Osteomalacie s charakteristickými histomorfometrickými, rentgenovými, laboratorními a klinickými rysy je vyjádřeným syndromem narušené mineralizace kostní hmoty v dospělém věku. Z etiologického hlediska příčinou osteomalacie bývá nedostatek substrátu (kalcium, fosfáty), nadměrné uplatnění inhibitorů mineralizace nebo deficit či nemožnost uplatnění facilitátoru mineralizace (vitamin D). Úměrně vysokému počtu vrozených i získaných příčin osteomalacie je heterogenní i její klinický a laboratorní obraz, který spíše výjimečně bývá plně vyjádřen. Léčba konkrétního případu je určena příčinou osteomalacie a může (ale nutně nemusí) zahrnovat korekci základního onemocnění, aplikaci vápníku a různých forem vitaminu D, ale také ortopedické zákroky. Pro některé z hereditárních forem je výhledově k dispozici biologická či substituční léčba. Článek se pokouší pokrýt celou šíři variant osteomalacie, přičemž zmiňuje skutečnost diskutovanou až v posledních letech – totiž výskyt oligosymptomatických, neúplně vyjádřených forem.
Osteomalacia with characteristic histomorphometric, radiographic, laboratory and clinical features is a prominent syndrome of disturbed bone mineralisation in adulthood. From an etiological point of view, osteomalacia is usually caused by substrate (calcium, phosphate) deficiency, presence of excess mineralization inhibitors or deficiency or ineffectivness of mineralization facilitator (vitamin D). In proportion to the high number of congenital and acquired causes of osteomalacia, its clinical and laboratory picture is heterogeneous and rarely fully expressed. The treatment of a particular case is determined by the cause of osteomalacia and may (but does not necessarily) include correction of the underlying disease, administration of calcium and various forms of vitamin D, as well as orthopaedic interventions. For some of the hereditary forms, biological or replacement therapy is prospectively available. The article attempts to cover the whole range of osteomalacia variants, mentioning a fact discussed only in recent years - the occurrence of oligosymptomatic, incompletely expressed forms.
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- fyziologická kalcifikace fyziologie MeSH
- lidé MeSH
- osteomalacie * epidemiologie etiologie klasifikace krev patologie terapie MeSH
- vitamin D aplikace a dávkování MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Hypofosfatázie je vzácná, těžká a potenciálně fatální genetická porucha způsobená vrozenou ztátou funkce alkalické fosfatázy. Důsledkem je hypomineralizace skeletu, četné fraktury, zástava růstu, křeče, respirační selhání. Rozlišujeme formu perinatální, infantilní, juvenilní, adultní a odontohypofosfatázii. V terapii se v současné době uplatňuje asfotáza alfa, lidský rekombinantní tkáňově nespecifický fúzní protein alkalická fosfatáza, jehož podávání vedlo k významnému zvýšení kostní mineralizace a pozoruhodnému zlepšení zdravotního stavu pacientů. Na hypofosfatázii je třeba pomýšlet a zavčas ji diagnostikovat, protože správně zavedená léčba signifikantně zlepšuje celkový stav i osud nemocných quoad vitam et quoad sanationem. KLÍČOVÁ SLOVA: alkalická fosfatáza, kost, asfotáza
Hypophosphatasia is an inborn, severe disorder resulting from loss-of-function of alkaline phosphatase. Typical signs include skeletal demineralisation, recurrent fractures, growth failure, convulsions, respiratory failure. Hypophosphatasia is divided into perinatal, infantile, juvenile and adult forms and odontohypophosphatasia. Treatment rests in enzyme replacement therapy with asfotase alpha, which improves bone mineralisation and overall improvement of the patients. It is necessary to properly diagnose hypophosphatasia, as current treatment is beneficial for the affected children.
- Klíčová slova
- asfotáza,
- MeSH
- alkalická fosfatasa * fyziologie terapeutické užití MeSH
- dítě MeSH
- fyziologická kalcifikace fyziologie MeSH
- hypofosfatázie * diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- imunoglobulin G terapeutické užití MeSH
- kosti a kostní tkáň metabolismus MeSH
- lidé MeSH
- rekombinantní fúzní proteiny terapeutické užití MeSH
- stupeň závažnosti nemoci MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
Human dental pulp stem cells (hDPSCs) are mesenchymal stem cells that have been successfully used in human bone tissue engineering. To establish whether these cells can lead to a bone tissue ready to be grafted, we checked DPSCs for their osteogenic and angiogenic differentiation capabilities with the specific aim of obtaining a new tool for bone transplantation. Therefore, hDPSCs were specifically selected from the stromal-vascular dental pulp fraction, using appropriate markers, and cultured. Growth curves, expression of bone-related markers, calcification and angiogenesis as well as an in vivo transplantation assay were performed. We found that hDPSCs proliferate, differentiate into osteoblasts and express high levels of angiogenic genes, such as vascular endothelial growth factor and platelet-derived growth factor A. Human DPSCs, after 40 days of culture, give rise to a 3D structure resembling a woven fibrous bone. These woven bone (WB) samples were analysed using classic histology and synchrotron-based, X-ray phase-contrast microtomography and holotomography. WB showed histological and attractive physical qualities of bone with few areas of mineralization and neovessels. Such WB, when transplanted into rats, was remodelled into vascularized bone tissue. Taken together, our data lead to the assumption that WB samples, fabricated by DPSCs, constitute a noteworthy tool and do not need the use of scaffolds, and therefore they are ready for customized regeneration.
- MeSH
- buněčná diferenciace fyziologie MeSH
- chemotaxe MeSH
- dospělí MeSH
- fyziologická kalcifikace fyziologie MeSH
- fyziologická neovaskularizace fyziologie MeSH
- kmenové buňky cytologie MeSH
- kostní náhrady * MeSH
- kultivované buňky MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- myši nahé MeSH
- osteogeneze fyziologie MeSH
- osteokalcin metabolismus MeSH
- proliferace buněk MeSH
- rentgenová mikrotomografie metody MeSH
- separace buněk metody MeSH
- tkáňové inženýrství metody MeSH
- transplantace kostí metody MeSH
- zubní dřeň cytologie MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladý dospělý MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- hodnotící studie MeSH
Menarche is an indicator frequently used to study variation in growth, development, and related health conditions among members of living populations. As a life event, menarche is often associated with changes in an individual's social identity. The reproductive lifespan, which for females starts with menarche, is a paramount feature of palaeodemographic studies. Determination of menarche status from the skeletal remains of individuals of past populations can be obtained by assessing the developmental status of the iliac crest, as well as the hand and wrist bones, which are, unlike teeth, often poorly recovered in bioarchaeological contexts. The present study seeks to evaluate the link between dental mineralization and menarche in a population of known menarche status. The relationship between permanent teeth mineralization and menarche status was investigated by using data of developing permanent teeth (167 radiographs) rated in accordance with the well-known standards of Demirjian et al. and Moorrees et al. collected among 73 living French females of known menarcheal status. Using correlation ratios, GLMM and CART algorithm, menarcheal status is correlated with mineralization of the premolars. Menarcheal status is predicted correctly for 92 and 77% of radiographs of the learning and validation samples, respectively. Although promising, the results require caution prior to generalization to other populations. The age of menarche in this particular sample may simply coincide with the development of the premolars in this particular sample. Therefore, further investigation applied to populations with various mean ages of menarche is required in order to provide new evidence of variation in human growth and development from the correspondence between the mineralization of the permanent teeth and menarche.
- MeSH
- algoritmy MeSH
- antropologie fyzická MeSH
- dítě MeSH
- fyziologická kalcifikace fyziologie MeSH
- lidé MeSH
- menarche fyziologie MeSH
- mladiství MeSH
- rentgendiagnostika panoramatická MeSH
- zuby anatomie a histologie diagnostické zobrazování fyziologie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
The freshly ejaculated spermatophore of crayfish undergoes a hardening process during post-mating storage on the body surface of female. The ultrastructural distribution of calcium deposits were studied and compared in freshly ejaculated and post-mating noble crayfish spermatophores, using the oxalate-pyroantimonate technique, to determine possible roles of calcium in post-mating spermatophore hardening and spermatozoon maturation. Small particles of sparsely distributed calcium deposits were visible in the wall of freshly ejaculated spermatophore. Also, large amount of calcium deposits were visible in the membranes of the freshly ejaculated spermatozoon. Five minutes post-ejaculation, granules in the spermatophore wall appeared as porous formations with numerous electron lucent spaces. Calcium deposits were visible within the spaces and scattered in the spermatophore wall matrix, where smaller calcium deposits combined to form globular calcium deposits. Large numbers of the globular calcium deposits were visible in the wall of the post-mating spermatophore. Smaller calcium deposits were detected in the central area of post-mating spermatophore, which contains the sperm mass, and in the extracellular matrix and capsule. While the density of calcium deposits decreased in the post-mating spermatozoon membranes, numerous small calcium deposits appeared in the subacrosomal zone and nucleus. Substantial changes in calcium deposit distribution in the crayfish spermatophore during post-mating storage on the body of female may be involved in the processes of the spermatophore hardening and spermatozoon maturation.
- MeSH
- buněčné jádro ultrastruktura MeSH
- fyziologická kalcifikace fyziologie MeSH
- rozmnožování MeSH
- severní raci cytologie metabolismus MeSH
- spermatogonie cytologie metabolismus MeSH
- vápník metabolismus MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- mužské pohlaví MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- diagnostické techniky kardiovaskulární klasifikace využití MeSH
- echokardiografie metody využití MeSH
- fibrilace síní diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- fyziologická kalcifikace fyziologie účinky léků MeSH
- kardiovaskulární chirurgické výkony metody využití MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- stenóza arteria carotis diagnóza chirurgie terapie MeSH
- tyreotoxikóza diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- chronická nemoc MeSH
- denzitometrie metody statistika a číselné údaje využití MeSH
- fyziologická kalcifikace fyziologie účinky léků MeSH
- komorbidita MeSH
- kostní denzita fyziologie účinky léků MeSH
- lidé MeSH
- metabolické nemoci kostí diagnóza etiologie klasifikace MeSH
- nedostatek vitaminu D etiologie komplikace metabolismus MeSH
- osteomalacie diagnóza etiologie metabolismus MeSH
- osteoporóza diagnóza etiologie metabolismus MeSH
- pankreatitida diagnóza komplikace metabolismus MeSH
- stupeň závažnosti nemoci MeSH
- vitamin D farmakologie metabolismus terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Léčba rázovou vlnou - extracorporeal shockwave therapy /ESWT/ - je relativně novou metodou fyzikální léčby, která má svou nezastupitelnou úlohu v léčbě celé řady nemocí pohybového ústrojí. V přehledovém článku autoři shrnují fyzikální a biologické principy ESWT, její krátkou historii, výsledky klinických studií, indikace, kontraindikace a doporučená terapeutická schémata pro konkrétní onemocnění.
- MeSH
- Achillova šlacha patofyziologie patologie účinky záření MeSH
- analgezie metody přístrojové vybavení využití MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- experimenty na zvířatech MeSH
- fasciitida plantární rehabilitace terapie MeSH
- financování organizované MeSH
- fyziologická kalcifikace fyziologie účinky záření MeSH
- fyzioterapie (techniky) normy přístrojové vybavení využití MeSH
- laserová terapie metody ošetřování využití MeSH
- lidé MeSH
- loket patofyziologie patologie účinky záření MeSH
- mladiství MeSH
- muskuloskeletální nemoci rehabilitace terapie MeSH
- ortopedické ošetřovatelství metody přístrojové vybavení trendy MeSH
- ortopedie dějiny metody trendy MeSH
- osteonekróza MeSH
- ostruha kosti patní terapie MeSH
- rameno patologie radiografie účinky záření MeSH
- rázové vlny s vysokou energií škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- rehabilitace metody MeSH
- tendinopatie terapie MeSH
- tkáně účinky záření zranění MeSH
- výsledek terapie MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
- MeSH
- ateroskleróza etiologie prevence a kontrola terapie MeSH
- chronické selhání ledvin farmakoterapie komplikace terapie MeSH
- farmakoterapie metody MeSH
- fyziologická kalcifikace fyziologie MeSH
- homeostáza fyziologie účinky léků MeSH
- kardiovaskulární nemoci diagnóza etiologie terapie MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- poruchy metabolismu fosforu diagnóza komplikace terapie MeSH
- poruchy metabolismu vápníku diagnóza komplikace terapie MeSH
- primární prevence metody MeSH
- rizikové faktory MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- chronické selhání ledvin komplikace terapie MeSH
- fyziologická kalcifikace fyziologie MeSH
- kalcifylaxe diagnóza terapie MeSH
- kvalita života MeSH
- lidé MeSH
- minerálová a kostní nemoc při chronickém onemocnění ledvin diagnóza farmakoterapie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- úvodníky MeSH