JavaScript NENÍ povolen !

Prezentujeme kazuistiku 51letého muže léčeného hemodialýzou pro chronické selhání ledvin, s anamnézou transplantace kadaverózní ledviny, sledovaného po nefrektomii nativní ledviny pro adenokarcinom. Při kontrolním CT vyšetření po roce od operace byl zaznamenán nádor lokalizovaný v lopatě kyčelní kosti. Nález byl zhodnocen jako metastáza primárního tumoru a pacientovi byla nabídnuta paliativní léčba. V dalších letech však pacient dobře prospívá. Nemá jiné obtíže než bolesti kostí v oblasti „nádorových hmot“. Z iniciativy pacienta i nefrologa byl původní závěr zpochybněn a postupně byl přehodnocen na možný a posléze i histologicky verifikovaný tzv. hnědý tumor při těžké sekundární hyperparathyreóze. Až po opakované chirurgické parathyreoidektomii se sérové koncentrace PTH významně snížily a ustoupily i klinické projevy (kostní bolesti). Pacient byl opětně zařazen do čekací listiny na transplantaci a byl podruhé úspěšně transplantován. Kazuistika upozorňuje na obtížnou diferenciální diagnostiku kostních postižení, obzvláště při koincidenci s jinými onemocněními (iniciální záměna kostního tumoru z hnědých buněk za kostní metastázu). V současné době se sice s „hnědým tumorem“ u dialyzovaných pacientů setkáváme jen ojediněle, ale stále je potřeba o této komplikaci vědět.

A 51 years maintenance dialysis patient with recent history of kidney graft failure was found to have bone mass on his left hip on CT scan one year after nefrectomy for renal cell carcinoma. The diagnosis of bone metastasis was done and only palliative care was ordered. Two years later, the bone mass progressed, but clinical picture of the patient was good. Thus, patient himself together with his nephrologist, questioned the diagnosis. Due to necessity of living expectance assessment before pacemaker implantation, bone biopsy from the affected bone was done. Histology finding confirmed the „brown tumor“, bone lesion associated with advanced hyperparathyroidism. Several surgical procedures were necessary to remove all autonomic parathyroid glands. Finally, after great improvement of subjective bone pain the patients was successfully re-transplanted. The differential diagnosis of bone tumor mass in dialysis patients is difficult. It must include also the non-malignancy etiology, as in this case.

Klíčová slova
nádor z hnědých buněk,
MeSH
chronická renální insuficience * terapie MeSH
chybná diagnóza MeSH
dialýza ledvin MeSH
diferenciální diagnóza MeSH
karcinom z renálních buněk chirurgie diagnóza MeSH
lidé středního věku MeSH
lidé MeSH
nádory kostí * diagnostické zobrazování sekundární MeSH
nádory příštítného tělíska chirurgie diagnostické zobrazování terapie MeSH
sekundární hyperparatyreóza * chirurgie diagnóza terapie MeSH
transplantace ledvin MeSH
Check Tag
lidé středního věku MeSH
lidé MeSH
mužské pohlaví MeSH
Publikační typ
kazuistiky MeSH
práce podpořená grantem MeSH
přehledy MeSH

Článek

Nezapomínejme na extraskeletální důsledky deficitu vitaminu D
[Extraskeletal consequences of vitamin D deficiency]

Nývltová, Olga
Autor Autorita Klinika nukleární medicíny a endokrinologie, 2. LF UK a FN v Motole, Praha

Kazuistiky v diabetologii. 2020 ; 18 (2) : 53-56. (Endorinologie)

ISSN 1214-231X
Medvik
Zdroj

Kazuistika se zabývá případem pacientky se závažným myopatickým syndromem, jehož pří-činou byl těžký deficit vitaminu D způsobený malabsorpcí při nepoznané, dlouhodobě tr-vající celiakii. Až po několikaleté léčbě došlo nejen k normalizaci laboratorních výsledkůa objektivnímu zlepšení celkového zdravotního stavu, ale i k ústupu obtíží nemocné. Pří-spěvek upozorňuje na důležitost zavedení stanovení kalcemie do základního laboratorníhovyšetření a zároveň diskutuje i personalizovaný přístup k suplementaci vitaminem D a váp-níkem.

The case study deals with a patient with severe myopathic syndrome, the cause of which wasa severe vitamin D deficiency caused by malabsorption in unrecognized, long-lasting celiacdisease. Only after several years of treatment the laboratory results were normalized, theoverall health condition was objectively improved, and the patient's problems subsided. Thestudy draws attention to the importance of introducing the determination of calcium in thebasic laboratory test and also discusses a personalized approach to vitamin D and calciumsupplementation.

MeSH
celiakie komplikace MeSH
diferenciální diagnóza MeSH
dospělí MeSH
hořčík aplikace a dávkování MeSH
lidé MeSH
myalgie MeSH
nedostatek vitaminu D * etiologie farmakoterapie komplikace MeSH
opožděná diagnóza MeSH
sekundární hyperparatyreóza diagnóza farmakoterapie MeSH
svalová hypotonie epidemiologie etiologie MeSH
vápník aplikace a dávkování MeSH
vitamin B komplex aplikace a dávkování MeSH
vitamin D aplikace a dávkování MeSH
výsledek terapie MeSH
Check Tag
dospělí MeSH
lidé MeSH
ženské pohlaví MeSH
Publikační typ
kazuistiky MeSH

Článek

Pracovní návrh doporučených postupů pro diagnostiku a léčbu kostních poruch při CKD MBD se specifickým zaměřením na nálezy nízkého obsahu kostního minerálu při vyšetření DXA
[Background theses for the formulation of guidelines on diagnosis and therapy metabolic bone disease as a part of CKD-MBD, with specific focus on low mineral bone content in DXA examination]

Klinická biochemie a metabolismus. 2020 ; 28 (2) : 64-72.

ISSN 1210-7921
Medvik
Zdroj

Článek formuluje základní teze mezioborové spolupráce klinické osteologie a nefrologie v oblasti metabolické osteopatie u nefrologických nemocných. Kostní nemoc při onemocnění a selhání ledvin je tradičně chápána jako důsledek chybějící vylučovací a endokrinní renální funkce (tzv. renální osteopatie). Její hlavní příčinou je sekundární hyperparatyreóza, resp. porucha funkce příštítných tělísek. Pojem CKD-MBD (chronic kidney disease – mineral and bone disorder), zavedený v roce 2006, zohledňuje souvislost mezi kostním postižením a jeho systémovými důsledky, zejména kardiovaskulárními. Denzitometrické vyšetření (DXA) se u nefrologických pacientů využívá až v poslední době. Nález nízkého obsahu minerálů v kosti sice není informativní pro tíži hyperparatyreózy, avšak vypovídá o přidružené, či dokonce dominující osteoporóze. Pacienti s onemocněním či selháním ledvin totiž mohou mít jakoukoliv jinou metabolickou osteopatii, která nesouvisí s funkcí ledvin. Klinická osteologie se zabývá metabolickými onemocněními skeletu. Nejčastější metabolickou osteopatií je osteoporóza. Jak výše uvedeno, právě osteoporóza může být modifikujícím, či dokonce převažujícím nálezem i u pacientů s onemocněním a selháním ledvin. Tato skutečnost souvisí s vyšším věkem, častějšími hormonálními a nutričními poruchami, dlouhodobým deficitem vitaminu D, ale také s častější předcházející léčbou kortikoidy apod. Nálezy nízkého obsahu minerálů v kosti při vyšetření DXA jsou pro osteoporózu obecně diagnostické. Léčba osteoporózy při normální funkci ledvin má stanovena svá pravidla. Osteoporózu, resp. nízkou kostní denzitu nacházíme však i u osob s onemocněním, a dokonce i se selháním ledvin, aniž by nutně byla spojena s tradičními příčinami renální osteopatie. Léčba renální kostní nemoci asociované s poruchou funkce příštítných tělísek u nefrologických pacientů je poměrně dobře definována; stejně tak i postupy pro diagnostiku a léčbu osteoporózy v běžné populaci. Léčebná pravidla pro osteoporotickou komponentu, resp. pro renální osteopatii s nízkým obsahem kostního minerálu při nemocech a selhání ledvin dosud chybí. Cílem článku je vytvořit vstupní podklad pro širší odbornou diskusi, která povede k formulaci konkrétních a praktických doporučení pro léčbu osteoporózy (definované jako osteopatie s nízkou kostní denzitou při DXA vyšetření) u nemocí a selhání ledvin.

The paper brings the basal background for the interdisciplinary cooperation between clinical osteology and nephrology in the field of metabolic osteopathy in kidney patients. Traditionally, renal bone disease is presented as a result of missing excretory, as well as endocrine renal function. Its main cause is secondary hyperparathyroidism, resp. disordered function of parathyroid glands. The term CKD-MBD, promoted in 2006, take into account the association between bone disorder and its systemic consequences, namely cardiovascular. The indication for the DXA assessment in kidney patients is growing. Low bone mineral content, however, is not representative for the severity of hyperparathyreosis, but it brings important information about associated or even dominating osteoporosis. It has been proven that renal patients may suffer from any other metabolic disease, not being associated with renal function. Clinical osteology focused on metabolic bone diseases. The most common bone disease is osteoporosis. As stated above, this osteoporosis may be modifying or even dominating finding also in patients with chronic kidney disease and even renal failure. The association with growing age of dialysis patients, with more common hormonal and nutritional disorders, long-lasting vitamin D deficiency, but also with the increasing frequencies of corticosteroid treatments, can be associated with the low bone mineral content in these patients. Low bone mineral content in DXA assessment is diagnostics for osteoporosis. Therapy of osteoporosis in physiological renal function follows its rules. However, osteoporosis itself, i.e. low bone mineral density, we found also in patients with chronic kidney disease and even in patients with kidney failure. In these patients, there is no necessary the link to traditional causes of renal osteodystrophy. Therapy of renal bone disease associated with functional derangement of parathyroid glands in kidney patients is well known. The same is true for the diagnosis and treatment of osteoporosis in basic population. However, practical recommendations for the treatment osteoporotic component, resp. renal osteopathy with low bone mineral content, are still lacking. The aim of this paper is to formulate the background for the wide discussion of experts. This should lead to formulation of concrete and practical recommendations for the treatment of osteoporosis (defined as osteopathy with DXA proven low bone mineral density) in patients with chronic renal disease as well as renal failure.

Klíčová slova
nízký obsah kostního minerálu, antiosteoresorpční terapie,
MeSH
absorpční fotometrie metody MeSH
bisfosfonáty terapeutické užití MeSH
chronická renální insuficience komplikace MeSH
denosumab terapeutické užití MeSH
lidé MeSH
minerálová a kostní nemoc při chronickém onemocnění ledvin * diagnóza terapie MeSH
osteoporóza diagnóza terapie MeSH
sekundární hyperparatyreóza diagnóza terapie MeSH
Check Tag
lidé MeSH
Publikační typ
směrnice pro lékařskou praxi MeSH

Článek

Fibrózní osteodystrofie u morčat
[Fibrous osteodystrophy in guinea pigs]

Veterinární lékař. 2017 ; 15 (4) : 207-214.

ISSN 1214-3774
Medvik
Zdroj

Klíčová slova
fibrózní osteodystrofie,
MeSH
fosfor krev metabolismus MeSH
morčata MeSH
parathormon MeSH
pseudohypoparatyreóza * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
sekundární hyperparatyreóza * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
stomatologické nemoci etiologie MeSH
vápník krev metabolismus MeSH
zvířata MeSH
Check Tag
morčata MeSH
zvířata MeSH

Článek

Renální kostní choroba – novinky v patogenezi
[Renal bone disease – new findings about its pathogenesis]

Sulková, Sylvie, 1954-
Autor Autorita ORCID Fakultní nemocnice Hradec Králové, Hemodialyzační středisko

Postgraduální medicína. 2015 ; 17 (5) : 545-555.

Postgraduální med.
ISSN 1212-4184
Medvik
Zdroj

Renální kostní nemoc je podle současných a akceptovaných kritérií jedna ze tří komponent CKD-MBD (chronic kidney disease – mineral and bone disorder, kostní a minerálová nemoc při chronickém onemocnění ledvin). Původní patogenetické schéma, založené na vzniku a progresi sekundární hyperparatyreózy v důsledku chybějící renální eliminační i endokrinní funkce, zůstává stále v platnosti, je však rozšířeno o nové mechanismy (zejména vliv FGF-23, ale například i role deficitu klotho). K novým poznatkům v kontextu kostních a minerálových změn a jejich důsledků při selhání ledvin dále patří nové pojetí metabolismu vitamínu D v nefrologii (role deficitu vitamínu D), nové molekuly účastnící se patogeneze sekundární hyperparatyreózy a kostních, cévních a souvisejících orgánových změn (nejen FGF-23, ale i sklerostin a další), nové znalosti o adynamické kostní nemoci a o vztahu mezi kostní tkání a cévní stěnou (kalcifikace cév jako aktivní proces). Do stále komplexnějšího pojetí kostních změn při selhání ledvin patří v neposlední řadě i prolínání problematiky osteoporózy v klasickém pojetí s poruchou struktury a pevnosti kosti při chronickém onemocnění a selhání ledvin

Renal osteodystrophy (renal bone disease) is, according to currently accepted criteria, one of the three components of CKD-MBD (chronic kidney disease – mineral and bone disorder). The original pathogenetic scheme, based on the appearance and progression of secondary hyperparathyreosis resulting from missing renal elimination and endocrine functions remains valid, it is however expanded by some new mechanisms (especially the influence of FGF-23, but also the role of klotho deficit). New findings in the context of bone and mineral changes and their consequences for liver failure include a new conception of vitamin D metabolism in nephrology (the role of vitamin D deficit), new molecules involved in pathogenesis of secondary hyperparathyreosis and associated bone, blood vessel and organ changes (not only FGF-23, but also sclerostic and others), as well as new knowledge about adynamic bone disease and the relationship between bone tissue and blood vessel walls (blood vessel calcification as an active process). The increasingly complex conception of bone changes during liver failure also includes the overlap with the issue of classically defined osteoporosis, in terms of damage to both structure and firmness of bones in patients with chronic kidney disease or kidney failure.

Článek

Vývoj anémie a sekundární hyperparathyreózy u pacientů sledovaných v ČR pro chronické onemocnění ledvin stádia CKD 2-5
[Evolution of anemia and secondary hyperparathyroidism in patients with chronic kidney disease stage 2-5 in Czech Republic]

Aktuality v nefrologii. 2012 ; 18 (3) : 92-101.

Aktual. nefrol. (Print)
ISSN 1210-955X
Medvik
Zdroj

Východisko: Cílem prospektivní observační neinvervenční studie bylo určit výskyt a vývoj anémie a sekundární hyperparathyreózy (SHPT) u pacientů dispenzarizovaných v nefrologických ambulancích v ČR. Metodika: Vstupní data i data po 1 roce sledování (stádium CKD. sérová koncentrace kreatininu, hodnota Hb. metabolizmus železa, kalcémie, fosfatémie a PTH) byla hodnocena u 1168 osob (věk 65 ± 13,3 let, 57 % mužů, diabetes 37 %). Výsledky: Koncentrace Hb se významně snížily u pacientů s CKD 3, avšak pokles nevyžadoval léčbu ESA. V pozdějších stádiích byl pokles Hb kompenzován léčbou ESA. Pokles Hb byl zaznamenán pouze u pacientů, u kterých se během sledování zvýšila sérová koncentrace kreatininu. U části nemocných byly stanoveny i parametry metabolizmu železa. Průměrná hodnota ferritinu během roku stoupla ze 163 na 181 ug/1, hodnoty byly vyšší u pacientů pokročilejších stádií CKD. kteří byli také častěji léčeni preparáty železa. Zatímco prevalence anémie (Hb nižší než 110 g/l) byla vstupně i po 1 roce 13-14 %, koncentrace PTH vyšší než 70 pg/ml byla zaznamenána u 58 % nemocných vstupně a u 64 % po 1 roce (avšak koncentrace PTH byla stanovena jen přibližně u jedné třetiny osob). Na rozdíl od poklesu Hb. který byl patrný až ve stádiu CKD 3. byly zvýšené koncentrace PTH zaznamenány již ve stádiu CKD 2, a to u 1/3 pacientů a po roce dokonce u 40 % nemocných vstupního stádia CKD 2. Hodnoty kalcémie se pohybovaly v normálním rozmezí i u pacientů pokročilých stádií CKD. Průměrná fosfotémie byla mírně zvýšená až u nemocných stádia CKD 4 a CKD 5 (1,31 ± 0,25 mmol/l a 1,61 ± 0,38 mmo/l). V průběhu sledovaného roku se fosfatémie nezvýšila, ovšem za cenu vzestupu PTH.

Background: The aim of this prospective observational study was to evaluate the presence and evolution of anaemia and secondary hyperparathyroidism in out-patients with CKD followed by nephrologists in Czech Republic. Methods: Baseline data as well as data after one year of follow up (CKD stage, serum creatinine concentration, haemoglobin, iron metabolism indices, serum calcium and phosphate concentrations, parathyroid hormone) was evaluated in 1168 persons with CKD stage 2-5 (age 65 ±13,3 years, 57% M, diabetes in 37%). Results: Haemoglobin concentration significantly decreased in patients with CKD 3, but this was not indication for ESA therapy. Haemoglobin decrease in more advanced CKD stages was compensated using ESA therapy. Haemoglobin decrease was detected only in patients with CKD progression during follow up period. Laboratory Iron metabolism indices were assessed only in a coho rt of whole group. Mean serum ferritin concentration increased from 163 to 181 ug/L. Concentrations were higher in advanced CKD stages, but iron supplementation therapy was used in advanced CKD stages more often. While the prevalence of anaemia (haemoglobin lower than 110 g/L) was 13-14% both at baseline as well as at the end of follow up, serum PTH higher than upper reference range 70 pg/ml was noticed in 58% at the baseline and in 64% of patients at the end of follow up (but serum PTH was assessed only in about one third of patients). In contrary to haemoglobin decrease, which was significant in CKD 3, elevated se rum PTH was detected as early as in CKD 2. Serum calcium was in reference range in advanced CKD stages. Mean serum phosphate concentration was slightly elevated only in stage CKD 4 -5. No increase of serum phosphate was observed after the one year of f ollow up, but the parathyroid hormone increase was responsible for this stability. Conclusion: Our results demonstrated laboratory manifestation of anaemia and secondary hyperparathyroidism in CKD stage 3. Secondary hyperparathyroidism occurs in earlier stages CKD compared to haemoglobin decrease.