• MeSH
• neuroendokrinní nádory MeSH

• O autorovi
• Kooperativní skupina pro neuroendokrinní nádory. Autorita

Monografie nabízí přehled současných poznatků o zajímavém, byť méně frekvetovaném tématu medicíny, jímž jsou neuroendokrinní nádory.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• farmakoterapie MeSH
• gastrinom MeSH
• glukagonom MeSH
• inzulinom MeSH
• karcinoid MeSH
• nádory MeSH
• neuroendokrinní nádory MeSH
• somatostatinom MeSH
• terapie MeSH
• Publikační typ
• monografie MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• endokrinologie
• onkologie

Karcinoid je různě diferencovaný nádor, vycházející z buněk neuroendokrinního systému a představující více než polovinu neuroendokrinních tumorů. Vyskytuje se jako tumor nejisté biologické povahy nebo jako tumor s různým stupněm dediferenciace s metastatickým potenciálem. Primárně bývá nejčastěji lokalizován v zažívacím traktu včetně pankreatu, v plicích, méně často postihuje též ovaria či štítnou žlázu. Dlouho roste asymptomaticky, jindy působí potíže vyplývající z lokalizace tumoru. Charakteristický karcinoidový syndrom se vyskytuje pouze u 10 % nemocných, ale pokud je primární zdroj nadměrné produkce serotoninu lokalizován v tenkém střevě, typický klinický obraz lze nalézt až u 40 % případů. Projevuje se flushem, průjmy, záchvaty dušnosti, až ve 30 % případů bývá nalézána též karcinoidová srdeční nemoc. Neadekvátní sekrece serotoninu se může projevit desmoplastickými důsledky s rozvojem retroperitoneální fibrózy či lokálních peritoneálních srůstů, které mohou být příčinou poruch střevní pasáže či hydronefrózy. Diagnostický je průkaz chromograninu A v séru a kyseliny 5-hydroxyindoloctové v moči, dále pak histologický a typický imunohistologický nález. Lokalizovaný tumor se řeší radikální operací. U metastazujících tumorů lze kromě cytoredukčních chirurgických výkonů využít možností, které nabízí užití analog somatostatinu, interferonu alfa, systémové chemoterapie a peptidové receptorové radionuklidové terapie.

Carcinoid is a tumor originated in cells of neuroendocrine system and representing more than 50 % of neuroendocrine tumors. There are different carcinoid forms – tumors of undetermined significance, but also metastatic tumors with different degree of dedifferentiation. The tumor affects gastrointestinal system including pancreas, pulmonary system, ovary and thyroid gland. It is often asymptomatic for long time or it can produce symptoms given by its localisation. The typical carcinoid syndrome caused by serotonine hypersecretion is found just in 10 % of patients (up to 40 % patients with intestinal carcinoid). Typical symptoms are flush, diarrhoea, dyspnoe attacks, and carcinoid heart disease in about 30 % of cases, too. Desmoplastic effect of serotonine is responsible for development of retroperitoneal fibrosis, but also local peritoneal adhesions, which can caused ileus or hydronephrosis. The diagnosis is based on serum chromogranin A measurement, 5-hydroxyindolacetic acid 24 hour output in urine and characteristic histology and immunohistologic examination. Radical surgery is curative for localised carcinoids. There is a possibility to use tumor mass debulking surgery in metastatic form of disease. Somatostatine analogues, interferon alfa, chemotherapy, and radionuclids linked to peptide-receptors are contemporary ways of treatment.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• karcinoid MeSH
• lidé MeSH
• maligní karcinoidní syndrom MeSH
• průjem diagnóza   MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Gastrointestinální trakt představuje častou lokalitu pro dobře diferencované neuroendokrinní tumory (NET). Jejich výskyt u pacientů s ulcerózní kolitidou (UC) není častý, je však dobře dokumentovaný. Případný kauzální vztah mezi rozvojem NET a chronickým zánětem střevní sliznice či dysplázií epitelu nicméně zůstává nejasný. Výskyt NET v ileálním pouchi u pacientů s UC byl dosud popsán jen v několika kazuistických sděleních. Prezentujeme zde případ takovéhoto nádoru vznikajícího ve sliznici pouche u pacienta s UC asociovanou s primární sklerozující cholangoitidou, který podstoupil transplantaci jater a restorativní kolektomii s následnou ileální pouch-anální anastomózou. Popis případu je doplněn o přehled dostupné literatury.

Gastrointestinal tract is the most common locality for well-differentiated neuroendocrine tumors (NET). While their occurrence in patients with ulcerative colitis (UC) is uncommon, it has been well documented. However, the causal relationship between development of NET and chronic intestinal inflammation or dysplasia remains controversial. The presence of NET in the ileal pouch in UC patients has been described only in a few reports to date. In this article, we present a case of such a tumor arising in the pouch in a patient with primary sclerosing cholangitis-associated UC, who underwent a restorative proctocolectomy with ileal pouch anal anastomosis and liver transplantation. The case is supported by a review of a relevant literature. Correspondence address: Ondrej Fabian Clinical and Transplant Pathology Centre Institute for Clinical and Experimental Medicine Videnska 1958/9 Prague, 14021 Czech Republic ondrej.fabian@ikem.cz; ondrejfabian5@gmail.com

• MeSH
• biopsie MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• neuroendokrinní nádory * diagnóza   patologie   MeSH
• pouch * patologie   škodlivé účinky   MeSH
• sklerozující cholangitida komplikace   MeSH
• ulcerózní kolitida komplikace   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Neuroendokrinní nádory jsou pomalu rostoucí neoplazie, histologicky vycházející z enteroendokrinních buněk. Jedná se o nádory s různým stupněm diferenciace, nejisté bio­logické povahy a se schopností metastazovat. Nejčastější lokalizací je gastrointestinální trakt, přičemž zvláštní skupinou jsou neuroendokrinní nádory appendixu, na které se přichází náhodně po appendektomii. V kazuistice prezentujeme případ pacienta s neuroendokrinním nádorem appendixu dia­gnostikovaným koloskopií.

Neuroendocrine tumors are slow-growing neoplasms, histologically based on enteroendocrine cells. They are tumors with different degrees of differentiation, uncertain bio­logical nature and metastatic ability. Their most common localization is the gastrointestinal tract, with a special group of the neuroendocrine tumors of appendix, which are incidentally found after appendectomy. In case report, we would like to present a case of a patient with neuroendocrine tumors of appendix dia­gnosed by colonoscopy.

• MeSH
• kolonoskopie metody   MeSH
• lidé MeSH
• nádory apendixu * chirurgie   diagnóza   MeSH
• neuroendokrinní nádory * chirurgie   diagnóza   MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Kazuistiky jsou zaměřeny na klinickou, laboratorní i zobrazovací diagnostiku a možnosti terapie daného typu nádoru. Autory jsou zkušení lékaři z center, která se dlouhodobě léčbou neuroendokrinních nádorů zabývají.

• MeSH
• neuroendokrinní nádory MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• onkologie
• NLK Publikační typ
• kolektivní monografie

Prezentujeme případ 74-leté ženy s neuroendokrinním nádorem terminálního ilea, u které bylo na screeningové mamografii nalezeno nepravidelné hypoechogenní ložisko v horním zevním kvadrantu levého prsu. V punkční biopsii z ložiska zastižen obraz neuroendokrinního nádoru a bylo vysloveno podezření na jeho metastatický původ z tenkého střeva. Další ložiska byla přítomna v pravém laloku jater. Pacientce byla následně provedena resekce ložiska v prsu a ložisek v játrech. Morfologický a imunohistochemický obraz (pozitivita neuroendokrinních markerů, estrogenových receptorů a negativní průkaz cytokeratinu 7, mammaglobinu, GCDFP-15, cytokeratinu 20 a progesteronových receptorů) v resekátech odpovídal dobře diferencovanému neuroendokrinnímu tumoru, i přes pozitivitu estrogenových receptorů velmi pravděpodobně metastatického původu z tenkého střeva. V předkládaném článku diskutujeme problematiku primárních a metastatických neuroendokrinních nádorů prsu. Klíčová slova: neuroendokrinní nádor – karcinom prsu – metastáza

A 74-year-old women with a history of neuroendocrine tumor in the terminal ileum presented on screening mammography with an irregular hypoechogenic mass in the upper outer quadrant of the left breast. A core biopsy showed a neuroendocrine tumor, interpreted as a probable metastasis from the intestinal primary. Other masses were found in the right lobe of the liver. Resection of the masses in the breast and liver was performed at the same time. Morphological and immunohistochemical findings (positive neuroendocrine markers, estrogene receptors and negative cytokeratine 7, mammaglobin, GCDFP-15, cytokeratine 20 and progesterone receptors) were consistent with a diagnosis of a metastatic well-differentiated neuroendocrine tumor, despite some estrogen receptor positivity. Issues of primary and metastatic breast neuroendocrine tumors are discussed in detail. Keywords: neuroendocrine tumor – breast carcinoma – metastasis

• MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé MeSH
• nádorové biomarkery metabolismus   MeSH
• nádory ilea * diagnóza   patologie   MeSH
• nádory jater patologie   sekundární   MeSH
• nádory prsu * metabolismus   patologie   sekundární   MeSH
• neuroendokrinní nádory * diagnóza   metabolismus   patologie   MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Gastroenteropancreatic (GEP) neuroendocrine tumours (NETs) are fairly rare neoplasms that present many clinical challenges. They secrete peptides and neuroamines that cause distinct clinical syndromes, including carcinoid syndrome. However, many are clinically silent until late presentation with mass effects. Investigation and management should be highly individualised for a patient, taking into consideration the likely natural history of the tumour and general health of the patient. Management strategies include surgery for cure (which is achieved rarely) or for cytoreduction, radiological intervention (by chemoembolisation and radiofrequency ablation), chemotherapy, and somatostatin analogues to control symptoms that result from release of peptides and neuroamines. New biological agents and somatostatin-tagged radionuclides are under investigation. The complexity, heterogeneity, and rarity of GEP NETs have contributed to a paucity of relevant randomised trials and little or no survival increase over the past 30 years. To improve outcome from GEP NETs, a better understanding of their biology is needed, with emphasis on molecular genetics and disease modeling. More-reliable serum markers, better tumour localisation and identification of small lesions, and histological grading systems and classifications with prognostic application are needed. Comparison between treatments is currently very difficult. Progress is unlikely to occur without development of centers of excellence, with dedicated combined clinical teams to coordinate multicentre studies, maintain clinical and tissue databases, and refine molecularly targeted therapeutics.

• MeSH
• gastrointestinální nádory metabolismus   patofyziologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• molekulární biologie MeSH
• nádorové biomarkery MeSH
• nádory slinivky břišní metabolismus   patofyziologie   terapie   MeSH
• neuroendokrinní karcinom klasifikace   metabolismus   patologie   MeSH
• somatostatin analogy a deriváty   metabolismus   terapeutické užití   MeSH
• tyrosinkinasy antagonisté a inhibitory   MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• zvířata MeSH

Gastroenteropankreatické neuroendokrinní nádory tvoří skupinu nádorů s různou primární lokalizací, predilekčně je však nacházíme nejčastěji v oblasti trávicího traktu. V jejich diagnostice užíváme, kromě běžných postupů, speciální tkáňové a cirkulující markery a octreoscan (scintigrafii somatostatinových receptorů). Lokalizované onemocnění je dobře řešitelné chirurgicky bez nutnosti následné terapie. U pokročilého onemocnění s metastatickým postižením jater vídáme zhruba v 10 % tzv. karcinoidový syndrom. Ten může vést i k dalším zdravotním komplikacím, např. ke vzniku srdeční chlopňové vady. Při rozvinutých obtížích u diseminovaného onemocnění je naším cílem především ovlivnit endokrinní příznaky. Základem léčby jsou somatostatinová analoga, ke kterým postupně přibývají i další moderní preparáty cílené molekulární terapie, ev. další léčebné modality v rámci doporučených postupů.

Gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms constitute a group of tumours with different primary localization, but especially we find them in gastrointestinal tract. Apart from the common methods we use special tissue and circulating markers and octreoscan (somatostatin receptor scintigraphy) in their diagnostics. Localized disease is very well solvable by the surgical treatment without any adjuvant therapy. In approximately 10% of advanced diseases with liver metastatic involment we can see carcinoid syndrome, that may give rise to the heart valvular defect. Our aim in developed difficulties is to affect endocrine problems. The basic medical treatment are somatostatin analogues and other modern medicaments of tailored molecular therapy, alternatively additional treatment modalities in terms of the recommended guidelines.

• MeSH
• farmakoterapie metody   MeSH
• karcinoid * diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• nádorové biomarkery MeSH
• neuroendokrinní nádory * diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• staging nádorů klasifikace   metody   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• Klíčová slova
• radiopeptidy,
• MeSH
• karcinoid radioterapie   MeSH
• lidé MeSH
• nádory brzlíku radioterapie   MeSH
• nádory mediastina * radioterapie   MeSH
• neuroendokrinní nádory radioterapie   MeSH
• protokoly protinádorové kombinované chemoterapie MeSH
• radiofarmaka terapeutické užití   MeSH
• radionuklidy MeSH
• smrt MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH