BACKGROUND: Patients with chronic intestinal failure (CIF) often develop cholestatic liver injury, which may lead to liver failure and need for organ transplantation. OBJECTIVES: The aim of this study was to investigate whether citrulline (CIT) and the enterokine fibroblast growth factor 19 (FGF19) are associated with chronic cholestasis and survival in adult CIF patients, and to develop a risk score to predict their survival. METHODS: We studied 135 adult CIF patients on intravenous supplementation (>3 mo). Associations of plasma CIT and FGF19 with chronic cholestasis and survival were estimated by logistic and Cox regression models. A predictive risk score was developed and validated internally. RESULTS: Patients with chronic cholestasis (17%) had a reduced 5-y survival rate compared with patients without chronic cholestasis (38% and 62%, respectively). In multivariable analysis, low FGF19, low CIT, and female sex were associated with chronic cholestasis. Patients with low rather than high CIT or FGF19 also had reduced 5-y survival rates (29% compared with 69%; 54% compared with 66%, respectively). Risk factors identified in multivariable analysis of survival were low FGF19 (HR: 3.4), low CIT (HR: 3.3), and number of intravenous infusions per week (HR: 1.4). These 3 predictors were incorporated in a risk model of survival termed Model for End-Stage Intestinal Failure (MESIF) (C-statistic 0.78). The 5-y survival rates for patients with MESIF scores of 0 to <20 (n = 47), 20-40 (n = 75), and >40 (n = 13) were 80%, 58%, and 14%, respectively. CONCLUSIONS: CIT and FGF19 predict chronic cholestasis and survival in this cohort of adult CIF patients, and the derived MESIF score is associated with their survival. Pending external validation, the MESIF score may help to identify patients for closer clinical monitoring or earlier referral to intestinal transplantation centers.
- MeSH
- cholestáza krev etiologie mortalita MeSH
- chronická nemoc mortalita MeSH
- citrulin krev MeSH
- dospělí MeSH
- fibroblastové růstové faktory krev MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nemoci střev komplikace MeSH
- prospektivní studie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Schopnost trávit laktózu je zásadní v kojeneckém věku, kdy je mléko dominantní složkou stravy. U novorozence je aktivita laktázy závislá na gestačním stáří a vzácně je ovlivněna vrozeným deficitem laktázy. Fyziologicky klesá aktivita střevní laktázy v důsledku přirozeného vývoje (laktázová non‑perzistence) nebo v důsledku onemocnění střeva (celiakie, Crohnova nemoc atd). Laktózová intolerance způsobuje kromě průjmu, bolestí břicha a meteorismu i další systémové příznaky. Léčba spočívá v dietě s omezením příjmu laktózy.
The ability to digest lactose is an important condition in infant´s life, while being fed by breastmilk or formula. In new-born thisintestinal function depends on gestational age or can be rarely affected by inborn lactase deficiency. Lactase activity may decreaseduring following periods by physiologic development (lactase non-persistence) or by gastrointestinal diseases (celiac disease,Crohn´s). Lactose intolerance causes often diarrhoea, abdominal pain, meteorism, sometimes can be accompanied by complexsymptoms. The treatment of lactose intolerance concerns of low lactose diet.
- Klíčová slova
- LCT gen,
- MeSH
- alergie na mléko * MeSH
- diagnostické techniky a postupy přístrojové vybavení MeSH
- dospělí MeSH
- kojenec MeSH
- laktasa MeSH
- laktosa MeSH
- lidé MeSH
- nemoci střev komplikace MeSH
- nesnášenlivost laktózy * diagnóza dietoterapie etiologie klasifikace terapie MeSH
- novorozenec MeSH
- střevní mikroflóra MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- centrální žilní katétry klasifikace škodlivé účinky MeSH
- katétrové infekce klasifikace prevence a kontrola MeSH
- lidé MeSH
- mechanické jevy MeSH
- metabolické nemoci komplikace prevence a kontrola MeSH
- mezioborová komunikace * MeSH
- nemoci střev * klasifikace komplikace MeSH
- neprůchodnost katétru MeSH
- parenterální výživa doma * metody ošetřování škodlivé účinky MeSH
- parenterální výživa klasifikace metody MeSH
- statistika jako téma MeSH
- syndrom krátkého střeva dietoterapie klasifikace komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- jaterní onemocnění asociované se selháním střeva,
- MeSH
- katétrové infekce diagnóza prevence a kontrola terapie MeSH
- lidé MeSH
- metabolické nemoci kostí diagnóza etiologie terapie MeSH
- metabolické nemoci etiologie patologie prevence a kontrola MeSH
- nemoci jater diagnóza epidemiologie patofyziologie MeSH
- nemoci střev * diagnóza komplikace patofyziologie MeSH
- parenterální výživa * škodlivé účinky MeSH
- renální insuficience etiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Transplantace tenkého střeva je ustálenou léčebnou metodou pro nemocné se selháním střeva, u kterých dojde k závažným život ohrožujícím komplikacím v důsledku podávání parenterální výživy, nebo pro pacienty s komplexními onemocněními dutiny břišní, jež nelze řešit jinými konvenčními léčebnými postupy. Od roku 2006 byla zahájena intenzivní příprava na spuštění programu. V průběhu přípravy byl proveden rozsáhlý experiment na prasatech, na který navazoval klinický experiment. Specializovaný tým v rámci předtransplantační přípravy vyšetřil 23 nemocných zvažovaných k transplantaci. 7 pacientů bylo zařazeno na transplantační listinu, 1 nemocná byla vyřazena pro stavu zlepšení. První transplantace byla provedena v prosinci 2014. Z 6 transplantovaných nemocných žijí 3. Aktuální průměrná doba přežívání činí 380 dnů; medián 131 dnů (63–763). Dva nemocní jsou na plné perorální výživě a nutričně soběstační s velmi dobrou kvalitou života. Jeden pacient vyžaduje parenterální rehydrataci při enterostomii. Transplantace střeva je v současné době fungující léčebná metoda pro přísně selektované nemocné se selháním střeva a pacienty, kteří splňují indikační kritéria.
Intestinal transplantation represents a suitable treatment for patients with intestinal failure who then develop life-threatening complications of total parenteral nutrition and for some patients with complex abdominal disorders not suitable for conventional treatment. Methods: prior to launch of the clinical program, preparation started in 2006 initially with extensive experimentation carried out on pigs. The clinical phase involved a specialized, multidisciplinary team who examined 23 patients being considered for transplantation. Seven patients were put on a waiting list and one female, due to the improvement of her medical status, was unlisted. The first ever intestinal transplantation was done in 2014. Results: three out of six transplanted patients are alive with 380 days of actual survival; median 131 days (63–763). Two patients are on a full oral diet and nutritionally independent with an excellent quality of life. One female is nutritionally independent but with the need for partial supplemental parenteral rehydration due to the stomal output. Conclusion: intestinal transplantation is a suitable treatment for highly selected patients with intestinal failure who meet specific listing criteria.
- Klíčová slova
- multiviscerální transplantace,
- MeSH
- glukokortikoidy MeSH
- imunosupresivní léčba MeSH
- inhibitory kalcineurinu MeSH
- kvalita života MeSH
- lidé MeSH
- methylprednisolon terapeutické užití MeSH
- monoklonální protilátky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- nemoci střev chirurgie komplikace terapie MeSH
- parenterální výživa MeSH
- prednison terapeutické užití MeSH
- rejekce štěpu MeSH
- sepse MeSH
- seznamy čekatelů MeSH
- syndrom krátkého střeva etiologie chirurgie terapie MeSH
- takrolimus aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- tenké střevo * patologie MeSH
- transplantace orgánů * kontraindikace metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- Klíčová slova
- open abdomen, abdominální katastrofa, břišní katastrofa, frozen abdomen, laparostomie,
- MeSH
- adheze tkání MeSH
- břišní stěna chirurgie MeSH
- chirurgická dekomprese MeSH
- dehiscence operační rány * chirurgie MeSH
- hojení ran MeSH
- infekce chirurgické rány chirurgie MeSH
- laparotomie * škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- náhlé příhody MeSH
- nemoci střev * chirurgie komplikace MeSH
- nitrobřišní hypertenze chirurgie MeSH
- nitrobřišní infekce chirurgie MeSH
- nutriční podpora MeSH
- reoperace MeSH
- střevní píštěle MeSH
- syndrom krátkého střeva chirurgie MeSH
- terapie ran pomocí řízeného podtlaku MeSH
- zákroky plastické chirurgie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Submitted: 9. 1. 2016
- MeSH
- diabetes mellitus 2. typu farmakoterapie komplikace MeSH
- fyziologie výživy MeSH
- hypertenze farmakoterapie komplikace MeSH
- hypokalemie terapie MeSH
- lékařská onkologie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci střev * komplikace patologie terapie MeSH
- nutriční terapie MeSH
- parenterální výživa * využití MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
