Kryoglobulinémie je definovaná trvalou přítomností abnormálního imunoglobulinu v séru, který precipituje při nízké teplotě a rozpouští se při zahřátí. Kryoglobulin může být tvořen pouze monoklonálním imunoglobulinem (typ I kryoglobulinémie) nebo monoklonálním imunoglobulinem, který se při ochlazení váže na konstantní doménu polyklonálního imunoglobulinu (typ II kryoglobulinémie), anebo je tvořen pouze polyklonálními imunoglobuliny (typ III kryoglobulinémie). Typ II a typ III, kdy se procesů účastní více typů molekul, se nazývají smíšenou kryoglobulinémií. Patofyziologickým podkladem komplikací kryoglobulinémie typu I je cévní obstrukce gelovou hmotou kryoglobulinu. Patofyziologickým podkladem komplikací smíšených kryoglobulinémií je tvorba imunokomplexů a vznik imunokomplexové vaskulitidy. Kryoglobulinémie se projevuje purpurou či nekrotickými ulceracemi, způsobuje bolesti kloubů, poškození periferního nervového systému a poškození ledvin (membranoproliferativní glomerulonefritida). U pacientů s typem I a II kryoglobulinémie je třeba pátrat po monoklonální gamapatii či lymfoproliferaci. U pacientů s kryoglobulinem typu III je třeba pátrat po hepatitidě C, jen okrajově je prokázána souvislost s HIV a s autoimunitními chorobami pojiva.
Cryoglobulinemia is defined as the persistent presence of abnormal serum immunoglobulins that precipitate at low temperatures and dissolve again upon warming. Cryoglobulins may be composed by a monoclonal Ig (type I cryoglobulinemia), by a monoclonal Ig bound to the constant domain of polyclonal Ig heavy chains (type II cryoglobulinemia), or by polyclonal Igs (type III cryoglobulinemia). Cryoglobulinemia types II and III are called mixed cryoglobulinemia. Clinical manifestations of type I cryoglobulinemia are often related to intravascular obstruction, whereas those seen in the mixed cryoglobulinemia are often due to true immune complex-mediated vasculitis. The main clinical manifestations affect the skin (purpura, necrotic ulcers), joints, peripheral nervous system, and kidneys (membranoproliferative glomerulonephritis). Patients with type I and II cryoglobulinemia should be investigated for monoclonal gammopathy and lymphoproliferative diseases. Patients with type III cryoglobulinemia should be investigated for Hepatitis C, HIV, and connective tissue disease.
- MeSH
- hepatitida C imunologie komplikace MeSH
- kryoglobulinemie * imunologie patologie terapie MeSH
- kryoglobuliny analýza imunologie škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- livedo reticularis etiologie imunologie MeSH
- monoklonální gamapatie nejasného významu imunologie komplikace MeSH
- purpura etiologie MeSH
- vaskulitida imunologie komplikace MeSH
- výměna plazmy metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
PURPOSE: To evaluate the contribution of F-18 FDG-PET/MRI in the search for the etiology of the inflammation of unknown origin (IUO) and fever of unknown origin (FUO). MATERIAL AND METHODS: The study included 104 patients who underwent F-18 FDG-PET/MRI for IUO or FUO. The sensitivity, specificity, predictive values of the PET/MRI findings in relation to the final diagnosis of IUO/FUO were evaluated. A five-point Likert scale was used to semiquantitatively assess the probability of the cause of IUO/FUO based on PET/MRI finding. Furthermore, clinical (fever, arthralgia, weight loss, night sweats, age) and laboratory (C-reactive protein, leukocytes) parameters were monitored and compared with the true positivity rate of PET/MRI. RESULTS: In patients with definitively identified etiology of FUO and IUO, FDG-PET/MRI achieved a sensitivity of 96 %, specificity of 82 %, and positive and negative predictive values of 92 and 90 %. The cause of the IUO was determined in 71 patients (68.3 %). In 33 (31.7 %) patients, the etiology of IUO/FUO remained unknown, while in 25 (75.8 %) of them the symptoms resolved spontaneously and in 8 (24.2 %) patients they persisted without explanation even after 12 months of the follow-up. The most significant parameter in relation to subsequent PET/MRI finding was increased level of CRP, which was present in 96 % of true positive PET/MRI and normal CRP level was present in 56 % of true negative PET/MRI. CONCLUSION: Based on this study, FDG-PET/MRI is a suitable alternative for the investigation of IUO/FUO, this imaging technique has a very high sensitivity and negative predictive value.
- MeSH
- C-reaktivní protein metabolismus MeSH
- fluorodeoxyglukosa F18 * MeSH
- horečka neznámého původu * etiologie komplikace MeSH
- lidé MeSH
- pozitronová emisní tomografie metody MeSH
- radiofarmaka MeSH
- zánět komplikace diagnostické zobrazování MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
SAPHO syndrom představuje zastřešující termín pro autoinflamatorní kostní zánětlivé procesy spojené s osteolýzou a pro současně se vyskytující patologické morfy na kůži. SAPHO syndrom je akronym pro synovitis, akné, pustulózu, hyperostózu a osteitidu. Popisujeme 40letého muže, který si stěžoval na bolesti čelisti a v zádech vedoucí k výraznému snížení fyzické zdatnosti, úbytku hmotnosti a synovitidu četných kloubů, u něhož se objevily kožní změny typu akné. Laboratorní vyšetření odhalilo abnormálně zvýšené známky zánětu. Předchozí četná zobrazovací vyšetření odpovídala obrazu multifokální nebakteriální osteomyelitidy s osteolytickými změnami a periostálními infiltráty a synovitidy velkých kloubů. Pacient splňoval kritéria SAPHO syndromu, jiné příčiny těchto změn nebyly potvrzeny. Zpočátku byl léčen glukokortikoidy a nesteroidními antiflogistiky (NSAIDs). Účinné byly pouze vysoké dávky dexametazonu nebo prednisonu, což vedlo ke změně léčebné strategie a zahájení léčby anakinrou. Pro inhibici zvýšené aktivity osteoklastů, odbourávajících kostní tkáň, jsme upřednostnili denosumab před bisfosfonáty, protože je plánována osteosyntéza patologické fraktury mandibuly. Laboratorní zánětlivé markery se snížily, kostní bolesti ustoupily, ale kožní projevy ve formě akné vykázaly pouze částečný ústup. Kontrolní PET/MR vyšetření po pěti měsících léčby anakinrou a denosumabem prokázalo výraznou regresi metabolické aktivity a signifikantní zmenšení patologických perioseálních infiltrátů. Léčebnou odpověď na anakinru hodnotíme tedy jako parciální remisi. Text přináší přehled možností biologické terapie.
SAPHO is an acronym derived from capital letters of Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis, and Osteitis (SAPHO). SAPHO syndrome is an umbrella term covering a constellation of bone lesions and skin manifestations. A 40-year-old male complained about his jaw and back pain, swelling of multiple joints and weight loss accompanied by physical deterioration and acne type skin lesions. Laboratory tests revealed abnormal elevation of inflammatory markers. Imaging studies illustrated multiple osteolytic bone lesions and paraosseal infiltrates. According to the set of criteria diagnosis of SAPHO syndrome was stated. The patient was treated with glucocorticoids and non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), but only high dose dexamethasone and prednisone were effective. Daily subcutaneous administration of anakinra at the dose of 100 mg was initiated due to limited response to more classical therapies. Because of planned mandibular osteosynthesis initiation of denosumab was preferred before bisphosphonates. Therapeutic response was confirmed by FDG-PET/MR after 5 months of anakinra and denosumab therapy, showing decreased accumulation of FDG in periosteal and paraosseal infiltrates. Inflammatory markers significantly decreased, bone pain deferred but skin manifestation receded only partially. Therefore the response was evaluated as partial remission.
- MeSH
- antagonista receptoru pro interleukin 1 aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- biologická terapie MeSH
- bolesti zad MeSH
- bolesti zubů MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- glukokortikoidy aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- osteitida diagnóza MeSH
- osteomyelitida diagnóza MeSH
- syndrom získané hyperostózy * diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Psoriatická artritida je chronická zánětlivá artritida, kterou lze řadit mezi spondyloartritidy. Jedná se o systémové autoimunitní onemocnění, u kterého je charakteristická heterogenita zánětlivého postižení zejména v oblasti úponů (entezitida), dále postižení periferních a axiálních skloubení, která jsou asociována s klinickými projevy v oblasti kůže, nehtů, střevní sliznice a duhovek. Doporučení léčby pro psoriatickou artritidu sestává z konvenčních syntetických chorobu modifikujících léků (conventional synthetic disease modifying anti-rheumatic drug, csDMARD), biologických chorobu modifikujících antirevmatických léků (biological disease modifying anti-rheumatic drug, bDMARD), inhibitorů Janusových kináz a inhibitorů fosfodiesterázy 4. V současnosti nejsou plně k dispozici komparativní studie mezi jednotlivými molekulami. Psoriatická artritida je často asociována s komorbiditami, jako jsou osteoporóza, uveitidy, kardiovaskulární onemocnění. Pro heterogenitu klinických projevů lze léčebně využít takové léčebné možnosti, které cílí na jednotlivé domény klinického postižení a mohou bránit rentgenové progresi.
Psoriatic arthritis (PsA) is a chronic inflammatory condition with articular and extra-articular manifestations: peripheral arthritis, axial disease, enthesitis, dactylitis, psoriasis, inflammatory bowel disease and uveitis. Anti-tumour necrosis factors (anti-TNF) have demonstrated clinical efficacies exceeding those of conventional disease-modifying anti-rheumatic drugs (csDMARD). New understanding in pathogenic pathways have led to novel therapeutic targets. The prevention of joint deformity is among the most important treatment goals of psoriatic arthritis. Some biological disease modifying anti-rheumatic drugs (bDMARD) have been demonstrated to be effective for both the skin and joints, as well as for slowing radiographic progression. However, there has been a lack of direct comparisons of bDMARDs. Psoriatic arthritis is associated with comorbidities such as osteoporosis, uveitis, subclinical bowel inflammation, and cardiovascular disease. Given this heterogeneity, its diagnosis has been difficult. Here we present use of screening tools to aid in early diagnosis, recent findings on pathogenesis, and new therapeutic approaches including new biologic medications.
- MeSH
- inhibitory Janus kinas farmakologie terapeutické užití MeSH
- inhibitory TNF aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- interleukin-17 antagonisté a inhibitory aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- lidé MeSH
- psoriatická artritida * diagnóza farmakoterapie komplikace patologie MeSH
- psoriáza farmakoterapie komplikace MeSH
- ustekinumab farmakologie terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Idiopatická retroperitoneální fibróza je vzácné onemocnění charakterizované rozvojem fibroinflamatorních infiltrátů v periaortální a periiliakální oblasti s výraznou fibrózou. Aberantní tkáň obvykle obklopuje infrarenální abdominální aorty, dolní dutou žílu a iliakální cévy. Tento proces se může šířit do okolí a často zachytit uretery. Zavzetí ureteru do těchto fibrózních hmot způsobuje poruchu drenáže ledviny s rozvojem obstrukční uropatie a renálního selhání. Častým příznakem této nemoci jsou bolesti v bederní oblasti, břišní bolesti. Bolesti jsou často pociťovány v oblasti třísla a mohou vyzařovat do laterální strany stehna, často se zhoršují v noci a nejsou ovlivnitelné změnou polohy. Chorobu často provázejí projevy systémové zánětlivé odpovědi (patologická únava, horečka, anorexie a úbytek hmotnosti). Popisovaný 56letý pacient uváděl zprvu bolesti v bederní krajině, které byly mylně interpretovány jako vertebrogenní. Později se objevily také bolesti v oblasti pravého hypogastria s vyzařováním do třísla kolikovitého charakteru, které vzbu- dily podezření na ledvinovou koliku, a vedly k odeslání na urologii. Urologové zjištěnou hydronefrózu vyřešili JJ stentem a odebrali histologii s průkazem retroperitoneální fibrózy se znaky onemocnění asociovaného s IgG4 (IgG4 related disease – IgG4-RD). Léčba byla zahájena prednisonem v dávce 1 mg/kg. Uvedenou dávku však pacient netoleroval, a tak jsme přešli na kombinovanou léčbu a podali anti -CD20 monoklonální protilátku, rituximab 375 mg/m2 den 1, cyklofosfamid 300 mg/m2 den 1 a 15 a dexametazon 20 mg, celková dávka v infuzi 1. a 15. den dvacetiosmidenního cyklu. Ve čtvrtém měsíci léčby kontrolní FDG -PET/CT zobrazení prokázalo přetrvávající reziduální aktivitu v retroperitoneálním ložisku, a proto jsme léčbu prodloužili na 8 měsíců. Subjektivní potíže při ukončení léčby již téměř vymizely a vývoj ložiska budeme sledovat metodou FDG -PET/CT. Poté navázala udržovací léčba rituximabem v 6měsíčních intervalech. Základem léčby retroperitoneální fibrózy jsou glukokortikoidy. Onemocnění je ale také léčitelné imunosupresivy (cyk- lofosfamid, azathioprin, metotrexát, mykofenolát mofetil) a také biologickou léčbou (rituximab, tocilizumab infliximab a nejnověji sirolimus). Účinek těchto léků byl popsán formou popisů případů či malých souborů pacientů. Tyto léky umožní snížit kumulativní dávku glukokortikoidů a jejich nežádoucí účinky. A proto jsme u našeho pacienta použili tento způsob léčby s nižší kumulativní dávkou glukokortikoidů, a tedy i menšími nežádoucími účinky. Kombinovaná léčba je vhodná pro všechny pacienty, u nichž je léčba glukokortikoidy spojena s intenzivními nežádoucími účinky anebo samotná gluko- kortikoidní léčba nevede k ústupu nemoci.
Idiopathic retroperitoneal fibrosis (IRF) is a rare condition characterized by the development of a peri-aortic and peri-iliac tissue showing chronic inflammatory infiltrates and pronounced fibrosis. Ureteral entrapment with consequent obstructive uropathy is one of the most common complications, which can lead to acute renal failure and, in the long term, to varying degrees of chronic kidney disease. Common symptoms at onset include lower back, abdominal or flank pain, and constitutional symptoms such as malaise, fever, and anorexia and weight loss. Pain is frequently referred to the hip, to the groin and to the lateral regions of the leg, with nocturnal exacerbations, and typically does not modify with position. We report a case of 56 year-old male with recurrent lower back pain and lower abdominal pain. Contrast-enhanced computed tomography and was suggestive of retroperitoneal fibrosis and unilateral ureteral occlusion. Histologic examination with immunohistochemical staining for IgG4 demonstrate IgG4-related retroperitoneal fibrosis. Therapy was started with prednison 1 mg/kg, but the tolerance of this dose was poor. Therefore the therapy was switched to combination of rituximab 375 mg/m2 on day 1, cyclophosphamide 300 mg/m2 mg infusion and dexamethasone 20 mg total dose infusion on day 1 and 15 in 28 days cycle. FDG-PET/CT control in fourth month showed residual accumulation of FDG in retroperitoneal fibrotic mass, and therefore the therapy was prolonged to 8 month. The subjective symptoms of this diseases disappeared in the 8th month. Then the maintenance therapy, administration of rituximab in 6 month interval, was started. The activity of this disease be further evaluated by FDG-PET/CT imagination. Glucocorticoids are considered the cornerstone of therapy. The use of other immunosuppressive agents, including cyclophosphamide, azathioprine, methotrexate, mycophenolate mofetil and biological agents such as rituximab, tocilizumab and infliximab and sirolimus have been reported as a valuable option mostly in case reports, cases series and small studies. This agents allowed to reduce cumulative dose of glucocorticoids and its adverse effects. Therefore in our patients we preferred combination of rituximab cyclophosphamide s dexamethasone with lover dose of prednisonem. This combination is preferable for patients who cannot tolerate glucocorticoids or who are likely to suffer from significant glucocorticoids -related toxicity.
- MeSH
- cyklofosfamid aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- dexamethason aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- diagnostické zobrazování metody MeSH
- glukokortikoidy aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- IgG4 asociovaná nemoc diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- imunosupresivní léčba metody MeSH
- kombinovaná farmakoterapie metody MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- PET/CT metody MeSH
- prednison aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- retroperitoneální fibróza * diagnóza farmakoterapie komplikace patofyziologie MeSH
- rituximab aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- antagonista receptoru pro interleukin 1 aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- antirevmatika aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- autoimunitní nemoci MeSH
- denosumab aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- diagnostické zobrazování MeSH
- dospělí MeSH
- elektroforéza sérových bílkovin MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- syndrom získané hyperostózy * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- biologické přípravky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- inhibitory Janus kinas * aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- klinické zkoušky jako téma MeSH
- lidé MeSH
- monoklonální protilátky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- nemoci kůže a pojivové tkáně * farmakoterapie imunologie MeSH
- revmatické nemoci farmakoterapie imunologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
