Cíl studie: Rozbor problematiky provádění profylaktické adnexektomie (PAE): a) u žen, kterépodstupují chirurgický výkon v pánvi z jiné indikace; b) u žen s hereditárním rizikem karcinomuovaria.Typ studie: Přehledový článek.Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika I. LF UK a VFN, Praha.Metodika: Kritické zhodnocení publikovaných dat.Závěr: U žen, které podstupují chirurgický výkon v pánvi, je PAE indikována ve věku nad45 let, u mladších žen je nutný individuální přístup po zvážení mnoha faktorů s důrazemna anamnestickou zátěž karcinomu prsu a ovaria. Další indikací k PAE je zvýšené rizikofamiliárního ovariálního karcinomu. Indikaci k výkonu provádí genetik na základě zátěžev rodinné či osobní anamnéze nebo pozitivního výsledku mutační analýzy. PAE významněsnižuje riziko epitelového karcinomu ovaria i vejcovodu a současně i riziko karcinomu prsu.Po výkonu přetrvává zvýšené riziko peritoneálního karcinomu. Doporučený rozsah výkonuje bilaterální ooforektomie a salpingektomie. Věková hranice pro provedení výkonu sepohybuje okolo 35 let, po zvážení individuálního rizika, plánování reprodukčních aktivit,typu mutace a věku manifestace zhoubného onemocnění u předchozí generace. U žen, kteréodmítnou PAE, je možnou alternativou podvaz vejcovodu. Screening rizikové skupiny anichemoprevence pomocí užívání kombinované hormonální kontracepce nelze považovat zaalternativy PAE.

Objective: Analysis of the issue of prophylactic bilateral salpingo-oophorectomy (BSO): a) duringpelvic surgery for benign diagnosis; b) in women with hereditary risk of ovarian cancer.Design: Review article.Setting: Department of Obstetric and Gynecology, Charles University.Methods: Critical review of published data.Conclusion: During pelvic surgery for benign diagnosis a prophylactic BSO is indicated of theage over 45, in younger women an individual approach is required, considering many aspects,including history of ovarian and breast cancer. Another indication for BSO is an increased risk offamilial ovarian cancer. The surgery signifi cantly diminished the risk of epithelial cancer of ovary,fallopian tube, and simultaneously the risk of breast cancer. There is a continuing increasedrisk of peritoneal cancer following the surgery. Bilateral oophorectomy together with bilateralsalpingectomy is recommended. The age limit for surgery is about 35 years after careful considerationof individual risk, reproductive plans, type of mutation and age at malignant disease manifestationin previous generation. Potential alternative for women who do not accept prophylacticsurgery is tubal ligation. Screening of risk group or chemoprevention by oral contraceptives are not equivalent alternatives to prophylactic surgery.

• MeSH
• dospělí MeSH
• geny BRCA1 MeSH
• geny BRCA2 MeSH
• lidé MeSH
• nádory prsu genetika   prevence a kontrola   MeSH
• nádory vaječníků genetika   prevence a kontrola   MeSH
• ovarektomie MeSH
• plošný screening MeSH
• prediktivní hodnota testů MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Dědičná příčina, zárodečná mutace v genech BRCA1 nebo BRCA2, je zodpovědná za 3-5 % neselektovaných nádorů prsu a 15-20 % nádorů vaječníků. Nosičky těchto mutací mají významně zvýšené riziko nádorů prsu, vaječníků a vejcovodů, ale i jiných solidních nádorů. Preventivní péče o zdravé nosičky mutací by měla být poskytována v rámci komplexních onkologických a gynekologických center. Ženy nosičky mutace by měly být sledovány od 25 let onkologem v půlročních intervalech, s použitím ultrasonografie (US) a magnetické rezonance (MR) prsů, od 30 do 65 let s využitím mamografie a MR, později s užitím US a mamografie. Preventivní bilaterální mastektomie jsou vhodnou možností k redukci až 85% celoživotního rizika onemocnění na riziko 1-5 %. Profylaktická adnexektomie je nutná k redukci rizika nádorů vaječníků a vejcovodů, které jsou i v případě pravidelného sledování v půlročních intervalech včetně vaginální ultrasonografie téměř vždy zachyceny v pozdním stadiu s nemožností vyléčení. Vysvětlení všech přínosů preventivních operací a konzultace jejich možností je nezbytnou součástí preventivního sledování nosiček.

Hereditary cause, inherited mutation in BRCA1 or BRCA2 genes, is responsible for 3-5% of unselected breast cancer cases and 15-20% of ovarian cancer cases. The carriers of these mutations have many times increased risk of breast, ovarian cancer, but also the risks of other solid tumors. Preventive care should be offered through comprehensive oncology and gynecology centers. Women carriers of mutations should be seen from age of 25 by oncologist every 6 month with ultrasound and MRI of breasts, from 30-65 with mammography and MRI, followed by ultrasound and mammography itself. Prophylactic bilateral mastectomy decreases the risk of breast cancer from 85% of lifetime risk to only 1-5%. Prophylactic oophorectomy is necessary for the reduction of risk of ovarian cancer, since no preventive care is effective for early detection of ovarian cancer. Explaining all these preventive procedures, their importance for cancer risk reduction, is important part of specialized preventive care.

• Klíčová slova
• profylaktická adnexektomie,
• MeSH
• dědičný syndrom nádoru prsu a vaječníků * prevence a kontrola   MeSH
• dlouhodobá péče MeSH
• genetické testování MeSH
• geny BRCA1 MeSH
• geny BRCA2 MeSH
• komplexní zdravotní péče MeSH
• lidé MeSH
• mutace MeSH
• ovarektomie MeSH
• profylaktická mastektomie MeSH
• profylaktické chirurgické výkony MeSH
• protein BRCA1 genetika   MeSH
• protein BRCA2 genetika   MeSH
• služby preventivní péče MeSH
• terciární prevence MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Předkládaná práce shrnuje současné poznatky o gynekologických aspektech péče o ženy s dědičnou dispozicí ke vzniku karcinomu prsu a vaječníků – nosičkách mutací genů BRCA1 a BRCA2 – a předkládá návrh péče o tyto ženy včetně dispenzarizace, doporučení profylaktických operací a preimplantační genetické diagnostiky. Shrnuje rizika vzniku nádorů a závažnost především ovariálního karcinomu pro jeho vysokou mortalitu rezultující z agresivního biologického chování nádoru a omezených možností časné detekce. BRCA pozitivním ženám lze nabídnout program pečlivé dispenzarizace, profylaktické chirurgické zákroky a preimplantační genetickou diagnostiku. Součástí dispenzární péče je gynekologické vyšetření, expertní onkogynekologický ultrazvuk a stanovení markeru CA125 v šestiměsíčních intervalech. Jediným nástrojem efektivně snižujícím mortalitu ovariálního karcinomu je profylaktická operace – adnexektomie (s hysterektomií). Optimální věk pro provedení operace je 35–40 let. Profylaktická adnexektomie provedená premenopauzálně snižuje nejen riziko vzniku karcinomu vaječníků, ale také riziko vzniku karcinomu prsu. Příznaky estrogenního deficitu po profylaktické operaci lze potlačit podáním hormonální substituční léčby bez zvýšení rizika vzniku karcinomu prsu. Preimplantační genetická diagnostika představuje možnost, jak zabránit přenosu dědičné dispozice do další generace. Péče o ženy v hereditárním riziku vzniku karcinomu vaječníků by měla být soustředěna do specializovaných center.

This paper summarizes the current knowledge of gynecological care aspects in women with inherited predisposition to breast and ovarian cancer, i.e. BRCA1 and BRCA2 mutation carriers, and proposes guidelines for furher management of these women, addressing follow-up recommendations, prophylactic surgery indications and preimplantation genetic conseling. It evaluates cancer risk and severity of ovarian cancer in particular with regards to its high mortality resulting from aggressive biological behavior of the tumor and late detection rates. BRCA-positive women should be enrolled in prevention programs including carefull surveillance, prophylactic surgery or pre-implantation genetic counseling. Follow-up care consists of gynecological examination, expert oncogynecological ultrasound and tumor marker CA125 examination every six months. However, the most effective strategy for mortality reduction in ovarian cancer is prophylactic surgery – salpingo-oophorectomy (and hysterectomy). The optimal age for surgery is between 35 to 40 years. Prophylactic salpingo-oophorectomy performed in premenopausal women was proved to reduce the risk of ovarian as well as breast cancer. Symptoms of estrogen deficiency after prophylactic surgery can be suppressed by administration of hormone replacement therapy without increasing the risk of breast cancer. Preimplantation genetic diagnosis is an effective way to prevent the trans­-mission of hereditary predisposition to the next generation. The management of patients with hereditary suspceptibility to ovarian cancer should be confined to specialized centres. Key words: hereditary breast and ovarian cancer syndrome – ovarian neoplasms – BRCA1 gene – BRCA2 gene The author declares he has no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE recommendation for biomedical papers. Submitted: 14. 7. 2015 Accepted: 3. 9. 2015

• Klíčová slova
• adnexektomie,
• MeSH
• antigen CA-125 MeSH
• časná detekce nádoru MeSH
• chemoprofylaxe metody   MeSH
• chování snižující riziko MeSH
• dědičný syndrom nádoru prsu a vaječníků * prevence a kontrola   MeSH
• dlouhodobá péče * MeSH
• genetická predispozice k nemoci MeSH
• geny BRCA1 MeSH
• geny BRCA2 MeSH
• hormonální substituční terapie škodlivé účinky   MeSH
• hysterektomie MeSH
• kontraceptiva orální hormonální škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• mutace MeSH
• nádory vaječníků * diagnóza   prevence a kontrola   MeSH
• ovarektomie MeSH
• předoperační péče MeSH
• preimplantační diagnóza MeSH
• profylaktické chirurgické výkony * MeSH
• salpingektomie MeSH
• sekundární prevence MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Cíl studie: Podat aktuální přehled problematiky profylaktických gynekologických operací u žen s dědičnou dispozicí ke vzniku zhoubných nádorů v rámci syndromu hereditárního karcinomu prsu a vaječníků a v rámci Lynchova syndromu. Typ studie: Přehledová práce. Název a sídlo pracoviště: Onkogynekologické centrum, Gynekologicko-porodnická klinika 1. LF UK a VFN, Praha. Předmět a metoda studie: Po zpracování současné literatury a vlastní zkušenosti s managementem žen v hereditárním riziku vzniku gynekologického karcinomu předkládáme aktuální pohled na danou problematiku a návrh doporučení pro provádění profylaktických gynekologických operací na základě dostupných dat. Závěr: Profylaktická adnexektomie nebo hysterektomie jsou v současné době nejúčinnějšími metodami prevence vzniku gynekologického karcinomu u žen s hereditárním rizikem. Tento výkon má však své jasně definované indikace a způsob provedení, které se liší od standardně prováděných operací.

Objective: To present up-to-date knowledge concerning risk-reducing surgery in carriers of susceptibility mutations among hereditary breast/ovarian cancer syndrome and Lynch syndrome. Subject: Review. Setting: Oncogynecological Center, Department of Obstetrics and Gynecology, Charles University in Prague – First Faculty of Medicine and General Faculty Hospital, Prague. Subject and method: After having reviewed the now-a-days literature and summarized our experience we present here an overview of risk-reducing strategies in gynecology and a proposal of guidelines to risk-reducing salpingo-oophorectomy and hysterectomy. Conclusion: Risk-reducing salpingo-oophorectomy or hysterectomy is the most effective strategy for gynecological cancer prevention in susceptibility gene mutation carriers so far. This type of surgery, however, requires specific indication work-up and techniques different from those standardly used.

• Klíčová slova
• profylaktická hysterektomie, profylaktická adnexektomie, BRCA2, BRCA1, syndrom nepolypózního kolorektálního karcinomu, syndrom hereditárního karcinomu prsu a vaječníků,
• MeSH
• chování snižující riziko MeSH
• dědičné nepolypózní kolorektální nádory genetika   MeSH
• genetická predispozice k nemoci MeSH
• geny BRCA1 MeSH
• geny BRCA2 MeSH
• hysterektomie MeSH
• lidé MeSH
• nádory endometria genetika   MeSH
• nádory vaječníků genetika   MeSH
• nádory ženských pohlavních orgánů genetika   prevence a kontrola   MeSH
• ovarektomie MeSH
• salpingektomie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Přestože je výskyt BRCA pozitivity v populaci dlouhodobě stabilní, je význam tohoto nálezu především u žen stále častěji diskutován. Důvodem je velmi vysoké celoživotní riziko vzniku karcinomu prsu a ovaria. Postižení pacienti musejí být pečlivě sledováni onkology a gynekology a naopak při podezření na možnost hereditárně podmíněného tumoru je nutné doplnit genetické vyšetření k určení možné přítomnosti mutace BRCA. Je však důležité neredukovat tento problém pouze na otázku profylaktické oboustranné mastektomie. Pro karcinom prsu i v této situaci lze využít modifikovaného screeningového programu a prognóza i léčba tohoto onemocnění je téměř shodná s nádory u ostatních žen, u karcinomu ovaria neexistují možnosti jeho časnějšího záchytu a většina nemocných na něj zemře. V tomto článku je zmíněna potřeba většího uvědomění u gynekologů vedoucí ke změně trendu upřednostnit profylaktickou chirurgii gynekologickou před výše zmíněnou mastektomií.

BRCA1 and BRCA2 mutations Although incidence of BRCA positivity in population seems to be long-term stable this finding is especialy in women discussed more and more often. The reason is extremely high lifelong risk of breast and ovarian cancer development. Affected patients have to be precisely followed by oncologists and gynecologists and on the contrary it is necesary to provide genetic testing for BRCA mutation positivity if some posibility of hereditary conditioned tumor exists. However, it is important not to reduce this problem on the question of prophylactic bilateral mastectomy only. Even in this situation we can use some modified screening program for breast cancer but there are no posibilities for earlier detection of ovarian cancer and the majority of patients will die because of this disease. There is a need of greater awareness by gynecologists leading to the trend change of preferring prophylactic gynecological surgery over mastectomy mentioned above. salpingo-ooforectomy and hysterectomy, CA125 tumor marker, PARP inhibitors.

• Klíčová slova
• BRCA pozitivita, hereditární karcinom prsu a ovaria, sekvenování nové generace, oboustranná adnexektomie, olaparib, iniparib, adnexetomie,
• MeSH
• anamnéza MeSH
• antigen CA-125 krev   MeSH
• benzamidy terapeutické užití   MeSH
• dědičný syndrom nádoru prsu a vaječníků * genetika   prevence a kontrola   MeSH
• ftalaziny terapeutické užití   MeSH
• genetické poradenství MeSH
• genetické testování * MeSH
• geny BRCA1 MeSH
• geny BRCA2 MeSH
• gynekologické chirurgické výkony MeSH
• hysterektomie MeSH
• lidé MeSH
• mastektomie MeSH
• membránové proteiny krev   MeSH
• mezioborová komunikace MeSH
• nádorové biomarkery krev   MeSH
• nádory prsu genetika   prevence a kontrola   terapie   MeSH
• nádory vaječníků genetika   prevence a kontrola   terapie   MeSH
• ovarektomie MeSH
• PARP inhibitory MeSH
• piperaziny terapeutické užití   MeSH
• plošný screening MeSH
• poly(ADP-ribosa)-polymerasy terapeutické užití   MeSH
• profylaktické chirurgické výkony * MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie MeSH
• vysoce účinné nukleotidové sekvenování MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH

• Klíčová slova
• adnexektomie,
• MeSH
• algoritmy MeSH
• časové faktory MeSH
• dědičný syndrom nádoru prsu a vaječníků * diagnóza   genetika   prevence a kontrola   MeSH
• dlouhodobá péče MeSH
• genetická predispozice k nemoci MeSH
• genetické testování MeSH
• hodnocení rizik MeSH
• kongresy jako téma MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• mamografie využití   MeSH
• metody pro podporu rozhodování * MeSH
• nádory prsu diagnóza   genetika   prevence a kontrola   MeSH
• nádory slinivky břišní prevence a kontrola   ultrasonografie   MeSH
• nádory vaječníků prevence a kontrola   MeSH
• ovarektomie MeSH
• plošný screening * MeSH
• profylaktické chirurgické výkony MeSH
• protein BRCA1 genetika   MeSH
• protein BRCA2 genetika   MeSH
• vejcovody chirurgie   MeSH
• věkové faktory MeSH
• výběr pacientů MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Boderline tumory vaječníků jsou nádory s nízkým stupněm malignity. Častěji než invazivní nádory postihují mladší ženy, které si často přejí těhotenství. Fertilitu zachovávající operační řešení je možné, není spojeno s horší prognózou celkového přežití, ale je spojeno s vyšším rizikem onemocnění na ponechaném ovariu. Klíčová slova: borderline tumor ovaria, fertilitu zachovávající léčba, prognóza

The borderline tumors are known as low malignant potential tumors. Usually younger women suffer for them, than by the invasive ovarian carcinoma. They often whish to be pregnant. The fertility-sparing surgery is posile but contain higher risk of the new dissease on contralateral ovary. Keywords: ovaria borderline tumor, fertility-sparing surgery, prognosis

• Klíčová slova
• borderline tumor ovaria, hraniční malignita, infultrace nádorová, adnexektomie, invazivní nádorové implantáty,
• MeSH
• adnexa uteri chirurgie   patologie   MeSH
• apendektomie MeSH
• dospělí MeSH
• fertilizace in vitro MeSH
• gynekologické chirurgické výkony metody   MeSH
• invazivní růst nádoru * MeSH
• karcinom chirurgie   patologie   ultrasonografie   MeSH
• laparoskopie škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• nádory vaječníků * chirurgie   patologie   ultrasonografie   MeSH
• ovarektomie MeSH
• zachování plodnosti * MeSH
• ženská infertilita prevence a kontrola   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Cíl studie: Uveden případ pacientky, která 4 roky po oboustranné adnexektomii onemocněla adenokarcinomem ovaria. Typ studie: Kazuistika. Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika, Pardubická krajská nemocnice, a.s., Pardubice. Předmět a metoda studie: Kazuistika pacientky léčené na naší klinice. Závěr: Riziko ponechání části ovaria při operaci je komplikace, která přichází zejména u pacientek s endometriózou, s pánevním zánětem a s anamnézou opakovaných operací v malé pánvi. Tato operační komplikace je nazývána syndrom ovariálního zbytku. Ve zbytku ovaria může dojít k rozvoji adenokarcinomu. Efektivní léčba ovariálního zbytku je léčba operační, vyžaduje obvykle široký přístup do retroperitonea.

Objective: We report a case of the patient who 4 years after bilateral salpingo-oophorectomy had adenocarcinoma of ovary. Design: Case report. Setting: Department of Obstetrics and Gynecology, Pardubická krajská nemocnice, a.s., Pardubice. Subject and method: A case report of the patient diagnosed and treated at our department. Conclusion: The risk of ovarian remnant after operation is complication that is frequently related to a history of endometriosis, PID and multiple pelvic surgery. These complication is called ovarian remnant syndrome. Also an ovarian adenocarcinoma can develop in ovarian remnant. Effective therapy of ovarian remnant may usually be achieved by an operation demanding a wide approach to retroperitoneum.

• MeSH
• adenokarcinom diagnóza   etiologie   chirurgie   MeSH
• bolest etiologie   MeSH
• laparoskopie využití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nádory vaječníků diagnóza   chirurgie   MeSH
• ovarektomie metody   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Nosičky vrozených mutací genů BRCA1 nebo BRCA2 mají ve srovnání s běžnou populací žen významně zvýšené riziko onemocnět nádory prsu a vaječníků. Proto je jim poskytována specializovaná péče, jejíž součástí je provádění kroků, které snižují riziko onemocnět. Součástí postupů primární prevence jsou intervenční metody (profylaktická mastektomie a adnexektomie), doporučení k úpravě životního stylu a chemoprevence, sekundární prevence pak zahrnuje intenzivní screening. Článek seznamuje se současným stavem vědomostí ve světě a shrnuje též vlastní zkušenosti autorů.

BRCA1 and BRCA2 mutation carriers have substantial risk of breast and ovarian cancer development. To decrease this risk, various surgical and nonsurgical primary prevention procedures are currently offered at specialized institutions. Among them, prophylactic bilateral salpingooophorectomy and prophylactic mastectomy are used most frequently. The other include chemoprevention and the modification of life style habits.

• Klíčová slova
• karcinom prsu, karcinom ovaria, prevence,
• MeSH
• ambulantní kliniky nemocniční využití   MeSH
• chemoprofylaxe MeSH
• financování organizované MeSH
• genetické markery MeSH
• geny BRCA1 MeSH
• geny BRCA2 MeSH
• hysterektomie MeSH
• lidé MeSH
• mastektomie MeSH
• nádory prsu diagnóza   genetika   prevence a kontrola   MeSH
• nádory vaječníků diagnóza   genetika   prevence a kontrola   MeSH
• ovarektomie MeSH
• plošný screening MeSH
• preventivní lékařství metody   organizace a řízení   trendy   MeSH
• statistika jako téma MeSH
• životní styl MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

Východisko. Zhodnotit léčbu, léčebné výsledky a aktuální zdravotní stav skupiny pacientek léčených pro čistý dysgerminom ovaria v dětství a dospívání. Metody a výledky. Soubor tvoří 21 dívek mladších 18 let, u kterých jsme v letech 1979–2002 ve FN Motol diagnostikovali a léčili čistý dysgerminom ovaria. Do souboru jsme dívky zařadili na základě revize archivního bioptického materiálu uloženého v registru nádorů Ústavu patologie a molekulární medicíny. Zařazení nádorů jsme provedli podle aktuální klasifikaceWHO, rozsah onemocnění jsme hodnotili podle TNMa FIGO klasifikace. Medián věku dívek v době stanovení diagnózy byl 12,5 roku, nejmladší pacientce bylo šest let a pět měsíců a nejstarší 17 let a 11 měsíců. Podle FIGO klasifikace mělo deset dívek onemocnění ve stadiu IA, jedna IB, dvě IIC, jedna IIIB a sedm pacientek IIIC. Všechny dívky byly operovány; mimo dvou s bilaterálním postižením ovarií, byla u 19 provedena unilaterální ovarektomie nebo adnexektomie. Po operaci pokračovalo deset pacientek v léčbě chemoterapií, osm jsme léčili kombinací chemoterapie a aktinoterapie (11 dívek souboru jsme léčili chemoterapií s platinovým deriváty). Tři dívky s onemocněním lokalizovaným na vaječník (stadium IA) byly po operaci dispenzarizovány bez adjuvantní onkologické léčby. Všechny dívky přežívají v 1. kompletní remisi smediánem sledování 7,1 roku, u žádné jsme neprokázali recidivu základního onemocnění. Celkové přežití (overall survival) a přežití bez známek onemocnění (event free survival) je 100%. Provedená vyšetření u většiny pacientek neprokazují vážnější následky protinádorové léčby, dvě léčené chemoterapií porodily tři zdravé děti. Závěry. Dysgerminom je jedním z nejčastějších maligních nádorů ovaria v dětství a dospívání. V současné době můžeme u většiny dívek i s pokročilým dysgerminomem ovaria očekávat vyléčení, proto se zaměřujeme na omezení toxicity protinádorové léčby a zachování fertility. Dívky s onemocněním lokalizovaným na vaječník (stadium IA) po adnexektomii dispenzarizujeme, ostatní dívky léčíme chemoterapií s platinovými deriváty.

Background. To review the treatment strategy, follow up and outcome for all patients with pure ovarian dysgerminoma treated in childhood and adolescence. Methods and Results. Twenty-one patients younger than 18 years were treated between 1979–2002 in Faculty Hospital Motol for newly diagnosed pure ovarian dysgerminoma. Patients were included into the cohort on the basis of revision of archival biopsy specimens deposited in Institute of Pathology and inMolecularMedicine tumor registry. The staging was reviewed retrospectively on the basis of surgical and pathological findings and on results of imaging investigations and outlined according to the TNMand International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) classification. The median age at the time of diagnosiswas 12,5 years (range 6 years, 5months – 17 years, 11 months). There were ten FIGO stage IA tumors, one stage IB, two of stage IIC, one stage IIIB and seven IIIC tumors. All patients, except two girls with bilateral dysgerminoma, underwent unilateral adnexectomy or ovarectomy. Ten girls were treated postoperatively with chemotherapy, eight with chemotherapy and radiotherapy (eleven with cisplatine based chemotherapy). Three girls with dysgerminoma confined to the ovary (stage IA) have not received adjuvant chemotherapy. With a median follow up 7,1 years all girls remained continuously disease free. The 5-year overall and event free survival is 100%. Majority of patients does not have severe treatment sequelae, three pregnancies have occurred so far. Conclusions. Most patients with dysgerminoma, including those with metastases can expect cure when treated with conservative surgery and cisplatine based chemotherapy. Reduction of treatment toxicity and preservation of reproductive function is a main task. The girls with dysgerminoma confined to the ovary (stage IA) can be treated with fertility sparing surgery, other should be treated with cisplatine based chemotherapy.

• MeSH
• biopsie MeSH
• dospělí MeSH
• dysgerminom diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• imunohistochemie metody   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• nádory vaječníků diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• ovarektomie metody   MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie MeSH
• radioterapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH
• srovnávací studie MeSH