Výskyt ANCA protilátek bývá u pacientů se systémovým lupus erytematodes (SLE) popisován asi ve 24–31 % případů, nemají však vztah k distribuci a tíži orgánového postižení u SLE a jejich rutinní monitoring se nedoporučuje. Overlap syndrom systémového lupus erytematodes s ANCA asociovanou vaskulitidou (AAV) bývá popisován zcela vzácně, následující kazuistika pacientky SLE s těžkým postižením ledvin v rámci AAV poukazuje na obtížnou diagnostiku a léčbu tohoto syndromu.
Incidence of ANCA antibodies in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) is described in 24–31 %, but they are not related to the distribution and severity of organ involvement in SLE; the routine monitoring is not recommended. Overlap syndrome of systemic lupus erythematosus and ANCA associated vasculitis (AAV) is rare. The difficult diagnosis and treatment of this syndrome is described in this case report of the patient with SLE and severe kidney involvement resulting from AAV.s syndrome is described in this case report of the patient with SLE and severe kidney involvement resulting from AAV.
- MeSH
- ANCA-asociované vaskulitidy * diagnóza komplikace terapie MeSH
- dospělí MeSH
- klinické laboratorní techniky MeSH
- lidé MeSH
- nediferencované onemocnění pojivové tkáně diagnóza komplikace terapie MeSH
- renální insuficience etiologie terapie MeSH
- systémový lupus erythematodes * diagnóza MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
4 nečíslované strany : ilustrace
Informační brožura pro pacienty o systémovém lupusu erythematodes (SLE).
- MeSH
- systémový lupus erythematodes MeSH
- Publikační typ
- populární práce MeSH
- Konspekt
- Patologie. Klinická medicína
- NLK Obory
- dermatovenerologie
- alergologie a imunologie
- NLK Publikační typ
- informační publikace
[Cutaneou vasculitis in SLE – to treat or not to treat?]
Systémový lupus erytematodes (SLE) je onemocnění s velice pestrým klinickým obrazem. V kazuistice popisujeme případ mladé ženy se SLE s rozsáhlými vaskulitickými kožními lézemi. Případ demonstruje, jak obtížná může být léčba kožní vaskulitidy. Kožní léze mají často nekrotickou spodinu, která predisponuje k bakteriální superinfekci a rozhodnutí o systémové imunosupresivní terapii pak doprovází rozpaky. Kombinovaná imunosupresivní léčba je navíc riziková z hlediska závažných nežádoucích účinků, prohloubeny mohou být také hematologické abnormality, které často doprovází SLE. Vaskulitida je však projevem aktivity systémového onemocnění a pouze adekvátní terapie vede ke zhojení kožních vaskulitických lézí.
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a disease with large variability in clinical manifestations. In present work we describe case of a young woman with SLE with multiple skin vasculitic lesions. We show how difficult can the treatment of cutaneous vasculitis be. Skin lesions have often necrotic bed, that attenuates bacterial superinfection and the decision on systemic immunosuppressive treatment accompanies mayor dilemma. Combination immunosuppressive therapy is also hazardous due to possible serious adverse effects; the therapy may worsenunderlining hematologic abnormalities that often accompany SLE. Nevertheless vasculitis is manifestation of systemic disease activity and therefor only adequate therapy leads to resolution of cutaneous vasculitic lesion.
- Klíčová slova
- kožní vaskulitida,
- MeSH
- cyklofosfamid terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- leukopenie diagnóza krev MeSH
- lidé MeSH
- systémový lupus erythematodes * diagnóza patologie terapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
V práci jsou popsány kazuistiky 2 pacientů s imunologicky verifikovaným onemocněním lupus erythematodes s orgánovými projevy (ledviny, perikard) a různě klinicky vyjádřeným postižením centrální nervové soustavy. Na nich je demonstrován přínos jednotlivých neurologických vyšetřo- vacích modalit (morfologických i funkčních) v diagnostice tohoto onemocnění a zdůrazněn význam zobrazovacích metod, zejména magnetické rezonance (MRI) mozku.
The authors describe the case-records of two patients with immunologically verified lupus erythe- matosus with organ manifestations (kidneys, pericardium) and different affections of the central nervous system. On these patients they demonstrate the asset of different neurological examination methods (morphological and functional) in the diagnosis of this disease and they emphasize the importance of imaging methods, in particular magnetic resonance (MRI) of the brain.
- MeSH
- chronické poškození mozku etiologie MeSH
- elektroencefalografie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční spektroskopie MeSH
- nemoci centrálního nervového systému etiologie MeSH
- systémový lupus erythematodes komplikace MeSH
- tomografie emisní počítačová MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Cíl: Cílem práce bylo zjistit výskyt jednotlivých kardiovaskulárních projevů systémového lupus erythematodes (SLE), popsat jejich typ, stupeň závažnosti, zjistit vztah k jednotlivým charakteristickám SLE a posoudit možnosti časné detkce těchto komplikací. Metodika: Bylo vyšetřeno 29 nemocných se SLE a 15 zdravých kontrol. Pacienti absolvovali podrobné echokardiografické vyšetření včetně pozátěžového po absolvovaném testu šestiminutové chůze a 24hodinové monitorování dle Holtera. Byla hodnocena základní demografická data, typ imunosupresivní léčby a délka její aplikace, dávka kortikosteroidů, kterou nemocní užívali, přítomnost autoprotilátek (anti ds DNA, anti Ro, La, Sm, ACLA), hemokoagulační parametry, spektrum lipidů, přítomnost orgánových projevů, plicní funkce a byla měřena aktivita nemoci dle skóre SLEDAI. Byl zjišťován vztah mezi jednotlivými nalezenými kardiologickými patologiemi a parametry SLE. Výsledky: Výskyt kardiovaskulárních projevů v našem souboru byl celkově relativně nízký. Byl zjištěn rozdíl při vyšetření v klidové a pozátěžové echokardiografii, po zátěži testem šestiminutové chůze došlo k odkrytí některých srdečních patologií. Sledované echokardiografické parametry nevykázaly při vyšetření v klidovém stavu žádné významné nálezy. Zvýšené hodnoty indexu Tei významně odlišovaly kontrolní skupinu od nemocných se SLE a na hranici statistické významnosti byly jeho rozdíly u nemocných s nízkou a vyšší aktivitou SLE. Klidové echokardiografické hodnoty trikuspidálního Pg max a TAPSE u nemocných se SLE nebyly odlišné od skupiny zdravých kontrol ani mezi pacienty s odlišnou aktivitou SLE. Biochemická a hemokoagulační vyšetření prokázala statisticky významné rozdíly mezi zdravými kontrolami a SLE pouze ve výši D-dimérů, jejichž hodnota je významně zvýšena u nemocných se SLE a narůstá s aktivitou. Hodnota DLCO naopak významně klesala v závislosti na nárůstu aktivity SLE. Význam hodnocení poměru indexu FVC/DLCO pro diagnostiku plicní hypertenze jsme nepotvrdili. Významně snížené hodnoty DLCO byly spojeny s nárůstem Pg max v zátěžovém testu. DLCO mělo větší výtěžnost než poměr FVC/DLCO. Přínosná pro diagnostiku časných forem plicní hypertenze byla pozátěžová echokardiografie hlavně v hodnocení parametru trikuspidálního Pg max, který po zátěží vzrůstal až k hodnotám na hranici prokazatelné plicní hypertenze. Pozátěžový nárůst hodnot indexu Tei nekoreloval se vzestupem hodnot Pg max u nemocných s rizikem plicní hypertenze. Perikardiální výpotek byl diagnostikován u 17,3 % nemocných. Závěr: Pozátěžová echokardiografie prokázala přínos při detekci možné počínající plicní hypertenze. Nemocní se SLE s vyšším rizikem vzniku kardiovaskulárních komplikací by měli být pravidelně echokardiograficky sledováni a možností zpřesnění detekce srdečních patologií je pozátěžová echokardiografie. Dalším dostupným a přínosným vyšetřením je posouzení změn DLCO.
Objective: the aim of the study was to determine particular cardiovascular manifestations in systemic lupus erythematosus (SLE), to describe their type and severity, find out a relationship with particular SLE characteristics and suggest possibilities for early detection of those complications. Methods: Twenty-nine patients with SLE and 15 healthy controls were investigated. Patients had extensive echocardiographic evaluation including exercise stress testing evaluation after 6 minutes of walk as well as Holter monitoring. Basic demographic data, type of immunosuppressive treatment and time-course of its administration, the dose of glucocorticoids, presence of autoantibodies (anti-dsDNA, anti-Ro, La, Sm, aCL), haemostatic parameters, lipid spectrum, presence of organ manifestations, pulmonary functions as well as activity of the disease according the SLEDAI score were evaluated. The association between particular cardiovascular pathologies and SLE parameters was studied. Results: Presence of cardiovascular manifestations in our group was relatively small. The difference between standard and exercise stress testing echocardiography was found. After the 6 minute-walk test, several heart pathologies appeared. No significant changes were found during echocardiographic examination. Higher levels of Tei index significantly differentiated between control individuals and patients with SLE. Moderate difference, however not statistically significant, was also observed between SLE patients with high and low disease activity. PG max on tricuspidal valve according to echocardiography and systolic excursion (TAPSE) were not different from those in healthy controls. Those values did not differ also between patients with different disease activity of SLE. Biochemistry and haemostatic parameters revealed statistically significant differences between healthy controls and SLE patients for D-dimers that are significantly increased in SLE patients and correlate with the disease activity. The value of DLCO, on the contrary, decreases with the disease activity of SLE patients. The significance of evaluating the ratio of FVC/DLCO index for the diagnosis of pulmonary hypertension was not confirmed. Significantly lower values of DLCO were associated with increased PG max in the exercise stress testing. DLCO was of greater importance than the FVC/DLCO index. Exercise stress testing echocardiography was beneficial for the diagnosis of early forms of pulmonary hypertension particularly in the evaluation of PG max on tricuspidal valve that increased after the exercise up-to the borderline levels of detectable pulmonary hypertension. Increase of Tei after the exercise stress testing did not correlate with the increase of PG max in patients with the risk of pulmonary hypertension. Pericardial effusion was diagnosed in 17.3 % of patients. Conclusion: Exercise stress testing echocardiography demonstrated benefit for the detection of potential onset of pulmonary hypertension. Patients with SLE and higher risk of cardiovascular manifestation should be regularly monitored by echocardiography. More specific examination for cardiovascular pathologies is exercise stress testing echocardiography. Another reasonable and beneficial examination is DLCO.
- MeSH
- antigeny CD2 MeSH
- antigeny CD8 MeSH
- lidé MeSH
- lymfocyty imunologie MeSH
- systémový lupus erythematodes farmakoterapie imunologie MeSH
- trypsin MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- srovnávací studie MeSH
