Hypertrofická kardiomyopatie je onemocnění, se kterým se v kardiologické praxi setkáváme relativně často. U většiny pacientů je spojená s přítomností klidové nebo zátěžové obstrukce ve výtokovém traktu levé komory, která je klíčová v rozvoji příznaků srdečního selhání. Cílem terapie je odstranění nebo alespoň zmírnění subaortální obstrukce, ať už invazivně, nebo pomocí léků. Dosud dostupná farmakoterapie β-blokátory a blokátory kalciových kanálů (typu verapamilu či diltiazemu) je terapií nespecifickou a v řadě případů limitovanou horším snášením léčby, výskytem nežádoucích účinků nebo kontraindikacemi. Objev léčiv ze skupiny inhibitorů srdečního myozinu představuje novou možnost specifické farmakoterapie, která je schopna redukovat hyperkontraktilitu, subaortální obstrukci a zlepšit kvalitu života pacientů.

Hypertrophic cardiomyopathy is a relatively common disease in cardiology practice. In most patients, it is associated with the presence of a resting or exercise obstruction in the left ventricular outflow tract, which is crucial for the development of heart failure symptoms. The goal of treatment is to eliminate or at least relieve the subaortic obstruction, either invasively or with medical therapy. The current pharmacological treatment with β-blockers and calcium channel blockers (such as verapamil or diltiazem) is non-specific and often limited by poor tolerability, adverse effects, or contraindications. The discovery of drugs from the cardiac myosin inhibitor group represents a new option for specific pharmacotherapy capable of reducing hypercontractility and subaortic obstruction and improving patients’ quality of life.

• Klíčová slova
• mavakamten,
• MeSH
• benzylaminy farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• dopplerovská echokardiografie metody   MeSH
• dyspnoe etiologie   MeSH
• hypertrofická kardiomyopatie * diagnostické zobrazování   farmakoterapie   komplikace   MeSH
• senioři MeSH
• uracil analogy a deriváty   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Traditionally, aborted cardiac arrest (ACA) due to documented ventricular fibrillation (VF) in the absence of structural heart disease has been termed idiopathic VF. By careful evaluation, a specific etiology can be found in a substantial proportion of patients. The aim of this survey was to assess the yield of an advanced diagnostic work-up to reveal a causative etiology in a real-life clinical setting. Patients from the University Hospital Brno's ACA database were analyzed (514 patients in total). Forty-six patients (31 males) fulfilled the inclusion criteria, which were: (1) absence of structural pathology on echocardiography; (2) absence of coronary artery disease; and (3) absence of reversible cause of ACA. The diagnostic work-up consisted in cardiac magnetic resonance imaging, stress testing, sodium channel blocker challenge, and genetic testing according to the availability of the method and patient compliance. A specific disease was found in 17 individuals (37.0%), although at least one diagnostic step was refused by 13 patients (28.3%). True idiopathic VF was confirmed in 7 patients (15.2%), for whom the entire diagnostic work-up did not reveal any specific pathology. Our real-life survey shows that, even with an incomplete diagnostic work-up (due to the unavailability of a particular method or variable patient compliance), a specific diagnosis can be identified in more than one third of the cases of "idiopathic" VF, which can thus enable targeted treatment and family screening.

• MeSH
• dospělí MeSH
• echokardiografie MeSH
• fibrilace komor * diagnóza   MeSH
• genetické testování metody   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• senioři MeSH
• zátěžový test MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

BACKGROUND: Heart failure (HF) is a frequent cause of morbidity and mortality of end-stage kidney disease (ESKD) patients on hemodialysis. It is not easy to distinguish HF from water overload. The traditional HF definition has low sensitivity and specificity in this population. Moreover, many patients on hemodialysis have exercise limitations unrelated to HF. Therefore, we postulated two new HF definitions ((1) Modified definition of the Acute Dialysis Quality Improvement working group; (2) Hemodynamic definition based on the calculation of the effective cardiac output). We hypothesize that the newer definitions will better identify patients with higher number of endpoints and with more advanced structural heart disease. METHODS: Cohort, observational, longitudinal study with recording predefined endpoints. Patients (n = 300) treated by hemodialysis in six collaborating centers will be examined centrally in a tertiary cardiovascular center every 6-12 months lifelong or till kidney transplantation by detailed expert echocardiography with the calculation of cardiac output, arteriovenous dialysis fistula flow volume calculation, bio-impedance, and basic laboratory analysis including NTproBNP. Effective cardiac output will be measured as the difference between measured total cardiac output and arteriovenous fistula flow volume and systemic vascular resistance will be also assessed non-invasively. In case of water overload during examination, dry weight adjustment will be recommended, and the patient invited for another examination within 6 weeks. A composite major endpoint will consist of (1) Cardiovascular death; (2) HF worsening/new diagnosis of; (3) Non-fatal myocardial infarction or stroke. The two newer HF definitions will be compared with the traditional one in terms of time to major endpoint analysis. DISCUSSION: This trial will differ from others by: (1) detailed repeated hemodynamic assessment including arteriovenous access flow and (2) by careful assessment of adequate hydration to avoid confusion between HF and water overload.

• MeSH
• chronická renální insuficience * komplikace   MeSH
• chronické selhání ledvin * diagnóza   terapie   komplikace   MeSH
• dialýza ledvin škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• longitudinální studie MeSH
• pozorovací studie jako téma MeSH
• srdeční selhání * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• voda MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• protokol klinické studie MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

BACKGROUND: One of the major determinants of exercise intolerance and limiting symptoms among patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is an elevated intracardiac pressure resulting from left ventricular outflow tract obstruction. Aficamten is an oral selective cardiac myosin inhibitor that reduces left ventricular outflow tract gradients by mitigating cardiac hypercontractility. METHODS: In this phase 3, double-blind trial, we randomly assigned adults with symptomatic obstructive HCM to receive aficamten (starting dose, 5 mg; maximum dose, 20 mg) or placebo for 24 weeks, with dose adjustment based on echocardiography results. The primary end point was the change from baseline to week 24 in the peak oxygen uptake as assessed by cardiopulmonary exercise testing. The 10 prespecified secondary end points (tested hierarchically) were change in the Kansas City Cardiomyopathy Questionnaire clinical summary score (KCCQ-CSS), improvement in the New York Heart Association (NYHA) functional class, change in the pressure gradient after the Valsalva maneuver, occurrence of a gradient of less than 30 mm Hg after the Valsalva maneuver, and duration of eligibility for septal reduction therapy (all assessed at week 24); change in the KCCQ-CSS, improvement in the NYHA functional class, change in the pressure gradient after the Valsalva maneuver, and occurrence of a gradient of less than 30 mm Hg after the Valsalva maneuver (all assessed at week 12); and change in the total workload as assessed by cardiopulmonary exercise testing at week 24. RESULTS: A total of 282 patients underwent randomization: 142 to the aficamten group and 140 to the placebo group. The mean age was 59.1 years, 59.2% were men, the baseline mean resting left ventricular outflow tract gradient was 55.1 mm Hg, and the baseline mean left ventricular ejection fraction was 74.8%. At 24 weeks, the mean change in the peak oxygen uptake was 1.8 ml per kilogram per minute (95% confidence interval [CI], 1.2 to 2.3) in the aficamten group and 0.0 ml per kilogram per minute (95% CI, -0.5 to 0.5) in the placebo group (least-squares mean between-group difference, 1.7 ml per kilogram per minute; 95% CI, 1.0 to 2.4; P<0.001). The results for all 10 secondary end points were significantly improved with aficamten as compared with placebo. The incidence of adverse events appeared to be similar in the two groups. CONCLUSIONS: Among patients with symptomatic obstructive HCM, treatment with aficamten resulted in a significantly greater improvement in peak oxygen uptake than placebo. (Funded by Cytokinetics; SEQUOIA-HCM ClinicalTrials.gov number, NCT05186818.).

• MeSH
• aplikace orální MeSH
• benzylaminy MeSH
• dvojitá slepá metoda MeSH
• hypertrofická kardiomyopatie * farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• kardiovaskulární látky * farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• kontrakce myokardu účinky léků   fyziologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• obstrukce výtoku ze srdeční komory farmakoterapie   patofyziologie   etiologie   MeSH
• senioři MeSH
• spotřeba kyslíku účinky léků   MeSH
• srdeční myosiny antagonisté a inhibitory   MeSH
• tolerance zátěže účinky léků   MeSH
• uracil analogy a deriváty   MeSH
• Valsalvův manévr MeSH
• zátěžový test * MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• klinické zkoušky, fáze III MeSH
• multicentrická studie MeSH
• randomizované kontrolované studie MeSH

Cíl: Cílem naší studie bylo zkoumat případnou souvislost mezi degenerací aortální chlopně (aortic valve, AV) a funkcí levé komory srdeční (left ventricle, LV) a zda se taková souvislost následně projevuje na hodnotách biomarkerů. Metody: Do studie bylo zařazeno 42 po sobě následujících pacientů s degenerativním postižením AV a 25 kontrolních jedinců. Aortální chlopně byly podle typu degenerace rozděleny na chlopně se stenotickými a sklerotickými změnami. U všech pacientů bylo před bicyklovou ergometrií v pozici pololeže a následně po ní provedeno vyšetření metodami dvoudimenzionální (2D) jícnové echokardiografie a 2D speckle tracking echokardiografie (STE). Sledovali jsme rovněž souvislost mezi sklerotickým postižením aorty a hodnoty biomarkerů, jako jsou galektin-3, troponin T stanovený metodou s vysokou citlivostí (high-sensitive [hs] troponin-T), C-reaktivní protein (CRP) a pro-BNP. Výsledky: Celkový longitudinální strain (global longitudinal strain, GLS) LK byl při maximální zátěži a v době zotavování statisticky významně horší u pacientů s degenerovanou AV než u kontrol. Při bazální zátěži a maximální zátěži i v období zotavování byly u pacientů s degenerovanou AV - ve srovnání s kontrolami - statisticky významně více postižené i rezervoárová a konduitní funkce levé síně. Hodnoty CRP, hs-troponinu T a pro-BNP byly ve skupinách s degenerovanou AV statisticky významně vyšší než u kontrol. Hodnota LV GLS korelovala negativně s hodnotami CRP a E/e' při maximální zátěži i s průměrnými transvalvulárními tlakovými gradienty u AV v klidu a při maximální zátěži. Multivariační lineární regresní analýza prokázala, že hodnoty CRP a průměrné transvalvulární tlakové gradienty u AV při maximální zátěži jsou nezávislými prediktory LV GLS. Závěry: Přes normální funkci LV nejenže dochází u pacientů s aortální sklerózou k významnému zhoršení LV GLS, tato změna je výraznější při maximální zátěži. Z výsledků naší studie lze usuzovat, že STE představuje spolehlivý nástroj pro časnou detekci poruchy funkce LV pacientů s aortální sklerózou.

Purpose: The aim of the study was to explore the association between aortic valve (AV) degeneration and left ventricular (LV) functions and its relation with biomarkers. Methods: Forty-two consecutive patients with degenerative AV disease and 25 controls were included. Degenerative AV were divided into stenotic and sclerotic valves. All patients underwent a two-dimensional (2D) transthoracic echocardiography and 2D speckle tracking echocardiography (STE) before and after semi-supine bicycle exercise test. We also evaluated the association between aortic sclerosis and biomarkers such as galactine-3, high-sensitive (hs) troponin-T, C-reactive protein (CRP) and pro-BNP. Results: LV global longitudinal strain (GLS) was significantly impaired in degenerative AV patients than control at peak exercise and recovery period. Left atrial reservoir and conduit functions were also significantly impaired in degenerative AV patients than control at basal, peak exercise, and recovery period. CRP, hs-troponin T, and pro-BNP were significantly higher in degenerative valve groups than controls. LV-GLS was inversely correlated with CRP levels, E/e' at peak exercise, mean transvalvular aortic pressure gradients at rest and peak exercise. Multivariate linear regression analysis revealed that CRP levels and mean transvalvular aortic pressure gradients at peak exercise were independent predictors of LV-GLS at peak exercise. Conclusions: Despite normal LV function, LV-GLS is not only significantly impaired in patients with aortic sclerosis but also the impairment is more pronounced during peak exercise. Results of the present study suggest that STE is a reliable tool in early detection on LV impairment in patients with aortic sclerosis. Klíčové slovo: Degenerace aortální chlopně

• MeSH
• aortální stenóza * komplikace   MeSH
• biochemická analýza krve metody   MeSH
• echokardiografie metody   MeSH
• funkce levé komory srdeční * MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• lidé MeSH
• zátěžový test MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• diuretika terapeutické užití   MeSH
• echokardiografie MeSH
• hyperemie etiologie   MeSH
• kardiorenální syndrom etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• plicní hypertenze * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• srdeční katetrizace metody   MeSH
• srdeční selhání * komplikace   MeSH
• transplantace srdce MeSH
• zátěžový test metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• Klíčová slova
• NYHA,
• MeSH
• biochemická analýza krve MeSH
• biopsie metody   MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• echokardiografie metody   MeSH
• genetické testování MeSH
• hypertenze komplikace   MeSH
• infarkt myokardu komplikace   MeSH
• kardiomyopatie komplikace   MeSH
• lidé MeSH
• natriuretické peptidy analýza   MeSH
• srdeční selhání * diagnóza   etiologie   klasifikace   MeSH
• zátěžový test metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• diagnostické techniky kardiovaskulární * MeSH
• kontraindikace MeSH
• lidé MeSH
• zátěžová echokardiografie metody   MeSH
• zátěžový test * metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• diagnostické techniky kardiovaskulární * klasifikace   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• echokardiografie MeSH
• hemodynamické monitorování metody   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci srdce * diagnostické zobrazování   klasifikace   patologie   MeSH
• zátěžový test metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

OBJECTIVE: To evaluate the need for cardiac monitoring in unselected patients recovered from COVID-19 and to estimate the risk of heart complications after severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2). MATERIALS AND METHODS: During March 2020 and January 2021, 106 patients who had recovered from SARS-CoV-2 (alpha and beta variants) were enrolled in prospective observational cohort study CoSuBr (Covid Survivals in Brno). The diagnosis was based on a reverse transcription-polymerase chain reaction swab test of the upper respiratory tract. Demographic parameters, patient history, clinical evaluation, cardiac biomarkers, ECG and echocardiography were recorded during three visits (Visit 1 at least 6 weeks after infection, Visit 2 three months later, and Visit 3 one year after Visit 1). RESULTS: 58.5% of the study group (n = 106) were female, while the mean age was 46 years (range 18-77 years). The mean time interval between the onset of infection and the follow-up visit was 107 days. One quarter (24.5%) of the patients required hospitalization during the acute phase of the disease; the rest recovered at home. 74% suffered a mild form of the disease, with 4.8, 18.1, and 2.9% suffering moderate, severe, and critical forms, respectively. At the time of enrolment, 64.2% of the patients reported persistent symptoms, while more than half of the whole group (50.9%) mentioned at least one symptom of possible cardiac origin (breathing problems, palpitations, exercise intolerance, fatigue). In the 1-year follow-up after COVID-19 infection, left ventricle ejection fraction showed no significant decrease [median (IQR) change was -1.0 (-6.0; 4.0)%, p = 0.150], and there were no changes of troponin (mean change -0.1 ± 1.72 ng/L; p = 0.380) or NT-proBNP [median (IQR) change 2.0 (-20.0; 29.0) pg/mL; p = 0.315]. There was a mild decrease in right ventricle end diastolic diameter (-mean change 2.3 ± 5.61 mm, p < 0.001), while no right ventricle dysfunction was detected. There was very mild progress in left ventricle diastolic diameter [median (IQR) change 1.0 (-1.0; 4.0) mm; p = 0.001] between V1 and V3, mild enlargement of the left atrium (mean change 1.2 ± 4.17 mm; p = 0.021) and a non-significant trend to impairment of left ventricle diastolic dysfunction. There was a mild change in pulmonary artery systolic pressure [median (IQR) change 3.0 (-2.0; 8.0) mmHg; p = 0.038]. CONCLUSION: Despite a lot of information regarding cardiac impairment due to SARS-CoV2, our study does not suggest an increased risk for developing clinically significant heart changes during the 1-year follow-up. Based on our results, routine echocardiography and biomarkers collection is currently not recommended after COVID-19 recovery.

• Publikační typ
• časopisecké články MeSH