complement system
Dotaz
Zobrazit nápovědu
Acta pathologica, microbiologica et immunologica Scandinavica, ISSN 0108-0210 section C, 1984, suppl. no. 284, vol. 92
103 s. : il., tab., grafy
- MeSH
- aktivace komplementu MeSH
- komplement MeSH
- Publikační typ
- oslavné články MeSH
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- alergologie a imunologie
Komplementový systém je vnímám jako jeden z hlavních pilířů vrozené imunity, ale zároveň má také zásadní vliv na formování imunity adaptivní. V článku jsou, kromě významu komplementového systému, popsány jeho hlavní složky a jejich názvosloví, základní tři aktivační cesty, faktory a způsoby regulace jeho aktivity a klinické indikace k jeho vyšetřování. V části věnované laboratorní diagnostice komplementového systému je nejprve zdůrazněn význam preanalytické fáze, která hraje zásadní úlohu při jeho analýze, dále pak popsány jednotlivé metody jeho testování včetně doporučeného postupu od screeningu po podrobnou analýzu.
The complement system is an essential component of the innate immune system, but it also has a major impact in the formation of adaptive immunity. Its main components and their nomenclature, the three basic activation pathways, factors and regulation modes of its activity and clinical indications for its investigation are described. The importance of preanalytical phase, which plays a crucial role in analysis of complement system, following the methods and recommendations from screening to detailed analysis are delineated in the complement laboratory diagnosis section.
Komplementový systém je klíčovou složkou vrozené imunity. Skládá se z 50 plazmatických a membránových proteinů, které tvoří tři odlišné, ale překrývající se dráhy aktivace, stejně jako společnou terminální lytickou kaskádu a síť regulátorů a receptorů. Poruchy komplementu se mohou podílet na vzniku imunodeficiencí, autoimunit, malignit, infekčních onemocnění a na chorobách spojených s dysregulací komplementu. Striktní dodržování pravidel preanalytické fáze vyšetření je zásadní pro laboratorní diagnostiku. Pro komplexní posouzení funkce a zapojení komplementu do imunopatologických procesů, musíme testovat celou paletu vyšetření (od funkčních testů, vyšetření jednotlivých složek komplementu, až po genetickou analýzu).
The complement system is a key component of innate immunity. It consists of 50 plasma and membrane proteins that form three distinct but overlapping pathways of activation, as well as a common terminal lytic cascade and a network of regulators and receptors. Complement disorders may contribute to immunodeficiencies, autoimmunity, malignancies, infectious diseases, and diseases associated with complement dysregulation. Strict adherence to the rules of the preanalytical phase of the examination is essential for laboratory diagnosis. To comprehensively assess the function and involvement of complement in immunopathological processes, we need to perform a whole range of investigations (from functional tests, examination of individual complement components, to genetic analysis).
- MeSH
- atypický hemolyticko-uremický syndrom diagnóza genetika MeSH
- komplement MeSH
- lidé MeSH
- test hemolytické aktivity komplementu * MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Komplementový systém je tvořen souborem více než 50 solubilních a membránově vázaných proteinů. Tvoří jednu ze základních humorálních složek vrozeného imunitního systému. Při jeho aktivaci dochází ke kaskádovitému štěpení jednotlivých jeho složek na menší fragmenty, což nakonec vyústí v tvorbu membránu atakujícího komplexu a lýze cílové buňky. Mezi hlavní funkce komplementového systému patří opsonizace, chemotaxe a odstraňování imunokomplexů a apoptotických buněk. Vrozené poruchy komplementového systému jsou velmi vzácné. Pacienti s těmito defekty jsou náchylní k rekurentním infekcím způsobeným převážně obalenými mikroorganismy (pneumokoky, meningokoky, hemofily, stafylokoky) a u většiny z nich se během života rozvine systémové autoimunitní onemocnění (nejčastěji připomínající systémový lupus erythematodes). Sekundární snížení jednotlivých složek komplementové kaskády může být způsobeno jeho sníženou produkcí v játrech, excesivní nebo protrahovanou aktivací imunitního systému u různých imunopatologických stavů, nebo tvorbou autoprotilátek proti složkám komplementu. Mezi základní terapeutické přístupy u pacientů s vrozenými poruchami komplementového systému patří vakcinace proti meningokokům, pneumokokům, hemofilům a antibiotická profylaxe.
The complement system consists of more than 50 soluble and membrane-bound proteins. It is a crucial part of the innate immune system. Individual components of the complement cascade are cleaved during the activation process into smaller fragments with specific biological functions. Activation of complement cascade is finished by formation of a membrane-attacking complex associated with lysis of the target cell. The main functions of the complement system include opsonization, chemotaxis, and clearance of immunocomplexes and apoptotic cells. Congenital disorders of the complement system are very rare diseases. The patients are prone to recurrent infections caused mainly by encapsulated microorganisms (pneumococcus, meningococcus, haemophilus and staphylococus) and most of them develop systemic autoimmune diseases (resembling systemic lupus erythematosus) during their lifetime. The secondary decrease of complement components may be caused by decreased liver production of complement components, excessive or prolonged activation of the immune system as a result of various immunopathological conditions or because of the formation of autoantibodies against the complement components. Basic therapeutic approaches include vaccination against meningococcus, pneumococcus and haemophilus and antibiotic prophylaxis.
- MeSH
- autoimunitní nemoci etiologie MeSH
- dítě MeSH
- infekční nemoci MeSH
- kojenec MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- vakcinace MeSH
- vrozený deficit komplementového systému * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
Second edition xxxi, 480 stran : ilustrace ; 23 cm
- Konspekt
- Obecná genetika. Obecná cytogenetika. Evoluce
- NLK Obory
- genetika, lékařská genetika
- biologie
- NLK Publikační typ
- kolektivní monografie
Komplementový systém je velmi důležitou složkou vrozené (tzv. nespecifické) imunity, která je součástí první linie obrany proti infekcím. Vedle toho hraje komplement významnou roli při odklízení apoptotických a poškozených endogenních buněk a podle nedávných objevů významnou měrou přispívá k homeostáze organismu. Komplementový systém zahrnuje několik desítek solubilních a membránově vázaných proteinů, které po aktivaci fungují jako kaskáda, na jejímž konci je likvidace infekčního agens. K aktivaci komplementu dochází jednou ze 3 cest (klasická, lektinová a alternativní) a všechny 3 cesty vedou k centrální složce C3. Štěpením C3 začíná aktivace tzv. efektorové terminální kaskády, která se prozánětlivými mechanismy, opsonizací a na konci vytvořením kanálu v bazální membráně podílí na eliminaci patogenů. Důležitou roli představuje systematická kontrola aktivace komplementu, protože jde o prevenci před poškozením vlastních tkání. Striktní kontrolu vyžaduje především alternativní cesta, která zajišťuje více než 80 % aktivity terminální kaskády komplementu. Dysregulace komplementu a zvl. jeho alternativní cesty stojí na pozadí mnoha závažných akutních i chronických onemocnění. Adresa pro korespondenci: Doc. MUDr. Eva Honsová, PhD. Unilabs Patologie Evropská 2589/33b 160 00 Praha 6 email: eva.honsova@unilabs.com
The complement system is an important component of innate immunity, which is part of the first line of defense against infections. In addition, complement plays an important role in the removal of apoptotic and damaged endogenous cells and, according to recent discoveries, contributes significantly to the homeostasis of the organism. The complement system includes several dozen soluble and membrane-bound proteins, which, after activation, function as a cascade, at the end of which is the elimination of the infectious agent. Complement activation occurs through one of 3 pathways (classical, lectin, and alternative) and all 3 pathways lead to the central C3 component. The cleavage of C3 starts the activation of the so-called effector terminal cascade, which participates in the elimination of pathogens through pro-inflammatory mechanisms, opsonization and, at the end, the creation of a channel in the basement membrane. The systematic control of complement activation plays an important role, because that represents prevention against damage to one’s own tissues. Especially, the alternative pathway, which provides more than 80% of the activity of the terminal complement cascade, requires tight control. Dysregulation of complement and especially its alternative pathways is behind many acute and chronic diseases.
- MeSH
- aktivace komplementu * fyziologie imunologie MeSH
- alternativní dráha komplementu fyziologie imunologie MeSH
- atypický hemolyticko-uremický syndrom genetika patofyziologie patologie MeSH
- komplement * fyziologie imunologie škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- nemoci ledvin patofyziologie patologie MeSH
- trombotické mikroangiopatie genetika patofyziologie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Current topics in microbiology and immunology, ISSN 0070-217X 121
191 s. : il., tab., grafy ; 26 cm
