PURPOSE: The role of consolidation radiotherapy in patients with primary mediastinal B-cell lymphoma (PMBCL) is controversial. METHODS: The IELSG37 trial, a randomized noninferiority study, aimed to assess whether irradiation can be omitted in patients with PMBCL with complete metabolic response (CMR) after induction immunochemotherapy. The primary end point was progression-free survival (PFS) at 30 months after random assignment. Patients with CMR were randomly assigned to observation or consolidation radiotherapy (30 Gy). With a noninferiority margin of 10% (assuming a 30-month PFS of 85% in both arms), a sample size of 540 patients was planned with 376 expected to be randomly assigned. RESULTS: The observed events were considerably lower than expected; therefore, primary end point analysis was conducted when ≥95% of patients were followed for ≥30 months. Of the 545 patients enrolled, 268 were in CMR after induction and were randomly assigned to observation (n = 132) or radiotherapy (n = 136). The 30-month PFS was 96.2% in the observation arm and 98.5% in the radiotherapy arm, with a stratified hazard ratio of 1.47 (95% CI, 0.34 to 6.28) and absolute risk difference of 0.68% (95% CI, -0.97 to 7.46). The 5-year overall survival (OS) was 99% in both arms. Nonrandomized patients were managed according to local policies. Radiotherapy was the only treatment in 86% of those with Deauville score (DS) 4 and in 57% of those with DS 5. The 5-year PFS and OS of patients with DS 4 (95.8% and 97.5%, respectively) were not significantly different from those of randomly assigned patients. Patients with DS5 had significantly poorer 5-year PFS and OS (60.3% and 74.6%, respectively). CONCLUSION: This study, the largest randomized trial of radiotherapy in PMBCL, demonstrated favorable outcomes in patients achieving CMR with no survival impairment for those omitting irradiation.
- MeSH
- B-buněčný lymfom * radioterapie mortalita patologie MeSH
- doba přežití bez progrese choroby MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- nádory mediastina * radioterapie mortalita patologie MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie terapeutické užití MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- hodnocení ekvivalence MeSH
- multicentrická studie MeSH
- randomizované kontrolované studie MeSH
Hypodense volumes (HDV) in mediastinal masses can be visualized in a computed tomography scan in Hodgkin lymphoma. We analyzed staging CT scans of 1178 patients with mediastinal involvement from the EuroNet-PHL-C1 trial and explored correlations of HDV with patient characteristics, mediastinal tumor volume and progression-free survival. HDV occurred in 350 of 1178 patients (29.7%), typically in larger mediastinal volumes. There were different patterns in appearance with single lesions found in 243 patients (69.4%), multiple lesions in 107 patients (30.6%). Well delineated lesions were found in 248 cases (70.1%), diffuse lesions were seen in 102 cases (29.1%). Clinically, B symptoms occurred more often in patients with HDV (47.7% compared to 35.0% without HDV (p = 0.039)) and patients with HDV tended to be in higher risk groups. Inadequate overall early-18F-FDG-PET-response was strongly correlated with the occurrence of hypodense lesions (p < 0.001). Patients with total HDV > 40 ml (n = 80) had a 5 year PFS of 79.6% compared to 89.7% (p = 0.01) in patients with HDV < 40 ml or no HDV. This difference in PFS is not caused by treatment group alone. HDV is a common phenomenon in HL with mediastinal involvement.
- MeSH
- doba přežití bez progrese choroby MeSH
- dospělí MeSH
- fluorodeoxyglukosa F18 MeSH
- Hodgkinova nemoc * patologie diagnostické zobrazování MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mediastinum patologie diagnostické zobrazování MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- nádory mediastina * patologie diagnostické zobrazování MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- pozitronová emisní tomografie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Souběžný výskyt germinálních tumorů a hematologických malignit byl poprvé popsán v roce 1985. Od té doby bylo publikováno více než 60 případů pacientů s těmito onemocněními, u nichž se nejčastěji jednalo o akutní megakaryoblastickou leukemii a neseminomový germinální tumor mediastina. Akutní megakaryoblastická leukemie a germinální tumory patří mezi vzácná nádorová onemocnění mající obvykle nepříznivý průběh s mediánem celkového přežití méně než 6 měsíců od stanovení diagnózy. Vzhledem k přítomnosti isochromozomu 12p a mutací TP53, PTEN a NRAS u obou nádorů se v případě jejich souběžného výskytu předpokládá existence společného progenitoru. Popisujeme vzácný případ současného výskytu akutní megakaryoblastické leukemie a germinálního tumoru mediastina a přinášíme přehled dosud publikovaných prací na toto téma.
The occurrence of haematological malignancies associated with germ cell tumours was described for the first time in literature in 1985. Since then, more than 60 cases have been published, mostly involving mediastinal germ cell tumour and acute megakaryoblastic leukaemia. Germ cell tumours as well as acute megakaryoblastic leukaemias are rare neoplasms characterized by poor prognosis when concurrent, with a dismal median survival of 6 months from the date of diagnosis. Recent data suggest a clonal relationship between these two neoplasms when occurring concurrently due to the common presence of isochromosome 12p and mutations of TP53, NRAS and PTEN in both. Our case report presents a rare case of concurrent mediastinal germ cell tumour and acute megakaryoblastic leukaemia treated at our centre as well as a review of literature focusing on molecular changes in these neoplasms.
- MeSH
- akutní megakaryoblastická leukemie * diagnóza patologie terapie MeSH
- dospělí MeSH
- fatální výsledek MeSH
- germinální a embryonální nádory * diagnóza patologie terapie MeSH
- imunohistochemie MeSH
- lidé MeSH
- nádory mediastina diagnóza patologie terapie MeSH
- PET/CT MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- břicho diagnostické zobrazování patologie MeSH
- Burkittův lymfom diagnostické zobrazování patologie MeSH
- dítě MeSH
- hrudník diagnostické zobrazování patologie MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- nádory mediastina diagnostické zobrazování patologie MeSH
- nehodgkinský lymfom * diagnostické zobrazování epidemiologie farmakoterapie patologie MeSH
- rituximab terapeutické užití MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
Introduction: One of the hallmarks of cancerogenesis is the ability of tumor cells to evade the immune system. They can achieve it by abusing inhibitory immune checkpoint pathways, which, under normal circumstances, maintain peripheral tolerance during infection. Immune checkpoint inhibitors, especially anti-PD-1/PD-L1 monoclonal antibodies, currently represent a widely discussed treatment option not only in solid oncology, but in hematology-oncology as well.Areas covered: The manuscript is focused on clinical research concerning PD-1/PD-L1 blockade in lymphoma and multiple myeloma in order to identify the patients who would profit the most from this treatment modality. The authors reviewed articles on the topic on PubMed and relevant clinical trials on clinicaltrials.gov before October 2019.Expert opinion: So far, nivolumab and pembrolizumab have been approved for treating patients with relapsed/refractory classical Hodgkin lymphoma and primary mediastinal B cell lymphoma. Nevertheless, monotherapy alone is not curative and a combinational approach is needed. Modern treatment strategies and combinations are comprehensively summarized in this manuscript. There is no approved immune checkpoint inhibitor for the multiple myeloma indication. Although the combination of PD-1/PD-L1 inhibitors with immunomodulatory agents initially seemed promising, unexpected immune related toxicities have stopped any further development. Novel strategies and more potent combinations in myeloma and lymphoma are further discussed in the manuscript.
- MeSH
- antigeny CD274 antagonisté a inhibitory imunologie MeSH
- antigeny CD279 antagonisté a inhibitory imunologie MeSH
- B-buněčný lymfom farmakoterapie imunologie patologie MeSH
- Hodgkinova nemoc farmakoterapie imunologie patologie MeSH
- humanizované monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- mnohočetný myelom farmakoterapie imunologie patologie MeSH
- nádorové proteiny antagonisté a inhibitory imunologie MeSH
- nádory mediastina farmakoterapie imunologie patologie MeSH
- nivolumab terapeutické užití MeSH
- protinádorové látky imunologicky aktivní terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- audiovizuální média MeSH
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
AIM: To retrospectively evaluate the technical features, feasibility, efficacy, accuracy and appropriate complications of CT-guided biopsies of mediastinal masses and correlate them with anatomical relationships in the mediastinum. METHODS: Over the course of ten years, 81 percutaneous biopsy procedures in 78 patients for tumors sizes 27 - 189 mm in diameter (median length 57.5 mm) were performed using only local anesthesia. These interventions were done under the guidance of computed tomography. The patients were men in 30 cases and women in 48 cases, aged 19 to 90 years. RESULTS: In 78 cases (96.3%) results were either true positive or true negative; in only 3 cases (3.7%, 3 biopsies of 2 tumors in 2 patients) were histological findings false negative. In 2.3% of the patients, complications were revealed in the anterior part of the mediastinum, 43.7% occurred in the middle region, and 14.3% in the posterior region of the mediastinum. Statistical data analysis verified there was a 3.74 times chance of an increase in complications in the middle mediastinal section in correlation with other anatomical localizations. In only one case was therapeutic intervention for complication necessary. For all other cases, a conservative approach was suitable. CONCLUSION: Percutaneous CT guided biopsies of the mediastinal tumors has a high accuracy rate in establishing the correct diagnosis. Masses in the middle mediastinum are associated with statistically higher incidences of postprocedural complications, which are not serious.
- MeSH
- dospělí MeSH
- intervenční radiografie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mediastinum patologie MeSH
- mladý dospělý MeSH
- nádory mediastina patologie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- senzitivita a specificita MeSH
- studie proveditelnosti MeSH
- ultrazvukem navigovaná biopsie škodlivé účinky metody MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- hodnotící studie MeSH
Schwannom je benigní, pomalu rostoucí nádor, který vyrůstá ze Schwannových buněk, myelinové pochvy axonů periferních, hlavových a autonomních nervů. Prezentujeme případ 63leté pacientky s nodózní štítnou žlázou, která byla doporučena k ORL vyšetření pro objemnou rezistenci na pravé straně krku se známkami impresivního syndromu. Na základě klinického vyšetření a nálezu zobrazovacích metod (UZ, CT, MR) bylo indikováno operační odstranění tumoru a totální tyreoidektomie. Pooperační histologie prokázala schwannom, nejspíše z větve krčního plexu, a makro-normofolikulární koloidně nodózní strumu s ložisky chronické tyroiditidy.
Schwannoma is a benign, slowly growing tumour arising from Schwann cells, i.e. myelin sheath of axons of peripheral, cranial and autonomous nerves. We present the case report of a 63-year-old patient with a nodose thyroid gland who was referred to ENT testing for a large mass on the right side of her neck with signs and symptoms of impression syndrome. The surgical removal of tumour and total thyroidectomy was indicated based on clinical examination and imaging methods (ultrasonography, CT, MRI). Postoperative histology proved schwannoma, most probably originating from a branch of cervical plexus, and macro-normo-follicular colloid nodose goiter with foci of chronic thyroiditis.
- MeSH
- nádory mediastina diagnóza chirurgie patologie MeSH
- nádory nervového systému diagnóza chirurgie patologie MeSH
- nádory štítné žlázy * chirurgie patologie sekundární MeSH
- nemoci štítné žlázy MeSH
- neurilemom MeSH
- senioři MeSH
- štítná žláza chirurgie patologie MeSH
- uzle štítné žlázy MeSH
- uzlová struma chirurgie MeSH
- Check Tag
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Among adult lymphoma survivors, radiation treatment techniques that increase the excess radiation dose to organs at risk (OARs) put patients at risk for increased side effects, especially late toxicities. Minimizing radiation to OARs in adults patients with Hodgkin and non-Hodgkin lymphomas involving the mediastinum is the deciding factor for the choice of treatment modality. Proton therapy may help to reduce the radiation dose to the OARs and reduce toxicities, especially the risks for cardiac morbidity and second cancers. Because proton therapy may have some disadvantages, identifying the patients and the circumstances that may benefit the most from proton therapy is important. We present modern guidelines to identify adult lymphoma patients who may derive the greatest benefit from proton therapy, along with an analysis of the advantages and disadvantages of proton treatment.
- MeSH
- celková dávka radioterapie MeSH
- dospělí MeSH
- kritické orgány účinky záření MeSH
- lidé MeSH
- lymfom patologie radioterapie MeSH
- mezinárodní agentury MeSH
- nádory mediastina patologie radioterapie MeSH
- plánování radioterapie pomocí počítače MeSH
- protonová terapie * MeSH
- radiační poranění prevence a kontrola MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma normy MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- MeSH
- adrenalektomie MeSH
- Cushingův syndrom etiologie MeSH
- dospělí MeSH
- hypersekrece ACTH v hypofýze etiologie krev MeSH
- karcinoid * chirurgie patologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory mediastina patologie sekundární MeSH
- nádory plic diagnostické zobrazování MeSH
- neuroendokrinní nádory diagnóza farmakoterapie chirurgie MeSH
- receptory somatostatinu antagonisté a inhibitory MeSH
- somatostatin analogy a deriváty aplikace a dávkování MeSH
- thymektomie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
