Haemocoagulation
Dotaz
Zobrazit nápovědu
Úvod: Dekompresivní kraniektomie je léčebná metoda, která má zásadní postavení při léčbě refrakterní nitrolebeční hypertenze. Přestože je považována za jednoduchý operační výkon, je doprovázena různými komplikacemi. Cílem naší práce bylo zjistit incidenci jednotlivých typů komplikací dekompresivní kraniektomie u nemocných s kraniocerebrálním poraněním a analyzovat rizikové faktory vzniku komplikací. Metody: Retrospektivně jsme zhodnotili soubor 94 nemocných, u kterých byla provedena dekompresivní kraniektomie pro kraniocerebrální poranění v období 1. 1. 2014 – 31. 12. 2018. Pooperační komplikace byly hodnoceny pomocí klinického a CT vyšetření, doba sledování byla 6 měsíců. Byl posuzován vliv potenciálních rizikových faktorů (věk, těžší iniciální klinický stav, koagulační porucha) na vznik komplikací. Výsledky: Během prvního měsíce od operace zemřelo dvacet nemocných. Výskyt jedné komplikace byl zjištěn u 78 nemocných (83 %), u 46 nemocných (49 %) byla nalezena více než jedna komplikace. Reoperaci z důvodů komplikace muselo podstoupit 22 nemocných (23,4 %). Byly zjištěny tyto komplikace: pooperační akutní subgaleální/subdurální hematom (30× – 32 %), subgaleální/subdurální likvorová kolekce (29× – 31 %), edém měkkých tkání (29× – 31 %), hemoragická progrese kontuze mozku (17× – 18 %), maligní edém mozku peroperačně (8× – 8,5 %), hydrocefalus (8× – 8,5 %), atrofie temporálního svalu (7× – 7,5 %), masivní peroperační krvácení (6× – 6,4 %), epilepsie (4× – 4,3 %), posttrepanační syndrom (2× – 2,1 %), nekróza kůže (2× – 2,1 %). Signifikantně vyšší incidence komplikací byla zjištěna u nemocných s poruchou hemokoagulace (p=0,01). Závěr: Komplikace dekompresivní kraniektomie provedené pro kraniocerebrální poranění jsou časté. Vysoká incidence komplikací může nepříznivě ovlivnit benefit dekompresivní kraniektomie.
Introduction: Decompressive craniectomy is an important method for managing refractory intracranial hypertension. Although decompressive craniectomy is a relatively simple procedure, various complications may arise. The aim of our paper was to determine the incidence of complications of decompressive craniectomy in patients with head injury and to analyse their risk factors. Methods: We retrospectively analysed a group of 94 patients after decompressive craniectomy for head injury between 01 Jan 2014 and 31 Dec 2018. Postoperative complications were evaluated based on clinical examination and postoperative CT scan. The impact of potential risk factors on the occurrence of complications was assessed (age, worse initial clinical condition, any haemocoagulation disorder). Results: Twenty patients died within the first month after surgery. Control CT scan showed one complication in 78 patients (83%), while 46 patients (49%) had more than one complication. We had to reoperate 22 patients (23.4%) due to a complication. The following complications were found: postoperative acute subgaleal/subdural haematoma (30× – 32%), subgaleal/subdural cerebrospinal fluid effusion (29× – 31%), soft tissues oedema (29× – 31%), haemorrhagic progression of brain contusion (17× – 18%), malignant brain oedema (8× – 8.5%), hydrocephalus (8× – 8.5%), temporal muscle atrophy (7× – 7.5%), peroperative massive bleeding ( 6× – 6.4%), epilepsy (4× – 4.3%), syndrome of the trephined (2× – 2.1%), skin necrosis (2× – 2.1%). Patients with a haemocoagulation disorder had a significantly higher incidence of complications (p=0.01). Conclusion: Complications of decompressive craniectomy after head injury are frequent. The potential benefit of decompressive craniectomy can be adversely affected by the occurrence of many complications.
- MeSH
- dekompresní kraniektomie * metody MeSH
- lidé MeSH
- pooperační komplikace MeSH
- poranění mozku chirurgie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
x
x
- Klíčová slova
- Viskoelastické metody ROTEM a TEG, buněčný model homeostázy,
- MeSH
- hemokoagulace MeSH
- koagulopatie diagnóza terapie MeSH
- krvácení diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- péče o pacienty v kritickém stavu MeSH
- sepse MeSH
- tromboelastografie * klasifikace metody přístrojové vybavení MeSH
- vyšetření krevní srážlivosti * klasifikace metody přístrojové vybavení MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Až donedávna byl warfarin jediné antikoagulancium užívané v lékařské péči. Kvůli jeho četným nežádoucím účinkům, zejména různým druhům krvácení, byla vyvíjena nová orální antikoagulancia se stejnou nebo lepší bezpečností. Do současnosti bylo vyvinuto několik preparátů, a to přímé inhibitory trombinu (tzv. gatrany) a přímé inhibitory hemokoagulačního faktoru Xa (tzv. xabany). K prevenci CMP a jiných systémových embolizačních příhod u nemocných s fibrilací síní byly na základě velkých klinických studií zatím zaregistrovány následující látky (v pořadí, v němž jsou uvedeny): dabigatran, rivaroxaban a apixaban. Mají stejný nebo lepší bezpečnostní profil, ale i přes to je třeba je dlouhodobě epidemiologicky sledovat. Je také třeba více informací o zvládnutí pacientů s krvácením, protože vyjma dabigatranu nejsou schválená specifická antidota pro ostatní NOACs (NOvel Oral AntiCoagulantS). Ve výzkumu nových antikoagulancií se použil soubor pacientů z kardiologické ambulance užívající nová anti-koagulancia. Byly zjištěny jejich základní charakteristiky a sledovány zejména nežádoucí účinky. Dále bylo zkoumáno, zda výskyt nežádoucích účinků souvisí např. s věkem pacienta či skupinou BMI. Soubor obsahoval 150 pacientů, kteří byli rozděleni do tří skupin dle výše jmenovaných antikoagulancií. Základním cílem výzkumu bylo porovnání výskytu nežádoucích účinků mezi všemi třemi zmíněnými antikoagulanciemi. Statistická významnost byla nastavena na hladině 5 %. Z nových antikoagulans vykazovalo nejvíce krvácivých účinků Xarelto, za ním následovala Pradaxa a zcela bez krvácivých účinků byl Eliquis. Ostatní nežádoucí účinky, kam byly zařazeny gastrointestinální potíže, alergie a další, byly nejčastěji v případě Eliquis. Ve výskytu nežádoucích účinků nebyl mezi skupinami BMI, mezi pohlavími ani mezi jednotlivými věkovými skupinami zjištěn statisticky významný rozdíl. Této problematice je třeba se nadále věnovat. Pro validnější výsledky je třeba větší počet na dat, proto bude sběr dat pokračovat do konce roku 2017 a data budou znovu analyzována a vyhodnocena. Bude možno také uvést doporučení pro praxi.
Until recently, warfarin was the only anticoagulant used in medical care. Because of its numerous side effects, especially various types of bleeding, new oral anticoagulants have been developed with the same or better safety. To date, several preparations have been developed, direct thrombin inhibitors (so-called gatrans) and direct inhibitors of haemocoagulation factor Xa (so-called xabans). To prevent CMP and other systemic of embolization events in patients with atrial fibrillation, the following substances (in the order in which they are listed) have been registered as a result of large clinical trials: dabigatran, rivaroxaban and apixaban. They have the same or better safety profile, but they need to be monitored for epidemiological reasons over the long term. There is also a need for more information on managing patients with bleeding because, with the exception of dabigatran, a specific antidote for other NOACs (NOvel Oral AntiCoagulantS) is not approved. The study included patients from cardiology ambulance taking new anticoagulants. Their basic characteristics were identified and, in particular, the adverse effects were observed. It was further investigated whether the occurrence of adverse events was related, for example, to the age of the patient or to the BMI group. The group contained 150 patients, which were divided into three groups according to the above mentioned anticoagulants. The primary objective of the study was to compare adverse events between all three of these anticoagulants. Statistical significance was set at 5%. The most bleeding effects had Xarelto, followed by Pradaxa. Eliquis was completely bleeding-free. Other side effects that included gastrointestinal problems, allergies, and more were most common with Eliquis. There was no statistically significant difference between the BMI groups, among the sexes and between age groups in the occurrence of adverse events for each anticoagulants and theme. This issue needs to be further addressed. More data is required for more valid results, so data collection will continue until the end of this year and the data will be analyzed again and evaluated. Practice recommendations will also be given after this step.
Fibrinogen je klíčový glykoprotein krevní koagulace, během níž je přeměňován na fibrin. Vrozená dysfibrinogenemie je choroba charakterizovaná funkční poruchou molekuly vedoucí k abnormální tvorbě fibrinu. Vrozená hypofibrinogenemie je vzácné onemocnění charakterizované sníženou hladinou funkčního i celkového fibrinogenu v plazmě. Vyšetřili jsme 36 nepříbuzných rodin z celé České republiky s diagnózou suspektní dysfibrinogenemie či afibrinogenemie. Čtyři pacienti měli trombotické komplikace, osm pacientů se manifestovalo krvácivě a ostatní byli asymptomatičtí. Genetické vyšetření odhalilo vrozenou mutaci u třinácti nepříbuzných rodin, u nichž způsobuje vrozenou dysfibrinogenemii. Pomocí genetických, proteomických a funkčních vyšetření bylo odhaleno osm případů dysfibrinogenemie v Aα řetězci, konkrétně se jedná o mutace Aα Arg16Cys; Aα Arg16His; Aα Gly13Glu; Aα Phe98Ile; Aα Asn106Asp; a kombinovanou mutaci Aα Gly13Glu a Aα Ser314Cys. Jeden případ byl nalezen v Bβ řetězci – Bβ Arg237Ser a čtyři případy byly odhaleny v γ řetězci – γ Ser313Gly, γ Tyr262Cys, γ Tyr363Asn a γ Arg275His. V jednom případě byla identifikována molekulární příčina vrozené afibrinogenemie. V jednom případě byla zjištěna příčina získané dysfibrinogenemie v souvislosti s produkcí autoprotilátek proti fibrinogenu u pacienta s mnohočetným myelomem.
Fibrinogen is a key glycoprotein of blood coagulation. During haemocoagulation fibrinogen is converted to fibrin. Congenital dysfibrinogenemia is a disease wherein an inherited abnormality in the fibrinogen molecule results in defective fibrin clot formation. Hereditary hypofibrinogenemia is a disease wherein an inherited abnormality in the fibrinogen molecule results in low fibrinogen level in plasma. 36 unrelated families in the Czech Republic suspected with either dysfibrinogenemia or afibrinogenemia were examined. Four patients presented with thrombosis, eight patients presented with bleeding tendencies and others were asymptomatic. Heterozygous point mutations Aα Arg16Cys (Fibrinogen Nový Jičín, Ostrava I), Aα Arg16His (Fibrinogen Praha II, Ostrava II), Aα Asn106Asp (Fibrinogen Plzeň), γ Tyr363Asn (Fibrinogen Praha III), γ Tyr262Cys (Fibrinogen Liberec) and γ Arg275His (Fibrinogen Brno) were found to be the direct causes of dysfibrinogenemias in the carriers. Molecular genetics experiments revealed inherited mutations in 13 unrelated families causing hereditary dysfibrinogenemia. In one case acquired dysfibrinogenemia secondary to multiple myeloma was found.
- Klíčová slova
- dysfibrinogenemie,
- MeSH
- afibrinogenemie * diagnóza epidemiologie genetika krev MeSH
- fibrinogen analýza chemie MeSH
- fibrinogeny abnormální analýza genetika MeSH
- fibrinolýza MeSH
- genetické testování MeSH
- lidé MeSH
- rodina MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
A snake breeder, 47-years-old man, was bitten by the saw-scaled viper (Echis carinatus sochureki). After admission to Toxinology Centre, within 1.5 h, laboratory evaluation showed clotting times prolonged to non-measurable values, afibrinogenaemia, significantly elevated D-dimers, haemolysis and myoglobin elevation. Currently unavailable antivenom was urgently imported and administered within 10 hours. In 24 hours, oligoanuric acute kidney injury (AKI) and mild acute respiratory distress syndrome (ARDS) developed. Despite administration of 10 vials of urgently imported Polyvalent Snake Antivenom Saudi Arabia, the venom-induced consumption coagulopathy (VICC) and AKI persisted. Another ten vials of antivenom were imported from abroad. VICC slowly subsided during the antivenom treatment and disappeared after administration of total 20 vials during 5 day period. No signs of haemorrhage were present during treatment. After resolving VICC, patient was transferred to Department of Nephrology for persisting AKI and requirement for haemodialysis. AKI completely resolved after 20 days. Despite rather timed administration of appropriate antivenom, VICC and AKI developed and the quantity of 20 vials was needed to cease acute symptoms of systemic envenoming. The course illustrates low immunogenicity of the venom haemocoagulation components and thus higher requirements of the antivenom in similar cases.
- MeSH
- akutní poškození ledvin * diagnóza etiologie terapie MeSH
- antiveniny aplikace a dávkování MeSH
- dialýza ledvin metody MeSH
- hemokoagulace účinky léků MeSH
- imunologické faktory aplikace a dávkování MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- uštknutí hadem * krev komplikace patofyziologie terapie MeSH
- Viperidae * MeSH
- vyšetření krevní srážlivosti metody MeSH
- výsledek terapie MeSH
- vztah mezi dávkou a účinkem léčiva MeSH
- zmijí jedy toxicita MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
Závěrečná zpráva o řešení grantu Interní grantové agentury MZ ČR
1 svazek : ilustrace ; 30 cm
Pacienti s karcinomy štítné žlázy jsou standardně léčeni totální tyroidektomií a následnou eliminací zbytků štítné žlázy radioaktivním jódem 131; poté jsou léčeni levotyroxinem s cílem suprimovat tyreotropin. V několika týdnech tak z hypotyreózy přejdoudo subklinické hypertyreózy, která se pak udržuje dlouhodobě, někdy celoživotně. Poněkud kontroverzní literární data ukazují, že hypotyreóza bývá častěji spojená s vyšším rizikem krvácení a hypertyreóza s vyšším rizikem trombózy; to se může podílet na zvýšené mortalitě pacientů s hypertyreózou, i subklinickou. V uvedené modelové situaci rychlé změny z hypotyreózy do subklinické hypertyreózy plánujeme vyšetřit, v párovém uspořádání, vybrané parametry primární hemostázy, hemokoagulace a fibrinolýzy, popř.i endoteliální dysfunkce. Očekáváme, že výsledky umožní posoudit hemostaticko/hemokoagulační rizika standardní léčby karcinomů štítné žlázy a zároveň ozřejmit, která oblast v hemokoagulační rovnováze je cílovým místem účinku tyroidálních hormonů.; Thyroid cancer patients are routinely treated by total thyroidectomy followed by radioiodine ablation of the remnants; thereafter they receive levothyroxine with the aim to suppress their thyrotropin level. Within several weeks they shift from severe hypothyroidism to mild hyperthyroidism; it is then kept for several years, and sometimes life-long. Partially controversial literary data suggest that hypothyroidism may be accompanied by a risk of bleeding, while hyperthyroidism may be prothrombotic, possibly related to an increased mortality of even mildly hyperthyroid patients. In the above mentioned setting of a rapid shift from hypothyroidism to mild hyperthyroidism, we plan to perform (in paired design) several tests related to primary haemostasis, haemocoagulation, and fibrinolysis. It may help us to assess the risks of bleeding and thrombosis related to the standard thyroid cancer treatment, and to improve our understanding of mode of action of thyroid hormones in haemostasis.
- MeSH
- endoteliny MeSH
- fibrinolýza MeSH
- hemokoagulace MeSH
- hemostatika MeSH
- hypertyreóza MeSH
- krvácení MeSH
- nádory štítné žlázy MeSH
- radioizotopy jodu MeSH
- thyroxin analogy a deriváty terapeutické užití MeSH
- trombóza MeSH
- tyreoidektomie MeSH
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- onkologie
- hematologie a transfuzní lékařství
- endokrinologie
- NLK Publikační typ
- závěrečné zprávy o řešení grantu IGA MZ ČR
Although the bites caused by snakes from former Agkistrodon family in the areas of occurrence are not rare and even have certain epidemiologic importance, in case of envenoming by Deinagkistrodon acutus the clinical studies and case reports are very sporadic. This case report describes the envenoming of a private snake breeder bitten by young Chinese moccasin Deinagkistrodon acutus to the thumb of his left hand. He sought for a medical help immediately after snakebite. Patient presented with a local oedema on the affected limb, extending up to the half of the forearm. Laboratory examinations showed serious haemostatic disturbance with defibrination syndrome, immeasurably prolonged clotting times and extreme elevation of D-dimers. No other obvious clinical symptoms were present. Fibrinogen and fresh frozen plasma were administered because the antivenom was not available immediately. The specific antivenom was urgently imported 22 hours after the bite and administered at a dose of two vials three times until laboratory haemocoagulation parameters returned back to physiological values.
- MeSH
- Agkistrodon * MeSH
- antiveniny terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- edém etiologie MeSH
- fibrinogen terapeutické užití MeSH
- krevní plazma MeSH
- lidé MeSH
- poranění ruky etiologie terapie MeSH
- uštknutí hadem terapie MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Úvod: Chronický subdurální hematom je potenciálně závažné onemocnění postihující především nemocné vyššího věku, často se závažnými komplikujícími onemocněními a rozsáhlou medikací včetně antiagregační a antikoagulační terapie. U symptomatických nemocných je nutná operace – nejčastěji evakuace hematomu z trepanace s drenáží subdurálního prostoru. Cílem studie je rozbor vlivu předoperační antikoagulační nebo antiagregační terapie u nemocných s chronickým subdurálním hematomem na tíži předoperační klinické symptomatologie a výsledek operační léčby včetně četnosti komplikací a reoperací. Materiál a metodika: Práce retrospektivně analyzuje soubor 132 nemocných, operovaných v letech 2008–2013 na pracovišti autorů pro chronický subdurální hematom. U nemocných byly sledovány následující parametry charakterizující předoperační stav: věk, podávaná antikoagulační nebo antiagregační léčba, jiné poruchy hemokoagulace, interval mezi pravděpodobným úrazem a operací, délka trvání příznaků, stav nemocného před výkonem (Glasgow Coma Scale) a přítomnost zřejmé fatické poruchy nebo motorického deficitu alespoň středního stupně. V peri a pooperačním průběhu byl hodnocen typ výkonu, přítomnost recidivy hematomu, způsob reoperace, pooperační komplikace a výsledný stav nemocného hodnocený pomocí Glasgow Outcome Scale. Výsledky: Do souboru bylo zařazeno 64 nemocných (42 mužů, 22 žen) bez antiagregační, antikoagulační a jiné medikace ovlivňující hemokoagulaci a s normálními laboratorními parametry (kontrolní soubor), 20 nemocných (13 mužů, 7 žen) s účinnou warfarinizací a 37 nemocných s antiagregační terapií (30 mužů, 7 žen). Nemocní s antiagregační terapií a warfarinizovaní pacienti byli významně starší než pacienti v kontrolním souboru. U warfarinizovaných nemocných statistické hodnocení prokázalo významně kratší dobu trvání klinických příznaků a významně horší předoperační klinický stav při hodnocení pomocí Glasgow Coma Scale. S jedinou výjimkou byly u všech nemocných primárně indikovány trepanace s drenáží, u nemocných s antiagregační terapií nebo na warfarinu po adekvátní hematologické přípravě. I když byla četnost reoperací pro recidivu hematomu a pooperačních komplikací nejvyšší u warfarinizovaných nemocných, rozdíl proti kontrolnímu souboru nedosahoval statistické významnosti. Hodnocení klinického výsledku s odstupem alespoň 2 měsíců po operaci prokazuje srovnatelný podíl dobrých výsledků (Glasgow Outcome Scale 4,5) ve všech skupinách − 82,8 % v kontrolním souboru, 80 % u warfarinizovaných a 83,8 % nemocných s antiagregační terapií. Závěr: Získaná data neprokázala statisticky významný negativní vliv antikoagulační nebo antiagregační terapie na výsledky neurochirurgické léčby po adekvátní předoperační přípravě u nemocných s chronickým subdurálním hematomem při hodnocení podle Glasgow Outcome Scale. Výsledky prokazují nejvyšší četnost komplikací a recidiv chronických subdurálních hematomů u nemocných na warfarinu, i když rozdíl nedosahuje statistické významnosti.
Introduction: Chronic subdural haematoma is a potentially threatening disease, affecting mainly advanced age patients often with frequent serious complicating diseases and extensive concomitant medication including antiaggregation and anticoagulation treatment. Surgery is indicated in symptomatic patients, with haematoma evacuation and subdural drainage via simple skull trephination in the majority of cases. The study aims to analyse the influence of presurgical anticoagulation and antiaggregation treatment on the severity of pre-surgical clinical status and final surgical outcome including the incidence of complications and haematoma recurrence. Material and methods: The paper retrospectively analyses a group of 132 patients operated on from 2008 to 2013 for chronic subdural haematoma. The following parameters characterising pre-surgical clinical condition were studied: age, anticoagulation and antiaggregation treatment administered, other haemocoagulation problems, interval between the probable injury and surgery, duration of symptoms, the patient’s pre-surgical clinical condition (Glasgow Coma Scale) and the presence of a speech disorder or at least moderate limb paresis. In the postoperative period and subsequent follow- up, the type of surgery, haematoma recurrence, reoperation technique, postoperative complications and final outcome (Glasgow Outcome Scale) were analysed. Results: 64 patients (42 males, 22 females) without antiaggregation and anticoagulation treatment or other medication potentially altering haemocoagulation with normal coagulation parameters (control group), 20 patients (13 males, 7 females) on anticoagulation and 37 patients (30 males, 7 females) on antiaggregation met study inclusion criteria. Anticoagulated patients and patients on antiaggregation were significantly older than the control group patients. Statistical analysis also proved a shorter duration of clinical symptoms and worse clinical condition (GCS) in anticoagulated patients than in the control group. Skull trephination with drainage was the primary surgery indicated in all but one patient, in patients with anticoagulation or antiaggregation after adequate haematological treatment. Although the incidence of reoperation due to haematoma recurrence and postoperative complications was the highest in anticoagulated patients, this difference from the control group did not reach the level of statistical significance. The analysis of clinical outcome (>2 months after surgery) shows a similar proportion of patients with good outcome (Glasgow Outcome Scale 4.5) in all studied groups – control group 82.8%, anticoagulation treatment 80%, antiaggregation treatment 83.8%. Conclusion: Study results did not confirm statistically a significant negative effect of antiaggregation or anticoagulation treatment after adequate pre-surgical preparation on surgical outcomes in chronic subdural haematoma patients (Glasgow Outcome Scale). The highest incidence of complications and haematoma recurrencies was found in anticoagulated patients, although the difference does not reach the level of statistical significance.
- MeSH
- antikoagulancia aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- časové faktory MeSH
- chronický subdurální hematom * diagnóza chirurgie MeSH
- dospělí MeSH
- drenáž MeSH
- Glasgowská stupnice kómat statistika a číselné údaje MeSH
- Glasgowská stupnice následků statistika a číselné údaje MeSH
- inhibitory agregace trombocytů * aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- neurochirurgické výkony MeSH
- poranění mozku MeSH
- předoperační období MeSH
- předoperační péče * MeSH
- recidiva MeSH
- reoperace statistika a číselné údaje MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- statistika jako téma MeSH
- trepanace metody MeSH
- výsledek terapie MeSH
- warfarin * aplikace a dávkování škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Pacienti s vrodenými cyanotickými chybami srdca trpia chronickou hypoxémiou, ktorá je príčinou vzniku kompenzačnej erytrocytózy. Tá spolu s endotelovou dysfunkciou a poruchami hemokoagulácie vedú k multiorgánovému postihnutiu. Autori prezentujú dôležitosť kompenzovanej erytrocytózy, substitučnej terapie deficitu železa, ako aj ostatných ovplyvniteľných zložiek multisystémovej choroby.
Patients with congenital heart defects with cyanosis suffer from chronic hypoxemia which leads to secondary compensatory erythrocytosis. This together with endothelial dysfunction and haemocoagulation abnormalities results in multi-systemic affection. Authors are presenting the importance of compensated erythrocytosis, replacement therapy in iron deficiency, as well as other affected components of multi-systemic disease.
Eisenmengerov syndróm predstavuje ireverzibilnú pľúcnu artériovú hypertenziu asociovanú s vrodenými skratovými chybami srdca. V závislosti na veľkosti a lokalizácii skratu, dochádza pri ťažkej pľúcnej artériovej hypertenzii k otočeniu skratu a vzniku cyanózy so všetkými jej multisystémovými dôsledkami. Dĺžka prežívania týchto pacientov je podstatne lepšia ako pri iných typoch pľúcnej artériovej hypertenzie. Najdôležitejším faktorom ovplyvňujúcim prognózu pacientov s Eisenmengerovým syndrómom je dlhodobo zachovaná funkcia špecifickej pravej komory. Títo pacienti trpia chronickou hypoxémiou, ktorá je príčinou vzniku kompezačnej erytrocytózy. Spolu s endotelovou dysfunkciou a poruchami hemokoagulácie vedú k multiorgánovému postihnutiu. Autori prezentujú vývoj a najčastejšie komplikácie ochorenia ako aj manažment ovplyvniteľných zložiek multisystémovej choroby.
Eisenmenger syndrome is an epitome of pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Depending on the size and location of the underlying cardiac defect, severe pulmonary arterial hypertension may present with reversed shunting across the defect and associated cyanosis, with all the multisystemic consequences. Though, compared to other types of pulmonary arterial hypertension, patients with Eisenmenger syndrome seem to have better long-term survival. The most important factor for prognosis is considered to be preserved right ventricular function. These patients suffer from chronic hypoxemia, which leads to secondary compensatory erythrocytosis. Together with endothelial dysfunction and haemocoagulation abnormalities it results in multisystemic affection. Authors are presenting the disease development and the most common complications, as well as the management of affected components of the multisystemic disease.