidé MeSH
- plicní nemoci diagnóza etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- azathioprin aplikace a dávkování MeSH
- Behcetův syndrom diagnóza farmakoterapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- monoklonální protilátky aplikace a dávkování MeSH
- panuveitida * diagnóza farmakoterapie MeSH
- prednison aplikace a dávkování MeSH
- prognóza MeSH
- TNF-alfa antagonisté a inhibitory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Autoři uvádějí kazuistiku 41leté pacientky se subakutním vývojem kmenové a pyramidové symptomatologie a bolestí hlavy. Vývoj nálezu na magnetické rezonanci mozku odpovídal zánětlivým změnám mozkového parenchymu v oblasti kmene s rozvojem vícečetných ložiskových ischemií v této lokalizaci a v oblasti levého thalamu a zadního raménka capsula interna. V krvi a likvoru byly přítomny známky vysoké zánětlivé aktivity bez prokázaného infekčního agens. Podrobná anamnéza odhalila dlouhodobé projevy systémového postižení: recidivující orální a genitální ulcerace, postižení oční, kloubní, kožní a gastrointestinální. Je popisována diferenciální diagnóza přítomných ložiskových změn mozku, především s ohledem na nekonzistentní echokardiografické nálezy. Klinický průběh se systémovým postižením, paraklinická vyšetření a odpověď na léčbu jsou konzistentní s diagnózou Behçetovy nemoci s neurologickými komplikacemi.
The authors present a case report of a 41‑years‑old woman with subacute onset of brainstem and pyramidal symptoms, and a headache. Progression of the finding on magnetic resonance suggested brainstem parenchymal inflammation, and formation of multiple focal infarcts in the brainstem and the left thalamus and posterior branch of capsula interna. Serum and cerebrospinal fluid tests showed high inflammatory markers and no evidence of any infectious agent. Detailed history revealed long‑term systemic involvement presenting as recurrent oro‑genital ulcers accompanied with eye, joint, skin and gastrointestinal disorders. Differential diagnosis of focal brain changes is discussed, including inconsistent echocardiographic findings. The clinical course with systemic involvement, laboratory findings, and response to therapy support the diagnosis of Behçet’s disease with neurological manifestation. Key words: Behçet’s disease – meningoencephalitis – vasculitis of the central nervous system The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.
- MeSH
- Behcetův syndrom * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- biochemická analýza krve MeSH
- biologické markery MeSH
- cytodiagnostika MeSH
- diagnostické techniky a postupy MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- echokardiografie metody MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- imunosupresivní léčba využití MeSH
- kardiovaskulární nemoci MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- mozkomíšní mok cytologie MeSH
- nemoci kloubů etiologie MeSH
- oční nemoci etiologie MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
