Postižení ledvin v rámci Light Chain Depositon Disease (LCDD) je velmi vzácně diagnostikovanou jednotkou. Popisuje- me případ, kdy tato diagnóza byla morfologicky stanovena až v biopsii transplantované ledviny a retrospektivně byla dohledána i v předchozí biopsii ledvin, kde však změny nebyly správně klasifikovány. Biopsie transplantované ledviny byla provedena pro postupně se horšící funkce štěpu. Následné vyšetření, cílené na monoklonální gamapatii, prokázalo zvýšenou sérovou koncentraci volných lehkých řetězců kappa (free light chain – FLC) s maximální hodnotou FLC kappa 226 mg/l a FLC lambda jen 6 mg/l. Poměr FLC kappa / FLC lambda byl jasně patologický, 37 (normalní rozmezí 0,26–1,65). Imunofixační elektroforéza séra a moče byla opakovaně negativní. Cytologické vyšetření kostní dřeně popsalo 8 % patolo- gických plazmatických buněk. Flow-cytometrické vyšetření kostní dřeně prokázalo 0,7 % plazmocytů ze všech jaderných buněk kostní dřeně. Tyto plazmocyty byly ve 100 % klonální, abnormálního fenotypu kappa+. Diagnóza byla uzavřena jako nemaligní gamapatie typu „monoklonální gamapatie renálního významu“ s poškozením ledvin v morfologické formě odpovídající LCDD. Pro léčbu byla zvolena kombinace daratumumabu, bortezomibu, cyklofosfamidu a dexametazonu. Současně pacientka dostávala imunosupresivní léčbu nutnou k zachování funkce transplantované ledviny. Sérová hladina volných lehkých řetězců kappa v průběhu prvních dvou měsíců léčby poklesla pod dolní hranici normy. LCDD je jednou z mnoha forem poškození ledvin, k němuž může dojít při nemaligních gamapatiích. Proto by vyšetření FLC mělo být provedeno vždy v rámci diferenciální diagnostiky každého renálního selhání. Pro poškození ledvin mono- klonálním imunoglobulinem byla akceptována klasifikace vytvořená mezinárodní skupinou The International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group. Morfology, hodnoticí biopsie ledvin, je vhodné informovat o případné přítomnosti patologické koncentrace FLC anebo M-Ig, aby
Light Chain Deposition Disease (LCDD) is a very rarely diagnosed condition affecting the kidneys. We describe a case where this diagnosis was morphologically confirmed in a biopsy of a transplanted kidney, and retrospectively identified in a previous kidney biopsy where the changes were not correctly classified. The biopsy of the transplanted kidney was performed due to worsening graft function. Subsequent testing focused on monoclonal gammopathy, revealing elevated serum concentrations of free kappa light chains (FLC) with a maximum FLC kappa value of 226 mg/l and FLC lambda at only 6 mg/l. The FLC kappa / FLC lambda ratio was clearly pathological at 37 (normal range 0.26-1.65). Serum and urine immunofixation electrophoresis were repeatedly negative. Bone marrow cytology described 8% pathological plasma cells, and flow cytometry demonstrated 0.7% plasma cells among all nuclear bone marrow cells. These plasma cells were 100% clonal, of the abnormal kappa + phenotype. The diagnosis was thus concluded as a non-malignant gammopathy of the type "monoclonal gammopathy of clinical significance" with renal damage in a morphological form corresponding to LCDD. A combination of daratumumab, bortezomib, cyclophosphamide and dexamethasone was chosen for treatment LCDD. Free light kappa chains decreased below the lower limit of the norm during the first two months of anti-CD38 therapy. LCDD is one of the many forms of kidney damage that can occur in non-malignant gammopathies. Therefore, FLC testing should always be performed as part of the differential diagnosis of renal failure. For kidney damage by monoclonal immunoglobulin, a classification created by The International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group was accepted. It is advisable to inform the evaluating morphologists of the possible presence of pathological concentrations of FLC and/or M-Ig so that they can focus the diagnosis in this direction, otherwise these rare forms of kidney injury may remain unrecognized.
- Klíčová slova
- daratumumab,
- MeSH
- bortezomib aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- cyklofosfamid aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- dexamethason aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lehké řetězce imunoglobulinů krev MeSH
- lidé MeSH
- monoklonální protilátky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- paraproteinemie diagnóza patologie terapie MeSH
- primární amyloidóza * diagnóza farmakoterapie MeSH
- renální insuficience etiologie MeSH
- senioři MeSH
- transplantace ledvin MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Arteriální hypertenze je po transplantaci ledviny častá a její léčba je běžnou součástí péče o tyto pacienty. Dle retrospektivních dat je zřejmé, že léčba arteriální hypertenze snižuje riziko ztráty štěpu ledviny. Pro cílové hodnoty krevního tlaku u pacientů po transplantaci ledviny nejsou k dispozici randomizované kontrolované studie, nejčastěji jsou uváděny hodnoty krevního tlaku < 130/80 mm Hg. Obecně lze použít v terapii všechny skupiny antihypertenziv, u některých je potřeba zvážit načasování po transplantaci a možnou interakci s imunosupresivy.
Arterial hypertension is a frequent condition after kidney transplantation and its treatment is a common agenda of the follow-up care. Retrospective data show that treatment of arterial hypertension decreases the risk of kidney graft loss. While randomized controlled trials for target blood pressures in kidney transplant recipients are not available, < 130/80 mm Hg is the most frequently mentioned value. Generally, all classes of antihypertensive drugs can be used, but it is important to consider timing after transplantation and possible interactions with immunosuppressive drugs.
- MeSH
- antihypertenziva terapeutické užití MeSH
- chronická renální insuficience * prevence a kontrola MeSH
- diabetes mellitus prevence a kontrola MeSH
- dialýza ledvin * MeSH
- hypertenze farmakoterapie MeSH
- krevní tlak * MeSH
- lidé MeSH
- měření krevního tlaku metody MeSH
- transplantace ledvin MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Transplantace ledviny je metodou volby pro léčbu konečného stadia renálního onemocnění. Zvyšováním počtů transplantací a zlepšováním péče o tyto pacienty narůstá počet pacientů s funkčním štěpem ledviny, kterým je potřeba zabezpečit adekvátní sledování a léčbu a je žádoucí část této péče přenášet na lékaře mimo transplantační centra, a je tedy potřeba je s touto problematikou seznamovat. To je i cílem tohoto článku, který pojednává o několika častých zdravotních komplikacích souvisejících s transplantací ledviny a spadajících do kompetence internistů, jmenovitě arteriální hypertenze, která je přítomna u většiny pacientů po transplantaci i s ohledem na různou míru přetrvávající renální dysfunkce, a vliv imunosupresiv, potransplantační diabetes mellitus, dyslipidemie, na kterou se zaměřujeme z pohledu toho, že chronické onemocnění ledvin je bráno jako ekvivalent ischemické choroby srdeční, a anémie.
Kidney transplantation is the first-choice treatment of the end-stage kidney disease. By increasing the number of kidney transplants and by improving the care for these patients, there is increasing number of patients with a functional graft, who need adequate follow-up and treatment. It is advisable to feasibly transfer some portion of the care to the doctors based outside transplant centres and so it is necessary to make them familiar with these issues. That is also the purpose of this article, which is focused on some of those frequent medical problems associated with kidney transplantations, which are in competence of internal medicine doctors. These are namely arterial hypertension, present in majority of patients after transplantation, frequently caused by persisting renal dysfunction of various degree and effect of immunosuppressants, post transplant diabetes mellitus, dyslipidaemia, which is our focus because chronic kidney disease is considered a coronary heart disease risk equivalent, and anaemia.
- MeSH
- anemie etiologie terapie MeSH
- diabetes mellitus etiologie terapie MeSH
- dyslipidemie etiologie terapie MeSH
- hypertenze etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- pooperační komplikace MeSH
- transplantace ledvin * škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Arteriální hypertenze patří mezi rizikové faktory chronického onemocnění ledvin a zároveň ho často doprovází. Přes důležitost této problematiky je kompenzace arteriální hypertenze u mnoha pacientů dlouhodobě nedostatečná, problémem bývá nízká adherence pacientů, ale také neochota lékařů posilovat terapii. Významná část pacientů by dle aktuálních doporučení měla být od počátku léčena dvojkombinací antihypertenziv. U pacientů s chronickým onemocněním ledvin se častěji vyskytuje rezistentní hypertenze, která s sebou již z definice nese potřebu užívání většího počtu tablet. Rovněž se častěji setkáváme s tzv. maskovanou hypertenzí, kterou lze odhalit domácí, případně ambulantní monitorací krevního tlaku a jež představuje vyšší kardiovaskulární riziko. Mezi léky, které přispívají ke snížení krevního tlaku, se v poslední době zařadily i glifloziny, které mají také prokazatelný renoprotektivní účinek.
Arterial hypertension is a risk factor for chronic kidney disease and frequently it is also a sign of chronic kidney disease. Despite importance of this issue we often encounter low level of blood pressure control in our patients. The problem may be in non‑adherence of patients to taking pills but also in inertia of doctors to escalate the therapy when indicated. According to the current guidelines, a substantial group of patients should be treated with a double combination of antihypertensive drugs right from the start. In patients with chronic kidney disease we often see resistant hypertension which from the definition means taking several tablets. There is also more of so called masked hypertension, which can be diagnosed by home or ambulatory blood pressure monitoring, and is associated with higher cardiovascular risk. Recently, we have got another medication which contributes to blood pressure lowering, namely gliflosines, which also have renoprotective effects.
- Klíčová slova
- eculizumab,
- MeSH
- humanizované monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- pooperační komplikace MeSH
- takrolimus terapeutické užití MeSH
- transplantace ledvin * MeSH
- trombotické mikroangiopatie * farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- imunologické testy MeSH
- lidé MeSH
- perioperační péče * MeSH
- transplantace ledvin * MeSH
- výběr dárců * MeSH
- výběr pacientů * MeSH
- zdravotní stav MeSH
- získávání tkání a orgánů metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
- Geografické názvy
- Evropa MeSH
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- hematurie diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- Münchhausenův syndrom * diagnóza MeSH
- proteinurie diagnóza MeSH
- záchvaty MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- chronické selhání ledvin komplikace MeSH
- katétrové infekce diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- kontinuální ambulantní peritoneální dialýza škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- peritonitida diagnóza etiologie terapie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
