Trombocytopenie doprovázená trombózami je u pacientů se systémovým lupus erythematodes často pozorovaným jevem. Podstata může spočívat v asociaci s častějším sekundárním antifosfolipidovým syndromem charakterizovaným přítomností antifosfolipidových protilátek a trombóz, nebo v přidružené trombotické trombocytopenické purpuře spojené s nedostatečnou aktivitou proteázy ADAMTS13 (A Disintegrin-like And Metalloproteinase with Thrombospondin type 1 motif 13). V našem článku demonstrujeme případ čtrnáctileté dívky, bez závažnějšího předchorobí, která byla hospitalizována pro cévní mozkovou příhodu provázenou těžkou trombocytopenií a mikroangiopatickou hemolytickou anémií. Stav byl vyhodnocen jako trombotická trombocytopenická purpura a pacientka byla léčena výměnnými plazmaferézami, glukokortikoidy, posléze antikoagulační a antiagregační léčbou. Za 6 týdnů od počátku onemocnění, po deeskalaci dávky glukokortikoidů, došlo k relapsu trombocytopenie. Byly zahájeny další plazmaferézy a současně byl úspěšně podán rituximab. Na základě dalšího vývoje onemocnění, zobrazovacích a laboratorních vyšetření lze připustit, že se nejspíše jednalo o souběh trombotické trombocytopenické purpury a antifosfolipidového syndromu. Klinický obraz byl později doplněn o manifestaci systémového lupus erythematodes. Jsou diskutovány patogeneze a současný výskyt těchto tří chorob.

Thrombocytopenia accompanied by thrombosis is often observed in patients with systemic lupus erythematosus. The underlying process may be associated with more frequent secondary antiphospholipid syndrome characterized by the presence of antiphospholipid antibodies and thromboses, or with associated thrombotic thrombocytopenic purpura linked with insufficient ADAMTS13 protease activity (A Disintegrin-like And Metalloproteinase with Thrombospondin Type 1 motif 13). In our article we demonstrate a case of a fourteen-year-old girl without a serious pre-existing medical history, who was hospitalized for a stroke accompanied by severe thrombocytopenia and microangiopathic haemolytic anemia. The condition was evaluated as a thrombotic thrombocytopenic purpura, and the patient was treated with plasma exchange therapy (plasmapheresis), glucocorticoids, and then anticoagulation and antiaggregation therapy. Within 6 weeks of onset of the disease, thrombocytopenia has relapsed after tapering of the glucocorticoid dose. Additional plasmaphereses were initiated and rituximab was successfully administered at the same time. Based on further developments in the disease, imaging and laboratory tests, it is possible to admit that it was most likely a coincidence of thrombotic thrombocytopenic purpura and antiphospholipid syndrome. The clinical picture was later completed by a manifestation of systemic lupus erythematosus. The pathogenesis and the current prevalence of these three diseases are discussed.

• MeSH
• antifosfolipidový syndrom * diagnóza   klasifikace   MeSH
• antikoagulancia MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• ezofágus diagnostické zobrazování   MeSH
• heparin nízkomolekulární aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mozek diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• plazmaferéza využití   MeSH
• systémový lupus erythematodes * diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• trombotická trombocytopenická purpura * diagnóza   patofyziologie   MeSH
• trombotické mikroangiopatie diagnóza   krev   terapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

INTRODUCTION: Autologous stem cell transplantation (ASCT) became standard of care for patients with multiple myeloma (MM) under the age of 65 years. We routinely perform ASCT for newly diagnosed MM since 1996 in our department. PATIENTS AND METHODS: We retrospectively analyzed all 285 transplants in 185 patients done for MM from January 1996 till December 2010. We analyzed overall survival (OS) and progression-free survival (PFS) regarding conditioning, stage, complete or very good partial remission (CR, VGPR) achievement, renal impairment, single vs. double transplant. RESULTS: Estimated 10-years survival of the whole set of patients is 39% (median survival 95 months). Patients with renal impairment show same OS as those without (p = 0.22). Patients show similar overall survival and event free survival regardless of type of transplant. We observed better outcome in terms of overall survival in patients treated with new drugs (p = 0.0014). Reaching CR or VGPR was not translated into better OS (p = 0.30) and EFS (p = 0.10). Also stage of the disease and whether single or double transplant was used did not make any significant difference in the outcome. CONCLUSION: Stem cell transplantation greatly improved outcome of patients with MM. Poor outcome of allogeneic transplantation in our group of patients is related to high transplant related mortality (20% vs. 0%) and unexpected high relapse rate. There is a trend towards better survival, when new drugs are incorporated at any time in the course of the disease. This fact supports hypothesis that use of these drugs with ASCT should translate into better long-term outcome.

• MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• míra přežití MeSH
• mnohočetný myelom mortalita   patologie   terapie   MeSH
• přežití po terapii bez příznaků nemoci MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• transplantace kmenových buněk * MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

• MeSH
• antibakteriální látky farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• chronická lymfatická leukemie terapie   MeSH
• dospělí MeSH
• homologní transplantace MeSH
• infekce měkkých tkání * farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• minocyklin farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• pooperační komplikace farmakoterapie   MeSH
• tigecyklin MeSH
• transplantace kmenových buněk MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Pneumocystová pneumonie je závažnou komplikací postihující imunosuprimované pacienty. Tento článek v krátkosti sumarizuje základní principy a doporučení v diagnostice, léčbě a profylaxi této nemoci u hematologických pacientů. Detailní rozbor problematiky je uveden v příslušných kapitolách tohoto supplementa. Vzhledem k tomu, že celosvětově tvoří drtivou většinu nemocných s pneumocystovou pneumonií HIV pozitivní pacienti, také většina publikovaných dat a z nich vycházejících doporučení se týká této skupiny. U hematologických nemocných se jedná o vzácnou diagnózu s klinicky značně odlišným průběhem, a proto aplikace postupů standardních u HIV pozitivních nemocných na HIV negativní populaci je relativně problematická. Níže předkládaná doporučení vycházejí z názorů American Thoracic Society (ATS), Centers for Disease Control (CDC), Infectious Diseases Society of America (IDSA), National Comprehensive Cancer Network (NCCN) guidelines, recentně publikovaných vědeckých poznatků a ze zkušeností specialistů na léčbu infekcí u hematologických pacientů. Tato doporučení představují konsenzus odborníků skupiny CELL na tuto problematiku.

Diagnostics, treatment and prophylaxis of pneumocystis pneumonia in haematological patients – basic recommendations of the CELL group Pneumocystis pneumonia is a serious complication affecting immunosuppressed patients. This article briefly summarises the basic principles and recommendations for diagnostics, treatment and prophylaxis of this condition in haematological patients. A detailed analysis of this issue is contained in the respective chapters of this supplement. Due to the fact that on the global scale the majority of patients suffering from pneumocystis pneumonia are HIV positive, most of the published data and recommendations are concerned with this group. In haematological patients, pneumocystis pneumonia is a rare diagnosis with a significantly different clinical course, which means that the standard procedures applied in HIV positive patients do not work very well for HIV negative population. The recommendations presented below are based on the views of the American Thoracic Society (ATS), the Center for Disease Control (CDC) and the Infectious Diseases Society of America (IDSA), on the National Comprehensive Cancer Network (NCCN) guidelines, on recently published scientific findings and on the experience of specialists who focus on treating haematological patients. These recommendations represent the consensus of experts on this issue from the CELL group.

• MeSH
• antibiotická profylaxe * metody   MeSH
• atovachon aplikace a dávkování   MeSH
• beta-glukany diagnostické užití   krev   MeSH
• bronchoalveolární lavážní tekutina mikrobiologie   MeSH
• dapson aplikace a dávkování   MeSH
• diagnostické techniky molekulární metody   MeSH
• glukokortikoidy aplikace a dávkování   MeSH
• hematologické nádory * imunologie   komplikace   MeSH
• hostitel s imunodeficiencí * imunologie   MeSH
• klindamycin aplikace a dávkování   MeSH
• kombinace léků trimethoprim a sulfamethoxazol * aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie metody   MeSH
• lidé MeSH
• mikrobiologické techniky metody   MeSH
• pentamidin aplikace a dávkování   MeSH
• pneumocystová pneumonie * diagnóza   farmakoterapie   prevence a kontrola   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

Lékem volby je u všech forem pneumocystové pneumonie kotrimoxazol v dávce trimetoprim 15–20 mg/kg/d + sulfametoxazol 75–100 mg/kg/d ve čtyřech denních dávkách po 21 dní, s úpravou dávek dle clearance kreatininu a v případě intravenózní léčby i podle sérových hladin léku. Mírné nežádoucí účinky ani lehké alergické projevy v anamnéze nejsou důvodem ke změně léčby. Alternativou pro středně těžkou až těžkou formu je kombinace klindamycinu s primachinem nebo i. v. pentamidin. Alternativou pro lehkou až středně těžkou formu je klindamycin s primachinem, trimetoprim s dapsonem nebo atovaquon. Kortikoterapii doporučujeme silně zvažovat co nejdříve u všech nemocných s hypoxií v dávce prednisonu 40 mg 2x/d D 1–5, 40 mg/d D 6–10 a 20 mg/d do D 21. U všech nemocných, kteří jsou již kortikoidy léčeni, doporučujeme pokračovat minimální dávkou 2x 40 mg. Pokud je chronická dávka vyšší, doporučujeme zahájit snižování až po respirační stabilizaci. Kortikoid je doporučen v léčbě respiračního zhoršení následkem rozpadu pneumocyst krátce po nasazení léčby. Před konstatováním selhání léčby je třeba vyloučit koinfekce, pneumotorax, retenci tekutin apod. a se změnou léčby vyčkat minimálně týden. Nemocné doporučujeme izolovat na samostatném pokoji.

Treatment of pneumocystis pneumonia in haematological patients The treatment of choice for all forms of pnemocystis pneumonia is trimetoprim 15–20 mg/kg/d and sulfamethoxazole 75–100 mg/kg/d divided into four daily doses, for 21 days. Dose is adjusted to creatinin clearance and in case of intravenous treatment also to drug levels. Mild adverse reactions or a history of mild allergy do not justify a treatment change. Alternative regimens for moderate to severe form is clindamycin plus primaquine or intravenous pentamidine, for mild to moderate form clindamycin plus primaquine or trimetoprim plus dapson or atovaquon. In moderate to severe cases we strongly suggest adding corticosteroids as soon as possible at a prednisone dose of 40 mg twice daily for Day 1–5, 40 mg/day for Day 6–11 and then 20 mg/day until Day 21. All patients who are already being treated with corticosteroids should continue the treatment at a minimal dose of 2×40 mg. If their current dose is higher tapering should not start before respiratory stabilization. Corticosteroids are recommended as a treatment of respiratory worsening due to lysis of pnemocystis following soon after start of therapy. Before treatment failure is stated, other infections, pneumothorax, fluid overload etc. should be excluded. It is important to wait at least 7 days before switching of the therapy. Isolation of patients in a single room is recommended.

• MeSH
• antiinfekční látky * aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• atovachon aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• dapson aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• fungální léková rezistence genetika   MeSH
• glukokortikoidy aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• hematologické nádory farmakoterapie   imunologie   komplikace   MeSH
• hostitel s imunodeficiencí * MeSH
• izolace pacientů normy   trendy   MeSH
• klindamycin aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• kombinace léků trimethoprim a sulfamethoxazol aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• kombinovaná farmakoterapie metody   MeSH
• lidé MeSH
• plicní nemoci epidemiologie   chemicky indukované   MeSH
• pneumocystová pneumonie * farmakoterapie   radiografie   MeSH
• primachin aplikace a dávkování   škodlivé účinky   MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• terapie neúspěšná MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

V textu je shrnutý konsenzus přístupu k diagnóze, profylaxi a léčbě EBV asociovaných klinických syndromů u nemocných léčených pro hematologickou malignitu agresivní chemoterapií, včetně transplantací kmenových buněk krvetvorby.

Diagnostics, treatment and prophylaxis of EBV infection/ reaction/associated lymphoproliferation in patients with haematological malignancies - CELL recommendations The article summarises the current consensus on the approach to diagnostics, prophylaxis and treatment of EBV-associated clinical syndromes in patients with haematological malignancies currently treated with aggressive chemotherapy, including hematopoietic stem cell transplantation.

• MeSH
• antigeny CD20 imunologie   terapeutické užití   MeSH
• hematologické nádory farmakoterapie   imunologie   komplikace   MeSH
• histologické techniky metody   MeSH
• hostitel s imunodeficiencí imunologie   účinky léků   MeSH
• imunoterapie metody   MeSH
• infekce virem Epsteina-Barrové * diagnóza   farmakoterapie   prevence a kontrola   přenos   MeSH
• lidé MeSH
• lymfoproliferativní nemoci * diagnóza   farmakoterapie   imunologie   prevence a kontrola   virologie   MeSH
• myší monoklonální protilátky terapeutické užití   MeSH
• patologické stavy, příznaky a symptomy MeSH
• polymerázová řetězová reakce metody   MeSH
• protilátky virové krev   MeSH
• průtoková cytometrie metody   MeSH
• sérologické testy metody   MeSH
• virová nálož normy   účinky léků   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

Pneumocystová pneumonie (PCP) má u hematologických – obvykle HIV negativních pacientů odlišný, většinou závažnější klinický průběh ve srovnání s HIV pozitivními pacienty. Je nutná hospitalizace na JIP, protože u velké části případů dochází k respiračnímu selhání s nutností napojení na ventilátor. Mortalita hematologických a HIV negativních ventilovaných pacientů je vyšší ve srovnání se skupinou HIV pozitivních pacientů (30–60 % vs. 10–30 %).

Clinical picture of pneumocystis pneumonia in haematological patients Pneumocystis pneumonia (PCP) has a different clinical course in HIV negative patients than in HIV positive patients. The course of the disease and its outcomes were significantly worse in HIV negative patients (haematological patients), hospitalisation at the intensive care unit (ICU) and artificial ventilation are usually necessary. Mortality is also significantly higher in HIV negative (haematological) patients (30–70 % vs. 10–20 %).

• MeSH
• hematologické nádory farmakoterapie   imunologie   komplikace   mortalita   MeSH
• HIV infekce farmakoterapie   imunologie   komplikace   mortalita   MeSH
• hostitel s imunodeficiencí imunologie   MeSH
• lidé MeSH
• pneumocystová pneumonie * diagnóza   farmakoterapie   imunologie   mortalita   MeSH
• příznaky a symptomy ústrojí dýchacího * MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH