Autoimmune diseases have a constellation of immunological changes that make possible the appearance of clinical manifestations. There are often similarities of clinical manifestations in these autoimmune diseases as possible associations of them during evolution.

• MeSH
• artritida diagnóza   imunologie   patologie   MeSH
• autoimunitní nemoci * diagnóza   imunologie   patologie   MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• juvenilní artritida diagnóza   imunologie   patologie   MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• lidé MeSH
• protilátky proti citrulinovaným peptidům * imunologie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH

OBJECTIVES: Long-term safety and efficacy of adalimumab among patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA) was evaluated through 6 years of treatment. METHODS: Children aged 4-17 years with polyarticular JIA were enrolled in a phase III, randomised-withdrawal, double-blind, placebo-controlled trial consisting of a 16-week open-label lead-in period, 32-week randomised double-blind period and 360-week long-term extension. Patients were stratified by baseline methotrexate use. Adverse events (AEs) were monitored, and efficacy assessments included JIA American College of Rheumatology (JIA ACR) 30%, 50%, 70% or 90% responses and the proportions of patients achieving 27-joint Juvenile Arthritis Disease Activity Score (JADAS27) low disease activity (LDA, ≤3.8) and inactive disease (ID, ≤1). RESULTS: Of 171 patients enrolled, 62 (36%) completed the long-term extension. Twelve serious infections in 11 patients were reported through 592.8 patient-years of exposure. No cases of congestive heart failure-related AEs, demyelinating disease, lupus-like syndrome, malignancies, tuberculosis or deaths were reported. JIA ACR 30/50/70/90 responses and JADAS27 LDA were achieved in 66% to 96% of patients at week 104, and 63 (37%) patients achieved clinical remission (JADAS27 ID sustained for ≥6 continuous months) during the study. Attainment of JIA ACR 50 or higher and JADAS27 LDA or ID in the initial weeks were the best predictors of clinical remission. Mean JADAS27 decreased from baseline, 22.5 (n=170), to 2.5 (n=30) at week 312 (observed analysis). CONCLUSIONS: Through 6 years of exposure, adalimumab was well tolerated with significant clinical response (up to clinical remission) and a relatively low retention rate.

• MeSH
• adalimumab aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• antirevmatika aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• dítě MeSH
• juvenilní artritida farmakoterapie   etiologie   patologie   MeSH
• klinické zkoušky, fáze III jako téma MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• lidé MeSH
• methotrexát aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• mladiství MeSH
• předškolní dítě MeSH
• prognóza MeSH
• proporcionální rizikové modely MeSH
• trvání terapie MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Interleukin 1 (IL-1) je jeden z hlavních cytokinů, které se uplatňují v regulaci systémového zánětu. Zavedením léků umožňujících jeho specifickou inhibici se dramaticky zlepšila prognóza řady onemocnění, u nichž systémový zánět patří mezi dominantní projevy. Jedná se o celou definovanou skupinu, kterou souhrnně nazýváme autoinflamatorní nemoci (autoinflammatory diseases, AID), vyznačující se dysregulací zánětlivé reakce s excesivní a nekontrolovanou nadprodukcí především IL-1β. Mezi tyto choroby bývá v poslední době řazena i jedna z forem juvenilní idiopatické artritidy (juvenile idiopathic arthritis, JIA), tzv. systémová JIA (sJIA). Důvodem je mimo jiné i významná odlišnost od jiných typů JIA a také dobrá reakce na inhibitory IL-1. V současné době jsou k dispozici dva inhibitory IL-1 s prokázanou účinností v léčbě AID včetně sJIA, pro které Evropská léková agentura (EMA) schválila indikaci k jejich podávání. Jsou to anakinra a canakinumab. Studie s inhibitory IL-1 publikované v posledních letech potvrzují trvalé snížení aktivity onemocnění u většiny AID s přijatelným bezpečnostním profilem a uspokojivou snášenlivostí. Výsledky studií u pacientů se sJIA navíc naznačují, že časné zahájení blokády IL-1, jako terapie první linie, může využít „okna příležitosti“, ve kterém lze patofyziologii nemoci změnit, aby nedošlo k rozvoji chronické artritidy. Tento přehled podává aktuální informaci o použití inhibitorů IL-1, jejich účinnosti, bezpečnosti a snášenlivosti v léčbě AID a diskutuje důvody použití těchto léků.

Interleukin 1 (IL-1) is one of the major cytokines involved in the regulation of systemic inflammation. The availability of drugs that specifically inhibit IL-1 has dramatically improved the prognosis of a number of diseases with a systemic inflammation as a dominant feature. This group of diseases, called autoinflammatory, is characterized by a dysregulation of the inflammatory reaction with excessive and uncontrolled overproduction of IL-1β in particular. There is an increasing evidence that one form of juvenile idiopathic arthritis (JIA), systemic JIA (sJIA) could be included in autoinflammatory diseases. There are currently two IL-1 blockers with proven efficacy in the treatment of autoinflammatory diseases (AID), including sJIA, for which the European Medicines Agency (EMA) has approved an indication for administration in AID. They are anakinra and canakinumab. Recently published studies with IL-1 inhibitors confirm a sustained reduction in disease activity in most autoinflammatory disorders with an acceptable safety profile and satisfactory tolerability. In addition, the results of studies in patients with sJIA suggest that early initiation of IL-1 blockade as a first-line therapy fulfill the concept of therapeutic „window of opportunity“ in which the disease pathophysiology can be altered to prevent the development of chronic arthritis. This review provides up-to-date information on the use of IL-1 inhibitors, their efficacy, safety and tolerability in the treatment of autoinflammatory diseases and discusses the reasons for use of these drugs.

• Klíčová slova
• Rilonacept, Gevokizumab, Canakinumab,
• MeSH
• antagonista receptoru pro interleukin 1 aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• dědičné zánětlivé autoimunitní nemoci * farmakoterapie   MeSH
• humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• interleukin-1 antagonisté a inhibitory   MeSH
• juvenilní artritida farmakoterapie   patologie   MeSH
• Kawasakiho syndrom farmakoterapie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• nedostatek mevalonátkinázy farmakoterapie   patologie   MeSH
• rekombinantní fúzní proteiny aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

BACKGROUND: To derive a list of opportunistic infections (OI) through the analysis of the juvenile idiopathic arthritis (JIA) patients in the Pharmachild registry by an independent Safety Adjudication Committee (SAC). METHODS: The SAC (3 pediatric rheumatologists and 2 pediatric infectious disease specialists) elaborated and approved by consensus a provisional list of OI for use in JIA. Through a 5 step-procedure, all the severe and serious infections, classified as per MedDRA dictionary and retrieved in the Pharmachild registry, were evaluated by the SAC by answering six questions and adjudicated with the agreement of 3/5 specialists. A final evidence-based list of OI resulted by matching the adjudicated infections with the provisional list of OI. RESULTS: A total of 772 infectious events in 572 eligible patients, of which 335 serious/severe/very severe non-OI and 437 OI (any intensity/severity), according to the provisional list, were retrieved. Six hundred eighty-two of 772 (88.3%) were adjudicated as infections, of them 603/682 (88.4%) as common and 119/682 (17.4%) as OI by the SAC. Matching these 119 opportunistic events with the provisional list, 106 were confirmed by the SAC as OI, and among them infections by herpes viruses were the most frequent (68%), followed by tuberculosis (27.4%). The remaining events were divided in the groups of non-OI and possible/patient and/or pathogen-related OI. CONCLUSIONS: We found a significant number of OI in JIA patients on immunosuppressive therapy. The proposed list of OI, created by consensus and validated in the Pharmachild cohort, could facilitate comparison among future pharmacovigilance studies. TRIAL REGISTRATION: Clinicaltrials.gov NCT01399281; ENCePP seal: awarded on 25 November 2011.

• MeSH
• antirevmatika terapeutické užití   MeSH
• dítě MeSH
• farmakovigilance MeSH
• herpes zoster diagnóza   etiologie   MeSH
• hostitel s imunodeficiencí * MeSH
• juvenilní artritida komplikace   farmakoterapie   patologie   MeSH
• kohortové studie MeSH
• lidé MeSH
• oportunní infekce diagnóza   etiologie   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• registrace statistika a číselné údaje   MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• tuberkulóza diagnóza   etiologie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• klinické zkoušky MeSH
• multicentrická studie MeSH
• pozorovací studie MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Juvenilní idiopatická artritida (JIA) je nejčastější chronické revmatické onemocnění dětského věku. Kasuistika dívky s JIA komplikovanou uveitidou je příkladem z běžné klinické praxe, který ilustruje ne zcela optimální management pacienta s typickou manifestací tohoto vzácného onemocnění. Chronická přední uveitida patří mezi nejzávažnější mimokloubní projevy JIA a bývá často větším terapeutickým problémem než vlastní artritida. Algoritmus léčebných opatření sleduje principy navození a udržení remise. Ale optimální načasování a volba léčby šité na míru jednotlivým pacientům je úkolem zkušeného odborníka. V případě JIA s uveitidou je po neúspěchu standardní léčby lokálními kortikosteroidy (očními a nitrokloubními) a methotrexatem lékem první volby inhibitor tumor-nekrotizujícího faktoru v podobě monoklonální protilátky.

Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the most common chronic rheumatic disease of childhood. A case report of a girl with JIA illustrates common clinical practice of suboptimal management of a patient with typical manifestations of the rare disease. Chronic anterior uveitis belongs to the most devastating extraarticular manifestations of JIA which is commonly more difficult to treat than arthritis. Treatment algorithm follows principles of remission induction and maintenance, though optimal timing and treatment choices fitting individual patient needs require significant expertise. In case of the presence of JIA uveitis monoclonal antibodies against tumour-necrosis factor should be prescribed upon the failure of standard therapies with topical corticosteroids and methotrexate.

• MeSH
• adalimumab * terapeutické užití   MeSH
• artritida diagnóza   farmakoterapie   patologie   terapie   MeSH
• biologická terapie MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• indukce remise MeSH
• juvenilní artritida * diagnóza   klasifikace   patologie   terapie   MeSH
• klinické rozhodování MeSH
• kolenní kloub diagnostické zobrazování   patofyziologie   patologie   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• lidé MeSH
• methotrexát terapeutické užití   MeSH
• monoklonální protilátky klasifikace   terapeutické užití   MeSH
• předškolní dítě MeSH
• TNF-alfa antagonisté a inhibitory   MeSH
• uveitida farmakoterapie   patologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Rameno je komplexní soustava skládající se z několika kloubů a přilehlých struktur zajišťujících stabilitu a velký rozsah hybnosti horních končetin. Při zánětlivých revmatických onemocněních, jako jsou revmatoidní artritida, juvenilní idiopatická artritida, spondyloartritidy, a při systémových onemocněních pojiva se postižení ramene vyskytuje s různou frekvencí, ale v každém případě představuje závažné omezení funkční schopnosti pacienta. Patogeneze postižení je různorodá – od synovialitidy přes entezitidy, léze rotátorové manžety, kalcifikující procesy a osteonekrózu až po nasedající osteoartrózu. Zlatým standardem k zobrazení ramene je rentgenový snímek v předozadní a axiální projekci. Sonografické vyšetření umožňuje statické i dynamické zobrazení především měkkých tkání i rozlišení úrovně zánětlivé aktivity podobně jako nukleární magnetická rezonance (NMR). Je však dostupnější i levnější. Nezastupitelná je ale role NMR v detekci časných stadií osteonekróz. Terapie si žádá interdisciplinární přístup a zahrnuje nejen snížení aktivity základního onemocnění, ale i lokální aplikace glukokortikoidů, cílenou rehabilitaci i chirurgické intervence.

The shoulder is a complex system consisting of several joints and adjacent structures ensuring stability and a large range of upper limb momentum. In inflammatory rheumatic diseases such as rheumatoid arthritis, juvenile idiopathic arthritis, spondyloarthritis, and systemic connective tissue diseases, the affection of the shoulder occurs at different frequencies, but in any case represents a serious impairment of the patient‘s functional ability. The pathogenesis of the disorder is varied from synovialitis, through entezitis, rotator cuff lesions, calcification processes and osteonecrosis to coexisting osteoarthritis. The gold standard for the shoulder display is an X‑ray image in the front and axial projection. Sonographic examination allows static and dynamic imaging especially of soft tissues as well as distinction of the levels of inflammation, similarly as the nuclear magnetic resonance (NMR) does. However, it is more accessible and cheaper. Nevertheless, the role of NMR in the detection of early stages of osteonecrosis is irreplaceable. Therapy requires an interdisciplinary approach and includes not only the reduction of the activity of the underlying disease, but also local administration of glucocorticoids, targeted rehabilitation and surgical intervention.

• MeSH
• bolest ramene diagnostické zobrazování   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• juvenilní artritida diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• nemoci pojiva diagnostické zobrazování   etiologie   MeSH
• ramenní kloub diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• rentgendiagnostika metody   MeSH
• revmatoidní artritida diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• spondylartritida diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• antiflogistika nesteroidní aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• antirevmatika aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• dítě MeSH
• humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování   klasifikace   terapeutické užití   MeSH
• interleukin-1 antagonisté a inhibitory   terapeutické užití   MeSH
• juvenilní artritida * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   klasifikace   komplikace   patologie   rehabilitace   terapie   MeSH
• klinické zkoušky jako téma MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• TNF-alfa antagonisté a inhibitory   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH

BACKGROUND: The study is aimed to evaluate body composition and bone status in adolescent and adult patients with active juvenile idiopathic arthritis (JIA) untreated with tumor necrosis factor alpha inhibitors. METHODS: Adult patients (12 male and 19 female) with active JIA and 84 healthy age- and gender- matched controls were enrolled into the study. Body composition (tissue mass in grams, lean mass, fat mass and bone mineral content as a fraction of tissue mass) and areal bone mineral density parameters (aBMD) at the lumbar spine, proximal femur, femoral neck, distal radius and total body were assessed using dual energy x-ray absorptiometry (DXA), and correlated with clinical characteristics of the disease and physical performance tests. Disease activity was assessed using high-sensitivity C-reactive protein (hsCRP) and disease activity score 28 (DAS 28). Differences between the groups were tested by t-test, and One-way ANOVA. Correlations were assessed using the Pearson correlation coefficients and multiple linear regression analysis. Significances were counted at the 0.05 level. RESULTS: In patients with clinically active JIA (DAS 28, 6.36 ± 0.64, hsCRP, 18.36 ± 16.95 mg/l), aBMD at all measured sites, bone mineral content (BMC) and lean mass were reduced, and fat mass was increased as compared with healthy controls. Significant negative correlations were observed between BMC and disease duration, use of glucocorticoids (GCs), and fat mass, respectively. A positive correlation was found between BMC and lean mass, and between the body fat fraction and the use of GCs. Using multiple linear regression analysis, lean mass was the only significant predictor of BMC of total body both in men and women, and of BMC of legs (only in men). Lean mass was also the only predicting factor of total proximal femur BMD and femoral neck BMD. No significant correlations have been determined among the body composition parameters and DAS 28 or hsCRP endpoints. CONCLUSIONS: In adult patients with long-term active JIA, lean mass was the main determining factor of total body and leg BMC, and total proximal femur and femoral neck aBMD.

• MeSH
• absorpční fotometrie MeSH
• adipozita MeSH
• bederní obratle chemie   MeSH
• bérec MeSH
• C-reaktivní protein analýza   MeSH
• dospělí MeSH
• femur chemie   MeSH
• glukokortikoidy škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• juvenilní artritida metabolismus   patologie   MeSH
• kostní denzita * MeSH
• lidé MeSH
• metabolické nemoci kostí etiologie   MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• orgánová specificita MeSH
• radius chemie   MeSH
• složení těla * MeSH
• studie případů a kontrol MeSH
• svalová atrofie etiologie   patologie   MeSH
• tělesná výkonnost MeSH
• věk při počátku nemoci MeSH
• velikost orgánu MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• juvenilní artritida diagnóza   etiologie   patologie   terapie   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH

V článku jsou popsána nejčastější revmatická onemocnění, která se vyskytují u dětí. Nejběžnější je juvenilní idiopatická artritida. více než u poloviny pacientů bývá zánětlivé onemocnění aktivní i v dospělém věku a vyžaduje trvalou léčbu. v důsledku chronické artritidy dochází k destrukcím postižených kloubů, k omezení jejich hybnosti, ke vzniku ankylóz a k tvorbě deformit. Četné jsou i mimokloubní manifestace a komplikace nemoci i léčby. Zvláště časté jsou růstové změny a osteoporóza.

• MeSH
• dermatomyozitida klasifikace   komplikace   terapie   MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• juvenilní artritida komplikace   patologie   terapie   MeSH
• kloubní deformity získané etiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• revmatické nemoci klasifikace   MeSH
• systémový lupus erythematodes komplikace   patologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH