Úvod: Alkoholová septální ablace (ASA) je jednou z možností nefarmakologické léčby vysoce symptomatických pacientů s hypertrofickou obstrukční kardiomyopatií rezistentních na farmakoterapii. Cíl: Cílem práce bylo zhodnotit vztah intraprocedurálního poklesu gradientu ve výtokovém traktu levé komory (LVOTG) měřeného invazivně v průběhu výkonu na vývoj klinických a echokardiografických parametrů v časném (3 měsíce) a pozdějším období (12 měsíců) po ASA. Soubor a metodika: Soubor zahrnul 32 pacientů průměrného věku 58,6 ? 12,6 let, kteří podstoupili ASA pro farmakorezistentní limitující symptomy. Sledované parametry byly následující – hodnota klidového LVOTG, tloušťka mezikomorového septa a zadní stěny levé komory, enddiastolický rozměr levé komory, velikost levé síně, ejekční frakce levé komory a třída NYHA klasifikace – hodnocené ve 3. a 12. měsíci po výkonu. Výsledky: Intraprocedurální změna LVOTG (iLVOTG) korelovala se změnou echokardiograficky měřeného LVOTG v období 0–3 měsíců (r = 0,56; p < 0,001) a 0–12 měsíců (r = 0,40; p < 0,05). Korelace mezi změnou iLVOTG a změnou ostatních echokardiografických parametrů a funkčního stavu nebyla nalezena, s výjimkou změny enddiastolického rozměru levé komory v období 0–12 měsíců (r = –0,39; p < 0,05) a 3–12 měsíců (r = –0,41; p < 0,05). Závěr: Invazivně hodnocený intraprocedurální pokles LVOTG predikuje pozdější vývoj LVOTG. Hodnotu LVOTG dosaženou ve 3. měsíci již můžeme použít pro odhad dlouhodobého efektu ASA.

Introduction: Alcohol septal ablation (ASA) is one of the non-pharmacological treatment options for highly symptomatic patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy resistant to pharmacotherapy. Objective: The aim of our study was to evaluate the relationship between an intraprocedural decrease in the left ventricular outflow tract gradient (LVOTG) measured invasively during the procedure and the development of clinical and echocardiographic parameters in the early period (3 months) and the later period (12 months) after ASA. Patients and methods: Our study included 32 patients, mean age 58.6 ? 12.6 years, who underwent ASA for pharmacoresistant limiting symptoms. The investigated parameters were the following: resting LVOTG, thickness of the interventricular septum and left ventricular posterior wall, left ventricular end-diastolic diameter, left atrium size, left ventricular ejection fraction and NYHA class; evaluated in the 3rd and 12th month after the procedure. Results: Intraprocedural LVOTG (iLVOTG) change correlated with a change of echocardiographically measured LVOTG during a 0–3-month period (r = 0.56; p < 0.001) and 0–12-month period (r = 0.40; p < 0.05). Correlation between iLVOTG change and change of other echocardiographic parameters and functional status was not found, with the exception of an end-diastolic diameter change in a 0–12-month period (r = –0.39; p < 0.05) and 3–12-month period (r = –0.41; p < 0.05). Conclusion: Invasively evaluated intraprocedural decline of LVOTG predicts the later development in LVOTG. The value of LVOTG in the 3rd month can be used to estimate the long-term effect of ASA.

• Klíčová slova
• hypertrofická obstrukční kardiomyopatie, alkoholová septální ablace,
• MeSH
• dopplerovská echokardiografie MeSH
• ethanol * aplikace a dávkování   MeSH
• funkce levé komory srdeční fyziologie   MeSH
• hypertrofická kardiomyopatie * diagnóza   chirurgie   MeSH
• katetrizační ablace MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• srdce - funkce levé síně fyziologie   MeSH
• srdce fyziologie   MeSH
• srdeční katetrizace * MeSH
• srdeční septum MeSH
• statistika jako téma MeSH
• výsledek terapie MeSH
• vztah mezi dávkou a účinkem léčiva MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• analýza přežití MeSH
• dopplerovská echokardiografie MeSH
• dospělí MeSH
• ethanol terapeutické užití   MeSH
• hypertrofická kardiomyopatie diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• obstrukce výtoku ze srdeční komory patologie   terapie   ultrasonografie   MeSH
• remodelace komor MeSH
• srdeční septum fyziologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH

INTRODUCTION: Alcohol septal ablation and surgical myectomy represent accepted therapeutic options for treatment of symptomatic patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Long-term experience with radiofrequency ablation of arrhythmogenic substrates raised a question if this technique might be effective for left ventricular outflow tract (LVOT) gradient reduction. CASE REPORT: We report on a 63-year-old patient with recurrence of symptoms 1 year after alcohol septal ablation (ASA) leading originally to a significant reduction of both symptoms and gradient. Due to a new increase of gradient in the LVOT up to 200 mm Hg with corresponding worsening of symptoms and due to refusal of surgical myectomy by the patient, endocardial radiofrequency ablation of the septal hypertrophy (ERASH) was indicated. Radiofrequency ablation was performed in the LVOT using irrigated-tip ablation catheter; the target site was identified using intracardiac echocardiography and electroanatomical CARTO mapping. ERASH caused an immediate gradient reduction due to hypokinesis of the ablated septum. At 2-month follow-up exam, significant clinical improvement was observed, together with persistent gradient reduction assessed with Doppler echocardiography. Echocardiography and magnetic resonance revealed persistent septal hypokinesis and slight thinning of the ablated region. CONCLUSION: Septal ablation using radiofrequency energy may be a promising alternative or adjunct to the treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Intracardiac echocardiography and electroanatomical CARTO mapping enable exact lesion placement and preservation of atrioventricular conduction.

• MeSH
• dopplerovská echokardiografie MeSH
• hypertrofická kardiomyopatie patologie   chirurgie   ultrasonografie   MeSH
• hypertrofie patologie   chirurgie   ultrasonografie   MeSH
• katetrizační ablace metody   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mezikomorová přepážka patologie   chirurgie   ultrasonografie   MeSH
• obstrukce výtoku ze srdeční komory patologie   chirurgie   ultrasonografie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH

Fabry disease (FD) is an X-linked linked genetic disorder caused by α-galactosidase A deficiency. The typical clinical manifestation is left ventricular hypertrophy, often mimicking hypertrophic cardiomyopathy (HC). In contrast to sarcomeric HC, left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO) is less frequent. We describe 6 male patients with genetically confirmed FD and symptomatic LVOTO. All of them underwent a transcatheter alcohol septal ablation with an immediate effect on the obstruction in all cases and without any serious complications. The median LVOT maximal pressure gradient was 85 (60 to 170) mm Hg. The hemodynamic effect persisted during subsequent follow-up (ranging from 6 months to 16 years). Five patients reported substantial symptomatic improvement. Four patients were receiving specific FD therapy before the interventional procedure. In conclusion, alcohol septal ablation appears to be effective in the treatment of LVOTO in patients with FD and appears to be comparable to the limited published experience with surgical septal myectomy. Despite some important differences between FD HC and sarcomeric HC, the recommendation for treating LVOTO should be similar.

• MeSH
• ablace metody   MeSH
• dospělí MeSH
• echokardiografie MeSH
• elektrokardiografie MeSH
• ethanol terapeutické užití   MeSH
• Fabryho nemoc komplikace   farmakoterapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• obstrukce výtoku ze srdeční komory diagnostické zobrazování   etiologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie (HokmP) je charakterizována ztluštěním stěn a zvětšením masy myokardu nedilatované levé komory srdeční bez vysvětlujících hemodynamických příčin a přítomností gradientu ve výtokovém traktu levé komory (lVoTG). u pacientů s maximální farmakologickou terapií HokmP je indikována invazivní metoda terapie. V minulosti metodou volby k redukci septální hypertrofie byla chirurgická myektomie, kterou vystřídala alkoholová septální ablace (aSa), nyní jde o všeobecně užívanou metodu v redukci septální hypertrofie. V posledních letech se objevila nová nefarmakologická metoda, a to radiofrekvenční ablace mezikomorového septa – v literatuře uváděná jako endocardial radiofrequency ablation of septal hypertrophy (eRaSH). cílem naší kazuistiky je popsat první zkušenosti s touto metodou. Jedná se o třiačtyřicetiletého pacienta s diagnostikovanou HokmP, významným lVoTG a maximální farmakologickou terapií, který podstoupil v roce 2019 alkoholovou septální ablaci pouze s přechodným efektem na regresi lVoTG, a zároveň s nově vzniklou blokádou pravého Tawarova raménka (RBBB). V roce 2021 u pacienta při kontrolní echokradiografii perzistuje vysoká lVoTo až 127 mm Hg a progredující symptomatologie. Proto byla pacientovi navržena eRaSH, se kterou souhlasil. Během výkonu byl mapován a označen převodní systém a hranice ztluštění septa s maximem v blízkosti předního cípu mitrální chlopně s patrným dopředným pohybem předního cípu mitrální chlopně v systole (Sam). Převodní systém byl označen v anatomické mapě body, aby se předešlo jeho poškození. Radiofrekvenční ablace byla zahájena ve střední části ztluštění septa v dostatečné vzdálenosti od převodního systému. Během ablace ale došlo k intermitentní atrioventrikulární blokádě III. stupně, následně ke střídaní bifascikulární blokády charakteru preexistujícího RBBB a levého předního a zadního hemibloku, s následnou restitucí do atrioventrikulární (aV) blokády Wenckebach 3 : 2, ablace byla pro riziko poškození převodního systému ukončena. Po výkonu bylo provedeno kontrolní měření lVoTG, který dosahoval 3,1 mm Hg, po komorové extrasystole 84,4 mm Hg. Během následujících hodin došlo k restituci aV vedení, 12 hodin po výkonu byl na povrchovém ekG patrný sinusový rytmus s aV blokádou I. stupně a RBBB bez převodní poruchy vyššího stupně, na dalších kontrolách po současnost je pacient bez převodních poruch rytmu a s trvajícím nízkým gradientem v lVoT. Pacienti s RBBB po předchozí aSa se jeví jako suboptimální kandidáti eRaSH vzhledem k vysokému riziku vzniku blokády levého Tawarova raménka během výkonu eRaSH a následné kompletní aV blokády. Při eRaSH v terénu předchozí aSa mohou vznikat bizarní poruchy aV převodu jako v níže popsané kazuistice.

Hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCMP) is characterized by abnormal thickening or enlargement of the left ventricular myocardium mass of non-dilated left ventricle not explained solely by loading conditions and presence of obstruction in outflow tract of left ventricle. Surgical septal myectomy was the first choice method of invasive treatment of septal hypertrophy in the past which was replaced by alcohol septal ablation in the nineties of the 20th century and nowadays it is still worldwide used, safe, and effective method in reduction of septal hypertrophy. Nowadays there is a new method of non-pharmacological treatment of septal hypertrophy which is endocardial radiofrequency ablation of septal hypertrophy (ERASH). Main goal of our case report is to describe first experiences with ERASH method in our department. A forty- -three-year-old patient with diagnosed HOCMP and severe left ventricle outflow tract gradient (LVOTG) despite maximal pharmacological treatment who underwent alcohol septal ablation (ASA) in 2019, only with transient effect on LVOTG, and the new onset of right bundle branch block (RBBB). In 2021, there was still high LVOTG present on echocardiography - 127 mmHg and progressive symptomatology. The patient agreed to undergo ERASH. Hypertrophic part of septum and conduction system have been mapped and marked to avoid destruction. Radiofrequency ablation was started in the middle part of septal hypertrophy in safe distance from conduction system, however, during ablation there was a sudden onset of atrioventri- cular block of third degree, forwarded with alternating bifascicular block RBBB and left anterior or posterior hemiblock, with restitution to AV block of the second degree 3 : 2. Ablation was terminated at this point because of risk of harming conduction system. Immediate measurements straight after procedure were LVOTG 3.1 mmHg at rest and 84.4 mmHg after ventricle extrasystole. In next hours there was a restitution of conduction system to AVB of the first degree with preexisting RBBB. Nowadays the patient is without any conduction disorders of higher degree and low LVOTG still lasts. The patients after alcohol septal ablation with preexisting RBBB seem to be inappropriate candidates for ERASH procedure due to high risk of conduction disorders of higher degree as was seen in our case report.

• MeSH
• dospělí MeSH
• echokardiografie MeSH
• hypertrofická kardiomyopatie * chirurgie   patologie   MeSH
• katetrizační ablace * metody   přístrojové vybavení   škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• obstrukce výtokového traktu levé komory srdeční chirurgie   etiologie   patologie   MeSH
• srdeční arytmie etiologie   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

PURPOSE: Left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO) is a relatively uncommon but severe condition that may lead to hemodynamic impairment. It can be elicited by morphological (left ventricular hypertrophy, sigmoid septum, prominent papillary muscle, prolonged anterior mitral valve leaflet) and functional (hypovolemia, low afterload, hypercontractility, catecholamines) factors. We sought to determine the incidence of the most severe form of LVOTO in septic shock patients and describe the therapeutic effects of vasopressin. METHODS: Over a period of 29 months, 527 patients in septic shock were screened for LVOTO. All were mechanically ventilated and treated according to sepsis bundles, including pre-load optimization and norepinephrine infusion. Vasopressin was added in addition to norepinephrine to reduce the adrenergic burden and decrease LVOTO. RESULTS: Ten patients were diagnosed with the most severe form of LVOTO, including systolic anterior mitral valve motion (SAM) and severe mitral regurgitation (MR) with pulmonary oedema. The median norepinephrine dosage to obtain a mean arterial pressure of ≥70 mmHg was 0.58 mcg/Kg/min (IQR 0.40-0.78). All patients had a hyper-contractile left ventricle, septal hypertrophy, significant LVOTO (peak gradient 78 [56-123] mmHg) associated with SAM and severe MR with pulmonary oedema. Vasopressin (median 4 IU/h) allowed a significant reduction of norepinephrine (0.18 [0.14-0.30] mcg/kg/min; p = 0.01), LVOT gradient (35 [24-60] mmHg; p = 0.01) and MR with a significant paO2/FiO2 increase (174 [125-213] mmHg; p = 0.01). CONCLUSION: Vasopressin allowed a reduction of norepinephrine with subsequent LVOTO reduction and hemodynamic improvement of the most severe form of LVOTO, which represented 1.9% of all septic shock patients.

• MeSH
• agonisté adrenergních receptorů terapeutické užití   MeSH
• arginin vasopresin terapeutické užití   MeSH
• dýchání účinky léků   MeSH
• funkce levé komory srdeční účinky léků   MeSH
• hemodynamika účinky léků   MeSH
• incidence MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• noradrenalin terapeutické užití   MeSH
• obnova funkce MeSH
• obstrukce výtoku ze srdeční komory diagnostické zobrazování   farmakoterapie   epidemiologie   patofyziologie   MeSH
• senioři MeSH
• septický šok diagnostické zobrazování   farmakoterapie   epidemiologie   patofyziologie   MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• vazokonstriktory terapeutické užití   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

Cílem práce je popsat aktuální léčebný algoritmus obstrukční formy hypertrofické kardiomyopatie (HCM), kde je novinkou zařazení inhibitoru srdečního myosinu mavakamtenu. Klasické sarkomerické formy HCM se z patofyziologického hlediska vyznačují hyperkontraktilitou sarkomery, poruchou relaxace a variabilním výskytem obstrukce výtokového traktu (left ventricular outflow tract, LVOT). Na molekulární úrovni je příčinou těchto změn deplece superrelaxované formy hlavic těžkého řetězce srdečního myosinu, zvýšený počet aktin-myosinových interakcí a zvýšená spotřeba energie. Inhibice ATPázy srdečního myosinu mavakamtenem korigovala hyperkontraktilitu a porušenou relaxaci kardiomyocytů v tkáňových a zvířecích modelech genetických forem HCM. Klinický program s mavakamtenem tyto výsledky replikoval a v randomizovaných studiích fáze III (Explorer-HCM, Valor-HCM) vedl k následujícím závěrům. U obstrukční HCM mavakamten zlepšoval symptomatologii a toleranci zátěže, dále snižoval gradient ve LVOT a potřebu invazivní septální ablace. Mavakamten byl proto jako první inhibitor srdečního myosinu zařazen do algoritmu léčby symptomatických pacientů s HCM a přetrvávající významnou obstrukcí LVOT na konvenční léčbě beta-blokátory, disopyramidem, verapamilem nebo diltiazemem. Rizikem léčby inhibitory srdečního myosinu je vznik reverzibilní systolické dysfunkce levé komory, proto je nezbytná pečlivá titrace dávky léčiva a dlouhodobé echokardiografické sledování nemocných ve specializovaných centrech. Základní informace z farmakologie mavakamtenu, s ohledem na možnost interakcí s jídlem a léky, jsou uvedeny v závěrečné části tohoto textu.

We aimed to describe the contemporary recommendations for management of obstructive form of hypertrophic cardiomyopathy (HCM), which newly incorporates inhibition of cardiac myosin. Pathophysiology of classical sarcomeric forms of HCM is characterized by hypercontractility of sarcomere, its impaired relaxation and a variable occurrence of left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction. At the molecular level, these abnormalities are related to depletion of super-relaxed conformation of cardiac myosin heavy chain molecules, increased actin-myosin interactions and exaggerated myocardial oxygen consumption. Inhibition of ATPase of cardiac myosin with mavacamten corrected hypercontractility and abnormal relaxation of cardiomyocytes in tissue and animal models of genetic forms of HCM. Mavacamten clinical program replicated these results and showed in randomized phase III clinical trials (Explorer-HCM, Valor-HCM) the following findings. In obstructive HCM, mavacamten improved symptoms and exercise tolerance; in addition, it reduced obstruction in LVOT and the need for invasive septal reduction therapy. Mavacamten thus became the first cardiac myosin inhibitor which was introduced into the management of symptomatic HCM patients with persistent significant obstruction in LVOT despite the conventional treatment with beta-blockers, disopyramide, verapamil or diltiazem. The treatment with cardiac myosin inhibitors may be complicated by a reversible left ventricular systolic dysfunction. Therefore, a careful titration of target mavacamten dose and long-term echocardiographic follow-up of patients under treatment are required. Basic information about mavacamten pharmacology is shown in the final part of the manuscript. It includes potential food and drug interactions of mavacamten.

• Klíčová slova
• mavakamten,
• MeSH
• cytochrom P-450 CYP3A farmakologie   MeSH
• cytochrom P450 CYP2C19 farmakologie   MeSH
• hypertrofická kardiomyopatie * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• lékové interakce MeSH
• lidé MeSH
• nežádoucí účinky léčiv klasifikace   MeSH
• obstrukce výtokového traktu levé komory srdeční diagnóza   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• srdeční myosiny * antagonisté a inhibitory   farmakokinetika   farmakologie   škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

In the 30 years since Dr Sigwart's first pioneering procedures, alcohol septal ablation (ASA) has become the standard catheterisation procedure to reduce or eliminate obstruction in the left ventricular outflow tract. This procedure reduces the pressure gradient by 70%-80%, and only 10%-20% of patients have a residual gradient > 30 mm Hg after ASA. The mortality rate of the procedure is < 1%, and ∼ 10% of patients require permanent pacemaker implantation for higher degrees of atrioventricular block. Given the potential risks, ASA should be performed only in centres with extensive experience in the treatment of hypertrophic cardiomyopathy and with comprehensive therapeutic options, including myectomy. In the future, ASA is likely to be increasingly complemented by catheter-based mitral valve repair, which will increase its efficacy.

• MeSH
• ablace * metody   trendy   MeSH
• dějiny 20. století MeSH
• dějiny 21. století MeSH
• ethanol * terapeutické užití   MeSH
• hypertrofická kardiomyopatie * chirurgie   MeSH
• katetrizační ablace metody   MeSH
• lidé MeSH
• obstrukce výtoku ze srdeční komory * chirurgie   MeSH
• předpověď MeSH
• srdeční septum chirurgie   MeSH
• Check Tag
• dějiny 20. století MeSH
• dějiny 21. století MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• historické články MeSH
• přehledy MeSH

BACKGROUND: One of the major determinants of exercise intolerance and limiting symptoms among patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is an elevated intracardiac pressure resulting from left ventricular outflow tract obstruction. Aficamten is an oral selective cardiac myosin inhibitor that reduces left ventricular outflow tract gradients by mitigating cardiac hypercontractility. METHODS: In this phase 3, double-blind trial, we randomly assigned adults with symptomatic obstructive HCM to receive aficamten (starting dose, 5 mg; maximum dose, 20 mg) or placebo for 24 weeks, with dose adjustment based on echocardiography results. The primary end point was the change from baseline to week 24 in the peak oxygen uptake as assessed by cardiopulmonary exercise testing. The 10 prespecified secondary end points (tested hierarchically) were change in the Kansas City Cardiomyopathy Questionnaire clinical summary score (KCCQ-CSS), improvement in the New York Heart Association (NYHA) functional class, change in the pressure gradient after the Valsalva maneuver, occurrence of a gradient of less than 30 mm Hg after the Valsalva maneuver, and duration of eligibility for septal reduction therapy (all assessed at week 24); change in the KCCQ-CSS, improvement in the NYHA functional class, change in the pressure gradient after the Valsalva maneuver, and occurrence of a gradient of less than 30 mm Hg after the Valsalva maneuver (all assessed at week 12); and change in the total workload as assessed by cardiopulmonary exercise testing at week 24. RESULTS: A total of 282 patients underwent randomization: 142 to the aficamten group and 140 to the placebo group. The mean age was 59.1 years, 59.2% were men, the baseline mean resting left ventricular outflow tract gradient was 55.1 mm Hg, and the baseline mean left ventricular ejection fraction was 74.8%. At 24 weeks, the mean change in the peak oxygen uptake was 1.8 ml per kilogram per minute (95% confidence interval [CI], 1.2 to 2.3) in the aficamten group and 0.0 ml per kilogram per minute (95% CI, -0.5 to 0.5) in the placebo group (least-squares mean between-group difference, 1.7 ml per kilogram per minute; 95% CI, 1.0 to 2.4; P<0.001). The results for all 10 secondary end points were significantly improved with aficamten as compared with placebo. The incidence of adverse events appeared to be similar in the two groups. CONCLUSIONS: Among patients with symptomatic obstructive HCM, treatment with aficamten resulted in a significantly greater improvement in peak oxygen uptake than placebo. (Funded by Cytokinetics; SEQUOIA-HCM ClinicalTrials.gov number, NCT05186818.).

• MeSH
• aplikace orální MeSH
• benzylaminy MeSH
• dvojitá slepá metoda MeSH
• hypertrofická kardiomyopatie * farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• kardiovaskulární látky * farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• kontrakce myokardu účinky léků   fyziologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• obstrukce výtoku ze srdeční komory farmakoterapie   patofyziologie   etiologie   MeSH
• senioři MeSH
• spotřeba kyslíku účinky léků   MeSH
• srdeční myosiny antagonisté a inhibitory   MeSH
• tolerance zátěže účinky léků   MeSH
• uracil analogy a deriváty   MeSH
• Valsalvův manévr MeSH
• zátěžový test * MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• klinické zkoušky, fáze III MeSH
• multicentrická studie MeSH
• randomizované kontrolované studie MeSH

AIMS: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is predominantly associated with left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction. The assessment of the obstruction with a provoking test should be a routine part of HCM evaluation. The aim of the study was to determine the utility of a sublingual spray application of isosorbide dinitrate (ISDN) for detection of an obstruction. METHODS AND RESULTS: We have prospectively analysed 77 consecutive HCM patients, measuring the LVOT gradient at rest, using the sublingual spray application of ISDN (2.5 mg; after 2, 5, and 10 min), and with exercise echocardiography. An obstruction was defined as a gradient ≥ 30 mmHg. An obstruction was present in 15 patients (19%) at rest, in 42 patients (55%) after ISDN, and in 55 patients (71%) after exercise. The ISDN test had a sensitivity of 76% and the specificity of 100% relative to exercise echocardiography, while at-rest measurements had a sensitivity of 27% and a specificity of 100%. The chronological difference in the prevalence of obstructions during the ISDN test was statistically significant (P < 0.05); at ISDN plus 2 min, obstructions were seen in only 29 patients (38%, gradient 28.8 ± 25.0 mmHg), however, at ISDN plus 5 and 10 min, obstructions were found in 42 patients (55%, gradient 44.5 ± 39.6 mmHg). CONCLUSION: The ISDN test is a reliable screening method for the detection of an HCM obstruction, however, the measurement should be delayed 5-10 min after the application of ISDN. Patients with negative ISDN tests should undergo exercise echocardiography.

• MeSH
• aplikace sublinguální MeSH
• hypertrofická kardiomyopatie patofyziologie   MeSH
• isosorbiddinitrát aplikace a dávkování   diagnostické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• obstrukce výtoku ze srdeční komory komplikace   ultrasonografie   MeSH
• senzitivita a specificita MeSH
• vazodilatancia aplikace a dávkování   diagnostické užití   MeSH
• zátěžová echokardiografie MeSH
• zátěžový test MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH