Cíl studie: Prezentovat případ pacientky se zjištěnou těžkou imunitní trombocytopenií v těhotenství. Typ studie: Kazuistika. Název a sídlo pracoviště: Porodnicko-gynekologická klinika, FN a LF UP Olomouc. Vlastní pozorování: Formou kazuistiky prezentovaný případ pacientky, u které se v průběhu těhotenství rozvinula těžká imunitní trombocytopenie. Závažná trombocytopenie byla náhodným nálezem. Závěr: Těžká trombocytopenie v důsledku imunitní trombocytopenie je vzácnou a závažnou komplikací těhotenství. V péči o pacientku je důležitá mezioborová spolupráce gynekologa a hematologa, v peripartálním období neonatologa a anesteziologa.

Objective: The aim of this article is present a patient with severe immune thrombocytopenia in pregnancy. Design: Case report. Setting: Department of Obstetrics and Gynecology, University Hospital Olomouc, Faculty of Medicine, Palacký Univerzity Olomouc. Case report: Presents a patient with immune thrombocytopenia diagnosed in pregnancy. Severe thrombocytopenia was diagnosed incidentally. Conclusion: Severe immune thrombocytopenia is rare and substantial complication in pregnancy. In pregnancy is important cooperation between obstetritians and hematologists, in time of delivery neonatologists and anesthesiologists.

• Klíčová slova
• imunitní trombocytopenie,
• MeSH
• císařský řez MeSH
• dospělí MeSH
• hematologické komplikace těhotenství diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• intravenózní imunoglobuliny terapeutické užití   MeSH
• komplikace těhotenství MeSH
• lidé MeSH
• nemoci imunitního systému etiologie   farmakoterapie   MeSH
• sérologické testy metody   MeSH
• těhotenství MeSH
• trombocytopenie * diagnóza   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Publikační typ
• monografie MeSH

V oblasti imunitní trombocytopenie došlo v roce 2016 ke změně souhrnu údajů o přípravku agonistů receptoru pro trombopoetin. Stav po splenektomii již není obligátní součástí indikačních kritérií pro agonisty receptoru pro trombopoetin. V léčbě imunitní trombocytopenie byly zveřejněny výsledky randomizované studie s perorálním inhibitorem kinázy z rodiny Syk fostamatinibem.

In the part of immune thrombocytopenia occurred in 2016 change the thrombopoietin receptor agonists summary of product characteristics. Splenectomy is no longer an obligatory part of the indication criteria for thrombopoietin receptor agonist. In the treatment of immune thrombocytopenia were published the results of a randomized study using oral Syk-kinase fostamatinib.

• Klíčová slova
• fostamatinib, romiplostim, eltrombopag, chronická imunitní trombocytopenie,
• MeSH
• benzoáty škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• chronická nemoc MeSH
• hydraziny škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• idiopatická trombocytopenická purpura * farmakoterapie   MeSH
• inhibitory proteinkinas škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• kinasa Syk MeSH
• lidé MeSH
• oxaziny škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• pyrazoly škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• pyridiny škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• receptory Fc terapeutické užití   MeSH
• receptory thrombopoetinu MeSH
• rekombinantní fúzní proteiny škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• thrombopoetin škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• tyrosinkinasy antagonisté a inhibitory   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Imunitní trombocytopenie (ITP) je získané, imunitně podmíněné onemocnění charakterizované poklesem počtu krevních destiček. V graviditě je nejčastější příčinou poklesu trombocytů benigní gestační trombocytopenie, ITP je relativně vzácná. Optimální přístup k těhotné pacientce s ITP vyžaduje dobrou mezioborovou spolupráci hematologa, gynekologa, anesteziologa a neonatologa. V závislosti na počtu trombocytů je třeba důsledná hematologická dispenzarizace. Léčba je nutná u menší části pacientek a je založena převážně na podání kortikosteroidů a imunoglobulinů. Po porodu je vždy nutné vyšetřit novorozence pro možnost manifestace neonatální alloimunitní trombocytopenie.

Immune thrombocytopaenia (ITP) is an acquired, immune disease characterized by a decrease in blood platelet count. The most frequent cause of thrombocyte defi ciency in gravidity is benign gestational thrombocytopaenia, ITP is relatively rare. An optimal management of a pregnant patient with ITP involves good interdisciplinary collaboration between a haematologist, gynaecologist, anaesthesiologist and neonatologist. Depending on thrombocyte count, rigorous haematological follow-up is required. Pharmacological treatment is indicated in only a small proportion of patients and mainly involves administration of corticosteroids and immunoglonulines. After delivery, it is always necessary to assess the newborn for any manifestation of neonatal alloimmune thrombocytopaenia.

• Klíčová slova
• léčba,
• MeSH
• farmakoterapie metody   využití   MeSH
• hematologické komplikace těhotenství diagnóza   prevence a kontrola   MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• idiopatická trombocytopenická purpura diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• imunosupresiva aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• intravenózní imunoglobuliny aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• lidé MeSH
• mezioborová komunikace MeSH
• monitorování fyziologických funkcí metody   využití   MeSH
• novorozenecká aloimunitní trombocytopenie diagnóza   prevence a kontrola   MeSH
• splenektomie metody   využití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Imunitní trombocytopenie (ITP) je onemocnění charakterizované izolovanou trombocytopenií bez jiných abnormalit v krevním obraze a krevním nátěru. ITP u dětí se dělí do 2 kategorií. Primární ITP je získané onemocnění bez známé příčiny. Sekundární ITP se u dítěte vyskytuje jako součást jiného základního onemocnění. Podle délky trvání můžeme ITP rozdělit na nově diagnostikovanou (do 3 měsíců), perzistující (3-12 měsíců) nebo chronickou (déle než 12 měsíců). V patogenezi se uplatňuje vliv buněčné imunity, působení protilátek, změna megakaryopoézy a relativně nízká hladina trombopoetinu. Diagnóza vychází především z klinického obrazu. U dětí s typickými projevy se jedná především o náhlý výskyt petechií a modřin. Iniciální terapie zahrnuje pouhé "watchful waiting" nebo farmakologickou intervenci. Jako léky první linie se uplatňují glukokortikoidy a intravenózně podávané imunoglobuliny. Do léků druhé linie se řadí agonista trombopoetinového receptoru. Chronická terapie zahrnuje podávání agonisty pro trombopoetinový receptor, u imunosupresivní léčby se využívá azathioprin, 6-merkaptopurin, sirolimus, cyklosporin nebo mykofenolát mofetil, po vyčerpání terapeutických možností lze podat rituximab. V nejzazším případě je provedena splenektomie.

Immune thrombocytopenia (ITP) is a disease characterized by isolated thrombocytopenia without other abnormalities in the blood count and peripheral blood smear. ITP in children is divided into 2 categories. Primary ITP is an acquired disease with unknown cause. Secondary ITP occurs in a child as part of another disease. According to the duration, we can divide ITP into newly diagnosed (up to 3 months), persistent (3-12 months) or chronic (longer than 12 months). The pathogenesis involves the influence of cellular immunity, the action of antibodies, changes in megakaryopoiesis and a relatively low level of trombopoietin. ITP is largely a clinical diagnosis. For children with typical symptoms, it is a sudden onset of petechial rush and bruising. Initial therapy involves only ,,watchful waiting" or pharmacological intervention. Glucocorticoids and intravenous immunoglobulins are used as first-line drugs. Second-line drugs include thrombopoietin receptor agonists. Chronic therapy includes the administration of an agonist for the thrombopoietin receptor, in immunosuppressed patients then azathioprine, 6-mercaptopurine, sirolimus, ciclosporin or mycophenolate mofetil, In the last case, we can use rituximab, or splenectomy is performed.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dítě MeSH
• idiopatická trombocytopenická purpura * diagnóza   farmakoterapie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• purpura MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• trombocytopenie diagnóza   imunologie   terapie   MeSH
• Publikační typ
• monografie MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• hematologie a transfuzní lékařství

Imunitní trombocytopenie je získané imunitně podmíněné onemocnění, u kterého zvýšená destrukce a narušená produkce trombocytů vede k trombocytopenii různé tíže s rizikem či přítomností krvácivých komplikací. Terapeutické možnosti pro pacienty s imunitní trombocytopenií jsou cílené buď na inhibici destrukce trombocytů (imunosuprese, splenektomie), nebo na zvýšení produkce trombocytů v kostní dřeni (agonisté trombopoetinového receptoru). Romiplostim patří mezi agonisty trombopoetinového receptoru 2. generace. Tyto látky zvyšují produkci trombocytů napodobením působení endogenního trombopoetinu. Data z klinických studií fáze I-III prokázala vysokou účinnost romiplostimu ve zvýšení počtu trombocytů při příznivém bezpečnostním profilu. Předpokládalo se, že terapie romiplostimem není schopna navodit trvalé vyléčení, ale v poslední době přibývá dat o navození setrvalé remise přetrvávající u části pacientů po ukončení terapie.

Immune thrombocytopenia is an acquired immunologically determined disease in which increased destruction and impaired production of thrombocytes result to various grade of thrombocytopenia with or without bleeding symptoms. There are two main therapeutic approaches for patients with immune thrombocytopenia - inhibition of destruction of thrombocytes (immunosuppression, splenectomy) and increase of production of thrombocytes in bone marrow (thrombopoietin agonists). Romiplostim belongs to second generation of thrombopoietin agonists. These agents increase platelet production by simulating activity of endogenous thrombopoietin. Data from trials phase I-III proved high efficiency of romiplostim in increasing platelet count and favourable toxicity profile. Romiplostim wasn't considered to be a curative treatment, but there is increasing evidence showing that certain patients may achieve sustained remission after discontinuation of treatment.

• Klíčová slova
• agonista trombopoetinového receptoru, romiplostim, imunitní trombocytopenie,
• MeSH
• autoimunitní nemoci MeSH
• chronická nemoc MeSH
• indukce remise MeSH
• klinické zkoušky jako téma MeSH
• léková rezistence MeSH
• lidé MeSH
• megakaryocyty patologie   MeSH
• počet trombocytů MeSH
• rekombinantní fúzní proteiny * aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• thrombopoetin agonisté   fyziologie   terapeutické užití   MeSH
• trombocytopenie * etiologie   farmakoterapie   imunologie   patologie   MeSH
• vyšetřování kostní dřeně MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• idiopatická trombocytopenická purpura * diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• Klíčová slova
• Doptelet (avatrombopag),
• MeSH
• dospělí MeSH
• idiopatická trombocytopenická purpura * farmakoterapie   MeSH
• imunosupresiva MeSH
• lidé MeSH
• nemoci jater komplikace   MeSH
• receptory thrombopoetinu agonisté   terapeutické užití   MeSH
• trombocyty účinky léků   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH

Imunitní trombocytopenii řadíme mezi autoimunitní onemocnění. Choroba je definována snížením počtu krevních destiček s následným zvýšeným rizikem krvácení. Léčbu je potřeba individualizovat, jejím cílem je prevence krvácení a dosažení bezpečné, i když ne nutně normální hodnoty krevních destiček. Dlouhodobé sledování pacientů léčených agonisty trombopoetinového receptoru potvrzuje dlouhodobou účinnost a příznivý bezpečnostní profil těchto preparátů.

Immune thrombocytopenia is classified among autoimmune diseases. The disease is defined by lowered levels of blood platelets and an increased risk of haemorrhaging. The treatment has to be individualised, its goal being prevention of haemorrhaging and maintaining a safe (if not necessarily normal) level of blood platelets. Long-term monitoring of patients treated with agonists of the thrombopoietin receptor confirms long-term efficacy and beneficial safety profile of these drugs.

• Klíčová slova
• agonisté TPO receptoru,
• MeSH
• autoantigeny terapeutické užití   MeSH
• autoimunitní nemoci farmakoterapie   chirurgie   imunologie   terapie   MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• imunoglobulin G terapeutické užití   MeSH
• imunologické faktory terapeutické užití   MeSH
• imunosupresiva terapeutické užití   MeSH
• individualizovaná medicína MeSH
• krvácení prevence a kontrola   MeSH
• lidé MeSH
• receptory thrombopoetinu agonisté   MeSH
• rituximab terapeutické užití   MeSH
• splenektomie MeSH
• trombocytopenie * farmakoterapie   chirurgie   imunologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH