• MeSH
• Kartagenerův syndrom MeSH
• poruchy ciliární motility MeSH
• Publikační typ
• kongresy MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• pneumologie a ftizeologie

• MeSH
• cilie patologie   ultrastruktura   MeSH
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• plicní nemoci genetika   MeSH
• poruchy ciliární motility diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Motile cilia, hairlike structures present on the cell surface, have a well-appreciated role in human physiology, including sweeping mucus, dirt and debris out of the respiratory tract. However, we are only beginning to understand the mechanisms governing cilia growth, maintenance and function. In this issue, Arora et al. reveal new details about the control of cilia growth. They identify a previously unrecognized connection between adenylate cyclase 6 (AC6), a cilia signaling mediator, and the autophagy-mediated regulation of motile cilia length via kinesin Kif19a, a regulator of cilia length. These findings provide new insights into motile cilia biology and may lead to novel ciliopathy treatments.

• MeSH
• adenylátcyklasy MeSH
• cilie * MeSH
• kineziny * genetika   MeSH
• lidé MeSH
• mikrotubuly MeSH
• savci MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• komentáře MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Primární řasinka je senzorická, solitární, nepohyblivá, mikrotubulární struktura, která v klidové části buněčného cyklu vyrůstá na povrch většiny lidských buněk, včetně kmenových buněk mezenchymu, osteoblastů, osteocytů, chondroblastů, chondrocytů, fibroblastů a fibrocytů. Primární řasinky se vyskytují i na povrchu chondrocytů osteoartrotické chrupavky a buněk benigních i maligních nádorů pojivové tkáně včetně enchondromu, osteochondromu, osteosarkomu, chondrosarkomu a Ewingova sarkomu kosti. Bazálním tělískem primární řasinky je mateřský centriol. Tématem tohoto přehledového sdělení jsou současné poznatky o primárních řasinkách buněk pojivové tkáně.

The primary cilium is a sensory, solitary, non-motile microtubule-based structure protruding in the quiescent phase of the cell cycle from the surface of the majority of human cells, including mesenchymal stem cells, osteoblasts, osteocytes, chondroblasts, chondrocytes, fibroblasts, fibrocytes, chondrocytes of osteoarthritic cartillage, tumor cells of benign and malignant tumors of connective tissue, including enchondroma, osteochondroma, osteosarcoma, chondrosarcoma and Ewing bone sarcoma. Primary cilium is formed from the mother centriole. The aim of this paper is to provide a review of the current knowledge on the primary cilia in connective tissue cells.

• Klíčová slova
• epifyzodiafyzární ploténka, kostní nádory,
• MeSH
• buňky pojivové tkáně * MeSH
• chondrocyty metabolismus   MeSH
• cilie * fyziologie   metabolismus   MeSH
• lidé MeSH
• nádory kostí etiologie   metabolismus   MeSH
• osteoartróza etiologie   metabolismus   MeSH
• osteochondrom etiologie   metabolismus   MeSH
• růstová ploténka fyziologie   MeSH
• sarkom etiologie   metabolismus   MeSH
• vývoj kostí MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Primární řasinka je senzorická, solitární, nepohyblivá mikrotubulární struktura, která se v klidové části buněčného cyklu nachází na povrchu většiny typů lidských buněk včetně buněk embryonálních, kmenových a buněk stromatu nádorů. Poruchy primárních řasinek se podílí na vzniku široké škály lidských onemocnění včetně onkologických. Na povrchu buněk většiny typů nádorů se primární řasinky nenachází vůbec nebo pouze ve velmi nízké frekvenci, porušené stavbě a funkci. Ztráta nebo porucha primární řasinky je charakteristickým rysem většiny typů solidních nádorů. Výjimkou jsou nádory závislé na aktivační mutaci signální dráhy Hedgehog, u kterých se primární řasinky vyskytují ve zvýšené frekvenci. Tématem tohoto přehledového sdělení jsou současné poznatky o významu primárních řasinek v onkologii.

The primary cilium is a sensory, solitary, non-motile microtubulebased structure that in the quiescent phase of the cell cycle projects from the surface of the majority of human cells, including embryonal, stem and cancer stromal cells. Defects in the primary cilia structure and/or function have been shown to have a causal link to the development of a broad range of human diseases including cancer. Most cancer cells do not possess the primary cilium. The loss or impairment of the primary cilium is a regular feature of neoplastic transformation in the majority of solid tumors, with the exception of tumors dependent on amplification of Hedgehog signaling. The aim of this paper is to provide a review of the current knowledge on the primary cilia in oncology.

• Klíčová slova
• vismodegib,
• MeSH
• cholangiokarcinom patologie   MeSH
• cilie * fyziologie   patologie   účinky léků   MeSH
• hodnotící studie jako téma MeSH
• karcinom farmakoterapie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• nádorová transformace buněk * patologie   MeSH
• nádory prostaty patologie   MeSH
• nádory prsu patologie   MeSH
• nádory slinivky břišní patologie   MeSH
• nádory tračníku patologie   MeSH
• nádory farmakoterapie   patofyziologie   patologie   MeSH
• protinádorové látky terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Primární řasinka je mechanosenzorická, solitární, nepohyblivá, mikrotubulární struktura, která se v klidové části buněčného cyklu vyskytuje na povrchu většiny lidských buněk, včetně buněk embryonálních, kmenových, mezenchymálních, fibroblastů, myoblastů, kardio­myocytů, hladkých svalových buněk (leiomyocytů) cévní stěny a buněk endotelu. Primární řasinky se ve zvýšené frekvenci nacházejí i na povrchu buněk endotelu v predilekčních místech aterosklerózy, lipoidních proužků a skvrn a ateromových plátů. Bazálním tělískem primární řasinky je mateřský centriol. V současné době se studuje význam primárních řasinek v mechanobiologii kardiovaskulárního aparátu a jejich vztah k migraci buněk, kontrole buněčného cyklu a aterogenezi. Tématem tohoto přehledového sdělení jsou současné poznatky o primárních řasinkách buněk kardiovaskulárního aparátu. Klíčová slova: primární řasinky – kardiomyocyty – buňky endotelu – hladké svalové buňky (leiomyocyty) cévní stěny – ateroskleróza

The primary cilium is a mechanosensory, solitary, non-motile microtubule-based structure that in the quiescent phase of the cell cycle projects from the surface of the majority of human cells, including embryonal, stem and mesenchymal cells, fibroblasts, myoblasts, cardiomyocytes, vascular smooth muscle and endothelial cells. Primary cilia are in increased frequency also present on the surface of endothelial cells in atherosclerotic predilection sites, lipoid streaks and dots and atheromatous plaques. The primary cilium is formed from the mother centriole. Primary cilia are currently studied in mechanobiology of cardiovascular apparatus and their role in cell migration, cell cycle control and atherogenesis. The aim of this paper is to provide a review of the current knowledge on the primary cilia of cells of cardiovascular apparatus.

• Klíčová slova
• hladké svalové buňky (leiomyocyty) cévní stěny, buňky endotelu,
• MeSH
• aorta MeSH
• ateroskleróza patofyziologie   MeSH
• buněčný převod mechanických signálů fyziologie   MeSH
• cévní endotel * cytologie   fyziologie   MeSH
• cilie * fyziologie   patologie   MeSH
• endoteliální buňky fyziologie   patologie   MeSH
• epitelo-mezenchymální tranzice fyziologie   MeSH
• kardiomyocyty fyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• mechanický stres MeSH
• myocyty hladké svaloviny patologie   MeSH
• pevnost ve smyku MeSH
• svaly hladké cévní * fyziologie   patofyziologie   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Primární řasinka je senzorická, solitérní, nepohyblivá, mikrotubulární struktura, která v klidové části buněčného cyklu vyrůstá Z centrosomu na povrch většiny lidských buněk, včetně luminálního povrchu buněk epitelu ledvinných kanálků. Primární řasinky buněk epitelu ledvinných kanálků regulují velikost těchto buněk prostřednictvím signální dráhy Lkbl-AMPK-mTORCI. Poruchy primárních řasinek se vyskytují při polycystické chorobě ledvin a nef ronoftíze. Některé karcinogeny vedou ke ztrátě primárních řasinek buněk epitelu ledvinných kanálků. Tématem tohoto přehledového sdělení jsou současné poznatky o primárních řasinkách buněk epitelu ledvinných kanálků.

The primary cilium is a sensory, solitary, non-motile microtubule-based structure that in the quiescent phase of the cell cycle arises from the centrosome and projects from the surface of the majority of human cells, including luminal surface of renal tubular epithelial cells. Primary cilia of renal tubular epithelial cells regulate cell size of these cells through Lkb1-AMPK-mTORC1 signal pathway. Disorders of primary cilia of renal tubular epithelial cells are associated with polycystic kidney disease and nephronophthisis. Some carcinogens induce loss of the primary cilia of renal tubular epithelial cells. The aim of this paper is to provide a review of the current knowledge on the primary cilia of renal tubular epithelial cells.

• Klíčová slova
• primární řasinky, buňky epitelu ledvinných kanálků, velikost buněk, nefronoftíza,
• MeSH
• buněčný cyklus fyziologie   MeSH
• cilie * fyziologie   MeSH
• karcinogeny MeSH
• lidé MeSH
• mitóza MeSH
• nádory ledvin etiologie   chemicky indukované   patofyziologie   MeSH
• polycystická choroba ledvin genetika   patologie   MeSH
• proliferace buněk MeSH
• sběrací ledvinové kanálky cytologie   růst a vývoj   MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

OBJECTIVES: Primary cilium is a cellular organelle with growing significance confirmed in tumour biology. Primary cilia have been associated with fine tuning of numerous cell signalling pathways and the role of this structure in cancer initiation and progression is recently at the forefront of attention. Here, we investigated possible alterations in the occurrence of primary cilia and changes of associated signalling in ameloblastoma, which represents the most common odontogenic tumour. METHODS: We performed immunohistochemistry to assess the number and morphology of primary cilia in ameloblastoma tissues. The gene expression of key SHH pathway members was analysed by qPCR. As a functional experiment, we treated a primary ameloblastoma cell line by a SHH pathway inhibitor Sonidegib (LDE225). RESULTS: We uncovered differences in primary cilia distribution and appearance in histological subtypes of ameloblastoma with the highest number of ciliated cells in plexiform and follicular subtypes. SHH protein was located close to primary cilia in ameloblastoma epithelial cells and the expression of molecules downstream of SHH signalling was upregulated. Moreover, the inhibition of SHH pathway by Sonidegib caused downregulation of SHH effector gene GLI1 and cell cycle regulator CCND1 in ameloblastoma primary cell line. The inhibition of SHH signalling also altered the expression of molecules involved in intraflagellar transport. CONCLUSIONS: In conclusion, our study uncovered alterations in number of ciliated cells and associated signalling in ameloblastoma, which indicate SHH inhibitors as potential therapeutic target to treat this disease.

• MeSH
• ameloblastom * metabolismus   MeSH
• cilie metabolismus   MeSH
• lidé MeSH
• odontogenní nádory * metabolismus   MeSH
• proteiny hedgehog metabolismus   MeSH
• signální transdukce MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Primární řasinka je senzorická buněčná organela, která se v klidové fázi buněčného cyklu vyskytuje u většiny lidských buněk, včetně buněk embryonálních, kmenových a buněk stromatu nádoru. Přítomnost primární řasinky na povrchu buňky je přechodná: vyskytuje se v klidové G1 (G0) fázi a na počátku S fáze buněčného cyklu. Bazálním tělískem primární řasinky je mateřská centriola. U většiny nádorových buněk se primární řasinka nevyskytuje. Výjimkou jsou nádory, které jsou závislé na signální dráze Hedgehog a tím i na primární řasince, jako například bazocelulární karcinom kůže či meduloblastom. Primární řasinka je pozorována i u trojitě negativního karcinomu prsu. V primárních řasinkách je přítomna řada receptorů, včetně mechanosenzorů, receptorů pro růstové faktory (EGFR, PDGFR), hormony (somatostatin), biologicky aktivní látky (serotonin) a morfogeny (Hedgehog, Wnt). V primární řasince se vyskytují signální dráhy Hedgehog a Wnt. U těch typů lidských buněk, které mají primární řasinku – tedy u naprosté většiny buněk, se signální dráhy Hedgehog a Wnt vyskytují výlučně právě jen v primární řasince. Cílem tohoto sdělení je přehled biologických funkcí primárních řasinek.

The primary cilium is a sensory organelle protruding in the quiescent phase of the cell cycle from the surface of the majority of human cells, including embryonic cells, stem cells and stromal cells of malignant tumors. The presence of primary cilium on the cell surface is transient, limited to the quiescent G1 (G0) phase, as well as the beginning of the S phase of the cell cycle. Primary cilium is formed from the centriole. Most cancer cells do not posses the primary cilium, with some exceptions, such as tumors depending on the Hedgehog pathway -e.g. basal cell carcinoma or medulloblastoma. The primary cilium is present also in cells of triple negative breast carcinoma. Primary cilia are equiped with a variety of receptors, including mechanosensors, receptors for growth factors (EGFR, PDGFR), hormones (somatostatin), biologically active substances (serotonin) and morphogens (Hedgehog, Wnt). Multiple components of Hedgehog and Wnt pathways are localized in the primary cilium. In the human cells possessing the primary cilium (majority of the human cells) Hedgehog and Wnt pathways are located exclusively in primary cilium. The aim of this paper is review of the current knowledge of the biological functions of the primary cilia.

• Klíčová slova
• nádorové buňky, EGFR, PDGFR, Hedgehog, Wnt,
• MeSH
• buněčný cyklus fyziologie   MeSH
• centrioly fyziologie   MeSH
• cilie fyziologie   metabolismus   MeSH
• erbB receptory fyziologie   MeSH
• extracelulární prostor fyziologie   MeSH
• financování organizované MeSH
• fyziologie buňky MeSH
• lidé MeSH
• nádorová transformace buněk MeSH
• proteiny hedgehog fyziologie   MeSH
• proteiny Wnt fyziologie   MeSH
• růstový faktor odvozený z trombocytů - receptor alfa fyziologie   MeSH
• signální transdukce fyziologie   MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• bronchy patologie   ultrastruktura   MeSH
• dítě MeSH
• epitel patologie   ultrastruktura   MeSH
• Kartagenerův syndrom MeSH
• mladiství MeSH
• pohyb MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• mladiství MeSH
• ženské pohlaví MeSH