Difuzní alveolární hemoragie (DAH) je život ohrožující akutní projev systémových onemocnění pojiva, nejčastěji systémových vaskulitid. Nejčastěji se klinicky jedná o rychle progredující respirační a ledvinné selhání. Zásadním vyšetřením je akutní bronchoskopie s bronchoalveolární laváží, která akutní DAH jasně prokáže. Na zobrazujících vyšetřeních bývá přítomna bilaterální plicní infiltrace, v krevním obrazu rychlá anemizace. U většiny nemocných lze nalézt pozitivitu ANCA protilátek. Na možnost DAH by se mělo myslet v případě akutní respiračního selhání i u nemocných bez anamnézy systémového onemocnění. Na souboru 33 nemocných s akutní atakou DAH ukazujeme na důležitost rychlé diagnostiky a zahájení agresivní terapie. U třetiny našich nemocných šlo o první projev systémového onemocnění pojiva. Imunomodulační léčba musí být zahájena bezprostředně po průkazu hemoragie. Akutní mortalita v našem souboru činila 27 %, přestože u 42 % nemocných byla nutné ventilační podpora a třetina nemocných prodělala akutní ledvinné selhání. Na terapii by měl participovat s intenzivistou i revmatolog, pneumolog a nefrolog. Po zvládnutí akutní epizody DAH je prognóza quoad vitam nadějná.
Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is a life-threatening acute manifestation of systemic diseases, the most commonly of systemic vasculitis. Clinically DAH manifests by a rapidly progressive respiratory and renal failure. The decisive for diagnose is immediate bronchoscopic examination with the bronchoalveolar lavage examination. CT mostly show bilateral pulmonary infiltrates, in blood picture rapidly come to anemia. In the majority of patients it can be found positive ANCA antibodies. DAH should be suspected in the case of acute respiratory failure also in patients without history of systemic disease. On the set of 33 patients with acute DAH episode, we demonstrate the importance of rapid diagnosis and aggressive therapy. In a third of our patients was DAH the first manifestation of systemic disease. Immunomodulatory treatment must be initiated immediately after diagnose. Hospital mortality in our group was 27 %, although 42 % of the patients were required ventilation support and one-third of patients had acute renal failure. After handling of acute episode of DAH is the prognosis quoad vitam promising.
- Klíčová slova
- difuzní alveolární krvácení,
- MeSH
- bronchoalveolární laváž využití MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou diagnóza komplikace MeSH
- hormony kůry nadledvin terapeutické užití MeSH
- imunosupresiva terapeutické užití MeSH
- krvácení etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- péče o pacienty v kritickém stavu MeSH
- plicní alveoly * MeSH
- prognóza MeSH
- respirační insuficience * diagnóza etiologie terapie MeSH
- syndrom MeSH
- vaskulitida patologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- bronchoalveolární laváž využití MeSH
- inhalační expozice škodlivé účinky MeSH
- intersticiální plicní nemoci diagnóza etiologie patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- noxy škodlivé účinky MeSH
- plíce anatomie a histologie patologie MeSH
- prognóza MeSH
- progrese nemoci MeSH
- rentgendiagnostika hrudníku MeSH
- respirační funkční testy MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- biopsie metody využití MeSH
- bronchoalveolární laváž metody využití MeSH
- bronchoskopie metody využití MeSH
- diagnostické techniky dýchacího ústrojí přístrojové vybavení trendy využití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- fyzikální vyšetření MeSH
- histologické techniky využití MeSH
- hormony kůry nadledvin terapeutické užití MeSH
- idiopatická plicní fibróza diagnóza etiologie terapie MeSH
- idiopatické intersticiální pneumonie diagnóza etiologie terapie MeSH
- imunosupresivní léčba metody využití MeSH
- klinický obraz nemoci MeSH
- lidé MeSH
- mezioborová komunikace MeSH
- oxygenoterapie využití MeSH
- počítačová rentgenová tomografie metody využití MeSH
- prognóza MeSH
- pyridony terapeutické užití MeSH
- rentgendiagnostika hrudníku metody využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Idiopatická plicní fibróza (IPF) je vzhledem ke své obtížné léčitelnosti a prognóze nejzávažnějším reprezentantem skupiny idiopatických intersticiálních pneumonií (IIP). Etiologie a patogeneze IPF není zatím plně objasněna, ale předpokládá se, že příčinou fibroprodukce, jako odpovědi na neznámý inzult, může být nerovnováha imunitní odpovědi s převahou Th2 cytokinů. Do roku 2011 nebyla dostupná žádná prokazatelně účinná léčba této závažné nemoci. Od března 2011, kdy byl k použití v Evropské unii schválen pirfenidon, má alespoň část nemocných s IPF šanci na potenciálně účinnou farmakologickou léčbu. V pokročilých fázích nemoci však pacientům zbývá jako jediná šance na prodloužení přežití a zlepšení kvality života transplantace plic. Pokud nejsou vhodnými kandidáty této léčebné metody, pak jim může být poskytnuta pouze léčba symptomatická.
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) represents the most severe disease in the group of illnesses termed idiopathic interstitial pneumonia (IIP), given its limited treatment options and poor prognosis. The etiology and pathogenesis of IPF has not been completely elucidated thus far, but it is presumed that the cause of the excessive fiber production in response to an unknown insult could lie in an imbalance of the immune response with a predominance of Th2 type cytokines. Until 2011, no demonstrably effective treatment of this serious disease was available. Since March 2011, when pirfenidone was approved for use in the European Union, at least some patients suffering from IPF have a chance to receive potentially effective pharmacotherapy. However, in advanced stages of the disease, the only chance that patients have for prolonged survival and improved quality of life involves a lung transplant. If they are not suitable candidates for this treatment option, then they can be provided only with symptomatic therapy.
- Klíčová slova
- účinná léčba,
- MeSH
- acetylcystein terapeutické užití MeSH
- bronchoalveolární laváž metody využití MeSH
- časná diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- idiopatická plicní fibróza * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- kombinovaná farmakoterapie metody MeSH
- lidé MeSH
- oxygenoterapie metody přístrojové vybavení MeSH
- plicní nemoci patologie MeSH
- prednison terapeutické užití MeSH
- prognóza MeSH
- progrese nemoci MeSH
- pyridony terapeutické užití MeSH
- rentgendiagnostika hrudníku využití MeSH
- respirační funkční testy * MeSH
- TNF-alfa antagonisté a inhibitory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- bronchoalveolární laváž využití MeSH
- inhalační expozice škodlivé účinky MeSH
- intersticiální plicní nemoci diagnóza etiologie patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- noxy škodlivé účinky MeSH
- plíce anatomie a histologie patologie MeSH
- prognóza MeSH
- progrese nemoci MeSH
- rentgendiagnostika hrudníku MeSH
- respirační funkční testy MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Klíčová slova
- bronchoalveolární tekutina, imunokompromitovaní nemocní, plicní postižení infekčního i neinfekčního původu,
- MeSH
- bronchoalveolární laváž kontraindikace metody využití MeSH
- bronchoalveolární lavážní tekutina mikrobiologie MeSH
- imunokompromitovaný pacient MeSH
- intersticiální plicní nemoci diagnóza etiologie MeSH
- lidé MeSH
- odběr biologického vzorku MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Plicní postižení se vyskytuje u všech systémových onemocnění pojiva v relativně vysoké prevalenci a může probíhat pod různými klinicko-patologickými obrazy. Pokud použijeme citlivé metody detekce, jako je HRCT hrudníku, tak můžeme najít například u systémové sklerodermie (SSc) plicní manifestaci až u 70 % pacientů. U některých sytémových onemocnění pojiva je plicní postižení nejčastější příčinou smrti, proto je třeba na ně myslet a cíleně je vyhledávat. Prognóza jednotlivých typů plicních projevů se liší v závislosti na zastoupení zánětlivých a fibrotických změn v plicní tkáni. Intersticiální plicní procesy (IPP) s výraznou buněčností mají obvykle lepší prognózu než ty, kde převažují změny fibrotické. Léčba je dána jednak povahou autoimunitního procesu a jednak fenotypem plicní manifestace a obvykle využívá kortikoidy, imunosupresiva nebo imunologickou cílenou, tzv. biologickou, léčbu.
Lung involvement in connective tissue diseases (CTDs) is relatively frequent and may present as diverse clinical-pathological manifestations. Using sensitive detection methods such as HRCT of lungs we may find lung involvement in as many as 70% with systemic sclerosis (SSc). In some CTDs the lung involvement is the leading cause of death and thus it should be actively looked for. Prognosis of different types of lung involvement in CTDs varies and depends on the proportion of inflammatory and fibrotic interstitial changes. Interstitial lung processes with prominent inflammation have usually better prognosis than those with extensive fibrotic changes. Treatment depends on the type of the autoimmune disease and on the phenotype of interstitial lung involvement and is usually based on steroids, immunosuppressive agents and targeted immunological, so-called biological, treatment.
- Klíčová slova
- léčba,
- MeSH
- bronchoalveolární laváž využití MeSH
- diagnostické techniky dýchacího ústrojí klasifikace přístrojové vybavení MeSH
- idiopatické intersticiální pneumonie diagnóza klasifikace terapie MeSH
- kolagenózy klasifikace komplikace terapie MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- prognóza MeSH
- respirační funkční testy klasifikace MeSH
- systémová sklerodermie komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
