• MeSH
• artritida diagnóza   etiologie   imunologie   klasifikace   mikrobiologie   MeSH
• myozitida diagnóza   etiologie   klasifikace   MeSH
• osteoartróza diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• revmatoidní artritida diagnostické zobrazování   diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• revmatologie * klasifikace   MeSH
• spondylartritida diagnóza   etiologie   klasifikace   MeSH
• systémový lupus erythematodes diagnóza   klasifikace   komplikace   MeSH
• vaskulitida diagnóza   etiologie   klasifikace   MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Autoimunní revmatická onemocnění jsou rozmanitou skupinou stavů, které se mohou projevovat tvorbou autoprotilátek, funkčními poruchami imunity a systémovými projevy. Diagnostika může být obtížná kvůli mnoha nespecifickým projevům. Klíčovým testem, který v praxi využíváme, je stanovení orgánově nespecifických autoprotilátek. Autoprotilátky vyskytující se u osob se systémovými revmatickými chorobami mohou sloužit nejen jako markery pro klasifikaci, diagnózu a prognózu onemocnění, ale také při hodnocení aktivity onemocnění a při rozhodování o léčebném postupu. Autoprotilátky také často hrají přímou úlohu v patogenezi jednotlivých onemocnění.

Autoimmune rheumatic diseases represent a diverse group of conditions that may manifest with the production of autoantibodies, immune dysfunction, and systemic symptoms. Diagnosis can be challenging due to many nonspecific manifestations. A key test used in practice is the detection of organ-nonspecific autoantibodies. Autoantibodies present in individuals with systemic rheumatic diseases can serve not only as markers for classification, diagnosis, and prognosis but also in assessing disease activity and guiding treatment decisions. Autoantibodies often also play a direct role in the pathogenesis of individual diseases.

• MeSH
• antigeny jaderné imunologie   MeSH
• antinukleární protilátky imunologie   MeSH
• autoimunitní nemoci diagnóza   imunologie   MeSH
• autoprotilátky * imunologie   klasifikace   MeSH
• imunologické techniky metody   MeSH
• lidé MeSH
• myozitida imunologie   MeSH
• protilátky proti cytoplazmě neutrofilů imunologie   MeSH
• protilátky imunologie   klasifikace   MeSH
• revmatické nemoci * diagnóza   imunologie   MeSH
• revmatoidní faktor imunologie   MeSH
• systémová sklerodermie imunologie   MeSH
• systémový lupus erythematodes diagnóza   imunologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Myocarditis is a potentially life-threatening inflammatory disease of the myocardium, often resulting from infectious and immune-mediated responses. Clinical presentation in severe cases often results in a devastating illness requiring extracorporeal membrane oxygenation support as a result of cardiogenic shock. Although endomyocardial biopsy is still considered the gold standard for diagnosis, it often reveals nonspecific lymphocytic infiltration. Because the precise cause is usually unknown, the initial treatment typically involves immunosuppression and frequent assessment of myocardial contractility. This report presents 3 rare cases of autoimmune diseases (polymyositis, immunoglobulin G4-related disease, and systemic lupus erythematosus) that require extracorporeal membrane oxygenation support as a result of fulminant myocarditis, including their follow-up periods.

• MeSH
• autoimunitní nemoci diagnóza   terapie   imunologie   komplikace   MeSH
• biopsie MeSH
• dospělí MeSH
• IgG4 asociovaná nemoc diagnóza   terapie   komplikace   MeSH
• kardiogenní šok terapie   etiologie   diagnóza   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mimotělní membránová oxygenace * metody   MeSH
• myokard patologie   imunologie   MeSH
• myokarditida * terapie   diagnóza   patofyziologie   imunologie   MeSH
• systémový lupus erythematodes komplikace   diagnóza   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• hojení ran * účinky léků   MeSH
• kožní leukocytoklastická vaskulitida farmakoterapie   MeSH
• kyselina hyaluronová * terapeutické užití   MeSH
• lupus erythematodes profundus farmakoterapie   MeSH
• systémový lupus erythematodes farmakoterapie   MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• kardiovaskulární nemoci * epidemiologie   etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• rizikové faktory kardiovaskulárních chorob * MeSH
• rizikové faktory MeSH
• systémový lupus erythematodes * komplikace   epidemiologie   MeSH
• věk při počátku nemoci MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• MeSH
• hojení ran * MeSH
• kožní leukocytoklastická vaskulitida farmakoterapie   MeSH
• kyselina hyaluronová * terapeutické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lupus erythematodes profundus farmakoterapie   MeSH
• péče o kůži metody   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• systémový lupus erythematodes farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

BACKGROUND: Systemic lupus erythematosus (SLE) is characterised by increased cardiovascular morbidity and mortality risk. We aimed to examine the prevalence of traditional cardiovascular risk factors and their control in an international survey of patients with systemic lupus erythematosus. METHODS: In this multicentre, cross-sectional study, cardiovascular risk factor data from medical files of adult patients (aged ≥18) with SLE followed between Jan 1, 2015, and Jan 1, 2020, were collected from 24 countries, across five continents. We assessed the prevalence and target attainment of cardiovascular risk factors and examined potential differences by country income level and antiphospholipid syndrome coexistence. We used the Systemic Coronary Risk Evaluation algorithm for cardiovascular risk estimation, and the European Society of Cardiology guidelines for assessing cardiovascular risk factor target attainment. People with lived experience were not involved in the research or writing process. FINDINGS: 3401 patients with SLE were included in the study. The median age was 43·0 years (IQR 33-54), 3047 (89·7%) of 3396 patients were women, 349 (10.3%) were men, and 1629 (48·1%) of 3390 were White. 556 (20·7%) of 2681 patients had concomitant antiphospholipid syndrome. We found a high cardiovascular risk factor prevalence (hypertension 1210 [35·6%] of 3398 patients, obesity 751 [23·7%] of 3169 patients, and hyperlipidaemia 650 [19·8%] of 3279 patients), and suboptimal control of modifiable cardiovascular risk factors (blood pressure [target of <130/80 mm Hg], BMI, and lipids) in the entire SLE group. Higher prevalence of cardiovascular risk factors but a better blood pressure (target of <130/80 mm Hg; 54·9% [1170 of 2132 patients] vs 46·8% [519 of 1109 patients]; p<0·0001), and lipid control (75·0% [895 of 1194 patients] vs 51·4% [386 of 751 patients], p<0·0001 for high-density lipoprotein [HDL]; 66·4% [769 of 1158 patients] vs 60·8% [453 of 745 patients], p=0·013 for non-HDL; 80·9% [1017 of 1257 patients] vs 61·4% [486 of 792 patients], p<0·0001 for triglycerides]) was observed in patients from high-income versus those from middle-income countries. Patients with SLE with antiphospholipid syndrome had a higher prevalence of modifiable cardiovascular risk factors, and significantly lower attainment of BMI and lipid targets (for low-density lipoprotein and non-HDL) than patients with SLE without antiphospholipid syndrome. INTERPRETATION: High prevalence and inadequate cardiovascular risk factor control were observed in a large multicentre and multiethnic SLE cohort, especially among patients from middle-income compared with high-income countries and among those with coexistent antiphospholipid syndrome. Increased awareness of cardiovascular disease risk in SLE, especially in the above subgroups, is urgently warranted. FUNDING: None.

• MeSH
• antifosfolipidový syndrom * epidemiologie   komplikace   MeSH
• dospělí MeSH
• hypertenze epidemiologie   MeSH
• kardiovaskulární nemoci * epidemiologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• prevalence MeSH
• průřezové studie MeSH
• rizikové faktory kardiovaskulárních chorob * MeSH
• rizikové faktory MeSH
• systémový lupus erythematodes * epidemiologie   komplikace   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• multicentrická studie MeSH

• Klíčová slova
• anifrolumab,
• MeSH
• biologická terapie MeSH
• cyklosporin farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• humanizované monoklonální protilátky farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• systémový lupus erythematodes * farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Chronické rány jsou u systémových onemocnění obvykle špatně léčitelné a vyžadují multioborovou spolupráci. Terapie vychází z léčby primárního onemocnění. V první kazuistice se budu věnovat systémovému lupus erythematodes (SLE) se sekundárním antifosfolipidovým syndromem u pacientky s chronickým vředem na bérci. Antifosfolipidový syndrom je spojený s vyšším rizikem trombóz a potratu. Druhá kazuistika je o mladé ženě s mnohočetnými ulceracemi na nohách, po jejichž příčině jsem pátrala. Zjištěna byla pouze pozitivita protilátek anti-DFS70 při negativitě ENA protilátek. U obou pacientek došlo po nasazení sulodexidu k velmi rychlému hojení vředů na kůži.

Chronic wounds are usually difficult to treat in systemic diseases and require multidisci- plinary collaboration. Wound management is based on the treatment of the primary disease. In the first case report I will discuss systemic lupus erythematosus with secondary antiphospholipid syndrome in a patient with chronic shin ulcer. Antiphospholipid syndrome is associated with a higher risk of trombosis and abortion. The second case report is about a young woman with multiple ulcers on her legs, and I was looking for the reason. Only anti DFS70 antibody positivity was found, with ENA antibody negativity. In both patients, the healing of the ulcer on the skin was very fast after the initiation of sulodexide treatment.

• Klíčová slova
• sulodexid, anti-DFS70,
• MeSH
• antifosfolipidový syndrom MeSH
• autoprotilátky MeSH
• glykosaminoglykany * aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• hojení ran * účinky léků   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• pyoderma gangrenosum * etiologie   farmakoterapie   terapie   MeSH
• systémový lupus erythematodes komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Podpořeno grantem MZ ČR – RVO (FNOl, 00098892) a IGA_LF_2023_037. Vitamin/hormon D představuje látku s významnou rolí v dětské revmatologii. Mimo dlouho známé protiinfekční efekty je studována jeho protizánětlivá funkce. V randomizované dvojitě zaslepené placebem kontrolované studii u adolescentů se systémovým lupus erythematodes (SLE) bylo zjištěno, že substituce vitaminu D vedla ke snížení aktivity nemoci a redukci únavy pacientů. V případě nesystémové juvenilní idiopatické artritidy (JIA) se jedná o biomarker, který společně s dalšími klinickými a laboratorními znaky hraje roli v predikci inaktivního onemocnění. Publikace studující periodickou horečku s aftózní stomatitidou, faryngitidou a krční lymfadenitidou (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis, PFAPA) přinesla poznatek o asociaci nízkých hladin vitaminu D s delším trváním atak a kratšími intervaly mezi atakami. Toto minireview shrnuje poznatky o roli vitaminu D v dětské revmatologii a upozorňuje na možnosti substituce vitaminu D v rutinní klinické praxi.

Vitamin/hormone D plays an important role in pediatric rheumatology. Besides its antiinfectious effects, antiinflammatory function is currently studied. Randomised double-blind placebo-controlled study in adolescents with systemic lupus erythematosus (SLE) revealed, that vitamin D supplementation led to decrease in disease activity and to reduction of fatigue. In nonsystemic juvenile idiopathic arthritis (JIA), vitamin D is a biomarker, which in combination with other clinical and laboratory markers plays a role in prediction of outcome (inactive disease). Study on periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis syndrome (PFAPA) detected association of low vitamin D levels with longer episode duration and shorter time between episodes. This paper review an information on vitamin D role in pediatric rheumatology and highlights possibilities of vitamin D supplementation in routine clinical practice.

• MeSH
• biologické markery MeSH
• dítě MeSH
• juvenilní artritida diagnóza   MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• lidé MeSH
• nedostatek vitaminu D patologie   MeSH
• revmatické nemoci * diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• systémový lupus erythematodes farmakoterapie   MeSH
• vitamin D * analýza   aplikace a dávkování   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH