cholangiocarcinoma
Dotaz
Zobrazit nápovědu
1 online resource (48 pages) : 6 figures, 3 in color, 9 tables
Gut, ISSN 0017-5749 vol. 51, suppl. no. VI, November 2002
vi9 s. ; 30 cm
Cholangiocelulární karcinom je druhým nejčastějším primárním nádorem jater. Ačkoliv tvoří 3 % ze všech nádorů zažívacího traktu, jeho incidence v poslední době narůstá. Nádor vychází z buněk žlučovodů a z klinického pohledu jej rozdělujeme na intrahepatální, hilovou a extrahepatální formu. Pro všechny typy je společné, že jedině radikální chirurgická léčba – resekce nebo transplantace jater – dávají nemocným šanci na přežití nebo zlepšené přežívání. Výrazný posun v oblasti chirurgických schopností a zlepšená perioperační léčba mění dosud zaběhané léčebné algoritmy a rozšiřují počet pacientů, kterým je umožněno ji podstoupit. Na druhou stranu je tato léčba spojena s náročnou chirurgickou intervencí spojenou s nezanedbatelnou morbiditou a mortalitou. Precizní znalost rozsahu onemocnění a prognostických ukazatelů je tak základní podmínkou pro správné rozhodování o vhodném postupu.
Cholangiocarcinoma represents the second most common primary liver malignancy. Despite it comprises only 3 % of all gastrointestinal malignancies, its incidence has been increasing recently. Cholangiocarcinomas are hepatobiliary cancers with features of cholangiocyte differentiation and from clinical point of view they are classified anatomically as intrahepatic or extrahepatic form. The only curative treatment with aim of long term and disease-free survival is surgery – liver resection or liver transplantation. Current progress in perioperative treatment and increased surgical skills has changed old treatment algorithms and widen number of patients suitable for curative treatment. On the other hand, surgical intervention is connected with not negligible morbidity and mortality. A rigorous knowledge of the disease extent and all prognostic factors is main condition for proper treatment decision.
- MeSH
- cholangiokarcinom * diagnóza chirurgie mortalita MeSH
- játra chirurgie patologie MeSH
- Klatskinův nádor * diagnóza chirurgie mortalita MeSH
- lidé MeSH
- lokální recidiva nádoru MeSH
- prognóza MeSH
- staging nádorů MeSH
- transplantace jater MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Cholangiokarcinom (CC) je vzácný maligní nádor vznikající z cholangiocytů. Prognóza CC bývá většinou nepříznivá. Zásadní podíl na této skutečnosti má pozdní diagnóza nádoru. Současná incidence CC v České republice činí asi 1,4 na 100 000 obyvatel za rok; u méně než 30 % pacientů s CC lze identifikovat některý ze známých rizikových faktorů, nejčastěji primární sklerozující cholangiitidu. Naději na delší dobu přežití mají pacienti s časně diagnostikovaným, chirurgicky řešitelným CC, u kterých dosahuje 5letá doba přežití asi 20–40 %. Pro časnou diagnózu CC mají zásadní význam zobrazovací metody a histopatologické zhodnocení, zatímco časně diagnostický význam onkomarkerů je omezený. Racionální časná diagnostika CC spočívá v účelném využití diferencovaných výhod jednotlivých zobrazovacích metod – optimální se jeví MRI s DSA, EUS je citlivou metodou pro identifikaci malignit v oblasti jaterního hilu nebo distálního choledochu, zatímco MRCP (magnetic resonance cholangiopancreatography) spíše při zobrazení patologických změn biliárního stromu, ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) umožňuje odběr materiálu pro histopatologické vyšetření. Přínosem jsou i novější diagnostické metody, např. IDUS – intraduktální ultrasonografie biliárních cest anebo SPY-GLASS, umožňující vyšetřit žlučové cesty přímým pohledem s možností odběru cíleného bioptického vzorku. Specificitu i senzitivitu histologického a cytologického vyšetření lze zvýšit využitím molekulárně cytogenetické metody FISH, tj. fluorescenční in situ hybridizací, u níž specificita dosahuje 97 %.
Cholangiocarcinoma (CC) is a rare malignant tumour arising from cholangiocytes, and its prognosis is usually unfavourable, mostly as a result of late diagnosis of the tumour. The current incidence of cholangiocarcinoma in the Czech Republic is 1.4/100,000 inhabitants per year; in less than 30 % of patients with CC, one of the known risk factors can be identified, most frequently, primary sclerosing cholangitis. Only patients with early diagnosed and surgically amenable cholangiocarcinoma are likely to have a longer survival time; in their case, survival for more than five years has been achieved in 20 % to 40 %. From the perspective of the need for early diagnosis of CC, a significant part is played by imaging and histopathologic evaluation; the early diagnostic significance of oncomarkers is limited. The rational early diagnosis of CC consists in effective use of differentiated advantages of different imaging modalities – MRI with DSA appears to be the optimal method, endosonography is a sensitive method for the identification of malignancy in the hepatic hilum or distal common bile duct, MRCP (magnetic resonance cholangiopancreatography) is used to display pathological changes in the biliary tree, ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) allows material removal for histopathological examination. Other new approaches are also beneficial, such as IDUS – intraductal ultrasonography of biliary tract or SPY-GLASS, enabling examination of the bile ducts by direct view with the possibility of taking targeted biopsies. Sensitivity and specificity of histology and cytology can be increased by using the molecular cytogenetic FISH method, i.e. fluorescence in situ by hybridization, with a specificity of 97 %.
- MeSH
- biopsie tenkou jehlou pod endosonografickou kontrolou MeSH
- časná detekce nádoru metody MeSH
- cholangiokarcinom * diagnóza genetika klasifikace patologie MeSH
- cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní * MeSH
- ductus choledochus anatomie a histologie MeSH
- endosonografie * metody MeSH
- imunohistochemie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční cholangiopankreatografie MeSH
- prognóza MeSH
- rizikové faktory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Úvod: Cholangiokarcinom je nádor žlučových cest vycházející z biliárního epitelu. Vzhledem k jeho agresivní povaze a lokalizaci mohou být jeho diagnostika a léčba obtížné. Hlavní roli v diagnostice mají společně s anamnézou především zobrazovací vyšetření. Laboratorní vyšetření včetně onkomarkerů hrají menší roli. Přímá vizualizace žlučovodu pomocí cholangioskopie v kombinaci s intraduktální sonografií nabízí dle našeho názoru nejpřesnější možné zobrazení rozsahu postižení, hloubky infiltrace a prorůstání do cévních struktur. Kazuistika: Předkládáme případ 74leté pacientky s karcinomem choledochu, která byla indikována k chirurgickému výkonu na základě předoperační cholangioskopie a intraduktální ultrasonografie, pomocí které jsme si ověřili rozsah nádorového postižení a následně jsme provedli radikální resekční výkon. Závěr: Domníváme se, že rozsah nádorového postižení žlučových cest je nejpřesněji zobrazitelný pomocí cholangioskopie v kombinaci s intraduktální sonografií. Užití těchto metod bychom doporučili u pacientů s podezřením na karcinom žlučových cest, s cílem stanovit co nejpřesnější rozsah patologického procesu, a tím i možnosti posouzení resekability.
Introduction: Cholangiocarcinoma is a malignant carcinoma that arises from biliary epithelium. Due to its location and aggressive behaviour, management of this tumour can be difficult. The role of laboratory tests including oncomarkers is less important. Imaging methods have the main role in the diagnosis. In our opinion, cholangioscopy, when combined with intraductal sonography, offers the most precise evaluation of extent of the malignancy, infiltration depth and any growth into vascular structures.Case report: We present the case of a 74-year-old female patient indicated for surgery based on preoperative cholangioscopy and intraductal ultrasonography; these methods were used for the diagnosis and staging of cholangiocarcinoma. Subsequently, a radical surgical procedure was performed.Conclusion:In our opinion, cholangioscopy combined with intraductal ultrasonography is the most precise method for determining the extent of tumorous invasion of the biliary tract. We believe that it should become a standard investigation method in patients with suspected cholangio-carcinoma to determine the extent of the pathological process with highest possible accuracy and thus to assess the potential for resectability.
- Klíčová slova
- cholangioskopie, intraduktální ultrasonografie,
- MeSH
- cholangiokarcinom * diagnostické zobrazování chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- nádory žlučových cest diagnóza chirurgie MeSH
- senioři MeSH
- ultrasonografie metody MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
V příspěvku jsou diskutovány cholangiokarcinom, rabdomyosarkom, angiosarkom, lymfom a epiteloidní hemangioendoteliom. Autoři popisují změny pozorované v US, CT a MR obraze. Důraz je položen rovněž na morfologicko-anatomický obraz těchto nádorových procesů. Správné pochopení diagnostických možnosti a limitací jednotlivých metod je klíčovým faktorem při diferenciální a diagnostické rozvaze.
In the submitted paper the authors discuss cholangiocarcinoma, rhabdomyosarcoma, angiosarcoma, lymphoma and epitheloid haemangioendothelioma. They describe changes seen on the US, CT and MR image. They emphasize also the morphological and anatomical appearance of these tumorous processes. Correct understanding of diagnostic possibilities and limitations of different methods is the crucial factor in differential diagnostic consideration.
Infekce virem hepatitidy B (HBV) zůstává celosvětovým zdravotním problémem, je s ní spojena významná morbidita a mortalita. Globálně je odhadováno více než 240 milionů jedinců s chronickou HBV infekcí. U neléčených vede nemoc v 15–40 % k rozvoji cirhózy (CH), která může progredovat do jaterního selhání nebo hepatocelulárního karcinomu (HCC) (4). Epidemiologie tohoto onemocnění se změnila zavedením očkování. Ovlivňují ji však i další faktory, např. migrace. Vakcinace se v České republice provádí v rámci pravidelného (od roku 2001), zvláštního a doporučeného očkování. Autoři předkládají kazuistiku mladého muže s chronickou HBV infekcí, u kterého se po 26 letech jejího trvání rozvinul cholangiocelulární karcinom (CC).
Hepatitis B virus (HBV) infection remains a global public health problem with significant morbidity and mortality. More than 240 million individuals worldwide are infected with HBV. Among the untreated, 15 to 40 % progress to cirrhosis (CH), which may lead to liver failure and liver cancer. Epidemiology of this disease has changed due to several factors including vaccination policies and migration. In the Czech Republic vaccination is carried out within regular (from 2001), specific and recommended vaccination. Authors describe a case report of a young man with chronic HBV infection and cholangiocarcinoma (CC) which developed after 26 years long infection.
- MeSH
- cholangiokarcinom * diagnóza etiologie terapie MeSH
- chronická hepatitida B * diagnóza farmakoterapie komplikace prevence a kontrola MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- smrt MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Úvod: Cílem je zhodnotit výsledky chirurgické léčby intrahepatického cholangiokarcinomu (IHCHCA) z pohledu celkového přežití a přežití bez známek choroby a analyzovat a najít potenciální prognostické faktory ovlivňující celkové přežití a přežití bez známek choroby. Metody: Retrospektivně byla vyhodnocena skupina pacientů operovaných pro IHCHCA jater za období leden 2005 až leden 2022 (17 let), u kterých byl proveden chirurgický výkon. Za sledované období bylo provedeno 38 chirurgických výkonů, z toho ve 25 případech byla provedena resekce jater (65,8 %). Výsledky: 5leté přežití ve skupině radikálně resekovaných bylo 44 %, 5leté přežití bez známek choroby činilo 32 %. Univarietní a multivarietní analýza prokázala radikalitu chirurgického výkonu (p=0,01116) a postižení lymfatických uzlin (p=0,00576) jako negativní prognostické faktory celkového přežití. Radikalita chirurgického výkonu (p=0,018) a podání adjuvantní chemoterapie (p=0,044) pak byly významné negativní prognostické faktory přežití bez známek choroby. V rámci multivarietní analýzy ale ztratily na významnosti. Závěr: Základem léčby intrahepatického cholangiokarcinomu zůstává radikální chirurgická resekce jater s cílem dosáhnout radikálního výkonu s mikroskopicky negativním okrajem.
Introduction: The aim of this study was to evaluate the results of surgical treatment of intrahepatic cholangiocarcinoma (IHCHCA) in terms of overall survival and disease-free survival, and to analyse and find potential prognostic factors affecting overall survival and disease-free survival. Methods: Retrospective evaluation was performed of consecutively enrolled patients operated for IHCHCA from January 2005 to January 2022 (17 years) had undergone surgery. During the monitored period, 38 surgical procedures were performed, of which liver resection was done in 25 cases (65.8%). Results: The 5-year survival in the radically resected group was 44%, and the 5-year disease-free survival was 32%. Based on univariate and multivariate analysis, radicality of surgery (p=0.01116) and lymph node involvement (p=0.00576) were assessed as negative prognostic factors for overall survival. Radicality of surgery (p=0.018) and administration of adjuvant chemotherapy (p=0.044) were significant negative prognostic factors affecting disease-free survival. However, they lost their significance in the multivariate analysis. Conclusion: Radical surgical resection of the liver remains an essential treatment option for intrahepatic cholangiocarcinoma aimed at achieving a radical procedure with microscopically negative margins.
Cholangiokarcinom patří mezi nádorová onemocnění s velmi špatnou prognózou. Jediným potenciálně kurativním přístupem je chirurgická resekce, přestože pravděpodobnost lokálního i vzdáleného relapsu je i po radikální operaci vysoká. Přínos adjuvantní terapie není zcela jasně definován, přesto je zejména u pacientů s vysokým rizikem recidivy indikovaná v podobě chemoterapie či chemoradioterapie. Lokálně pokročilé neresekabilní onemocnění je možné také ovlivnit chemoterapií nebo její kombinací s radioterapií. Dávky záření jsou vyžadovány relativně vysoké, proto je nutné používat nejmodernější techniky radioterapie. Léčba metastatického onemocnění je v současné době založena především na systémové chemoterapii v režimu gemcitabin a cisplatina. Přínos cílené molekulární terapie aktuálně není jednoznačný, ale pokroky zejména v genetickém profilování nádoru mohou pomoci posunout klinickou praxi. Pacienti s těmito typy nádoru musejí být řešeni především v rámci konzultací multidisciplinárního týmu.
Cholangiocarcinoma is a cancer with very poor prognosis. The only potentially curative approach is surgical resection of tumor. However, the rate of local and distant recurrence after radical surgery is still high. Benefit of adjuvant therapy is not clearly defined, nevertheless patients at high risk of recurrence are indicated to chemotherapy or chemoradiotherapy. Locally advanced, unresectable disease can also be treated with chemotherapy alone, or with her combination with radiotherapy. Required radiation doses are relatively high, therefore it is necessary to use highly conformal radiation therapy. Treatment of metastatic disease is currently based on systemic therapy, combination of gemcitabine and cisplatin as standard of care. Benefit of targeted molecular therapy is not clear at present, but ongoing research in genetic profiling of tumor may help to improve current clinical practice. Patients with cholangiocarcinoma have to be discussed during multidisciplinary team meetings.
- MeSH
- adjuvantní chemoradioterapie MeSH
- cholangiokarcinom * chirurgie terapie MeSH
- doba přežití bez progrese choroby MeSH
- lidé MeSH
- paliativní péče MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
