Neuroendokrinní tumory představují heterogenní skupinu neoplazií vycházejících z různých anatomických lokalizací, přičemž přibližně 50 % je gastrointestinálního původu. Mezi klíčové parametry při hodnocení každého případu patří morfologie nádoru, počet mitotických buněk a index Ki-67. Smíšené adenoneuroendokrinní karcinomy (MANEC) jsou vzácné agresivní novotvary sestávající z adenokarcinomatózních i neuroendokrinních buněk, přičemž každá složka musí tvořit alespoň 30 % léze. Naším případem je 77letý polymorbidní pacient, který pro známky akutního krvácení do horní oblasti gastrointestinálního traktu s vyjádřeným anemickými syndromem podstoupil gastroskopické vyšetření s nálezem vředové léze na přední stěně žaludku na přechodu těla a antra. Při kontrolních gastroskopických vyšetřeních s odběrem biopsií byly nejdříve histologicky prokázány pouze známky chronické gastritidy při pozitivitě na Helicobacter pylori, následně nalezeny fragmenty high-grade tubulárního až tubulovilózního adenomu a struktury středně diferencovaného tubulárního adenokarcinomu. Histologickým rozborem žaludečního resekátu byl prokázán smíšený adenoneuroendokrinní karcinom s lymfangioinvazí.

Neuroendocrine tumours represent a heterogeneous group of neoplasia arising from different anatomical locations, with approximately 50% of gastrointestinal origin. Main parameters in the evaluation of each case include tumour morphology, mitotic cell count, and Ki-67 index. Mixed adeno-neuroendocrine carcinomas (MANECs) are rare aggressive neoplasms consisting of both adenocarcinomatous and neuroendocrine cells, each component constituting at least 30% of the lesion. Our case represents 77-year-old polymorbid patient who, due to signs of acute bleeding in the upper gastrointestinal tract with anaemic syndrome, underwent a gastroscopic examination for melena with the finding of an ulcer lesion on the front wall of the stomach at the junction of the body and the antrum. The control gastroscopic examinations with biopsies, at first only signs of chronic gastritis with Helicobacter pylori positivity were histologically proven, then fragments of high-grade tubular to tubulovillous adenoma and structures of moderately differentiated tubular adenocarcinoma were found. Histological analysis of the gastric resection showed mixed adeno-neuroendocrine carcinoma with lymphangioinvasion.

• MeSH
• adenokarcinom diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• adjuvantní chemoterapie MeSH
• biopsie metody   MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• imunohistochemie metody   MeSH
• lidé MeSH
• nádory žaludku * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• neuroendokrinní karcinom diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

HoxB13 is a transcription factor involved in defining of posterior endodermal derivatives, including prostate and rectum. While it is used as a marker of prostatic adenocarcinoma, it has not been studied systematically in neuroendocrine neoplasms. Thus, we performed HoxB13 immunohistochemistry in tissue microarrays and the whole sections of 232 neuroendocrine neoplasms. These included 34 paragangliomas (PGs), 20 cauda equina neuroendocrine tumors (CENETs), 123 well-differentiated neuroendocrine tumors (WDNETs), and 55 neuroendocrine carcinomas (NECs). WDNETs were additionally analyzed with SATB2, and colorectal WDNETs with CDX2 and serotonin immunohistochemistry. In total, HoxB13 immunoreactivity was observed in 95% (19/20) CENETs, 10.6% (13/123) WDNETs, and 12.9% (7/54) NECs. No PGs were positive. Large intestine WDNETs expressed HoxB13 in 68.4% (13/19); five negative tumors originated in cecum and one in rectum. In rectum, 92.9% (13/14) WDNETs expressed HoxB13. HoxB13 was 92.9% sensitive and 100% specific, showing 100% positive predictive value for the rectal origin of WDNET. In NECs, HoxB13 was positive in 15.4% (2/13) GIT tumors and 80% (4/5) prostatic NECs, but in none of urinary bladder NECs (0/8). SATB2 was positive in 17.1% (21/123) WDNETs, including 78.9% (15/19) of colorectal WDNETs, 71.4% (5/7) appendiceal WDNETs, and 2.9% (1/34) small intestine WDNETs. All 4 SATB2-negative large bowel tumors originated in the cecum. When both markers combined, HoxB13+/SATB2+ immunoprofile was seen exclusively in rectal WDNETs (positive predictive value 100%), while HoxB13-/SATB2+ immunoprofile was highly suggestive of the appendiceal origin (positive predictive value 71.4%). Therefore, HoxB13 can be useful as an immunohistochemical marker of rectal WDNETs and prostatic NECs.

• MeSH
• homeodoménové proteiny MeSH
• kolorektální nádory * MeSH
• lidé MeSH
• nádorové biomarkery MeSH
• nádory močového měchýře * MeSH
• nádory rekta * diagnóza   patologie   MeSH
• neuroendokrinní karcinom * diagnóza   MeSH
• neuroendokrinní nádory * diagnóza   patologie   MeSH
• transkripční faktory MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

BACKGROUND: Mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine tumors (MINEN) of the gallbladder are extremely rare; indeed, the English expert literature reports a mere handful of case reports and case series on this topic. According to the WHO classification of 2010, MINEN are considered to be tumors consisting of two major components, neuroendocrine and non-neuroendocrine, each of which hosts at least 30% of the total cellular population. To date, the etiology and pathogenesis of MINEN have not been precisely determined and the non-specific symptoms generally result in late diagnosis (mainly in the terminal stages of the condition) and contribute to the generally poor prognosis. As far as the management of the disease is concerned, radical surgery plays a crucial role; however, the significance of surgical debulking and biological therapy applying somatostatin analogues has not yet been determined. CASE PRESENTATION: A 56-year-old female was referred to our department for a rapidly progressing tumor in the subhepatic area along with the infiltration of S5 and S6 liver segments. With regard to preoperative findings, the tumor appeared as operable, although, during the surgery, an extensive involvement of the hepatoduodenal ligament by the tumor through the lymph nodes was revealed. Due to acute perioperative bleeding from the necrotic tumor, we decided to perform modified resection. Histologically, the tumor was confirmed as MINEN of gallbladder, where the neuroendocrine component was dominant over the non-neuroendocrine component. Six weeks after the discharge, the patient underwent a follow-up CT revealing large recurrence of the disease. Thereafter, the patient was started on systemic therapy with etoposide and carboplatin in combination with somatostatin analogues. Thirteen months after the surgery, the patient is in good clinical condition, and while a recently performed PET/MRI scan revealed a hepatic lesion and hilar lymphadenopathy in full regression, there was a spread of small peritoneal and pleural metastases. The patient remains in the follow-up care. CONCLUSIONS: The occurrence of mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasms is extremely rare. Radical surgery remains the only potentially effective approach to the cure of this disease. The role of biological therapy and debulking in the management of the disease has not yet been precisely defined. In our experience, both of these methods have the potential to positively influence overall survival rates and the postoperational quality of life of patients.

• MeSH
• cholecystektomie metody   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lokální recidiva nádoru diagnostické zobrazování   terapie   MeSH
• maligní smíšený nádor diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• nádory žlučníku diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• neuroendokrinní karcinom diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• protokoly protinádorové kombinované chemoterapie terapeutické užití   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• žlučník diagnostické zobrazování   patologie   chirurgie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

Neuroendokrinné tumory predstavujú zriedkavé nádory s rozdielnou biologickou povahou, prognózou a pestrou symptomatológiou. Najčastejšie sa detegujú v gastrointestinálnom trakte a v pľúcach. Autori v práci prezentujú 2 pacientov s neuroendokrinným karcinómom hrtana, ktorí boli liečení na ORL oddelení FNsP FD Roosevelta v Banskej Bystrici. Podľa aktuálnych poznatkov sa v diskusii zaoberajú manažmentom pacientov s týmto zriedkavých ochorením.

Neuroendocrine tumors are rare tumors with different oncological potential, prognosis, and varied symptomatology. They are most often detected in the gastrointestinal tract and in the lungs. Authors present 2 patients with neuroendocrine carcinoma of the larynx who were treated at the Department of Otorhinolaryngology, FD Roosevelt Faculty Hospital, Banska Bystrica, Slovakia. Management of patients with this rare disease is discussed.

• MeSH
• chirurgie operační metody   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádory hrtanu * diagnóza   terapie   MeSH
• neuroendokrinní karcinom diagnóza   terapie   MeSH
• PET/CT metody   MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Well-differentiated neuroendocrine carcinoma (also known as "carcinoid") of the larynx is an exceedingly rare tumor that has an epithelial origin. These tumors are malignant and have a low, but definite, risk of metastasis. Although it can be challenging, this tumor should be differentiated from moderately differentiated neuroendocrine carcinoma (also known as "atypical carcinoid"). The clinical and pathologic features of this tumor, as well as treatment and prognosis, are reviewed in detail.

• MeSH
• karcinoid diagnóza   patologie   MeSH
• larynx patologie   MeSH
• lidé MeSH
• nádory hrtanu diagnóza   patologie   MeSH
• nejistota MeSH
• neuroendokrinní karcinom diagnóza   patologie   MeSH
• neuroendokrinní nádory diagnóza   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• přehledy MeSH

Karcinom z Merkelových buněk (Merkel cell carcinoma, MCC) je vzácný agresivní kožní neuroendokrinní nádor, metastazující onemocnění je asociováno se špatnou prognózou a celkovým přežitím. Účinnost avelumabu, humánní monoklonální protilátky anti-PD-L1 v registrační studii JAVELIN Merkel 200 u metastazujících MCC refrakterních na chemoterapii i u nepředléčených chemoterapie naivních pacientů s MCC vedla v březnu 2017 v USA k jeho schválení Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (Food and Drug Administration, FDA) a následně v Evropě v září 2017. Podání avelumabu u pokročilých MCC v 1. linii i dalších liniích léčby prokázalo prodloužení intervalu do progrese i celkového přežití a dobrý profil bezpečnosti a zvládnutelné nežádoucí účinky.

Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare aggressive skin neuroendocrine cancer, metastatic disease is associated with poor prognosis and overal survival. The efficacy of avelumab in the JAVELIN Merkel 200 registration study in metastatic MCC refractory to chemotherapy patients and also in untreated chemotherapy naive patients with MCC resulted in its approval by the Food and Drug Administration (FDA) in the US in March 2017 and subsequently in Europe in September 2017. The administration of avelumab in advanced MCCs on both first and subsequent treatment lines has shown prolongation of the interval in both progression and overall survival and good safety profile with manageable side effects.

• MeSH
• antigeny CD274 izolace a purifikace   škodlivé účinky   MeSH
• genetické techniky trendy   MeSH
• hodnocení léčiv metody   trendy   MeSH
• humanizované monoklonální protilátky * aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• imunoglobuliny - lambda-řetězce izolace a purifikace   terapeutické užití   MeSH
• imunoterapie * metody   trendy   MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• lidé MeSH
• Merkelův nádor * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• metaanalýza jako téma MeSH
• multicentrické studie jako téma MeSH
• nádory kůže diagnóza   epidemiologie   etiologie   MeSH
• neuroendokrinní karcinom diagnóza   epidemiologie   etiologie   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• statistika jako téma MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Východiská: Nádory vychádzajúce z neuroendokrinných buniek sú definované ako epitelové neoplázie s predominantne neuroendokrinnou diferenciáciou. Ide o samostatnú skupinu nádorov s charakteristickou histologickou stavbou a funkčnými vlastnosťami vyskytujúcimi sa na rôznych miestach v organizme, najmä v oblasti gastrointestinálneho systému (67 %) a pľúc (25 %). Aj keď ide obyčajne o pomaly rastúce nádory s indolentným priebehom, takmer všetky z nich majú malígny potenciál. Väčšina z nich má schopnosť tvoriť aktívne hormonálne látky. Spektrum klinických príznakov je rôznorodé, mnohé sú typické pre konkrétnu lokalitu neuroendokrinného nádoru. Aj keď tieto nádory poznáme >130 rokov, koncept týkajúci sa klasifikácie stále nie je jednotný. Cieľ: Prehľadová práca poskytuje v úvodnej časti ucelený pohľad na neuroendokrinný systém človeka a nádory z neho vychádzajúce od ich objavenia až po v súčasnosti platnú terminológiu a klasifikácie. V druhej časti je pozornosť upriamená na nádory z endokrinných buniek gastrointestinálneho traktu, na ich klinickú symptomatológiu, makroskopický a mikroskopický obraz s dôrazom na ich klasifikáciu, diagnostické kritériá pri určovaní gradingu a TNM (tumour, node, metastasis) stagingu nádorov a na špecifiká v jednotlivých lokalitách zažívacieho traktu. Záver: Nádory z neuroendokrinných buniek predstavujú zriedkavé ochorenia, ktoré sa môžu klinicky prejaviť typickým obrazom karcinoidného syndrómu. Väčšia časť nádorov je však asymptomatických, čo spolu s ich obyčajne malými rozmermi a lokalitou v oblastiach čreva ťažko dostupných endoskopickému vyšetreniu často vedie k diagnostike v pokročilom štádiu ochorenia. Základom úspešnej diagnostiky a liečby nádorov vychádzajúcich z neuroendokrinných buniek je myslieť na ne v rámci diferenciálne-diagnostického postupu s exaktnou histopatologickou klasifikáciou, gradingom a stagingom podľa presne stanovených kritérií a najnovších klasifikácií a odporúčaní. V literatúre aj v odbornej verejnosti sa často používajú pojmy karcinoid, neuroendokrinný nádor, neuroendokrinní tumor či neuroendokrinný karcinóm synonymicky, no z hľadiska názvoslovia a klasifikácie je potrebné si osvojiť správnu terminológiu.

Background: Tumors arising from neuroendocrine cells are defined as epithelial neoplasms with predominantly neuroendocrine differentiation. They comprise a distinct group of tumors with a characteristic histological structure and functional properties that develop at various sites, particularly the gastrointestinal system (67%) and lungs (25%). Although such tumors are usually slow-growing and indolent, almost all have malignant potential and most can produce active hormones. Clinical signs vary, and many are dependent on the site at which the tumor develops. Although these tumors were identified more than 130 years, their classification remains unclear. Purpose: This review provides a comprehensive overview of the human neuroendocrine system and its neoplasms, from their discovery to current terminology and classifications. In addition, the clinical symptomatology and macroscopic/microscopic features of tumors arising from endocrine cells of the gastrointestinal tract are described, with an emphasis on their classification, diagnostic criteria for their grading and TNM (tumor, node, metastasis) staging, and how these tumors differ according to their localization in the gastrointestinal tract. Conclusion: Tumors arising from neuroendocrine cells are rare and can cause typical symptoms of carcinoid syndrome. However, most of these tumors are asymptomatic, which, together with their typical small size and localization in the gut, makes them difficult to access endoscopically and often leads to diagnosis at an advanced stage. To successfully diagnose and treat tumors arising from neuroendocrine cells, they should be assessed using a differential diagnostic procedure and be histopathologically classified, graded, and staged according to specified criteria and the latest classifications and guidelines. Although the terms “carcinoid“ ,“neuroendocrine tumor“, and “neuroendocrine carcinoma“ are often used synonymously in the literature and by professionals, more precise terminology is required for nomenclature and classification.

• Klíčová slova
• gastrointestinální neuroendokrinné neoplázie,
• MeSH
• gastrointestinální nádory * diagnóza   klasifikace   MeSH
• lidé MeSH
• neuroendokrinní karcinom * diagnóza   klasifikace   MeSH
• neuroendokrinní nádory * diagnóza   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

x

x

• MeSH
• adenokarcinom diagnóza   terapie   MeSH
• adjuvantní chemoterapie metody   využití   MeSH
• antikarcinogenní látky * aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• hormonální protinádorové látky aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• kongresy jako téma MeSH
• lidé MeSH
• lobulární karcinom diagnóza   terapie   MeSH
• medulární karcinom diagnóza   terapie   MeSH
• mucinózní adenokarcinom diagnóza   terapie   MeSH
• nádory podle histologického typu * MeSH
• nádory prsu * etiologie   klasifikace   terapie   MeSH
• neuroendokrinní karcinom diagnóza   terapie   MeSH
• prognóza MeSH
• statistika jako téma MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• doba přežití bez progrese choroby MeSH
• lidé MeSH
• nádorové biomarkery krev   MeSH
• nádory slinivky břišní * diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• neuroendokrinní karcinom diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• protokoly protinádorové kombinované chemoterapie aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• somatostatinom diagnostické zobrazování   farmakoterapie   patologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Autoři prezentují dva případy invaginace u dospělého pacienta. V prvním případě se jedná o 84letou polymorbidní pacientku, akutně indikovanou k operační revizi pro ileus, s nálezem invaginace v oblasti sigmatu, bez průkazu organické příčiny. V druhém případě o 80letou polymorbidní pacientku, akutně indikovanou k operační revizi pro ileus, s nálezem invaginace na tenkém střevě, s průkazem neuroendokrinního nádoru. Střevní invaginace v dospělosti je poměrně vzácná a ve většině případů vzniká na podkladě organické příčiny, nejčastěji benigního tumoru tenkého střeva [2]. Na rozdíl od invaginace v dětském věku, kdy je příčina většinou nejasná [1,7]. Práce poukazuje na vzácnou příčinu náhlé příhody břišní u dospělého člověka, kterou může být i invaginace.

The authors present two cases of intestinal invagination in adult patients. The first case is an 84-year-old polymorbid female patient indicated for acute surgical revision due to ileus with a finding of invagination in the sigmoid area, with no evidence of an organic cause. The second case, an 80-year-old polymorbid female patient, was indicated for acute surgical revision also due to ileus with a finding of invagination on the small intestine and with a proven neuroendocrine tumor. Unlike invagination in childhood where its cause is usually unknown[1,7], intestinal invagination is relatively rare in adults and it is mostly due to an organic cause, most frequently a benign tumor of the small intestine[2]. This study focuses on invagination as a rare cause of acute abdomen in adult patients.

• MeSH
• akutní bolest břicha * diagnostické zobrazování   etiologie   terapie   MeSH
• antibakteriální látky terapeutické užití   MeSH
• břicho diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• colon sigmoideum anatomie a histologie   diagnostické zobrazování   chirurgie   patologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• ileus diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• intususcepce * etiologie   MeSH
• kolostomie MeSH
• komorbidita MeSH
• laparotomie MeSH
• lidé MeSH
• neuroendokrinní karcinom diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• výsledek terapie MeSH
• vzácné nemoci MeSH
• zácpa MeSH
• zvracení MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH