Vaskulitidy představují heterogenní skupinu onemocnění různorodé etiologie primárně postihující zánětlivým procesem cévní stěnu, který vede k uzávěru cévního lumen. V důsledku ischemie tkáně zásobené postiženou cévou vznikají klinické stavy s častými kožními projevy. Vaskulitidy mohou být systémové, či postihující pouze jeden orgán, mohou být primárně kožní, nebo kožní postižení se rozvíjí sekundárně, např. u vaskulitid doprovázející systémová onemocnění pojiva. Základní klasifikace představuje anatomicko-patologické dělení dle kalibru postižené cévy zahrnující arterie, vény, kapiláry či postkapilární venuly. Rozlišujeme vaskulitidy velkých cév, které představují aortu a její kmenové větve, vaskulitidy středních cév představují cévy svalové, podkožní a hlubší dermis. Vaskulitidy malých cév postihující kůži se obecně označují jako leukocytoklastické vaskulitidy a postihují cévy střední a papilární části dermis. Jedním z nejčastějších kožních projevů vaskulitid je palpovatelná purpura, která může být přítomna u vaskulitid malých i středních cév. Vzhledem k rozmanitému klinickému obrazu je nutné klást důraz na mezioborovou spolupráci. Autor uvádí současný stav klasifikace vaskulitid a stručný popis jednotlivých klinických jednotek.
Vasculitides are a heterogeneous group of diseases of various etiologies. The inflammatory process primarily affects the vessel wall, which leads to the occlusion of vascular lumen. As a result of ischemia of the tissue supplied by the affected vessel, clinical conditions with frequent skin lesions arise. Vasculitis may be systemic or affect only one organ. It may be primarily cutaneous, or the skin condition develops secondarily, e.g. due to vasculitis associated with systemic connective tissue disease. The basic classification represents the anatomical pathological differentiaton according to the size of the affected vessel, including arteries, veins, capillaries or postcapillary venules. We distinguish vasculitides of large vessels, representing the aorta and its stem branches, vasculitides of middle vessels represented by vessels in muscles, subcutaneous tissue and deeper dermis. Small vessels vasculitis affecting the skin is generally referred to as leukocytoclastic vasculitis and affects the vessels of the middle and papillary parts of the dermis. One of the most common cutaneous manifestations of vasculitis is palpable purpura, which may be manifestation of small and medium vessel vasculitis. Due to the diverse clinical picture interdisciplinary approach is necessary. The author presents the current state of classification of vasculitides and a brief description of individual vasculitic diseases.
Infekce Sarcoptes scabiei, způsobující svrab (scabies), patří mezi jedno z nejčastějších parazitárních onemocnění u člověka. Přestože onemocnění má ve většině případů typické příznaky, některé formy mohou vzbudit diagnostické rozpaky. Prezentovaný případ popisuje vzácný projev infekce zákožkou svrabovou u 18leté dívky, jímž byla kombinace svědivé dermatózy a krvácivé diatézy charakteru kožní vaskulitidy. Vaskulitida je v asociaci se scabies celosvětově referována pouze v jednotkách případů, uvedená kazuistika však dokládá, že u svědivé purpury je vhodné diferenciálně diagnostickou rozvahu rozšířit i o tuto infekční etiologii. V diagnostickém postupu byl v uvedeném případě po vyloučení hematologických, onkologických, imunopatologických a jiných infekčních etiologií jedním z klíčových kroků ke stanovení diagnózy opakovaný detailní rozbor anamnestických údajů.
Scabies, caused by Sarcoptes scabiei, is one of the most common parasitic infections in humans. While the clinical presentation is typical in most cases, some forms may represent a diagnostic dilemma. The following report describes a rare manifestation of scabies in an 18-year-old female in whom the pruritic dermatosis was accompanied by haemorrhagic diathesis resembling cutaneous vasculitis. The scabies-associated vasculitis has only been reported in few individual cases worldwide, our experience thus further strengthens the evidence of such association and warrants the inclusion of scabies into differential diagnostics of pruritic purpura. In our case, the pivotal tool in establishing the correct diagnosis after excluding various haematologic, oncologic, immunopathologic and infectious aetiologies was a detailed and repeated assessment of the past medical history of the patient.
- MeSH
- hematom etiologie MeSH
- hospitalizace MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- permethrin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- purpura etiologie MeSH
- Sarcoptes scabiei MeSH
- svrab * diagnóza terapie MeSH
- vaskulitida etiologie patofyziologie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Ischemická choroba horních končetin (ICHHK) je poměrně málo časté onemocnění s širokou škálou příčin. Cílem předkládaného článku je podat základní vhled do problematiky, především pak do diferenciální diagnostiky. Na rozdíl od ischemické choroby dolních končetin se často setkáváme s neaterosklerotickými příčinami ischemie (vaskulitidami, iatrogenním postižením, traumaty), v úvodu práce je proto podán jejich přehled. Další částí článku je nástin diagnostického postupu u pacientů se symptomy končetinové ischemie se zaměřením na specifika jednotlivých onemocnění. Práce zmiňuje i možnosti terapie, stručně a s ohledem na jejich praktické využití lékaři mimo obor angiologie a cévní chirurgie.
Upper limb ischemia belongs to relatively infrequent group of diseases with wide range of possible causes. The goal of the following article is to provide basic insight into this topic, especially into its differential diagnostics. As compared to the lower limb ischemia, the non‑atherosclerotic causes of disease (like vasculitis, iatrogenic injuries, trauma), are more frequent, therefore we provide their list at the begining of the article. Second part of the article – diagnostic work‑up in patients presenting with upper limb ischemia symptoms and treatment modalities in these patients – has an ambition to serve as a practical tool for specialists outside the field of angiology and vascular surgery.
- MeSH
- diagnostické zobrazování metody přístrojové vybavení MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- fibromuskulární dysplazie diagnostické zobrazování patofyziologie patologie MeSH
- fyzikální vyšetření metody MeSH
- horní končetina diagnostické zobrazování patofyziologie patologie MeSH
- iatrogenní nemoci MeSH
- lidé MeSH
- onemocnění periferních arterií * diagnostické zobrazování etiologie terapie MeSH
- paradoxní embolie diagnostické zobrazování patofyziologie patologie MeSH
- Raynaudova nemoc dějiny patofyziologie patologie MeSH
- syndrom horní hrudní apertury diagnostické zobrazování patofyziologie patologie MeSH
- Takayasuova arteriitida diagnostické zobrazování patofyziologie patologie MeSH
- tromboangitis obliterans diagnostické zobrazování patofyziologie patologie MeSH
- vaskulitida diagnostické zobrazování patofyziologie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- kožní manifestace MeSH
- lidé MeSH
- vaskulitida * etiologie patofyziologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Obrovskobuněčná arteriitida je systémová vaskulitida charakterizovaná granulomatózním zánětem velkých a středně velkých arterií odstupujících z aorty s predilekčním postižením větví arteria carotis externa. Ke stanovení diagnózy mohou nově přispět některé zobrazovací metody – ultrasonografie, MR a CT angiografie. Méně často je již nutná biopsie postižené tepny. Při podezření na tuto nemoc je rozhodující okamžité zahájení terapie vysokými dávkami kortikosteroidů. Z konvenčních syntetických chorobu modifikujících léků se nejčastěji používá metotrexát, méně azathioprin, cyklosporin A a cyklofosfamid s různými výsledky. Při neúčinnosti nebo kontraindikaci těchto léků je vhodná biologická léčba. Použití blokátorů faktoru nekrózy tumorů alfa se nedoporučuje, nadějně se jeví léčba pomocí monoklonálních protilátek proti receptoru pro interleukin 6 a inhibitorů interleukinu 12/23.
Giant cell arteritis is a systemic vasculitis is characterized by the granulomatous involvement of large and medium‑sized blood vessels of the aorta with predilection for the extracranial branches of the external carotid artery. It is essential when the disease is suspected immediate treatment with high doses of corticosteroids must be started. From the conventional synthetic disease modifying drugs methotrexate is widely used, less then azathioprine, cyclosporine A and cyclophosphamide with controversial results. In case of inefficacy or contraindication of these drugs biologicals are recommended. Tumour necrosis factor antagonists are not recommended, thus monoclonal antibodies to interleukin‑6 receptor and interleukin‑12/23 seem to be promising.
- MeSH
- antirevmatika terapeutické užití MeSH
- arteriae temporales diagnostické zobrazování patologie MeSH
- Aspirin terapeutické užití MeSH
- bolesti hlavy etiologie MeSH
- glukokortikoidy aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- neurologické manifestace MeSH
- obrovskobuněčná arteritida * diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- oční nemoci etiologie MeSH
- polymyalgia rheumatica etiologie patofyziologie MeSH
- vaskulitida diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Kožní manifestace u autoimunitních revmatických onemocnění jsou typické pro systémový lupus erythematodes (SLE), systémové vaskulitidy, dermatomyozitidu, sklerodermii, revmatoidní artritidu (RA) či relabující polychondritidu. Projevy kožního postižení mohou být typické pro danou nozologickou jednotku jak ve vzhledu, tak i v lokalizacích a mohou být prvními rozpoznatelnými projevy onemocnění. Nicméně v celé řadě případů je nutné konfirmační bioptické vyšetření. Výsledek biopsie doplňuje celý diagnostický proces, jehož součástí je celá řada vyšetření vedoucích k diagnóze systémového onemocnění pojiva. Revmatické uzly a vaskulitické projevy bývají u revmatoidní artritidy považovány za špatné prognostické faktory. Další skupinou kožních projevů jsou nežádoucí účinky imunosupresivní terapie, od nezávažných alergických výsevů, až po život ohrožující toxickou epidermální nekrolýzu. Biologická léčba v revmatologii může být spojená s lokálním erytémem v souvislosti s místem aplikace, ale také s vaskulitickými či psoriaformními lézemi nebo dokonce rozvojem léky indukovaného SLE. Tato práce se zaměřuje na nejčastější kožní projevy spojené se systémovými revmatickými onemocněními.
Skin disorders are observed in a variety of rheumatologic conditions and constitute the primary features in lupus erythematosus, dermatomyositis and systemic sclerosis. Cutaneous manifestations are also observed in systemic vasculitides, rheumatoid arthritis, Sjögren syndrome, psoriatic arthritis and relapsing polychondritis. Skin involvement may be the first manifestations of the disease and in some conditions, it is a sign of worse prognosis like vasculitis in rheumatoid arthritis. The side effects of the immunosuppressive therapy can lead to life threatening allergic complication and in rare cases to the life threatening toxic epidermal necrolysis or induction of other immune disorders like drug-induced lupus. Below are presented briefly the major skin manifestations observed in lupus erythematosus, scleroderma, dermatomiositis, vasculitis and other rheumatic disoarders.
- MeSH
- ANCA-asociované vaskulitidy patofyziologie patologie MeSH
- autoimunitní nemoci patofyziologie MeSH
- dermatomyozitida patofyziologie patologie MeSH
- kožní lupus erytematodes epidemiologie patologie MeSH
- kožní manifestace * MeSH
- lidé MeSH
- revmatoidní artritida patofyziologie patologie MeSH
- Sjögrenův syndrom patofyziologie patologie MeSH
- systémová sklerodermie patofyziologie patologie MeSH
- systémová vaskulitida patofyziologie patologie MeSH
- systémový lupus erythematodes patofyziologie patologie MeSH
- vaskulitida patofyziologie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- arteritida diagnóza farmakoterapie klasifikace MeSH
- Aspirin aplikace a dávkování MeSH
- azathioprin aplikace a dávkování MeSH
- Behcetův syndrom diagnóza farmakoterapie MeSH
- cyklosporin aplikace a dávkování MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- glukokortikoidy aplikace a dávkování MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- imunoglobuliny aplikace a dávkování MeSH
- infekce komplikace MeSH
- Kawasakiho syndrom diagnóza farmakoterapie MeSH
- kryoglobulinemie etiologie MeSH
- lidé MeSH
- methotrexát aplikace a dávkování MeSH
- mikroskopická polyangiitida diagnóza farmakoterapie MeSH
- obrovskobuněčná arteritida diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- polyarteritis nodosa diagnóza farmakoterapie MeSH
- vaskulitida * diagnóza epidemiologie farmakoterapie klasifikace patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- imunologické faktory MeSH
- lidé MeSH
- vaskulitida * etiologie patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Imunitní systém tenkého střeva ovlivňuje imunitní pochody celého organismu, patologické autoimunitní procesy u revmatických onemocnění nevyjímaje. Děje se tak na úrovni obecně zvýšené asociace nemocí s autoimunitním základem, až po průkazy společného genetického základu, který je zjištěn v rámci hlavního histokompatibilního systému u idiopatických střevních zánětů a spondyloartritid, u celiakie ve spojitosti s revmatoidní artritidou. Je také známa spojitost infekčních střevních zánětů a enteropatických spondyloartritid. Tenké střevo může být také postiženo v rámci základního revmatického onemocnění. Cévy zásobující střevo mohou být postiženy některou z vaskulitid, vaskulopatií při systémové sklerodermii nebo trombózou vznikající ve spojitosti s přidruženým antifosfolipidovým syndromem. Přímé postižení střeva pozorujeme u systémového lupus erythematodes ve formě exsudativní enteropatie. Systémová sklerodermie, spojená s poruchou motility střeva, bývá příčinou bakteriálního přerůstání v tenkém střevě, které může vést až ke vzniku malabsorpčního syndromu. Těžké postižení tenkého střeva může být také příčinou změn ve farmakoterapeutické odpovědi při léčbě revmatických onemocnění. Oproti tomu léky podávané u revmatických nemocí mohou způsobit poškození struktury i funkce tenkého střeva, příkladem je enteropatie z nesteroidních antirevmatik. Prezentujeme přehled problematiky změn tenkého střeva, se kterými je možné se setkat v případě revmatologických projevů nebo již stanovené diagnózy revmatického onemocnění.
Damage to the small intestine in rheumatological diseases The immune system of the small intestine influences immune processes of the whole organism, including pathological autoimmune processes. This occurs on levels from the generally increased association with diseases with an autoimmune nature to evidence of a shared genetic basis, which has been discovered within the whole histocompatible system in idiopathic intestinal inflammations and spondylarthrosis and in celiac disease, in association with rheumatoid arthritis. An association between infectious intestinal inflammations and enteropathic spondylarthroses is known as well. The small intestine can also be affected as a result of the primary rheumatoid disease. The blood vessels supplying the small intestine can be affected by some form of vasculitis, vasculopathy (in cases of systemic sclerodermia) or thrombosis occurring as a result of an associated antiphospholipid syndrome. A direct damage to the small intestine can be observed in cases of systemic lupus erythematodes or in the form of exsudative enteropathy. Systemic sclerodermia associated with intestinal motility disorders leads to overgrowth of bacteria in the small intestine, which can lead to malabsorption syndrome. Heavy damage to the small intestine can also be a cause for changes in pharmacotherapeutic response to treatment of rheumatoid diseases. On the other hand, drugs used to treat rheumatoid diseases can cause damage to both structure and function of the small intestine, such as enteropathy caused by non-steroidal anti-inflammatory drugs. We present an overview of the issues with changes to the small intestine, which can be encountered in cases of rheumatologic symptoms or a diagnosed rheumatologic disease.
- Klíčová slova
- enteropatie,
- MeSH
- antiflogistika nesteroidní škodlivé účinky MeSH
- enteritida etiologie patofyziologie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci pojiva farmakoterapie komplikace patofyziologie MeSH
- nemoci střev * diagnóza etiologie chemicky indukované patofyziologie MeSH
- psoriatická artritida komplikace patofyziologie MeSH
- revmatické nemoci * komplikace patofyziologie MeSH
- revmatoidní artritida komplikace patofyziologie MeSH
- spondylartritida komplikace patofyziologie MeSH
- syndrom slepé kličky diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- systémová sklerodermie komplikace patofyziologie MeSH
- systémový lupus erythematodes komplikace patofyziologie MeSH
- tenké střevo * patologie MeSH
- vaskulitida etiologie komplikace patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- imunopatogeneze, DAMP,
- MeSH
- ateroskleróza etiologie genetika imunologie patofyziologie MeSH
- endokarditida imunologie patofyziologie MeSH
- infarkt myokardu imunologie patofyziologie MeSH
- kardiovaskulární nemoci imunologie klasifikace patofyziologie MeSH
- kardiovaskulární systém * imunologie patofyziologie MeSH
- lidé MeSH
- protilátky proti cytoplazmě neutrofilů MeSH
- vaskulitida imunologie patofyziologie MeSH
- zánět * imunologie klasifikace patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH