INTRODUCTION: Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS) is a rare inflammatory central nervous system (CNS) disorder, chiefly involving the brainstem, especially the pons. The diagnosis is challenging, requires careful exclusion of alternative diagnoses and a targeted therapeutic approach. CLIPPERS is known to respond well to corticosteroids, but the treatment needs to be long-term and can cause significant side-effects. Moreover, subsequent corticosteroid withdrawal often leads to a relapse. It has been suggested that anti-CD20 molecules could benefit several antibody-mediated CNS inflammatory diseases, including CLIPPERS. CASE REPORT: This paper describes two cases of CLIPPERS. The first demonstrates the benefit of early introduction of corticosteroids with side effects in cases of long-term use. The second demonstrates the efficacy of ocrelizumab (anti-CD20 molecule) in a severe course of CLIPPERS. CONCLUSION: These two cases bring attention to this rare, often misdiagnosed but treatable disease.
- MeSH
- hormony kůry nadledvin terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie * MeSH
- nemoci centrálního nervového systému * komplikace diagnóza farmakoterapie MeSH
- pons MeSH
- progrese nemoci MeSH
- steroidy terapeutické užití MeSH
- zánět MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- elektroencefalografie * statistika a číselné údaje metody MeSH
- epilepsie diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- mozkové vlny fyziologie MeSH
- nemoci centrálního nervového systému diagnóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- Bing-Neelův syndrom,
- MeSH
- lidé MeSH
- nemoci centrálního nervového systému diagnóza terapie MeSH
- prognóza MeSH
- Waldenströmova makroglobulinemie * diagnóza komplikace terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
- MeSH
- Alzheimerova nemoc diagnóza mozkomíšní mok MeSH
- biologické markery * MeSH
- biomedicínský výzkum metody MeSH
- lidé MeSH
- nemoci centrálního nervového systému * diagnóza mozkomíšní mok MeSH
- proteiny tau fyziologie mozkomíšní mok MeSH
- statistika jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- klinická studie MeSH
Závěrečná zpráva o řešení grantu Agentury pro zdravotnický výzkum MZ ČR
Nestr.
Lymphoma involving CNS represents one of the most aggressive malignancies with poor prognosis and high mortality. Currently, their diagnosis suffers from low sensitivity and specificity. More powerful tools for early detection, response evaluation and CNS relapse risk prediction are urgently needed. Lymphomas overexpress short oncogenic regulatory RNAs called microRNAs that influence tumor growth and spreading. Unlike longer species, microRNAs are surprisingly stable and detectable in body fluids including cerebrospinal fluid (CSF). Proposed aim is to develop a method for sensitive and early detection and monitoring of CNS lymphoma, based on measurement of extracellular microRNAs in CSF and plasma that can serve as criteria for more effective early treatment or CNS prophylaxis. Our preliminary data indicate that we identified specific set of oncogenic microRNAs that can with high sensitivity and several months in advance identify CNS lymphoma involvement, reflects therapy efficiency or predict progression or relapse, thus substituting the weakness of current diagnostic methods.
Lymfomy centrální nervové soustavy (CNS) představují jednu z nejagresivnějších malignit, vyznačující se špatnou prognózou a krátkou dobou přežití. Jejich současná diagnóza je založena na metodách s nízkou citlivostí a specifičností, schopných zachytit až již rozvinutý a hůře léčitelný lymfom. MikroRNA jsou krátké nekódující, nádorově specifické RNA, regulující genovou expresi na post-transkripční úrovni, jejichž specifickou vlastností je vysoká stabilita v tělních tekutinách. Cílem návrhu je vyvinout metodu pro včasnou a citlivou detekci lymfomů CNS na základě měření extracelulární mikroRNA v mozkomíšním moku a plazmě, která by umožnila včasnou a tím efektivnější léčbu nebo CNS profylaxi. V laboratoři 1.LF UK jsme vyvinuli metodu stanovení mikroRNA v mozkomíšním moku a předběžné výsledky ukazují, že jsme identifikovali index specifických nádorových mikroRNA, schopný s vysokou senzitivitou a s několikaměsíčním předstihem detekovat lymfomové postižení CNS, předpovědět jeho progresi či relaps a odrážející účinnost léčby; nahrazující tak nedostatky současných diagnostických metod. ...
- MeSH
- časná detekce nádoru MeSH
- exprese genu MeSH
- krevní plazma MeSH
- lidé MeSH
- lymfom diagnóza genetika MeSH
- mikro RNA krev mozkomíšní mok MeSH
- mozkomíšní mok MeSH
- nemoci centrálního nervového systému diagnóza genetika MeSH
- recidiva MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- onkologie
- genetika, lékařská genetika
- neurologie
- NLK Publikační typ
- závěrečné zprávy o řešení grantu AZV MZ ČR
- MeSH
- anestezie * klasifikace metody MeSH
- celková anestezie metody MeSH
- dětská anestezie klasifikace metody MeSH
- lidé MeSH
- management péče o pacienta MeSH
- nemoci centrálního nervového systému chirurgie diagnóza farmakoterapie MeSH
- neuroanestezie metody MeSH
- neurochirurgické výkony metody MeSH
- předoperační vyšetření metody MeSH
- premedikace anestezie klasifikace metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- antikonvulziva klasifikace terapeutické užití MeSH
- drenáž metody MeSH
- hluboká sedace metody MeSH
- intrakraniální hypertenze chirurgie diagnóza farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- mozková smrt diagnóza patofyziologie MeSH
- nemoci centrálního nervového systému * chirurgie diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- neuroanestezie metody MeSH
- neurochirurgické výkony * klasifikace metody MeSH
- péče o pacienty v kritickém stavu metody MeSH
- tromboembolie prevence a kontrola MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- indikace,
- MeSH
- kognitivní dysfunkce diagnóza etiologie MeSH
- kontraindikace MeSH
- lidé MeSH
- meningoencefalitida diagnóza klasifikace patologie MeSH
- mozkomíšní mok * MeSH
- nemoci centrálního nervového systému diagnóza klasifikace patologie MeSH
- spinální punkce metody MeSH
- vaskulitida centrálního nervového systému při lupus erythematodes diagnóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH