Autoinflamatorní onemocnění (AID) zahrnují pestrou skupinu chorob definovaných porušenou regulací vrozeného imunitního systému. Rychlost rozvoje této oblasti umožňují především citlivější metody genetického vyšetření. Klinickým projevem sterilního zánětu bývá epizodická horečka v doprovodu různého orgánového postižení. Detailnější pochopení etiopatogenetického pozadí AID otevírá nové perspektivy cílené terapii. Cílem léčby je kontrola aktivity onemocnění a prevence poškození orgánů. Péče o pacienty s AID by měla být vedena multidisciplinárním týmem v rámci centra vysoce specializované péče. Nejdéle známou skupinou AID jsou syndromy periodické horečky, kam řadíme familiární středomořskou horečku (FMF), deficit mevalonátkinázy (MKD), periodický syndrom asociovaný s receptorem pro tumor nekrotizující faktor (TRAPS), periodické horečky asociované s kryopyrinem (CAPS) a periodickou horečku s afty, faryngitidou a krční adenitidou (PFAPA ). Článek poskytuje základní obecné informace o skupině autoinflamatorních nemocí a nejčastějších typech periodických horeček.
Autoinflammatory diseases (AID) include a diverse group of diseases defined by dysregulation of the innate immune system. Clinical manifestations of sterile inflammation include usually episodic fever with variable presence of organ involvement. A more detailed understanding of the etiopathogenetic background of AID opens new perspectives for targeted therapies. Disease activity control and prevention of organ damage are the main treatment goals. Multidisciplinary management of AID should be concentrated in specialised centers. The best known group of AIDs,periodic fever syndromes,include Familial Mediterranean fever (FMF), Mevalonate kinase deficiency (MKD), Tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS), Cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS) and Periodic fever with aphthae, pharyngitis and cervical adenitis (PFAPA ). The article provides general information about the group of autoinflammatory diseases and the most common types of periodic fevers.
- Klíčová slova
- autoinflamatorní nemoci,
- MeSH
- autoimunitní nemoci * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- dědičné zánětlivé autoimunitní nemoci diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- familiární středomořská horečka diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- horečka MeSH
- interleukin-1 MeSH
- lidé MeSH
- vysoce účinné nukleotidové sekvenování MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Úvod: Nepříznivé zážitky z dětství a agresivní chování dospívajících umístěných v pobytových zařízeních v České republice představují významné ukazatele rizik v jejich současném i budoucím životě. Text představuje vybraná dílčí zjištění výzkumu. Cíl: Cílem bylo zmapovat a porovnat obecné trauma a specifické traumatické události, úroveň disociativních stavů a agresivní chování u ohrožených dívek a chlapců umístěných v pobytových programech. Metody: Výzkumný soubor tvořilo 204 dospívajících ve věku 15-19 let. Primárními nástroji sběru dat byly dotazníky A-DES, ETISRS-F a Buss-Perryho škála agresivity. Ke statistické deskriptivní analýze dat byl použit program SPSS, s variací validačních parametrických a neparametrických statistických metod. Výsledky: Zjištění ukázala rozsáhlou míru traumatických zážitků v raném dětství u zranitelných adolescentů. Zjištění potvrzují značnou zranitelnost u obou pohlaví. Dívky však zažily více traumatických zážitků, zejména sexuální trauma v dětství a disociativní stavy. Závěr: Tyto ukazatele mají dopady pro duševní zdraví a duševní pohodu a následnou životní dráhu těchto adolescentů. Zjištění lze využít pro inovativní a holistický přístup k těmto adolescentům.
Introduction: Adverse childhood experiences and aggressive behavior of adolescents placed in residential programs in the Czech Republic represent significant risk indicators in their current and future lives. The text presents selected partial findings of the research. Aim: The aim was to map and compare general trauma and specific traumatic events, the level of dissociative conditions, and aggressive behavior in vulnerable girls and boys placed in residential programs. Methods: The study cohort consisted of 204 adolescents aged 15-19 years. The primary data collection instruments were the A-DES, ETISRS-F, and Buss-Perry Aggression Scale questionnaires. Statistical descriptive analysis of the dataset was performed using different methods. Results: The findings showed extensive rates of traumatic experiences in early childhood among vulnerable adolescents. The findings confirm considerable vulnerability in both genders. However, girls experienced more traumatic experiences, particularly childhood sexual trauma and dissociative states. Conclusions: These indicators have implications for mental health, wellbeing, and the life path of these adolescents. The findings can be used for holistic approach to these adolescents.
- MeSH
- agrese MeSH
- behaviorální symptomy MeSH
- disociační poruchy etiologie MeSH
- mladiství MeSH
- nepříznivé zkušenosti z dětství * psychologie MeSH
- průzkumy a dotazníky MeSH
- ústavní terapie metody MeSH
- Check Tag
- mladiství MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Cíl: Cílem studie bylo analyzovat epidemiologii a klinický průběh syndromu multisystémové zánětlivé odpovědi spojeného s infekcí SARS-CoV-2 u dětí a mladistvých (paediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with SARS-CoV-2, PIMS-TS) v České republice (ČR). Metody: Do retrospektivně-prospektivní observační celonárodní studie byli zařazeni pacienti s PIMS-TS dle diagnostických kritérií Světové zdravotnické organizace, kteří byli hospitalizováni v ČR v období od 1. 11. 2020 do 31. 5. 2021. Anonymizovaná data těchto pacientů (demografické a klinické údaje) byla získána z lékařských zpráv. Některá data z výše uvedeného sledovaného období byla následně porovnána s výsledky menšího souboru pacientů z další pandemické vlny. Druhá fáze observační celonárodní studie navazovala v období od 1. 6. 2021 do 31. 3. 2022, které bylo charakterizováno převažujícími variantami viru delta a následně omikron. Výsledky: Od 1. 11. 2020 do 31. 5. 2021 bylo na území ČR diagnostikováno 207 pacientů s PIMS-TS. V pediatrické populaci (0–19 let) byla incidence 1 : 10 100 obecné populace, resp. 1 : 1127 ve skupině pozitivně testovaných jedinců. Při následné ambulantní kontrole měli všichni pacienti normální srdeční funkci, pouze u dvou (1,2 %) přetrvávala dilatace koronární tepny. V období 1. 6. 2021 až 31. 3. 2022 byl PIMS-TS diagnostikován u dalších 222 dětí. Zatímco při převažující variantě delta byl výskyt PIMS-TS vysoký, ve fázi převažující varianty omikron poklesl ve vztahu k počtu pozitivně testovaných na čtvrtinu. Celkově tedy onemocnělo 429 dětí, nebyly zjištěny žádné případy úmrtí. Závěry: Nízký výskyt závažných průběhů nemoci a nulovou mortalitu u PIMS-TS lze vysvětlit edukací pediatrů v celé ČR a sjednocením diagnostických a terapeutických postupů s časným podáním kombinované imunosupresivní terapie.
Objective: The aim of this study was to analyse epidemiology and clinical course of paediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with SARS-CoV-2 (PIMS-TS) in the Czech Republic. Methods: We performed a retrospective-prospective nationwide observational study based on patients hospitalised with PIMS-TS according to World Health Organization definition and who were admitted to a hospital in the Czech Republic between November 1st, 2020, and May 31st, 2021. The anonymised data of patients (demographic and clinical data) were obtained from their medical records. Some of the data from the above-mentioned study period were compared with the results of a smaller set of patients from the next pandemic wave. The second nationwide observation period followed from June 1st, 2021, to March 31st, 2022. This period was characterized by prevailing delta and subsequently omicron variants. Results: Between November 1st, 2020 and May 31st, 2021, the total number of diagnosed patients with PIMS-TS in the Czech Republic was 207. The overall incidence was 1:10,100 of the paediatric population aged 0–19 years; and 1:1,127 out of all children who tested positive for SARS-CoV-2, respectively. During follow-up, only two patients (1.2%) had persistent coronary artery dilation, all patients had normal cardiac function. Between June 1st, 2021 and March 31st, 2022, PIMS-TS was diagnosed in additional 222 children. Whereas PIMS-TS was frequent during the prevailing delta variant, the predominating omicron variant led to its decline to one fourth in relation to numbers of those tested positively for SARS-CoV-2. The total number of children affected by PIMS-TS reached 429, with no reported fatalities. Conclusion: Above expectation outcome with no death could be explained by awareness campaigns and national guidelines with early use of combined immunosuppressive treatment.
- MeSH
- COVID-19 * komplikace MeSH
- dítě MeSH
- epidemiologické studie MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- syndrom systémové zánětlivé reakce * epidemiologie komplikace terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Juvenilní idiopatická artritida (JIA) je nejčastější revmatické onemocnění v dětském věku a uveitida je jeho nejvýznamnější extraartikulární manifestací. Doporučení založená na důkazech jsou k dispozici jen omezeně, a proto se management uveitidy asociované s JIA opírá většinou o zkušenosti ošetřujícího lékaře. V důsledku toho se léčebné postupy mohou jak na národní, tak i mezinárodní úrovni velmi lišit. Proto byla v roce 2012 v rámci mezinárodního projektu SHARE (Single Hub and Access Point for Paediatric Rheumatology in Europe) zahájena snaha o optimalizaci a zveřejnění doporučení pro péči o děti a mladé dospělé s revmatickými chorobami, která by usnadnila klinickou praxi pediatrům a (dětským) revmatologům. Cílem práce bylo přeložit publikovaná mezinárodní doporučení SHARE pro diagnostiku a léčbu uveitidy asociované s JIA a adaptovat je pro použití v České a Slovenské republice. Mezinárodní doporučení byla vyvinuta podle standardní metodiky Evropské ligy proti revmatismu (EULAR) skupinou devíti zkušených dětských revmatologů a tří odborníků z oblasti oftalmologie. Vycházela ze systematického přehledu literatury získaného z definovaných literárních zdrojů, které byly hodnoceny formou online průzkumu a následně diskutovány za využití nominální skupinové techniky. K přijetí doporučení došlo na základě dosažení ≥ 80 % shody mezi experty. Celkem bylo přijato 22 doporučení SHARE: 3 doporučení pro diagnostiku, 5 pro hodnocení aktivity onemocnění, 12 terapeutických a 2 doporučení pro další vývoj. Překlad originálního textu byl aktualizován a modifikován údaji specifickými pro český a slovenský systém zdravotní péče a doplněn o návrh protokolu oftalmologické dispenzarizace pacientů s JIA a algoritmus léčby. Závěr: Cílem iniciativy SHARE je zlepšit a sjednotit péči o dětské pacienty s revmatickými chorobami v celé Evropě. Proto byla formulována doporučení pro diagnostiku a léčbu uveitidy asociované s JIA založená na důkazech a shodě předních evropských odborníků na tuto problematiku.
Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the most common rheumatic disease in children and uveitis is its most important extra-articular manifestation. Evidence-based recommendations are available only to a limited extent and therefore JIA associated uveitis management is mostly based on physicians' experience. Consequently, treatment practices differ widely, both nationally and internationally. Therefore, an effort to optimize and publish recommendations for the care of children and young adults with rheumatic diseases was launched in 2012 as part of the international project SHARE (Single Hub and Access Point for Pediatric Rheumatology in Europe) to facilitate clinical practice for paediatricians and (paediatric) rheumatologists. The aim of this work was to translate published international SHARE recommendations for the diagnosis and treatment of JIA associated uveitis and to adapt them for use in the Czech and Slovak Republics. International recommendations were developed according to the standard methodology of the European League against Rheumatism (EULAR) by a group of nine experienced paediatric rheumatologists and three experts in ophthalmology. It was based on a systematic literature review and evaluated in the form of an online survey and subsequently discussed using a nominal group technique. Recommendations were accepted if > 80% agreement was reached (including all three ophthalmologists). A total of 22 SHARE recommendations were accepted: 3 on diagnosis, 5 on disease activity assessment, 12 on treatment and 2 on future recommendations. Translation of the original text was updated and modified with data specific to the czech and slovak health care systems and supplemented with a proposal for a protocol of ophthalmological dispensarization of paediatric JIA patients and a treatment algorithm for JIA associated uveitis. Conclusion: The aim of the SHARE initiative is to improve and standardize care for paediatric patients with rheumatic diseases across Europe. Therefore, recommendations for the diagnosis and treatment of JIA-associated uveitis have been formulated based on the evidence and agreement of leading European experts in this field.
- MeSH
- dítě MeSH
- juvenilní artritida komplikace MeSH
- lidé MeSH
- uveitida * diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
- MeSH
- antibakteriální látky terapeutické užití MeSH
- cyklofosfamid terapeutické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- echokardiografie MeSH
- gastrointestinální nemoci MeSH
- hormony kůry nadledvin terapeutické užití MeSH
- hypertenze MeSH
- lidé MeSH
- polyarteritis nodosa * diagnóza farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Pandemie akutním respiračním onemocněním COVID-19 způsobena novým typem koronaviru SARS-CoV-2 významně ovlivnila lékařskou praxi. Pacienti s autoimunitním zánětlivým revmatickým onemocněním mají zvýšené riziko infekcí, a to nejen na podkladě vysoké aktivity revmatického onemocnění, ale zejména pod vlivem dlouhodobé kortikoterapie, chorobu modifikující antirevmatické a imunosupresivní léčby. V kontextu infekce SARS-CoV-2 a revmatických onemocnění přibývá množství často i protichůdných sdělení. Česká revmatologická společnost (ČRS) se rozhodla diskutovat obecná preventivní opatření infekce SARS-CoV-2, riziko nákazy a závažného průběhu onemocnění COVID-19 a vliv chorobu modifikující léčby na průběh COVID-19 u revmatických pacientů. Důležitým krokem bylo také poskytnout revmatologům praktický návod jak postupovat v léčbě pacientů s autoimunitním zánětlivým revmatickým onemocněním během pandemie COVID-19, včetně předběžného stanoviska k očkování proti SARS-CoV-2. Stanovisko ČRS se opírá o provizorní návod Evropské ligy proti revmatismu (EULAR) revidovanou verzi Americké asociace revmatologů (ACR) a nejnovější poznatky o nemoci COVID-19 u pacientů s autoimunitním zánětlivým revmatickým onemocněním.
The pandemic of acute respiratory disease COVID-19 caused by a new type of SARS-CoV-2 coronavirus significantly affected medical practice. Patients with autoimmune inflammatory rheumatic diseases have an increased risk of infections, not only due to the high activity of the rheumatic disease but especially under the influence of long-term therapy with glucocorticoids, disease-modifying antirheumatic and immunosuppressive drugs. There has been a substantial increase in the number of often conflicting messages in the context of SARS-CoV-2 infection and rheumatic diseases. The Czech Society of Rheumatology (CRS) decided to discuss general preventive measures for SARS-CoV-2 infection, the risk of infection and the severe course of COVID-19, and the effect of disease-modifying treatment on the course of COVID-19 in rheumatic patients. An important step was also to provide rheumatologists with practical guidance on how to treat patients with an autoimmune inflammatory rheumatic disease during the COVID-19 pandemic, including a preliminary opinion on vaccination against SARS-CoV-2. The opinion of the Czech Republic is based on the provisional recommendations of the European League Against Rheumatism (EULAR), the revised version of the American College of Rheumatology (ACR), and the latest findings on COVID-19 in patients with autoimmune inflammatory rheumatic disease.
- MeSH
- autoimunitní nemoci farmakoterapie MeSH
- COVID-19 * prevence a kontrola MeSH
- glukokortikoidy škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- klinické zkoušky jako téma MeSH
- lidé MeSH
- revmatické nemoci * farmakoterapie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- vakcíny proti COVID-19 MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
