Pro Pickwickův syndrom bylo několik posledních dekád obdobím výrazného zájmu. Z nic nevypovídajícího popisného názvu je dnes logicky pojmenovaná klinicko-patologická jednotka – hypoventilační syndrom obézních. Je definován souběhem obezity (index tělesné hmotnosti [body mass index, BMI] ≥30 kg/m2), chronické denní hyperkapnie (parciální tlak oxidu uhličitého v arteriální krvi [paCO2] ≥45 mm Hg, tj. 6,0 kPa) a porušeným dýcháním během spánku ve smyslu hypoventilace. U 90 % pacientů se na porušeném dýchání ve spánku podílí syndrom obstrukční spánkové apnoe, u zbytku se jedná o prostou hypoventilaci. Změny v mechanice dýchání, porušené dýchání během spánku a alterace centrálního řízení dechu s leptinovou rezistencí jsou základními patofyziologickými mechanismy hypoventilačního syndromu obézních. Onemocnění má dosti příznačnou klinickou manifestaci. Dominuje chrápání, buzení se během noci s ranním pocitem únavy a nadměrnou celodenní spavostí. Nejdůležitějším krokem v diagnostice je na toto onemocnění vůbec pomyslet. Další vyšetřovací algoritmus není komplikovaný. Diagnóza de facto stojí na nativním odběru arteriálních krevních plynů s průkazem hyperkapnie a spánkové monitoraci, která doloží obstrukční spánkovou apnoi či hypoventilaci. Pokroků v oblasti terapie bylo bezpochyby učiněno nejvíce. Jedinou kauzální léčbou zůstává kontrolovaná redukce tělesné hmotnosti. Nejúčinnější je léčba přetlakem v dýchacích cestách. Zásadní rozdíly mezi léčbou trvalým přetlakem v dýchacích cestách a dvojúrovňovým přetlakem v dýchacích cestách při dlouhodobém užití a dobrá compliance nebyly prokázány. Výběr komfortní a dobře těsnící masky jsou základním kamenem pro dobrou adherenci k přetlakové terapii. Titrace je proces, kterým zjišťujeme optimální nastavení ventilátoru. Cílem je stanovit jednoúrovňový nebo dvouúrovňový přetlak, který eliminuje apnoi či hypopnoi a zajistí dostatečnou ventilaci i okysličení během spánku.

The last few decades have been a period of considerable interest for Pickwick syndrome. From a nondescriptive name, the clinicopathological entity - obesity hypoventilation syndrome - is now logically named. It is defined by the combination of obesity (body mass index [BMI] ≥30 kg/m2), chronic daytime hypercapnia (partial pressure of carbon dioxide in arterial blood [paCO2] ≥ 45 mm Hg, i.e. 6.0 kPa) and impaired breathing during sleep in the sense of hypoventilation. In 90% of patients, obstructive sleep apnoea syndrome is involved in sleep-disordered breathing; the remainder have simple hypoventilation. Changes in breathing mechanics, impaired breathing during sleep and alteration of central control of breathing with leptin resistance are the underlying pathophysiological mechanisms of obesity. hypoventilation syndrome. The disease has a rather characteristic clinical manifestation. It is dominated by snoring, waking during the night with morning fatigue and excessive daytime sleepiness. The most important step in diagnosis is to think about the disease at all. The further investigative algorithm is not complicated. The diagnosis is based on native arterial blood gas sampling with evidence of hypercapnia and sleep monitoring to document obstructive sleep apnoea or hypoventilation. Advances in therapy have undoubtedly been made. Controlled weight reduction remains the only causal treatment. The most effective treatment is positive airway pressure. No major differences have been demonstrated between continuous positive airway pressure and bilevel positive airway pressure therapy in long-term use and good compliance. The choice of a comfortable and well-sealing mask is the cornerstone for good adherence to positive pressure therapy. Titration is the process by which we determine the optimal ventilator settings. The goal is to establish a single or dual level positive pressure that eliminates apnea or hypopnea and ensures adequate ventilation and oxygenation during sleep.

• MeSH
• hyperkapnie etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• hypoventilační syndrom při obezitě * etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• obezita komplikace   terapie   MeSH
• obstrukční spánková apnoe etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Domácí neinvazivní ventilace je desítky let zavedená metoda léčby chronické hyperkapnické respirační insuficience. Její efektivita je podložena řadou klinických studií a prevalence užití celosvětově i v České republice narůstá. Článek nabízí stručný souhrn patofyziologie hyperkapnické respirační insuficience a její léčby v tuzemských podmínkách.

Domiciliary non-invasive ventilation has been an established method of treating chronic hypercapnic respiratory insufficiency for decades. Its effectiveness is based on a number of clinical studies and the prevalence of use worldwide and in the Czech Republic is increasing. The article offers a brief summary of the pathophysiology of hypercapnic respiratory insufficiency and its treatment.

• MeSH
• chronická obstrukční plicní nemoc terapie   MeSH
• hyperkapnie etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• hypoventilační syndrom při obezitě terapie   MeSH
• lidé MeSH
• masky MeSH
• neinvazivní ventilace * metody   MeSH
• respirační acidóza etiologie   patofyziologie   prevence a kontrola   MeSH
• respirační insuficience * etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• služby domácí péče MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• analýza krevních plynů MeSH
• dyspnoe etiologie   MeSH
• hyperkapnie etiologie   MeSH
• hypoxie etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• oxygenoterapie klasifikace   metody   přístrojové vybavení   škodlivé účinky   MeSH
• plicní embolie diagnóza   patologie   MeSH
• respirační insuficience * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

Chronická respiračná insuficiencia je významnou príčinou morbidity/mortality pacientov s chronickou obštrukčnou chorobou pľúc (CHOCHP). Manažment pacientov s respiračným zlyhávaním by mal mať na starosti skúsený personál s dostatočným zázemím pre diferenciálnu diagnostiku. U pacientov s hyperkapniou môže dôjsť pri liečbe oxygenoterapiou k retencii CO2 a v týchto prípadoch by mala byť zvážená liečba neinvazívnou ventiláciou. Prezentovaná séria kazuistík dokumentuje tri rozdielne príklady diagnostiky a liečby respiračného zlyhávania.

Chronic respiratory insufficiency significantly increases morbidity and mortality of patients with chronic obstructive pulmonary disease. Differential diagnosis and management of patients with respiratory failure should be performed by experienced and skilled specialists. Treatment with oxygen therapy may worsen hypercapnia in some patients and noninvasive ventilation should be considered. Presented case series documents three different examples of diagnosis and treatment of respiratory failure.

• MeSH
• chronická obstrukční plicní nemoc komplikace   MeSH
• dechová terapie MeSH
• hyperkapnie diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• hypoxie diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• neinvazivní ventilace MeSH
• obstrukční spánková apnoe diagnóza   komplikace   MeSH
• oxygenoterapie * MeSH
• respirační funkční testy MeSH
• respirační insuficience * diagnóza   terapie   MeSH
• senioři MeSH
• služby domácí péče poskytované nemocnicí * MeSH
• ventilace umělá s výdechovým přetlakem MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Idiopatická pleuropulmonální fibroelastóza (iPPFE) patří mezi vzácné idiopatické intersticiální pneumonie (IIP). Je charakterizována pleurální a v parenchymu subpleurální fibrózou a/nebo elastózou. Predominantně zprvu postihuje horní plicní laloky s následným postižením celé plíce. Etiologie a patofyziologie není zcela známá. Mezi typické znaky upozorňující na možnost iPPFE patří plochý hrudník (platythorax) a časem vznikající hyperkapnická respirační insuficience. Diagnóza bývá stanovena syntézou klinických, radiologických a histopatologických nálezů. Onemocnění má zpravidla progredující průběh. Konečným řešením pro pacienta je transplantace plic. Účinný lék bohužel není zatím k dispozici.

Idiopathic Pleuroparenchymal Fibroelastosis (iPPFE) is a rare idiopathic interstitial pneumonia (IIP). It is characterized by dense collagenous fibrosis and/or elastosis of the visceral pleura and subpleural tissue. iPPFE predominantly originates in the upper lung zones and later leads to progression to involve the entire lung. Etiology and pathophysiology still remains mystery for us. This disease has some typical signs which should be taken into consideration while thinking about possibility of having iPPFE. It is typically a flat chest (platythorax) and in time developing hypercapnic respiratory insufficiency. Diagnosis is build up on clinical, radiological and histopathological findings. Unfortunately, it is usually a progressive disease without knowing effective medication. Hence, lung transplantation is the only option for patient.

• Klíčová slova
• idiopatická pleuropulmonální fibroelastóza, idiopatická pleuroparenchymatózní fibroelastóza, platythorax, hyperkapnická respirační insuficience, subpleurální fibróza, subpleurální elastóza, barvení na elastiku,
• MeSH
• dospělí MeSH
• elastická tkáň patologie   MeSH
• hyperkapnie etiologie   MeSH
• idiopatické intersticiální pneumonie * diagnóza   patofyziologie   radiografie   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci pleury * diagnóza   patofyziologie   patologie   MeSH
• plíce patologie   MeSH
• plicní fibróza * diagnóza   etiologie   radiografie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• progrese nemoci MeSH
• rentgendiagnostika hrudníku MeSH
• respirační insuficience etiologie   MeSH
• spirometrie MeSH
• vzácné nemoci MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• ambulantní péče MeSH
• chronická obstrukční plicní nemoc * terapie   MeSH
• hyperkapnie etiologie   terapie   MeSH
• hypoventilační syndrom při obezitě terapie   MeSH
• lidé MeSH
• neinvazivní ventilace * metody   MeSH
• neuromuskulární nemoci komplikace   terapie   MeSH
• respirační insuficience terapie   MeSH
• ventilace umělá s výdechovým přetlakem metody   MeSH
• výběr pacientů MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• dítě * MeSH
• hyperkapnie diagnóza   etiologie   patofyziologie   prevence a kontrola   terapie   MeSH
• hypoxie diagnóza   etiologie   patofyziologie   prevence a kontrola   terapie   MeSH
• imunoanalýza metody   využití   MeSH
• klinické zkoušky jako téma MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• plicní ventilace MeSH
• předškolní dítě MeSH
• respirační insuficience * diagnóza   etiologie   klasifikace   patofyziologie   prevence a kontrola   terapie   MeSH
• umělé dýchání * kontraindikace   ošetřování   škodlivé účinky   MeSH
• ventilace umělá s výdechovým přetlakem klasifikace   kontraindikace   metody   přístrojové vybavení   škodlivé účinky   využití   MeSH
• Check Tag
• dítě * MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• hemodynamika * fyziologie   účinky léků   MeSH
• hyperkapnie * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• individualizovaná medicína * MeSH
• kojenec MeSH
• kritický stav * MeSH
• lidé MeSH
• lidský respirační syncytiální virus * účinky léků   MeSH
• monitorování fyziologických funkcí * metody   normy   statistika a číselné údaje   využití   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• respirační insuficience * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   komplikace   patofyziologie   prevence a kontrola   MeSH
• sběr dat * MeSH
• ventilace umělá s výdechovým přetlakem * MeSH
• výsledek terapie * MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH

• MeSH
• analýza přežití MeSH
• asfyxie etiologie   komplikace   mortalita   MeSH
• dospělí MeSH
• farmakoterapie metody   normy   využití   MeSH
• hyperkapnie etiologie   komplikace   terapie   MeSH
• hypotermie etiologie   komplikace   terapie   MeSH
• hypoxie etiologie   komplikace   terapie   MeSH
• laviny mortalita   statistika a číselné údaje   MeSH
• lidé MeSH
• mimotělní oběh metody   ošetřování   využití   MeSH
• mortalita MeSH
• posttraumatická stresová porucha komplikace   prevence a kontrola   psychologie   MeSH
• první pomoc metody   normy   ošetřování   MeSH
• resuscitace metody   ošetřování   přístrojové vybavení   MeSH
• srdeční zástava etiologie   komplikace   terapie   MeSH
• tělesná teplota fyziologie   MeSH
• termoregulace fyziologie   MeSH
• transport pacientů metody   normy   využití   MeSH
• úrazy a nehody mortalita   MeSH
• urgentní lékařství metody   statistika a číselné údaje   trendy   MeSH
• urgentní zdravotnické služby metody   normy   využití   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• změny tělesné teploty MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

• MeSH
• anesteziologie metody   MeSH
• hyperkapnie etiologie   komplikace   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• mimotělní oběh metody   využití   MeSH
• oxid uhličitý krev   metabolismus   škodlivé účinky   MeSH
• perioperační péče metody   využití   MeSH
• senioři MeSH
• srdeční chlopně umělé využití   MeSH
• torakotomie metody   využití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH