Cíl studie: Určit postavení Placental Site Trophoblastic Tumour (PSTT) a tzv. Epitheloid Trophob-lastic Tumour (ETT) mezi maligními tumory trofoblastu (MTT).Typ studie: Retrospektivní analýza.Název a sídlo pracoviště: Centrum pro trofoblastickou nemoc (CTN) v České republice, Ústav propéči o matku a dítě (ÚPMD) Praha 4, ČR.Metodika: Byla provedena klinicko-patologická analýza 367 maligních tumorů trofoblastu (MTT)zachycených v celostátním Centru pro trofoblastikou nemoc (CTN) v České republice v letech1955 - 2000.Výsledky: Na základě srovnání s vývojovými stadii ortologického trofoblastu bylo vymezeno pěttypů MTT: 1: typický „klasický“ choriokarcinom (CH). tzv. No Special Type (CH-NST), 2. CH-syn-cytiotrofoblastický (CH-SYN), 3. CH-cytotrofoblastický (CH-CYT), 4. CH-disociovaný (CH-DIS), 5.CH-nediferencovaný (CH-NED). Maligní formy PSTT jsou morfologicky i biologicky shodné s CH-CYT a CH-DIS, ETT odpovídá CH-NED. Je uveden výskyt všech typů za celé období a ve 3 časo-vých etapách vymezených podle převládajícího způsobu léčby: 1. etapa (1955-63) bezchemoterapie (CHT), 2. etapa (1964-80) s nediferencovanou CHT, 3. etapa (1981-2000) s diferenco-vanou CHT. Za celé období byl CH-NST zachycen 294x a tvořil 80,1 % všech MTT. CH-SYN 14x tj.3,8 %, CH-CYT 12x, tj. 3,3 %, CH-DIS 22x tj. 6 % a CH-NED 25x tj. 6,8 %. Během všech tří etapprocento výskytu jednotlivých MTT bylo téměř stejné, ale mortalita v jednotlivých etapách sevýrazně změnila. V 1. etapě dosáhla u všech typů celkem 94,5 %. V 2. etapě klesla na 43,6 % a ve 3.etapě na 5,8 %. Významné rozdíly byly v závislosti na histologickém typu. U CH-NST činila pouze3,2 % a u nejdiferencovanějšího typu CH-SYN byla nulová. Naopak úmrtnost málo diferencova-ných typů byla u: CH-CYT 40 %, CH-NED 18,1 %, CH-DIS 11,1 %. Letalita PSTT dána společnouúmrtností CH-CYT a CH-DIS v 1. etapě dosáhla 100 %, ve 2. etapě klesla na 53,8 % a ve 3. etapěna 21,4 %. Úmrtnost na ETT odpovídající CH-NED činila v 1. etapě 100 %, ve 2. etapě 44,4 % a ve3. etapě 18,1 %. Snížení mortality u PSTT a ETT ve třetí etapě bylo dosaženo nasazením agresivnípolychemoterapie a včasnou chirurgickou intervencí.Závěr: Uvedená morfologická charakteristika umožňuje rutinní bioptickou diagnostiku maligníchforem PSTT a ETT, zařazuje tyto nádory mezi málo diferencované MTT a odlišuje je od benigníchlesí trofoblastu.

Objective: To establish the role of Placental Site Trophoblastic Tumour (PSTT) and so calledEpitheloid Trophoblastic Tumour (ETT) among malignant trophoblastic tumours (MTT).Design of the study: Retrospective analysis.Setting: Trophoblastic Disease Centre (TDC-CZ) in the Czech Rep., Institute of Mother and ChildCare (UPMD), Prague 4.Methods: Clinical pathologic analysis of 367 malignant trophoblastic tumours (MTT) was perfor-med during the years 1955 to 2000. All cases were diagnosed, evaluated and treated in the TDC-CZ in the Czech Rep.Results: Based on the comparison of development stages of orthologic trophoblast 5 types of MTTwere introduced: 1. typical „classical“ choriocarcinoma (CH), so called No Special Type (CH-NST), 2. CH-syntiotrophoblastic (CH-SYN), 3. CH-cytotrophoblastic (CH-CYT), 4. CH-dissociated(CH-DIS), 5. Ch-undifferentiated (CH-UND).Malignant types of PSTT are morphologically identical with CH-CYT and CH-DIS, ETT correlateswith CH-UND. The occurrence of all types of CH is presented in relation to different treatmentstrategy in three periods of time: 1. period (1955-1963) without chemotherapy (CHT), 2. period(1964-1980) undifferentiated CHT, 3. period (1981-2000) differentiated chemotherapy - treatmentprotocols.During the whole period CH-NST was detected 294x, and represented 80,1% of all MTT. CH-SYNwas diagnosed 14x i.e. 3,8%, CH-CYT in 12 cases, i.e. 3,3%, CH-DIS in 22 cases, i.e. 6% and CH-UNDwas diagnosed 25x, i.e. 6,8%.During all three periods the number of MTT was nearly the same but the mortality has changeddramatically. In the first period mortality presented 94,5% in all types, in the second periodmortality dropped to 43,6% and in the third period to 5,8%. Significant differences in mortalitywere due to histological type. In CH-NST mortality represented only 3,2% and in highly differenti-ated type CH-SYN it was 0%. On the other hand mortality in poorly differentiated types repre-sented in CH-CYT 40%, in CH-UND 18,1%, in CH-DIS 11,1%.Lethality of PSTT comprises the mortality of CH-CYT and CH-DIS together and in the first periodrepresented 100%, in the second period it dropper to 53,8% and in the third period to 21,4%.Mortality on ETT correlating to CH-UND comprised in the first period 100%, in the second period44,4% and in the third period 18,1%.-due to aggressive polychemotherapy and early surgicalintervention.Conclusion: Presented morphologic characteristic makes routine bioptic diagnosis of malignanttypes of PSTT and ETT possible as well as their differentiation from benign trophoblastic lesion.These tumours - PSTT and ETT-belong to poorly differentiated MTT.

• MeSH
• lidé MeSH
• trofoblastický nádor lokalizovaný v placentě mortalita   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

• MeSH
• diferenciální diagnóza využití   MeSH
• nádory patologie   MeSH
• nemoci kloubů komplikace   MeSH

Autoři uvádějí kazuistiku nemocné s výskytem bronchogenního karcinomu, karcinomu dělohy a močového měchýře. Od zjištění první malignity uplynulo 10 let a od diagnózy bronchogenního karcinomu 6 měsíců. Současně porovnávají výskyt multiplicitních nádorů na 1. klinice TRN v letech 1998 a 1999. Z toho v roce 1998 bylo u 12 pacientů z 99 s nově diagnostikovaným bronchogermím karcinomem prokázáno další onemocnění zhoubným novotvarem. V roce 1999 byla ze 108 nemocných s bronchogenním karcinomem prokázána nádorová duplicita u 10 pacientů. Zlepšená diagnostika a léčba zhoubných nádorů, vedoucí k prodloužení života, je spojena se zvýšením rizika nádorových multiplicit.

The authors discuss the case of a woman patient presenting with bronchogenic carcinoma, carcinoma of the uterns and of the urinary bladder. The first malignity was diagnosed 10 years ago, the last one, bronchogenic carcinoma,6 months ago. The authors compare the incidence of multiple tumours at the 1st Dpt. of pulmonary and respiratory diseases in the years 1998 cind 1999 .In 1998 out of 99 newly diagnosed cases of bronchogenic carcinoma 12 presented with another malignant disease. In 1999 tumour duplicity was diagnosed in 10 out 108 bronchogenic carcinoma cases. Better dianostic methods and treatment of malignant tumours prolong human life, yet increase the risk of multiple tumours.

• MeSH
• bronchogenní karcinom diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetné primární nádory diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• sekundární malignity diagnóza   etiologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

Východisko. U většiny pacientů s akutní myeloidní leukémií nebyl dosud nalezen vhodný specifický marker pro monitorovaní minimální reziduální nemoci (MRN). Výsledky publikované v některých pracích navrhují gen Wilmsova tumoru 1 (WT1) jako potencionální marker MRN. V naší studii jsme sledovali expresi genu WT1 při diagnóze a v průběhu léčby u pacientů s akutní myeloidní leukémií. Metody a výsledky. Exprese genu WT1 byla měřena metodou kvantitativní RT-PCR v reálném čase v leukocytech periferní krve 56 pacientů s AML při diagnóze a 7 pacientů s AML transformovanou z myelodysplastických syndromů (MDS). Exprese genu WT1 byla u pacientů signifikantně zvýšena ve srovnání s hladinou jeho exprese v leukocytech periferní krve zdravých dárců (P<0,0001). Nejvyšší expresi genu WT1 jsme nalezli u pacientů s AML se subtypem M4, M1, M3 a u AML transformované z MDS. Naopak pacienti se subtypem M2 a s přítomností fúzního genu AML1/ETO při diagnóze vykazovali signifikantně nižší expresi genu WT1 než ostatní pacienti s AML. Dále jsme sledovali expresi genu WT1 v průběhu léčby u 12 pacientů AML souběžně s expresí specifických markerů minimální reziduální nemoci fúzních genů: AML1/ETO, PML/RAR a CBFB/MYH11. Exprese genu WT1 a výše zmíněných specifických markerů MRN korelovala na vysoké hladině signifikance. Rovněž jsme sledovali expresi genu WT1 v průběhu onemocnění u 14 pacientů bez přítomnosti specifického markeru MRN. Hematologické relapsy u těchto pacientů byly spojeny s paralelním nárůstem exprese genu WT1 a příslušných specifických markerů MRN. U čtyřech dlouhodobě sledovaných pacientů jsme pozorovali nárůst exprese genu WT1 nad hladinu u zdravých dárců (molekulární relaps) s výrazným předstihem před hematologickým relapsem. Závěry. Naše výsledky ve shodě s některými již publikovanými pracemi ukazují na možnost sledování exprese genu WT1 u AML jakožto vhodného markeru MRN.

Background. Despite a considerable effort, the majority of acute myeloid leukaemia (AML) patients do not have a suitable specific molecular marker for monitoring minimal residual disease (MRD). The results of some studies suggest the Wilms tumour gene (WT1) as a possible molecular marker of MRD. Methods and Results. We measured the expression of WT1 at diagnosis and during treatment of the acute myeloid leukaemia (AML) patients. The expression of WT1 was measured by the quantitative real-time RT-PCR in peripheral leukocytes from 56 AML at diagnosis and 7 patients with AML transformed from myelodysplastic syndromes (MDS). The WT1 expression was significantly elevated (up to 3 orders of magnitude) in peripheral blood samples (PB) of AML patients at diagnosis compared to PB samples of healthy donors (P<0.0001). The level of WT1 expression depends particularly on FAB AML subtype, with the highest being found in AML patients with subtypes M4, M1, M3 and AML transformed from MDS. Conversely, AML patients with M2 and with the presence of AML1/ET0 at presentation showed a significantly lower expression of the WT1 gene compared to the remaining AML patients at presentation (P = 0,005). Further, sequence samples of 12 AML patients under long-term surveillance were tested for the WT1 expression in parallel with the expression of specific MRD markers - fusion genes: AML1/ETO, PML/RARα and CBFB/MYH11. The levels of WT1 gene expression and the above specific fusion genes significantly correlated. Moreover, 14 patients without the specific MRD marker were tested for the WT1 expression. The results show that haematological relapses were associated with the rise of expression of the specific fusion genes and with the WT1 gene expression. The rise of WT1 expression above the level seen in leucocytes from peripheral blood and/or bone marrow of healthy donors – in four patients under long-term surveillance the „molecular relapse” predicted ongoing haematological relapses as early as 2 months in advance. Conclusions. Our results, in accordance with some of the previously published ones, show that WT1 expression seems to be a suitable marker of minimal residual disease in AML patients.

• MeSH
• akutní myeloidní leukemie diagnóza   terapie   MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• leukemie diagnóza   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• nádorové biomarkery krev   MeSH
• polymerázová řetězová reakce s reverzní transkripcí metody   MeSH
• regulace genové exprese u nádorů MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• reziduální nádor diagnóza   terapie   MeSH
• Wilmsův nádor diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Nádorové onemocnění je provázeno úbytkem hmotnosti, dochází k rozvoji nutričních deficitů a vzniku malnutrice. V klinické praxi je stále opomíjena nutriční příprava před chirurgickým výkonem pro maligní onemocnění. Při pokračujícím úbytku hmotnosti a nemožnosti adekvátního perorálního příjmu při probíhající onkologické léčbě je indikována doplňková parenterální výživa. V paliativní péči je cílem nutriční podpory zvýšení kvality života.

Tumour diseases are accompanied by weight loss with the development of nutritional deficiency and occurrence of malnutrition. In clinical practice, nutritional preparation prior to surgery for malignant disease is still being neglected. When there is continuing weight loss and no possibility of adequate oral intake in ongoing cancer treatment, supplemental parenteral nutrition is indicated. In the palliative care setting, the goal of nutritional support is to enhance the quality of life.

• MeSH
• enterální výživa * MeSH
• fyziologie výživy MeSH
• hmotnostní úbytek MeSH
• kachexie prevence a kontrola   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• nádory * MeSH
• paliativní péče MeSH
• parenterální výživa doma MeSH
• parenterální výživa * MeSH
• podvýživa prevence a kontrola   terapie   MeSH
• předoperační péče MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• iatrogenní nemoci MeSH
• nádory ledvin diagnóza   etiologie   MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• imunoelektroforéza diagnostické užití   MeSH
• imunoglobuliny MeSH
• lidé MeSH
• nádory MeSH
• otorinolaryngologické nemoci MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• nádory příušní žlázy diagnóza   terapie   MeSH
• nemoci příušní žlázy diagnóza   terapie   MeSH
• sialoadenitida diagnóza   terapie   MeSH
• ultrasonografie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH

Autoři předkládají kazuistiku 491etého asymptomatického muže s rentgenovým nálezem rozšířeného mediastina, kde pneumologické vyšetřovací metody neprokázaly etiologii onemocnění. Definitivní diagnózu přineslo až histologické vyšetření bioptického vzorku, získaného při videoasistované torakoskopii. To popsalo hyalinně vaskulární typ Castlemanovy nemoci. Farmakologická léčba kortikoidy nevedla k regresi tumoru a proto byl stav nakonec vyřešen torakotomickou exstirpací tumoru. Pacient je během následujících 16 měsíců po operaci bez známek recidivy onemocnění. Nebyly přítomny lokální ani systémové příznaky nebo další ložiska Castlemanovy nemoci. Tyto nálezy souhlasí s údaji v literatuře.

Authors present a case of a 49-year old asymptomatic man with x-ray finding of distended mediastinum. Pneumologic procedures didn't prove an etiology of the disease. Definitive diagnosis was made by histological examination of bioptic sample. The sample was taken by video-assisted thoracoscopy. The hyaline- vascular type of Castleman's disease was described. Pharmacologic treatment with steroids was not effective. Thoracotomy and extirpation of the tumour was perfomed later. After sixteen months of follow-up this patient has no signs of a recurrence of the disease. Both local or systemic symptoms of Castleman's disease are not present and other focuses of Catleman's disease were not discovered. These findings agree with records in the literature.

• MeSH
• biopsie MeSH
• diagnostické techniky a postupy MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• nádory mediastina diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• tomografie emisní počítačová MeSH
• torakoskopie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• azathioprin aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• Crohnova nemoc diagnóza   farmakoterapie   chirurgie   MeSH
• gastrointestinální stromální tumory diagnóza   chirurgie   terapie   MeSH
• laparotomie kontraindikace   metody   MeSH
• lidé MeSH
• splenektomie využití   MeSH
• tyrosinkinasy antagonisté a inhibitory   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH