The authors describe the case of a 75-year-oId female patient with the diagnosis of the light-cell variant of Bowen's disease with vacuolization of keratinocytes of unusual extent. In the diagnosis Ofthe disease they used also some immunohistochemical methods with monoclonal and polyclonal antibodies. In combination with them electronoptic transmission examination proved very useful and revealed intracytoplasmic inclusions in keratinocytes which are part of desmosomes, which supports the diagnosis of Bowen's disease.

• MeSH
• Bowenova nemoc diagnóza   MeSH
• elektronová mikroskopie metody   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádory kůže diagnóza   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Úvod: Světlobuněčný renální karcinom (Grawitzův tumor) je nejčastějším maligním nádorem ledviny dospělého věku. Metastazuje ve více než 25 % případů, a to nejčastěji do kostí (osteolytické metastázy), plic, mozku, jater, nadledvin a druhostranné ledviny, vzácně do pankreatu, kde tvoří 1–4 % maligních nádorů pankreatu. Metody: Jedná se o retrospektivní analýzu souboru pacientů operovaných na Chirurgické klinice v Plzni v letech 2010–2018 pro histologicky verifikovanou metastázu světlobuněčného (Grawitzova) karcinomu ledviny do pankreatu. Výsledky: Operovali jsme 12 pacientů (8 mužů a 4 ženy), metastázy se objevily průměrně po 8 letech a 8 měsících po primárním urologickém výkonu. Průměrný věk mužů byl 66,5 roku, průměrný věk žen byl 67,4 roku. Diagnostická specificita CT vyšetření byla v našem souboru 50 %, diagnostická specificita endosonografie byla 75 %, biopsie tenkostěnnou jehlou při endosonografii pak byla provedena ve 100 % se specifitou 75 %. Resekabilita byla 92 %. Průměrná doba hospitalizace byla 11,5 dne. Pooperační komplikace dle Clavien-Dindo byly 66,6 % grade 1, 25 % grade 2, 8,3 % grade 5. 30denní pooperační mortalita byla 8,3 % (1 nemocný). Závěr: Metastázy renálního karcinomu v pankreatu jsou velmi vzácným onemocněním, v případě jejich radikálního odstranění má však pacient dobré vyhlídky na dlouhodobé přežívání.

Introduction: To date, clear cell renal carcinoma (Grawitz tumour) remains the most frequent malignant tumour of the kidney in adults. It metastasises in more than 25% of cases, most frequently to the bones (osteolytic metastases), lungs, brain, liver, adrenal glands and the contralateral kidney. Metastases to the pancreas are rare and represent 1–4% of all malignant tumours of the pancreas. Methods: This is a retrospective analysis of patients who were operated at the Department of Surgery in Pilsen between 2010 and 2018 for histologi­cally verified metastasis of clear cell carcinoma (Grawitz tumour) to the pancreas. Results: We operated 12 patients (8 men and 4 women). The metastases appeared on average 8 years and 8 months following the primary urolo­gical surgery. The mean age of the male patients was 66.5 years and that of the female patients was 67.4 years. In our sample, the diagnostic specificity of the CT scan was 50%, the diagnostic specificity of endoscopic ultrasound (EUS) was 75% and subsequent EUS-guided fine needle aspiration biopsy performed in 100% of cases yielded a specificity of 75%. Resectability was 92%. The average length of hospitalisation was 11.5 days. Post-operative complications according to Clavien-Dindo were grade 1 in 66%, grade 2 in 1.25% and grade 5 in 8.3% of the cases. The 30-day post-operative mortality was 8.3% (one patient). Conclusion: Clear cell renal carcinoma metastases to the pancreas are very rare. However, if radically removed, the patient has a good prognosis with regards to long-term survival.

• MeSH
• diagnostické zobrazování metody   MeSH
• karcinom z renálních buněk komplikace   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• metastázy nádorů MeSH
• nádory slinivky břišní * chirurgie   diagnóza   sekundární   MeSH
• pankreatektomie metody   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Sarkomatoidní podtyp karcinomu ledviny se vyskytuje vzácně. Je charakteristický velmi špatnou prognózou a nízkou odpovědí na terapii tyrosinkinázovými inhibitory. Novým standardem léčby se stávají check-point inhibitory (inhibitory kontrolních bodů) v kombinaci ipilimumab + nivolumab. Tato kazuistika představuje pacienta se světlobuněčným karcinomem ledviny se sarkomatoidní dediferenciací, který byl již vstupně generalizovaný a se špatnou prognózou. Pacient byl léčen kombinací ipilimumab + nivolumab s dobrou klinickou odezvou, radiologickou odezvou v podobě stabilizace nemoci a přežitím více než 2 roky.

Sarcomatoid renal cell carcinoma occurs rarely. It is characterized by a very poor prognosis and a low response to treatment with tyrosine kinase inhibitors. Combination of the checkpoint inhibitors ipilimumab and nivolumab is becoming a new standard of treatment. The case report presents a patient with clear-cell renal cell carcinoma with sarcomatoid dedifferentiation that was already generalized at presentation and had a poor prognosis. The patient was treated with the combination of ipilimumab and nivolumab, resulting in a good clinical response, a radiological response in the form of disease stabilization, and a survival of more than two years.

• MeSH
• imunoterapie metody   MeSH
• inhibitory kontrolních bodů farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• karcinom z renálních buněk * farmakoterapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• metastázy nádorů MeSH
• nádory ledvin * farmakoterapie   MeSH
• nádory plic farmakoterapie   sekundární   MeSH
• nivolumab farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• protokoly protinádorové léčby MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Autoři uvádí kazuistiky raritního benigního plicního tumoru z jasných buněk a poukazují na to, že peroperační histologické vyšetření ze zmrazovacích řezů může být zavádějící a definitivní histologická verifikace procesu je možná až na základě imunohistochemických vyšetření.

The authors present the case reports of rare benign clear cells tumors of the lung (CCLT) and drawn attention, that examination from frozen sections can be misleading and definitive histological verification can be done on basis of immunohistochemical analysis and can be different from frozen sections examination.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• imunohistochemie metody   MeSH
• lidé MeSH
• nádory plic diagnóza   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

The disease concept of clear cell (tubulo) papillary renal cell carcinoma (CCP-RCC) as a distinct subtype of renal cell carcinoma has been recently established. First described in the setting of end stage renal disease, this tumor type is more frequently recognized and encountered in a sporadic setting. In this article, we provide an overview of the recent understanding of this tumor. Macroscopically, tumors are well circumscribed with well-developed tumor capsule. Histologically, the tumor cells are cuboidal to low columnar cell with clear cytoplasm and papillary and tubulo-papillary configuration. Immunohistochemically, tumor cells generally show diffuse expression for cytokeratin 7, CA9 (cup-shaped pattern), HIF-1, GLUT-1 and high molecular weight cytokeratin, but negative for AMACR, RCC Ma and TFE3. CD10 is negative or focally positive in most tumors. Genetically, this tumor has no characteristics of clear cell RCC or papillary RCC. Prognostically, patients with CCP-RCC behave in an indolent fashion in all previously reported cases. In conclusion, although this tumor has been integrated into recent International Society of Urologic Pathology Classification of renal neoplasia, both aspects of disease concept and clinical behavior are yet to be fully elucidated. Further publications of large cohorts of patients will truly help understand the biologic potential and the molecular underpinnings of this tumor type.

• MeSH
• imunohistochemie MeSH
• karcinom z renálních buněk klasifikace   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• nádorové biomarkery metabolismus   MeSH
• nádory ledvin klasifikace   patologie   MeSH
• papilární karcinom klasifikace   patologie   MeSH
• prognóza MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• přehledy MeSH

Úvod: Naše kazuistika uvádí dosud nepopsaný výskyt světlobuněčného sarkomu v genitofemorální rýze. Kazuistika: Prezentován je 57letý pacient se světlobuněčným sarkomem šlach a aponeuróz. Pacient podstoupil radikální operaci a adjuvantní radioterapii. Závěr: Pacient stále žije, je v dobrém stavu, bez reziduální recidivy či generalizace onemocnění.

Introduction: Our case report presents a rare occurrence of clear cell sarcoma in the genitofemoral line region that has not been described to date. Case report: A 57-year-old male patient with clear-cell sarcoma of tendons and aponeuroses is presented. The patient underwent a radical operation and adjuvant radiotherapy. Conclusion: The patient is still alive, in a good health condition, without local recurrence or generalised disease.

• MeSH
• aponeuróza MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dolní končetina patologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• metastázy nádorů MeSH
• nádory měkkých tkání * diagnóza   chirurgie   radioterapie   MeSH
• prognóza MeSH
• sarkom z jasných buněk diagnóza   chirurgie   radioterapie   MeSH
• šlachy patologie   MeSH
• vzácné nemoci MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Prezentujeme případ 67 leté ženy se světlobuněčným sarkomem vulvy. Nádor byl zčásti exofytický a dosáhl velikosti 20 x 15 cm. V době klinické prezentace byly prokázány metastázy v plicích a v ingvinálních a pánevních lymfatických uzlinách. Mikroskopicky byl nádor tvořený oválnými nebo vřetenitými buňkami s pouze mírným jaderným pleomorfismem. Mitózy byly zastiženy pouze řídce (nejvýše 2/10 HPF). Nádorové buňky měly světle eosinofilní či vodojasnou cytoplasmu a byly uspořádány ve splývající plochy. Nádor byl povrchově ulcerovaný, s rozsáhlými ložisky nekróz. Imunohistochemicky byl v nádorových buňkách pozitivní průkaz S-100 proteinu a fokálně průkaz Melanu A a HMB45. Fluorescenční in situ hybridizací jsme prokázali přestavbu genu EWSR1. Prezentujeme první případ primárního světlobuněčného sarkomu vulvy.

We report the case of a 67-year-old female with clear cell sarcoma (CCS) of the vulva. Grossly, the tumor was a partly exophytical vulvar mass, measuring 20 x 15 cm. At the time of presentation, the patient showed metastases to the lung, inguinal and pelvic lymph nodes. Histologically, the tumor consisted of oval or spindle cells with only mild nuclear pleomorphism and rare mitoses (up to 2/10 HPF). The cytoplasm was pale eosinophilic or clear. The tumor cells were arranged in confluent sheets. There were large areas of necrosis and surface ulceration. Immunohistochemically, the tumor cells showed expression of S-100 protein and focal melan A and HMB45 expression. Fluorescent in situ hybridization analysis revealed rearrangement of the EWSR1 gene. To the best of our knowledge, this is the first report of CCS arising in the vulva.

• Klíčová slova
• gen EWSR1,
• MeSH
• biopsie metody   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• hybridizace in situ fluorescenční metody   MeSH
• imunohistochemie metody   MeSH
• lidé MeSH
• melanom diagnóza   patologie   MeSH
• nádory vulvy * diagnóza   patologie   MeSH
• prognóza MeSH
• sarkom z jasných buněk * diagnóza   patologie   MeSH
• senioři MeSH
• translokace genetická fyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Malígny melanóm mäkkých častí (Malignant Melanoma of Soft Parts - MMSP) je extrémne zriedkavý nádor. Ako zvláštna patologická jednotka bol po prvý krát popísaný Enzingerom v roku 1965 s pôvodným názvom „svetlobunkový sarkom šliach a aponeuróz" (Clear Cell Sarcoma of Tendons and Aponeuroses), pretože sa najčastejšie združuje s tenosynoviálnymi štruktúrami. Nádory sa vysk)^ujú predilekčne na končatinách. Prvý viscerálny prípad bol popísaný až v roku 1993 a to na duodéne. V práci popisujeme prípad 64-ročného muža. u ktorého sa malígny melanóm mäkkých častí vyskytol na žalúdku, v pankrease, v mesocolon, na stehne a v axile a bol úspešne chirurgicky vyriešený resekciou žalúdka, resekciou hlavy pankreasu, resekciou nádoru v mesokolon a exstirpáciou nádorov v axile a na stehne. Vo všetkých lokalizáciách bol histologický a imunohistochemicky potvrdený (pozitivita S-100 protein, vimentin, HMB-45 a negativita CK, EMA, desmin, aktin). Tento viaóorgánoyý výskyt je raritný a podfa dostupnej literatúry sa jedná zrejme o prvý publikovaný prípad tohto nádoru na žalúdku a na pankrease.

Malignant melanoma of soft parts (MMSP) is a rare tumor originally described by Enzinger in 1965 as clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses because of its afinity to tenosynovial structures. Tumors are found predominantly at the extremities. First visceral case was described in 1993 in the duodenum. We describe the case of 64-years old man with malignant melanoma of soft parts in the stomach, in the pancreas, in the mesocolon. in the left thigh and in the left axilla. This patient was successfully treated surgically by the resection of the stomach, resection of the pancreatic head, exstirpation of the tumor from mesocolon, from the left thigh and from the left axilla. In all these localisations the tumor was histologically and imunohistochemically proved to be MMSP (positivity: s-100 protein, vimentin, HMB-45 and negativity CK, EMA, desmin, actin). This raultivisceral occurence is extremly rare and according to the review of literature this is probably the first published case of MMSP in the stomach and in the pancreas.

• MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• melanom MeSH
• nádory slinivky břišní chirurgie   MeSH
• nádory žaludku chirurgie   MeSH
• sarkom z jasných buněk diagnóza   etiologie   MeSH
• stehno MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

Pacienti s nesvětlobuněčným renálním karcinomem (non-clear cell renal cell carcinoma, nccRCC) tvoří asi 25 % všech nemocných s primárním zhoubným nádorem ledviny. Otázka standardní systémové léčby nccRCC dosud není dořešena, protože pacienti s touto diagnózou byli vyloučeni z většiny klinických studií a tato klinické jednotka je velice heterogenní. Nejlépe charakterizovanou aberací je aktivační mutace nebo amplifikace mezenchymálně epiteliální tranzice (mesenchymal-epithelial transition, MET), kterou nacházíme u mnoha papilárních renálních karcinomů. Ze srovnání tyrosinkinázových inhibitorů na základě studie fáze II vyplývá, že nejúčinnější monoterapií nccRCC je v současnosti cabozantinib. Řada dalších studií probíhá a budoucnost je i zde pravděpodobně v kombinacích imunoterapie s cílenou léčbou.

Patients with non-clear cell renal cell carcinoma (nccRCC) comprise approximately 25% of all patients with primary renal cell cancer. The standard systemic treatment for nccRCC is not yet established because patients with this diagnosis have been excluded from most clinical trials and nccRCC are a very heterogeneous category that include many clinically and molecularly distinct diseases. The most common aberration is an activating mutation or amplification of MET, which is found in many papillary renal cell carcinomas. A comparative phase II study of tyrosine kinase inhibitors showed that cabozantinib is currently the most effective nccRCC monotherapy. Many other studies are underway, and the future is probably in the combination of immunotherapy with targeted treatment.

• MeSH
• imunoterapie metody   MeSH
• inhibitory kontrolních bodů terapeutické užití   MeSH
• karcinom z renálních buněk * farmakoterapie   MeSH
• klinické zkoušky jako téma MeSH
• lidé MeSH
• papilární karcinom farmakoterapie   MeSH
• tyrosinkinasy antagonisté a inhibitory   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• akantom etiologie   patologie   MeSH
• bazocelulární karcinom patologie   MeSH