• MeSH
• rizikové faktory MeSH
• roztroušená skleróza epidemiologie   MeSH

• Konspekt
• Lékařské vědy. Lékařství
• NLK Obory
• neurovědy
• neurologie
• diagnostika
• NLK Publikační typ
• publikace WHO

BACKGROUND: High-efficacy disease-modifying therapies have been proven to slow disability accrual in adults with relapsing-remitting multiple sclerosis. However, their impact on disability worsening in paediatric-onset multiple sclerosis, particularly during the early phases, is not well understood. We evaluated how high-efficacy therapies influence transitions across five disability states, ranging from minimal disability to gait impairment and secondary progressive multiple sclerosis, in people with paediatric-onset multiple sclerosis. METHODS: Longitudinal data were obtained from the international MSBase registry, containing data from people with multiple sclerosis from 151 centres across 41 countries, and the Italian Multiple Sclerosis and Related Disorders Register, containing data from people with multiple sclerosis from 178 Italian multiple sclerosis centres. People younger than 18 years at the onset of multiple sclerosis symptoms were included, provided they had a confirmed diagnosis of relapsing-remitting multiple sclerosis and at least four Expanded Disability Status Scale (EDSS) scores recorded within 12-month intervals. The primary outcome was the time to change in disability state: minimal disability (EDSS scores 0, 1·0, and 1·5), mild disability (EDSS scores 2·0 and 2·5), moderate disability (EDSS scores 3·0 and 3·5), gait impairment (EDSS scores ≥4·0), and clinician diagnosed secondary progressive multiple sclerosis. A multi-state model was constructed to simulate the natural course of multiple sclerosis, modelling the probabilities of both disability worsening and improvement simultaneously. The impact of high-efficacy disease-modifying therapies (alemtuzumab, cladribine, daclizumab, fingolimod, mitoxantrone, natalizumab, ocrelizumab, rituximab, or autologous haematopoietic stem cell transplantation) and low-efficacy disease-modifying therapies (dimethyl fumarate, glatiramer acetate, interferon beta, or teriflunomide), compared with no treatment, on the course of disability was assessed. Apart from recruitment, individuals with lived experience of multiple sclerosis were not involved in the design and conduct of this study. FINDINGS: A total of 5224 people (3686 [70·6%] female and 1538 [29·4%] male) with mean age at onset of multiple sclerosis 15·24 years (SD 2·52) were included. High-efficacy therapies reduced the hazard of disability worsening across the disability states. The largest reduction (hazard ratio 0·41 [95% CI 0·31-0·53]) was observed in participants who were treated with high-efficacy therapies while in the minimal disability state, compared with those remained untreated. The benefit of high-efficacy therapies declined with increasing disability. Young people with minimal disability who received low-efficacy therapy also experienced a reduced hazard (hazard ratio 0·65 [95% CI 0·54-0·77]) of transitioning to mild disability, in contrast to those who remained untreated. INTERPRETATION: Treatment of paediatric-onset relapsing-remitting multiple sclerosis with high-efficacy therapy substantially reduces the risk of reaching key disability milestones. This reduction in risk is most pronounced among young people with minimal or mild disability when treatment began. Children with relapsing-remitting multiple sclerosis should be treated early with high-efficacy therapy, before developing significant neurological impairments, to better preserve their neurological capacity. FUNDING: National Health and Medical Research Council, Australia; MSBase Foundation Fellowship; MS Australia Postdoctoral Fellowship.

• MeSH
• chronicko-progresivní roztroušená skleróza * MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• fingolimod hydrochlorid terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• registrace MeSH
• relabující-remitující roztroušená skleróza * farmakoterapie   MeSH
• roztroušená skleróza * komplikace   farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Roztroušená skleróza (RS) patří mezi autoimunitní onemocnění, postihuje dvakrát častěji ženy než muže, začíná většinou mezi 20.–40. rokem věku. Zánět očního nervu (retrobulbární neuritida) nebo zánět míchy (myelitida) patří mezi nejčastější první příznaky onemocnění. Diagnózu je možno stanovit dle nových diagnostických kritérií (McDonald et al. 2005) při diseminaci zánětlivého procesu v prostoru a v čase. Vzhledem k tomu, že zánětlivá aktivita autoimunitního procesu v CNS je nejvyšší v prvých letech choroby, lze včasným stanovením diagnózy zahájit co nejdříve imunomodulační léčbu (interferon beta, glatiramer acetát, intravenózní imunoglobuliny, azathioprin). Jen tak je možné zabránit nevratné ztrátě axonů. Při nedostatečném efektu zmíněné terapie se přistupuje k eskalaci léčby. U maligního průběhu nemoci je vhodné zvážit možnost léčby novým preparátem Tysabri, případně použít metodu autologní transplantace kostní dřeně. Standardem léčby ataky zůstává 3–5 g methylprednisolonu.

Multiple sclerosis (MS) is an autoimmune disease which affects twice as often females as males, with onset between the age of 20–40 years. Optic neuritis or myelitis are the most common first symptoms of MS. Diagnosis of MS is determined by new revised diagnostic criteria (McDonald et al, 2005) through dissemination of inflammatory process in space and time. Due to the highest inflammation activity at the very beginning of the disease it is very important to start immuno-modulatory treatment as soon as possible (beta interferons, glatirameracetate, intravenous immunoglobulins, azathioprin). It is the only way to protect irreversible axonal loss. If the effect of the above mentioned therapy is not sufficient, treatment escalation is necessary. In the malignant disease course, it is possible to use a new highly effective monoclonal antibody treatment with Tysabri, or autologous bone marrow transplantation. The standard of relapse treatment is methylprednisolone in dose of 3–5 g.

• MeSH
• chronicko-progresivní roztroušená skleróza diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• interferony aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• komplikace těhotenství farmakoterapie   MeSH
• myelitida diagnóza   komplikace   MeSH
• peptidy aplikace a dávkování   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• prognóza MeSH
• progrese nemoci MeSH
• relabující-remitující roztroušená skleróza diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• roztroušená skleróza diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• zánět zrakového nervu diagnóza   komplikace   MeSH

Z 8 653 testikulárních nádorů (TN), uvedených v registru nádorů ČR v letech 1976–2005 bylo 648 (7,5 %) multiplicitních případů spojených s výskytem jiného novotvaru. Z toho 69,4 % bylo primárních a 30,6 % následných TN. Počet primárních TN rostl do roku 1990 a pak klesal, počet následných TN se trvale zvyšoval. Ze 14 krajů se vyskytlo 46 % vícečetných TN ve čtyřech krajích (Moravskoslezský, Jihomoravský, Praha, Středočeský). Ze 724 novotvarů bylo 221 ZN pohlavních orgánů (včetně 184 oboustranných testis, 34 prostaty), 130 kůže, 95 trávicích (včetně 54 kolorekta), 57 dýchacích (včetně 47 plic) a 53 močových cest (včetně 32 ledvin), 29 melanomů, 31 lymfomů a 25 leukémií. Za 30 let byla po primárním TN hlášena asi polovina následných novotvarů v časném stadiu, pětina v pokročilém a třetina v neznámém. K říjnu 2007 téměř polovina mužů s primárním i následným TN přežívala a polovina zemřela. Současná dispenzární péče v ČR se nezdá dostatečná vzhledem k riziku vzniku vícečetných nádorů, očekávané prevalenci 10,6 tisíc TN a celosvětové incidenci 56,8 tisíc v roce 2015. Naplní se jejich očekávané počty i jejich vícečetné případy? Většině následných pokročilých stadií by měla předejít doporučená guidelines.

A total of 8,653 testicular cancers (TC), based in the Czech Cancer Registry in 1976–2005, there were notificated 684 (7.5 %) multiple cases, associated with other neoplasm. Of them were 69.4 % primary and 30.6 % subsequent TC. The number of primary TC incerased till 1990 and then decreased, the number of subsequent TC increased steadily. A total of 14 Czech regions were distributed 46 % multiple TC in four regions (Northern and Southern Moravia, Prague and Central Bohemia). A total of 724 neoplasms were 221 cancers of genital organs (including 184 bilateral testis, 34 prostate), 130 skin, 95 of digestive (including 54 colorectum), 57 of respiratory (including 47 lung) and 53 of urinary tract (including 32 kidney), 29 cases of melanoma, 31 lymphoma and 25 leukaemia. Among 36 synchronous subsequent cancers were 9 cases of contralateral testis, 6 prostate and 7 kidneys. During 30 years were reported nearly half cases of subsequent neoplasms at the early clinical stages, fifth at advanced and third at unknown after primary TC. Up to October 2007 almost half of males with primary and subsequent TC survived and half of them died. The Czech medical surveillance seems at present insufficient in view of risk of multiple cancers in the expected prevalence of nearly 10,600 TC and worldwide incidence of 56,800 new TC in 2015. Will be reached their expected numbers and also their multiple cases? Most of subsequent advanced stages must be prevented by the therapeutic guidelines.

• Klíčová slova
• nádory varlat, vícečetný výskyt, rozložení podle věku, času, místa, synchronní a metachronní novotvary, klinická stadia,
• MeSH
• biomedicínský výzkum MeSH
• epidemiologické studie MeSH
• lidé MeSH
• metastázy nádorů * diagnóza   prevence a kontrola   terapie   MeSH
• mnohočetné primární nádory * diagnóza   epidemiologie   sekundární   MeSH
• preventivní lékařství metody   trendy   MeSH
• registrace MeSH
• statistika jako téma MeSH
• stupeň nádoru MeSH
• testikulární nádory * diagnóza   epidemiologie   MeSH
• věkové faktory MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

Autori predkladajú kazuistiky dvoch chorých s relapsujúcou - remitujúcou sclerosis multiplex (SM), u ktorých bola diagnóza kWnicky istej a laboratórne podporenej SM (Poserove kritériá) stanovená približne tri roky pred objavením sa intrakraniálnych nádorov. Obaja užívali rôzne dlhú dobu imunomodulačnú (IFNp-la, Avonex®) a imunosupresívnu liečbu. V 1. prípade - 42-ročný muž, bol priebeh SM komplikovaný viacložiskovým nádorom - v oblasti suprasellárnej a v ľavej hemisfére mozgu. histologický potvrdený ako astrocytóm a viedol k úmrtiu pacienta. V 2. prípade - 25-ročný muž, bol dokázaný rozsiahly cystický expanzívny proces mezencefala s trojkomorovým hydrocephalom. Vykonaná bola iba ventrikuloperitoneálna drenáž, bez histologickej verifikácie tumorózneho útvaru. Okrem primárnej neoplazmy mozgu nie je u tohto pacienta vylúčená aj možnosť metastatického postihnutia (mixed germ cell tumor). zistenom súčasne s intrakraniálnou expanziou. Komorbidita SM a zhub¬ ných nádorov mozgu je pomerne vzácna, no nie výnimočná. Kauzálny vzťah medzi oboma ochoreniami nebol doteraz dokázaný.

The authors have presented case-reports of two patients with relapsing/remitting multiple sclerosis (MS) whose diagnosis of laboratory supported definite MS (Poser's criteria) was established about three years before the appearance of intracranial tumors. Both patients were given immunomodulating (IFNbeta-la, Avonex) and immunosuppresive therapy for a period of various duration. In the case of a 42-year-old man. the course of MS was complicated with a multifocal tumor in the suprasellar region and in the left cerebral hemisphere, confirmed by histology as an astrocytoma, resulting in the patient's death. In the other case of a 25-year-old man, there was demonstrated an extensive cystic expansive process of mesencephalon with a tri-ventricular hydrocephalus. Only ventriculoperitoneal drainage was carried out kvithout histological verification of a tumorous formation. Besides a primary brain neuroplasm, the possibility of metastatic affection (mixed germ cell tumor) revealed together with the intracranial expansion is not eliminated in this patient. The co-morbidity of MS and malignant brain tumors is relatively rare, but not exceptional. A causal relationship between the two disorders has not been proved so far.

• MeSH
• astrocytom chirurgie   MeSH
• komorbidita MeSH
• lidé MeSH
• nádory mozku terapie   MeSH
• roztroušená skleróza komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Východisko: Vícenásobné nádorové onemocnění plic je poměrně vzácnou nozologickou jednotkou, cílem této kazuistiky je její připomenutí a poukázání na úskalí její diagnostiky a následné terapie. Případ: Pacientka, 62 let, po ablaci pravého prsu s disekcí axily v roce 1993 pro invazivní duktální adenokarcinom byla indikována k operační terapii pro nemalobuněčný plicní nádor středního laloku pravé plíce, diagnostikovaném při screeningovém vyšetření. Perioperačně bylo odstraněno další ložisko v dolním laloku téže plíce, které bylo následně také hodnoceno jako primární plicní karcinom, tedy synchronní plicní nádor. Závěr: Jedná se o vzácnou nozologickou jednotku, při které je nádorové onemocnění plic prezentováno více než jedním primárním plicním ložiskem. Dělí se na synchronní nebo metachronní variantu. Synchronní forma je charakterizována záchytem ložisek v době primární diagnózy, naproti tomu u metachronního výskytu je druhý, primární plicní nádor diagnostikován s časovým odstupem. Incidence se zvyšuje díky dřívější diagnostice, úspěšnější léčbě nádorového onemocnění v raném stadiu s prodloužením přežívání pacientů, a tedy i prodloužením intervalu pro možnost vzniku dalšího primárního plicního tumoru. Jedním z hlavních rizikových faktorů je kouření. Diagnostika je obtížnější s nutností vyloučení metastatického onemocnění. Základní informaci o povaze ložisek získáváme z histologického došetření. U pacientů s více než jedním plicním ložiskem by měl být proveden velmi pečlivě staging, zejména v případě zvažované kurativní resekce, s vyloučením extrapulmonálních metastáz pomocí MRI mozku a celotělového PET/CT došetření.

Background: Multiple primary lung cancer is a relatively rare nosological entity. This case report is a reminder and points out the pitfalls of its diagnosis and therapy. Case report: A 62-year-old patient was indicated for surgical therapy for non-small cell lung cancer of the middle lobe and right lung, which were diagnosed during a screening investigation after the patient had undergone previous mastectomy of the right breast with axillary dissection for invasive ductal adenocarcinoma. Another infiltration in the lower lobe of the same lung was removed at the same time and was classified as a primary lung carcinoma; it was a synchronous lung cancer. Conclusion: Lung cancer presenting with more than one primary lesion in the lung is a rare nosological entity that can be classified into two types; synchronous and metachronous. Whereas synchronous cancers arise in the lung at the same time, metachronous cancers develop after treatment of the initial lesion. The incidence of multiple lung cancer is increasing due to earlier diagnosis and because successful treatment of the initial cancer at an early stage has led to an increase in patient survival, resulting in an increase in the interval between detection of the initial cancer and detection of the second. Smoking is one of the main risk factors. Diagnosis is made difficult because metastatic disease must be excluded. Basic information is obtained from a biopsy of the tumor. The staging of more than one primary lung cancer is complex and needs to be meticulous if curative resection is being contemplated. Magnetic resonance imaging of the brain and fluorodeoxyglucose positron emission tomography should be performed to evaluate for extra-thoracic metastases.

• MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetné primární nádory * diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• nádory plic diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• nemalobuněčný karcinom plic * diagnóza   chirurgie   patologie   MeSH
• pneumektomie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

V letech 1959–2008 počet zhoubných novotvarů centrální nervové soustavy (ZN CNS) z dat registru nádorů ČR dosáhl 26 548, z toho 14 263 (53,7 %) u mužů a 12 285 (46,3 %) u žen, v roce 2008 představující u mužů 412 (8,1/100 tis.), u žen 418 (7,9/100 tis.) onemocnění. Jejich prevalence v letech 1989–2005 vzrostla z 1169 na 2 565 žijících případů s očekávaným počtem 3 430 v roce 2015. Z 962 vícečetných ZN CNS, evidovaných v letech 1976–2005, bylo 150 primárních onemocnění u mužů a 162 u žen, 327 následných ZN CNS u mužů a 323 u žen tj. 5,1 % ze všech nově hlášených u mužů a 6,2 % u žen. Za toto období vzrostl v pětiletých intervalech počet primárních případů dvakrát, následných téměř třicetkrát. U primárních a následných ZN CNS převažovaly ve věku do 49 let ženy nad muži, v 50–69 letech muži nad ženami. Ze 14 krajů se vyskytlo 47 % ZN CNS ve čtyřech krajích (Moravskoslezský, Jihomoravský, Praha, Středočeský). Pouze 6,2 % multiplicit bylo evidováno v časných a 7,4 % v pokročilých klinických stadiích; 86,4 % stadií nebylo nahlášeno. Průměrný interval mezi 150 primárními ZN CNS a 170 jinými následnými novotvary u mužů byl pět let, mezi 162 primárními a 170 následnými u žen byl šest let, ze kterých byly u obou pohlaví nejpočetnější následné karcinomy trávicího ústrojí a kůže. Před 327 následnými ZN CNS bylo u mužů 390 primárních novotvarů, u žen před 323 následnými 362 primárních, ze kterých byly nejpočetnější karcinomy kůže, rodidel, prsů, prostaty a trávicího ústrojí. V říjnu 2007 žilo v době analýzy z 962 ZN CNS jen 91 a zemřelo 871 nemocných s převahou žijících žen nad muži.

The number of malignant neoplasms of central nervous system (MN CNS), based in the Czech Cancer Registry, reached 26,548 diseases, of which there were 14,263 (53.7 %) of males and 12,285 (46.3 %) of females in 1959–2008, presented 412 (8.1 per 100,000 males) and 418 (7.9 per 100,000 females) diseases in 2008. Their prevalence increased from 1,169 to 2,565 survived cases between 1989–2005, with 3,430 cases expected in 2015. A total of 962 registered multiple MN CNS there were 150 primary diseases in males and 162 in females, 327 subsequent MN CNS in males and 323 in females, i. e. 5.1 % in males and 6.2 % in females of all newly registered MN CNS in period 1976–2005. In this period the number of primary cases increased twice, of subsequent ones nearly 30 times during five periods. The primary and subsequent MN CNS prevailed in the age group till 49 years in females over males, in the age group 50–69 years in males over females. A total of 14 Czech regions there were distributed 47 % of all multiple MN CNS in the four regions (Northern and Southern Moravia, Prague, Central Bohemia). Only 6.2 % multiplicities were registered in early and 7.4 % in advanced clinical stages; 86.4 % stages were unregistered. The average interval between 150 primary MN CNS and 170 other subsequent neoplasms was five years in males, between 162 primary and 170 subsequent cases six years in females, of which the most frequent were following digestive and skin carcinomas in both sex. In 327 subsequent MN CNS preceded 390 primary cancers in males, in 323 subsequent were 362 primary cases in females, of which the most frequent were carcinomas of skin, female genital and breast, prostate and digestive tract. A total of 962 multiple MN CNS there were only 91 survived and 871 death patients up to analysis in October 2007 with predominance of surviving females over males.

• Klíčová slova
• vícečetné nádory, primární a následné novotvary,
• MeSH
• časové faktory MeSH
• dospělí MeSH
• incidence MeSH
• lékařská topografie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetné primární nádory epidemiologie   MeSH
• nádory centrálního nervového systému epidemiologie   MeSH
• prevalence MeSH
• registrace MeSH
• rozložení podle pohlaví MeSH
• sekundární malignity epidemiologie   MeSH
• senioři MeSH
• věkové rozložení MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH
• Československo MeSH

Syndrom mnohoeetné poecitlivilosti na chemické látky byl definován v polovini 80. let minulého století. Odborná veoejnost jej posuzovala se znaenou skepsí, nicméni doporueila studovat problém obvyklými epidemiologickými, klinickými a laboratorními postupy. Novijší epidemiologické studie popisují vyšší prevalenci, než se doíve uvádilo. Výsledky testující hypotézu o primárním psychickém iniciátoru nejsou jednotné. Dále se studuje možná kauzalita dysfunkce imunitních systému. Klíeová slova: mnohoeetná chemická poecitlivilost.

Syndrome of Multiple Chemical Sensitivities has been known since the middle of 80th of the last century. Although health professionals expressed their scepticism, they recommended the serious study of this problem by standard epidemiologic, clinical and laboratory methods. Later, the epidemiologic studies described higher frequency of the syndrome than it had been earlier suggested. The results verifying the hypothesis about the primary psychiatric initiation of the problems are controversial. The possible role of immunity systems dysfunction in the causality of the syndrome is still studied.

• MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetná chemická přecitlivělost epidemiologie   MeSH
• prevalence MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Primary hyperparathyroidism is a common endocrinopathy. Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 (MEN1) is a rare autosomal dominantly inherited endocrine tumor predisposition syndrome, with one of main manifestations being primary hyperparathyroidism. We retrospectively evaluated a set of 1011 patients who underwent surgery for primary hyperparathyroidism between the years 2018-2022, and found 78 (8 %) patients who underwent reoperations and 27 patients with MEN1 syndrome. In the group of patients with MEN1 syndrome, 7 (35 %) needed reoperations. Patients with multiple endocrine neoplasia syndrome have a higher risk of needing reoperation. Genetic testing can help identify MEN1 syndrome preoperatively and to better evaluate the approach to surgery.

• MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 * komplikace   diagnóza   genetika   MeSH
• primární hyperparatyreóza * diagnóza   genetika   chirurgie   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• Konspekt
• Patologie. Klinická medicína
• NLK Obory
• onkologie