Publikace se zabývá vývojovými srdečními vadami a embryologií kardiovaskulárního systému. Určeno studentům a odborníkům v praxi.

• MeSH
• embryologie MeSH
• vrozené srdeční vady MeSH
• Publikační typ
• monografie MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• kardiologie

Tento výukový text podává ucelený výklad o patologické anatomii vývojových vad srdce. Popis příslušných vad vychází z tradiční terminologie dle Dr. Roberta Andresona a byl doplněn o současné platné definice. Součástí je i úvod do embryogeneze oběhové soustavy a zdůraznění základních souvislostí mezi jednotlivými kroky vývoje srdce a cév a vznikem příslušných strukturálních abnormalit. Text je jedinečný i díky bohaté ilustraci více než šedesáti ručně zhotovených nákresů. Publikace je vhodná pro patology, kardiology, kardiochirurgy i studenty lékařských oborů se speciálním zájmem o danou problematiku.

• Klíčová slova
• Kardiologie, angiologie,
• MeSH
• embryologie MeSH
• vrozené srdeční vady MeSH

• NLK Obory
• kardiologie

Gastrointestinální trakt představuje častou lokalitu pro dobře diferencované neuroendokrinní tumory (NET). Jejich výskyt u pacientů s ulcerózní kolitidou (UC) není častý, je však dobře dokumentovaný. Případný kauzální vztah mezi rozvojem NET a chronickým zánětem střevní sliznice či dysplázií epitelu nicméně zůstává nejasný. Výskyt NET v ileálním pouchi u pacientů s UC byl dosud popsán jen v několika kazuistických sděleních. Prezentujeme zde případ takovéhoto nádoru vznikajícího ve sliznici pouche u pacienta s UC asociovanou s primární sklerozující cholangoitidou, který podstoupil transplantaci jater a restorativní kolektomii s následnou ileální pouch-anální anastomózou. Popis případu je doplněn o přehled dostupné literatury.

Gastrointestinal tract is the most common locality for well-differentiated neuroendocrine tumors (NET). While their occurrence in patients with ulcerative colitis (UC) is uncommon, it has been well documented. However, the causal relationship between development of NET and chronic intestinal inflammation or dysplasia remains controversial. The presence of NET in the ileal pouch in UC patients has been described only in a few reports to date. In this article, we present a case of such a tumor arising in the pouch in a patient with primary sclerosing cholangitis-associated UC, who underwent a restorative proctocolectomy with ileal pouch anal anastomosis and liver transplantation. The case is supported by a review of a relevant literature. Correspondence address: Ondrej Fabian Clinical and Transplant Pathology Centre Institute for Clinical and Experimental Medicine Videnska 1958/9 Prague, 14021 Czech Republic ondrej.fabian@ikem.cz; ondrejfabian5@gmail.com

• MeSH
• biopsie MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• neuroendokrinní nádory * diagnóza   patologie   MeSH
• pouch * patologie   škodlivé účinky   MeSH
• sklerozující cholangitida komplikace   MeSH
• ulcerózní kolitida komplikace   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Portosinusoidální vaskulární choroba (PSVD) je málo rozpoznávané onemocnění jater podmíněné postižením malých cév. Diagnóza je definována souborem klinických a/nebo histopatologických kritérií, absolutní podmínkou je vyloučení cirhózy jater biopsií. Klinicky se PSVD obvykle manifestuje komplikací portální hypertenze, ta ale nemusí byt vyjádřena u všech nemocných. V článku popisujeme případ 71letého pacienta se známou, hematologicky nevysvětlenou a dále neprošetřenou splenomegalií, který byl vyšetřen pro těžkou symptomatickou mikrocytární anemii, pravděpodobně sekundární k portální hypertenzi, byť bez deklarovaných krvácivých projevů. Za hospitalizace byla provedena ligace velkých rizikových varixů jícnu, jiný zdroj anemizace prokázán nebyl. U pacienta byla vyloučena pre- nebo posthepatální etiologie portální hypertenze, elastografie jater byla ve fyziologických hodnotách, jaterní testy byly vyjma marginální izolované elevace gama-glutamyltransferázy v normě, funkce jater byla intaktní. V jaterní biopsii byl nález kompatibilní s diagnózou PSVD. U pacienta nebylo rozpoznáno žádné z asociovaných onemocnění, rovněž neužíval rizikovou medikaci, léčba tudíž spočívala pouze v řešení komplikací portální hypertenze, ambulantně byla dokončena eradikace jícnových varixů. Při terapii perorálním preparátem železa došlo k normalizaci hemoglobinu, fyziologické hodnoty přetrvávají i měsíce po ukončení substituční léčby, jaterní funkce je nadále v normě.

Portosinusoidal vascular disease (PSVD) is a rarely recognized liver condition caused by the involvement of small hepatic vessels. The diagnosis is established based on a set of clinical and/or histopathological criteria, with the absolute requirement of excluding liver cirrhosis through biopsy. Clinically, PSVD often presents with complications related to portal hypertension, although not all patients exhibit these signs. This article discusses the case of a 71-year-old patient with known splenomegaly, which had not been fully investigated and lacked a hematological explanation. The patient was evaluated for severe symptomatic microcytic anemia, likely secondary to portal hypertension, despite the absence of overt bleeding symptoms. During hospitalization, ligation of large, high-risk esophageal varices was performed, and no other sources of anemia were identified. Pre- or post-hepatic causes of portal hypertension were ruled out. Liver elastography results were within normal ranges, and liver function tests were normal except for a marginal isolated elevation of gamma-glutamyltransferase. Liver function remained intact. Liver biopsy findings were consistent with a diagnosis of PSVD. The patient did not have any identifiable associated conditions and was not taking any medications known to pose a risk. Therefore, treatment was focused solely on managing the complications of portal hypertension. Outpatient follow-up included the eradication of esophageal varices. Treatment with oral iron supplements led to the normalization of hemoglobin levels, which remained stable for months after the discontinuation of therapy, and liver function tests continued to be normal.

• MeSH
• antihypertenziva terapeutické užití   MeSH
• hypochromní anemie diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• jaterní žilní okluze * diagnóza   terapie   MeSH
• karvedilol terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• portální hypertenze * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• senioři MeSH
• splenomegalie MeSH
• železo terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Publikační typ
• úvodníky MeSH

• Publikační typ
• úvodní články MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

V této kazuistice popisujeme případ 61letého muže, který byl přijat k hospitalizaci pro únavu a ikterus < 3 týdny po očkování proti viru SARS-CoV-2 první dávkou vakcíny Comirnaty (Pfizer/BioNTech). Z provedených vyšetření (anamnéza, laboratorní vyšetření, zobrazovací metody, jaterní biopsie) byla diagnostikována autoimunní hepatitida. U pacienta se rozvinulo akutní jaterní selhání a nezareagoval na podání kortikoidů. Byl zařazen na čekací listinu a podstoupil transplantaci jater, která vedla k záchraně života pacienta.

In this case report, we present a 61-year-old patient admitted to the hospital because of tiredness and jaundice less than three weeks after vaccination against SARS-CoV-2 with the first dose of the Comirnaty vaccine (Pfizer/BioNTech). Based on the patient’s medical history, laboratory data, imaging methods and liver biopsy, we diagnosed autoimmune hepatitis. The patient developed acute liver failure, and his liver function did not improve after corticosteroid administration. Therefore, the patient was enrolled in the waiting list and underwent a successful orthotopic liver transplantation.

• MeSH
• akutní selhání jater chemicky indukované   MeSH
• autoimunitní hepatitida * diagnóza   terapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• prednison aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• transplantace jater MeSH
• vakcína BNT162 * škodlivé účinky   MeSH
• vakcíny proti COVID-19 škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

AIM: Detection of possible predictive factors of endoscopic recurrence after ileocecal resection in Crohn's disease could be very beneficial for the individual adjustment of postoperative therapy. The aim of this study was to verify, whether immunohistochemical detection of calprotectin in resection margins is useful in diagnostics of endoscopic recurrence. METHODS: In this study we included pediatric patients with Crohn's disease who underwent ileocecal resection, regardless of pre-operative or post-operative therapy (n=48). We collected laboratory, clinical, surgical, endoscopic and histopathological data at the time of surgery and at 6 months after surgery. The immunohistochemical staining of calprotectin antigen was performed on all paraffin blocks from the resection margins. RESULTS: Out of 48 patients 52% had endoscopic recurrence in the anastomosis (defined by Rutgeerts score) within 6 months after surgery. The number of cells positive for calprotectin in the proximal resection margin was negatively associated with recurrence (P=0.008), as was the elevated level of total calprotectin (from both resection margins). There was no correlation of calprotectin in distal resection margin and endoscopic recurrence. Fecal calprotectin over 100 ug/g (P=0.0005) and high CRP (P<0.001) at 6 months after ileocecal resection and peritonitis (P=0.048) were associated with endoscopic recurrence. CONCLUSION: Approximately half of the patients developed endoscopic recurrence within 6 months after ileocecal resection. The predictive value of tissue calprotectin is questionable, as it is negatively associated with endoscopic recurrence. There are other potentially useful predictors, such as CRP and fecal calprotectin at 6 months after resection and the presence of peritonitis.

• MeSH
• biologické markery MeSH
• Crohnova nemoc * diagnóza   chirurgie   MeSH
• dítě MeSH
• feces MeSH
• kolonoskopie MeSH
• leukocytární L1-antigenní komplex MeSH
• lidé MeSH
• peritonitida * MeSH
• recidiva MeSH
• resekční okraje MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• MeSH
• gastrointestinální nemoci MeSH
• Publikační typ
• úvodní články MeSH