- MeSH
- anamnéza MeSH
- ascites diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- fyzikální vyšetření * klasifikace MeSH
- játra patologie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci jater * diagnóza klasifikace MeSH
- nemoci žlučníku diagnóza MeSH
- palpace metody MeSH
- žloutenka diagnóza klasifikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Klinicky významná portální hypertenze v západních zemích vzniká nejčastěji na podkladě jaterní cirhózy. Méně často při trombóze portální žíly nebo žil jaterních. Krvácení do gastrointestinálního traktu je jednou z nejzávažnějších a potenciálně smrtících komplikací portální hypertenze. Adekvátní léčebný postup sestává ze zajištění nemocného volumexpanzí a he‑mosubstitucí, antibiotické profylaxe a zejména podávání vazoaktivní léčby spolu s endoskopickým ošetřením. V případě selhání léčby první linie je obvykle indikována transjugulární intrahepatální portosystémová spojka (TIPS). Jako most k TIPS‑u či v případě jeho kontraindikace se zavádí dedikovaný jícnový stent (Danis) nebo balónková sonda. V primární a sekundární profylaxi se uplatňuje léčba neselektivním betablokátorem a endoskopická léčba.
Liver cirrhosis is the most common reason of clinically significant portal hypertension in the western countries. Portal vein or hepatic veins thrombosis is less common. Variceal bleeding is the most severe life threatening complication of portal hypertension. Appropriate treatment includes initial general management, fluid replacement and hemosubstitution, antibiotic prophylaxis, vasoactive medication and endoscopic treatment. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) is standard option in case of first line treatment failure. Dedicated esophageal metal stent or balloon tamponade could be used as a bridge to the TIPS or in case of TIPS contraindication. Non selective beta-blockers and endoscopic therapy are used in primary and secondary prophylaxis.
- MeSH
- gastrointestinální krvácení * etiologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- portální hypertenze * komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Cholestáza je definována jako porucha tvorby a vylučování žluči hepatocyty a cholangiocyty nebo poruchou jejího transportu ve vývodných cestách. Mezi nejčastější chronické progresivní choroby v dospělosti spojené s cholestázou patří primární biliární cholangitida (PBC) a primární sklerozující cholangitida (PSC). Spolu s cholestatickým obrazem mají obě choroby společnou řadu klinických projevů s pruritem, únavou a metabolickou kostní chorobou. Přidružené symptomy a komplikace vyžadují časnou diagnostiku a léčbu. U nemocných s již rozvinutou cirhózou jater vyžadují léčbu i komplikace asociované portální hypertenze. V pokročilých stadiích je u obou onemocnění nutno zvažovat transplantaci jater. Diagnóza u PBC je založena na nálezu cholestázy, průkazu specifických antimitochondriálních protilátek nebo typickém histologickém nálezu. Velká část nemocných je v době diagnózy asymptomatických. Základní léčbou první linie je ursodeoxycholová kyselina (UDCA). U nemocných, kteří na léčbu UDCA neodpoví adekvátním ústupem cholestázy, zůstává prognóza nepříznivá. Pro tyto nemocné lze zvážit podání léčby 2. linie. V případě PSC je diagnóza založena na zobrazovacích vyšetřeních, zejména MRCP a pomocných laboratorních testech, event. jaterní biopsii. Pro PSC je typické progresivní postižení nitrojaterních a mimojaterních žlučovodů a silná asociace s idiopatickým střevním zánětem, zejména ulcerózní kolitidou. V terapii se uplatňuje endoskopická léčba dominantních stenóz pomocí ERCP s balónovou dilatací nebo dilatací s následným krátkodobým zavedením stentů. Ve farmakoterapii se může uplatnit ursodeoxycholová kyselina, i když její efekt je stále diskutován. V průběhu onemocnění jsou pacienti ohroženi vznikem bakteriální cholangitidy a maligních nádorů, zejména cholangiogenního a kolorektálního karcinomu. U nemocných s PSC je transplantaci jater nutno zvažovat i v případě recidivujících bakteriálních cholangitid a nezvladatelného pruritu.
Cholestasis is defined as hepatocyte and cholangiocyte bile excretion failure or failure of bile transport to the duodenum. Primary biliary cholangitis (PBC) and primary sclerosing cholangitis as chronic progressive cholestatic diseases are the common reasons of chronic cholestasis. Altogether with cholestatic laboratory picture the pruritus, liver osteodystrophy and fatigue are associated symptoms in both diseases. All associated symptoms and complications are needed to be diagnosed and treated early. In case of liver cirrhosis complicatons of accompanied portal hypertension should be treated and liver transplantation must be considered in all those patients. Diagnosis of PBC is based on cholestatic laboratory features, animitochondrial antibody positivity or typical histological patern. Most patients are asymptomatic in time of diagnosis. First line therapy is ursodeoxycholic acid. In case of first line therapy failure, the prognosis is unfavourable. In this case, second line therapy must be considered. In case of PSC the diagnosis is based on MRCP finding mainly, laboratory test and liver biopsy in some cases. Progressive inflamatory and fibrosing impairment affecting intrahepatic and extrahepatict biliary ducts and strong association with inflamatory bowel disease, especially ulcerative colitis is typical for PSC. Endoscopic therapy with dilatation of dominant structure is crucial. The effect of pharmacotherapy is still being discussed and ursodeoxycholic acid could be used. During follow up patients are in the risk of bacterial cholangitis and malignant tumor development (cholangiogenic and colorectal carcinoma mainly). In PSC patients the severe pruritus and reccurent bacterial cholangitis could be an indication for the liver transplantation.
- Klíčová slova
- biliární cholangitida,
- MeSH
- cholangitida * diagnóza terapie MeSH
- cholestáza * diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- sklerozující cholangitida diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Primární biliární cholangitida je chronické progresivní cholestatické onemocnění jater. Diagnóza je založena na nálezu cholestázy, průkazu specifických antimitochondriálních protilátek nebo typickém histologickém nálezu. Velká část nemocných je v době diagnózy asymptomatických; pokud jsou symptomy přítomny, nejčastěji se objevuje pruritus a únava. Základní léčbou je v současné době kyselina ursodeoxycholová. U nemocných, kteří na léčbu kyselinou ursodeoxycholovou neodpoví adekvátním ústupem cholestázy, zůstává prognóza nepříznivá. V tomto případě je třeba zvážit možnosti léčby druhé linie kyselinou obeticholovou nebo off-label podání bezafibrátu. Léčba druhé linie vyžaduje pravidelnou monitoraci možných nežádoucích účinků. Léčbu vyžadují i často přidružené symptomy nebo komplikace, jako je pruritus a kostní choroba. V pokročilých stadiích vyžadují léčbu komplikace asociované portální hypertenze. Ve stadiu jaterní cirhózy je nutno zvážit jaterní transplantaci.
Primary biliary cholangitis is a chronic cholestatic disease. Diagnosis is based on cholestatic laboratory features, antimitochondrial antibody positivity or typical histological pattern. Most patients are asymptomatic in time of diagnosis. In symptomatic patient's pruritus and fatigue are the most common symptoms. The first line therapy is ursodeoxycholic acid at present. In case of first line therapy failure, the prognosis is still unfavorable and second line therapy with obeticholic acid or off-label administration of bezafibrate should be considered. Patients on the second line therapy must be monitored carefully due to possible adverse events. Associated symptoms are necessary to be treated. In advanced stage of disease the liver transplantation must be considered and complications of associated portal hypertension must be treated.
- MeSH
- autoprotilátky krev MeSH
- budesonid terapeutické užití MeSH
- cholestáza etiologie komplikace MeSH
- deriváty kyseliny fibrové terapeutické užití MeSH
- intrahepatální cholestáza etiologie komplikace MeSH
- kyselina chenodeoxycholová analogy a deriváty MeSH
- kyselina ursodeoxycholová aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- metabolické nemoci kostí diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- nemoci jater farmakoterapie komplikace MeSH
- nemoci žlučových cest etiologie MeSH
- prognóza MeSH
- pruritus etiologie farmakoterapie MeSH
- sklerozující cholangitida * diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- transplantace jater MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- autoimunitní nemoci diagnóza komplikace terapie MeSH
- biliární cirhóza diagnóza etiologie terapie MeSH
- cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní metody MeSH
- diagnostické techniky gastrointestinální * MeSH
- farmakoterapie * MeSH
- gastrointestinální nádory diagnóza komplikace MeSH
- imunologické testy metody MeSH
- komorbidita MeSH
- kyselina chenodeoxycholová aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- kyselina ursodeoxycholová aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční cholangiopankreatografie metody MeSH
- pruritus komplikace terapie MeSH
- selhání jater terapie MeSH
- sklerozující cholangitida * diagnóza etiologie terapie MeSH
- statistika jako téma MeSH
- transplantace jater metody trendy MeSH
- ulcerózní kolitida diagnóza komplikace MeSH
- ultrasonografie metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Primární biliární cholangitida je chronické autoimunní cholestatické onemocnění. Diagnóza je založena na nálezu cholestázy, průkazu specifických antimitochondriálních protilátek nebo typickém histologickém nálezu. Velká část nemocných je v době diagnózy asymptomatická. Pokud jsou symptomy přítomny, nejčastěji se objevuje pruritus a únava. Základní léčbou 1. linie je ursodeoxycholová kyselina. U nemocných, kteří na léčbu ursodeoxycholovou kyselinou neodpoví adekvátním ústupem cholestázy, zůstává prognóza nepříznivá. Pro tyto nemocné lze zvážit podání léčby 2. linie. Léčbu vyžadují i často přidružené symptomy nebo komplikace, jako je pruritus a kostní choroba. V pokročilých stadiích vyžadují léčbu komplikace asociované portální hypertenze. Ve stadiu jaterní cirhózy je nutno zvážit transplantaci jater.
Primary biliary cholangitis is a chronic cholestatic disease that is diagnosed based on cholestatic laboratory features, antimitochondrial antibody positivity, or a typical histological pattern. Most patients are asymptomatic at the time of diagnosis. Pruritus and fatigue are the most common symptoms in symptomatic patients. Ursodeoxycholic acid is the first-line therapy. If this fails, the prognosis is unfavorable and second-line therapy can be considered. The associated symptoms must be treated. In advanced disease, liver transplantation should be considered and the complication of portal hypertension must be treated.
- Klíčová slova
- biliární cholangitida,
- MeSH
- autoimunitní nemoci * diagnóza terapie MeSH
- budesonid terapeutické užití MeSH
- cholangitida * diagnóza terapie MeSH
- deriváty kyseliny fibrové terapeutické užití MeSH
- diagnostické techniky a postupy MeSH
- diagnostické zobrazování metody MeSH
- histologické techniky metody MeSH
- imunologické techniky metody MeSH
- klinické laboratorní techniky metody MeSH
- kyselina ursodeoxycholová terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- management nemoci MeSH
- těhotenství MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
- MeSH
- biliární cirhóza * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- budesonid farmakologie terapeutické užití MeSH
- diagnostické techniky a postupy MeSH
- diagnostické zobrazování metody MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- histologické techniky MeSH
- imunologické techniky metody MeSH
- kyselina ursodeoxycholová farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- nemoci kostí terapie MeSH
- pruritus terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Varikózní krvácení je nejzávažnější a potenciálně smrtící komplikací portální hypertenze. Adekvátní léčebný postup sestává ze zajištění nemocného volumexpanzí a hemosubstitucí, antibiotické profylaxe a zejména z podávání vazoaktivní léčby spolu s endoskopickým ošetřením. V případě selhání je indikována transjugulární intrahepatální portosystémová spojka. Jako most k transjugulární intrahepatální portosystémové spojce či v případě její kontraindikace se zavádí dedikovaný jícnový stent (Danis) nebo balonková sonda. V primární a sekundární profylaxi se uplatňuje léčba neselektivním β-blokátorem a endoskopická léčba. Následující článek přináší aktualizaci doporučení České hepatologické společnosti pro tuto léčbu.
Variceal bleeding is one of the severest life threatening complications of portal hypertension. Appropriate treatment includes initial general management, fluid replacement and hemo-substitution, antibiotic prophylaxis, vasoactive medication, and endoscopic treatments. A transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) is indicated in cases of failure. A dedicated esophageal metal stent or balloon tamponade is sometimes used as a “bridge” to TIPS placement or in cases of TIPS contraindications. Non-selective β-blockers and endoscopic therapy are used in primary and secondary prophylaxis. The following paper summarises the update to the recommendation of the Czech Society of Hepatology for this treatment.
- MeSH
- gastrointestinální endoskopie využití MeSH
- gastrointestinální krvácení * terapie MeSH
- hemostatika terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- portální hypertenze * komplikace MeSH
- primární prevence MeSH
- sekundární prevence MeSH
- žaludeční balónek využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
