• Klíčová slova
• revakcinace,
• MeSH
• hepatitida B - protilátky * aplikace a dávkování   imunologie   MeSH
• imunologické faktory aplikace a dávkování   nedostatek   MeSH
• lidé MeSH
• test hemolytické aktivity komplementu MeSH
• vakcinace dějiny   MeSH
• virus hepatitidy B imunologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Profylaktická léčba u většiny dětských pacientů s těžkou hemofilií je v současné době již léčebným standardem a ponechání této léčby v dospělosti je rovněž doporučováno. Situace je však odlišná u dospělých pacientů s těžkou hemofilií doposud léčených režimem „on demand“. V průběhu let 2008–2015 jsme provedli následující srovnání u vybraných pacientů s těžkou hemofilií A. Po dobu 1 roku jsme srovnávali frekvenci krvácivých epizod ve skupině 8 pacientů ve věkovém rozmezí 20–27 let, medián (průměr) 22 (22,5) let s profylaktickou léčbou zavedenou od dětství se skupinou 8 pacientů ve věkovém rozmezí 26–65 let, medián (průměr) 36 (37,5) let léčených „on demand“. Současně byla tato skupina porovnávána po převedení na léčbu profylaktickou. V této skupině pacientů bylo vybráno individuální období 12 měsíců, během kterého konkrétní pacient neprodělal žádný invazivní výkon, nebo neměl závažnější poúrazové krvácení. Následně byli tito pacienti sledování další rok (12 měsíců), který v ideálním případě následoval po jejich převedení na léčbu profylaktickou. Skupinu pacientů s těžkou hemofilií A na profylaxi od dětství jsme do skupiny zahrnovali co nejdříve po jejich předání z Oddělení dětské hematologie FN Brno v případě, že v sledovaném období 12 měsíců neprodělali žádný invazivní výkon, nebo neměli žádné závažnější poúrazové krvácení. Z našeho srovnání vyplynulo, že převedením dospělých pacientů s častými krvácivými projevy z léčby „on demand“ na léčbu profylaktickou došlo k redukci počtu krvácivých epizod o 82 % (z toho kloubních krvácení o 79 %), současně nedošlo k výraznějšímu navýšení finančních nákladů na léčbu. Mladí pacienti na profylaxi od dětství měli medián (průměr) frekvence krvácení 0 (0,4) za rok. U pacientů, kteří byli dlouhodobě léčeni „on demand“ s mediánem (průměrem) 27,5 (26) krvácení za rok, došlo při převodu na profylaxi k poklesu mediánu (průměru) krvácení na 3,5 (4,8) za rok. Sekundární profylaxe u dospělých pacientů s těžkou hemofilií A výrazně redukuje frekvenci kloubního krvácení ve srovnání s léčbou „on demand“. Profylaxe je v dospělém věku určitě výhodná pro některé těžké hemofiliky. Do budoucna by u těchto pacientů mohlo současně dojít i k oddálení finančně náročných zejména ortopedických výkonů.

Prophylactic treatment is standard care for most children with severe haemophilia A and maintaining this treatment in adulthood is recommended. However, the situation differs in adult patients with severe haemophilia A previously treated on demand. Between 2008–2015, we performed the following comparison of selected patients with severe haemophilia A. Over one year, we compared the frequency of bleeding episodes in a group of 8 patients aged 20–27, median (average) 22 (22.5) on continued prophylactic treatment from childhood with a group of 8 patients aged 26–65, median (range) 36 (37.5) treated on demand. Meanwhile, this same group was compared after performance of prophylactic treatment. In this group of patients, an individual period of 12 months was chosen and during which a specific patient did not undergo any invasive treatment, or had any serious bleeding episode after injury. Consequently, these patients were observed for another year (12 months), which ideally followed after their switch to prophylactic treatment. A group of patients with severe haemophilia A on prophylactic treatment was included as soon as they had been referred from the Department of Paediatric Haematology University Hospital Brno if they had not undergone in that particular period any invasive treatment or suffered any serious bleeding episode after injury. Patients were selected at a time when not subjected to any invasive procedure or suffering severe bleeding requiring hospitalization. Our results showed that by switching adult patients with frequent bleeding episodes from on demand treatment to prophylactic treatment, bleeding episodes were reduced by 82% (joint bleeds by 79%), without significantly increasing treatment cost. The median (range) of bleeding episodes in the young patient group with ongoing prophylaxis from childhood was 0 (average 0.375) times per year. The median (range) of bleeding joint episodes in older adult patients with on demand treatment was 27.5 (26). The median (range) 3.5 (4.8) number of bleeds decreased significantly with prophylaxis. Secondary prophylaxis in adult patients with severe haemophilia A significantly reduces the frequency of joint bleeds compared with on demand treatment. Prophylactic treatment of adults is certainly advantageous in certain complicated cases of haemophilia. In the future, costly surgery such as orthopaedic interventions could be postponed in these patients.

• Klíčová slova
• krvácivé epizody, hemofilická artropatie, kloubní krvácení,
• MeSH
• chemoprofylaxe * ekonomika   metody   statistika a číselné údaje   MeSH
• dospělí MeSH
• faktor VIII * aplikace a dávkování   ekonomika   MeSH
• hemartróza prevence a kontrola   MeSH
• hemofilie A * ekonomika   farmakoterapie   prevence a kontrola   MeSH
• krvácení epidemiologie   farmakoterapie   prevence a kontrola   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• náklady na zdravotní péči statistika a číselné údaje   MeSH
• nemoci kloubů prevence a kontrola   MeSH
• sekundární prevence MeSH
• statistika jako téma MeSH
• terciární prevence MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladý dospělý MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• srovnávací studie MeSH

Rituximab je monoklonální protilátka zaměřená proti povrchovému znaku B-lymfocytů CD20 používaná k léčbě četných hematologických, hematoonkologických a autoimunitních stavů. Po aplikaci rituximabu dochází velmi rychle k téměř kompletní depleci B-lymfocytů s výjimkou pre-B-lymfocytů a plazmatických buněk. Současně může dojít k rozvoji neutropenie a snížení koncentrací protilátek třídy IgA, IgM i IgG v séru. Tyto změny zpravidla přetrvávají 6–12 měsíců, vzácněji i několik let. Důsledkem je vyšší vnímavost takto léčených pacientů k infekcím – zpravidla bakteriálním a virovým. Současně je po aplikaci rituximabu negativně ovlivněna postvakcinační protilátková odezva, a proto je nezbytné zahájit preventivní opatření ještě před zahájením léčby. Autoři podávají ucelený přehled aktuální literatury, zdůrazňují adekvátní edukaci pacientů i ošetřujících lékařů a diskutují doporučení vakcinace proti jednotlivým preventabilním infekčním onemocněním, jako je chřipka, pneumokoková onemocnění, tetanus, difterie a pertuse. Klíčová slova: autoimunitní onemocnění – imunosuprese – infekční komplikace – prevence – rituximab – vakcinace

Rituximab, a monoclonal antibody against the surface antigen of B-lymphocytes CD20 is beeing used in the treatment of numerous hematological, hematooncological and autoimmune disorders. After administration of ritu­ximab, quick and almost complete depletion of B-lymphocytes with the exception of pre-B-lymphocytes and plasma cells occur. Neutropenia and low serum antibody levels in classes IgA, IgM and IgG may also develop. These changes usually persist for 6–12 months, rarely for several years. In the consequence, patients with the rituximab treatment are more prone to infections – usually of bacterial and viral origin. Concomitantly, rituximab treatment influences negatively postvaccination antibody production and therefore adequate preventive measures are necessary before the beginning of the treatment. The authors offer complex overview of actual literature, emphasize adequate education of patients as well as of healthcare providing staff and discuss the vaccination recommendation against preventable communicable diseases like influenza, pneumococcal diseases, tetanus, diphtheria and pertussis. Key words: autoimmune disease – immunosupression – infectious complications – prevention – rituximab – vaccination

• MeSH
• B-lymfocyty * účinky léků   MeSH
• chřipka lidská MeSH
• imunoglobuliny účinky léků   MeSH
• imunosupresivní léčba škodlivé účinky   MeSH
• klinické zkoušky jako téma MeSH
• kontrola infekčních nemocí * MeSH
• lidé MeSH
• nemoci dýchací soustavy prevence a kontrola   MeSH
• neutropenie chemicky indukované   MeSH
• pneumokokové infekce MeSH
• poruchy krevních proteinů chemicky indukované   MeSH
• rituximab * aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• vakcinace MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

Antifosfolipidové protilátky jsou nejčastější příčinou manifestace získané trombofilie. Jsou však také zodpovědné za široké spektrum ne-trombogenních manifestací, které mohou významně ovlivnit zdraví pacientů. Autoři shrnují patofyziologii přítomnosti antifosfolipidových protilátek, jejich možnou klinickou manifestaci, laboratorní diagnostiku a léčbu včetně možností budoucího nasměřování. U této choroby je zapotřebí zdůraznit potřebu multidisciplinárního přístupu.

Antiphospholipid antibodies are a cause of the most frequent acquired thrombophilic manifestation. But they are also responsible for wide spectrum nonthrombotic manifestations, which could seriously influence patients' well being. The authors summarised pathophysiology of antiphospholipid antibodies presence, their possible clinical manifestation, laboratory diagnose and treatment possibilities including future directions. The necessity of multi-disciplinary approach has to be stressed in this condition.

• MeSH
• antifosfolipidové protilátky diagnostické užití   MeSH
• antifosfolipidový syndrom * diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• antimalarika MeSH
• inhibitory agregace trombocytů MeSH
• klinické laboratorní techniky MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• lidé MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• rizikové faktory MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• těhotenství MeSH
• trombóza farmakoterapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH

Získané autoimunitní hemolytické anémie se dělí dle vlastností imunoglobulinů, které hemolýzu vyvolávají. Nejčastější jsou hemolytické anémie s tepelnými protilátkami. Ty se váží na erytrocyty a nastartují jejich destrukci v buňkách retikuloendotelového systému. Jde tedy o extravaskulární hemolýzu. Nemoc chladových aglutininů se od klasické autoimunitní anémie s tepelnými protilátkami zásadně liší. Aglutinaci způsobují monoklonální protilátky, ve většině případů třídy IgM, zcela výjimečně IgG. Ty se v chladu váží na erytrocyty a způsobují jejich aglutinaci, a tím poruchu prokrvení částí těla s nižší teplotou. Vazba aglutininů iniciuje vazbu komplementu na erytrocyty. V teple se aglutininy uvolní, ale navázané části komplementu již způsobí hemolýzu, která je převážně intravaskulární. Uvolněný hemoglobin způsobuje hemoglobinurii. Popisujeme pacienta s touto nemocí. První příznaky nemoci, anémie + poruchy prokrvení akrálních částí těla, které v teple mizely, následované hemoglobinurií, vedly ke stanovení dia­gnózy nemoci chladových aglutininů. Léčba I. linie, prednison, byla bez léčebné odpovědi. V rámci léčby II. linie byly použity rituximab a dexametazon. Rituximab byl aplikován v dávce 500 mg/m2 4krát po sobě v týdenních intervalech. Dexametazon byl podán v dávce 40 mg 1.–4. den a 15.–18. den cyklu. Tato léčba však také nevedla k léčebné odpovědi. Proto v textu přinášíme přehled všech publikací o léčbě této nemoci, abychom z nich vybrali nejúčinnější léčebné možnosti při selhání monoterapie rituximabem. Léčbou první volby pro nemoc chladových aglutininů je rituximab v monoterapii, obvykle aplikovaný 1krát týdně nejméně po dobu 4 týdnů. Tato léčba dosahuje léčebné odpovědi asi u 1/2 léčených a medián trvání remise po rituximabu je 11 měsíců. Účinnější, i když toxičtější, je kombinace rituximabu s fludarabinem. Kombinace rituximabu s fludarabinem vedla v klinické studii k 75 % léčebných odpovědí včetně 20 % kompletních remisí. Medián léčebné odpovědi byl delší než 66 měsíců. V malé studii (10 pacientů) vedlo navýšení počtu aplikací rituximabu ze 4 na 8 k léčebné odpovědi u 6 nemocných, u nichž po 4 aplikacích rituximabu nebyla dosažena léčebná odpověď. Při léčbě Waldenströmovy makroglobulinemie byla prokázána účinnost následujících léků a jejich kombinací: rituximab, chlorambucil, cyklofosfamid, fludarabin, bortezomib, lenalidomid, bendamustin a alemtuzumab. Pro léčbu nemoci chladových aglutininů se používají stejné léky a léčebné postupy jako pro Waldenströmovu makroglobulinemii. Formou popisů případů byly u nemoci chladových aglutininů popsány úspěchy léčby bortezomibem, kombinací rituximabu + bendamustinu, rituximabu + cyklofosfamidu, případně trojkombinací rituximabu + fludarabinu + cyklofosfamidu. Zásadním přínosem je také léčba monoklonální protilátkou anti‑C5, eculizumabem, která se jinak používá pro léčbu paroxyzmální noční hemoglobinurie. Tím, že eculizumab zablokuje C5 část komplementu, zastaví se hemolýza u pacienta s nemocí chladových aglutininů. Pro vzácnost nemoci chladových aglutininů je klinických studií velmi málo, a tak nezbývá nic jiného, než při volbě léčby u této vzácné nemoci přihlížet k informacím z popisů jednotlivých případů nemocí chladových aglutininů i ke zkušenostem s léčbou Waldenströmovy makroglobulinemie. Otázkou řešenou v diskuzi je, kterou z možností použít u popsaného pacienta v rámci léčby III. linie.

Acquired autoimmune haemolytic anaemia is divided according to the characteristics of immunoglobulin causing haemolysis. The most frequent are haemolytic anaemia with thermal antibodies. They bind to erythrocytes and initiate their destruction in the reticuloendothelial system cells, leading to extravascular haemolysis. Cold agglutinin disease differs significantly from haemolytic anaemia with thermal antibodies. Agglutination is caused by monoclonal antibodies, in most cases class IgM and very rarely class IgG. Under cold conditions they bind to erythrocytes and cause their agglutination and subsequent disorder of blood circulation in body parts with a lower temperature. Agglutinins binding initiate the binding of the complement to the erythrocytes. Under warm conditions the binding becomes loose but the parts of the complement, which are already bound, cause haemolysis, which is mainly of an intravascular nature. The loose haemoglobin causes haemoglobinuria. Description of a patient with the disease. The 1st symptoms of the disease, i.e. anaemia + circulatory disorders in the acral parts of the body, disappearing under warm conditions followed with haemoglobinuria, led to the dia­gnosis of cold agglutinin disease. The 1st line treatment, prednison, did not show any response. The 2nd line treatment used was rituximab and dexametazon. Rituximab was administered in doses of 500 mg/m2 to 4 times in a row in weekly intervals. Dexametazon was administered in doses of 40 mg from 1st to 4th day and from 15th to 18th day of the cycle. This treatment, however, did not show any response either. Therefore this article brings an overview of all publications regarding the disease treatment with the aim of choosing the most effective treatment options in the case of failure of the monotherapy using rituximab. The 1st line treatment for cold agglutinin disease is rituximab in monotherapy, usually administered once per week at least for 4 weeks. This treatment shows a response in about one‑half of treated patients and the remission duration median after rituximab administration is 11 months. A combination of rituximab with fludarabin was more effective, though more toxic; this combination, in a clinical study, led to 75% of patients responding to treatment, including 20% experiencing complete remission. The treatment response median reached over 66 months. In a small study (10 patients) an increase in the amount of rituximab administrations from 4 to 8 led to a treatment response in 6 patients in whom administration of 4 doses of rituximab had no response. When treating Waldenström macroglobulinemia, effectiveness of the following drugs and their combinations was proven: rituximab, chlorambucil, cyclophosphamide, fludarabin, bortezomib, lenalidomid, bendamustin and alemtuzumab. The same drugs and treatment procedures are used for the treatment of the cold agglutinin disease as for Waldenström macroglobulinemia. Successful treatment with vortezomibem, combinations of rituximab + bendamustin, rituximab + cyclophosphamide or rituximab + fludarabin + cyclophosphamide, were recorded in the form of a description as regards the cold agglutinin disease treatment. An important benefit is also shown through treatment with the monoclonal antibody anti‑C5, eculizumab, which is otherwise used for the treatment of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Eculizumab blocks the C5 element of the component and thus stops haemolysis in a patient with cold agglutinin disease. As cold agglutinin disease is very rare, there are only a few clinical studies and when treating this rare disease we have no other option than to take into account the information contained in the descriptions of the particular cases of cold agglutinin disease and the experience of Waldenström macroglobulinemia disease treatment. The discussion seeks to solve the issue regarding what 3rd line treatment option to use in the described patient.

• Klíčová slova
• bendamustin, eculizumab, fludarabin, nemoc chladových aglutininů,
• MeSH
• aglutinace * fyziologie   účinky léků   MeSH
• autoimunitní hemolytická anemie * diagnóza   komplikace   krev   patofyziologie   terapie   MeSH
• biochemická analýza krve MeSH
• bortezomib MeSH
• CD antigeny diagnostické užití   klasifikace   MeSH
• dospělí MeSH
• erytrocyty * MeSH
• farmakoterapie metody   MeSH
• hemokoagulace * MeSH
• hemolýza MeSH
• horečka MeSH
• imunoglobulin M MeSH
• imunohistochemie MeSH
• infekční nemoci komplikace   MeSH
• klinické zkoušky jako téma MeSH
• klinické zkoušky, fáze II jako téma MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• kostní dřeň MeSH
• kyseliny boronové MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lymfoproliferativní nemoci farmakoterapie   MeSH
• monoklonální protilátky * klasifikace   terapeutické užití   MeSH
• myší monoklonální protilátky farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• nízká teplota MeSH
• prednison terapeutické užití   MeSH
• prospektivní studie MeSH
• pyraziny MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• sloučeniny dusíkatého yperitu MeSH
• všeobecné zdravotní pojištění MeSH
• výsledek terapie MeSH
• vzácné nemoci terapie   MeSH
• Waldenströmova makroglobulinemie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Hereditární hemoragická teleangiektazie je vrozené onemocnění s autozomálně dominantním přenosem. Prvním příznakem je krvácení z nosu, obvykle v 2. dekádě života. Teprve později, ve 3. či 4. dekádě, se vyvinou typické drobné cévní arteriovenózní malformace velikosti špendlíkové hlavičky (o průměru 1–2 mm). Bývají na kůži a na sliznicích dutiny ústní a samozřejmě také v žaludku a v tenkém střevě. Krvácivé projevy nejen z oblasti nosu, ale také z oblasti trávicí trubice způsobují v pokročilých případech těžkou anémii se závislostí na transfuzích. Pokročilejší formy hereditární hemoragické teleangiektazie jsou provázeny rozvojem arteriovenózních cévních malformací v oblasti jater, plic a případně v mozku. Cévní arteriovenózní malformace v oblasti jater způsobují hyperkinetický oběh, který může vyústit do srdečního selhání. V arteriovenózních plicních malformacích obchází krev filtraci plicním kapilárním řečištěm, a tak se mohou infikované mikrotromby dostal z oblasti dolní duté žíly třeba do mozku. V počátečních fázích je léčba lokální – zastavování epistaxe. U pokročilých forem s anemizací i při substituci železem a s rozvojem klinicky závažných arteriovenózních malformací se provádí symptomatická embolizační léčba a v některých případech transplantace jater. U pacientů s pokročilými formami nemoci se osvědčily léky, které inhibují angiogenezi. Starší klinické studie potvrdily přínos kombinované estrogen-progesteronové léčby, později i léčby pomocí raloxifenu či antiestrogenů. Po roce 2000 potvrdily četné publikace účinnost thalidomidu a bevacizumabu v této indikaci. Léčba bevacizumabem vedla nejen k vzestupu koncentrace hemoglobinu, ale díky regresi jaterních arteriovenózních malformací se upravil hyperkinetický oběh. V diskuzi přinášíme přehled léčebných možností. V textu popisujeme pacientku ve věku 56 let ve stadiu ztrátové hypochromní anémie i při maximální perorální substituci železem. Pacientka ztrácí krev jak opakovanými epistaxemi, tak i trvalým drobným krvácením do trávicí trubice. Tato pacientka měla prokázány velké arteriovenózní malformace v játrech. V rámci první linie léčby byl použit interferon α. Překvapením byla neobvykle rychlá a hluboká myelosuprese. Již po 3 injekcích interferonu α ve startovací dávce 1,5 milionu jednotek 3krát týdně poklesl počet neutrofilů z 1,15 × 109/l na 0,6 × 109/l. Proto musela být léčba interferonem α ukončena. Po přerušení dávek interferonu se krevní obraz vrátil do původních hodnot. Od konce prosince roku 2011 začala pacientka užívat thalidomid. Ihned v 1. měsíci udávala pacientka snížení četnosti epistaxí a menší ztráty krve v průběhu epistaxe než před léčbou thalidomidem. Pravidelné podávání thalidomidu snížilo intenzitu a frekvenci epistaxí u popisované pacientky.

Hereditary haemorrhagic telangiectasy is an inborn disease with autosomal dominant transmission. Nose bleeding usually occurs during the 2nd decade of life as the first sign of the disease. Later, during the 3rd or 4th decade of life, typical subtle, pinhead-sized (1–2 mm in diameter) vascular arteriovenous malformations occur. These are usually found on the oral mucosa and in the stomach and small intestine. During later stages of the disease, nose as well as gastrointestinal bleeding causes severe anaemia requiring transfusions. Advanced stages of hereditary hemorrhagic telangiectasy are associated with a development of ateriovenous vascular malformations in the liver, lungs and possibly the brain. Vascular ateriovenous malformations in the liver cause hyperkinetic circulation that may lead to heart failure. Blood within the pulmonary ateriovenous malformations bypasses filtration in the pulmonary capillary circulation and thus infected microtrombi may pass from the inferior vena cava to, for example, the brain. At first, local treatment – stopping epistaxis – is used. Symptomatic embolisation treatment and, sometimes, liver transplantation are used in advanced forms of the disease with anaemisation, despite iron substitution, and clinically significant ateriovenous malformations. Angiogenesis-inhibiting substances have been shown effective in patients with an advanced disease. Older clinical studies confirmed benefits of combined oestrogen-progesterone treatment, later also treatment with raloxifene or antioestrogens. Many post-2000 publications showed thalidomide and bevacizumab to be effective in this indication. Treatment with bevacizumab has led not only to increased haemoglobin concentrations but, through regression of ateriovenous malformations, provided control of hyperkinetic circulation. Discussion section provides an overview of treatment modalities. The main text describes a case of a 56 years old female patient with hypochromic anaemia despite maximum oral iron substitution. The patient lost blood through repeated epistaxes as well as continuous mild bleeding into gastrointestinal tract. The patient also had confirmed large ateriovenous malformations in the liver. Interferon alpha was used as the first line of treatment. The patient unexpectedly developed fast and pronounced myelosuppression. The number of neutrophils fell down from 1.15 x 109/l to 0.6 × 109/l as soon as after 3 injections of interferon alpha at a starting dose of 1.5 million units 3 times a week. Therefore, interferon alpha was discontinued. Blood count returned to normal following interferon discontinuation. The patient was started on thalidomide in December 2011. The patient reported lower incidence of epistaxes and smaller blood loss than before treatment as soon as during the first month of therapy. Regular administration of thalidomide reduced intensity and frequency of epistaxes in this patient.

• Klíčová slova
• hemangiomy, arteriovenózní cévní malformace, antiestrogeny, raloxifen, interferon α,
• MeSH
• anemie MeSH
• bevacizumab MeSH
• epistaxe MeSH
• estrogeny MeSH
• hereditární hemoragická teleangiektazie diagnóza   terapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• thalidomid MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Antifosfolipidový syndrom je nečastější získanou trombofilií. Nicméně nejen trombotické příhody patří k možným klinickým manifestacím, které jsou zapříčiněny přítomností antifosfolipidových protilátek. Pacienti/ky mohou trpět ztrátami plodu a/nebo širokým spektrem netrombotických komplikací. Článek shrnuje současné léčebné možnosti a doporučení vč. jejich úskalí a přináší nové představy pro budoucnost.

The antiphospholipid syndrome is the most frequent acquired thrombophilia. However, not only thromboembolic events belong to possible clinical manifestations which are caused by antiphospholid antibodies presence. Patients could also suffer from pregnancy loss and/or wide spectrum of non-thromboembolic complications. The paper summarizes current treatment options and recommendations, their difficulties and brings new visions for the future.

• Klíčová slova
• profylaxe, léčba, perspektivy,
• MeSH
• antifosfolipidové protilátky * diagnostické užití   škodlivé účinky   účinky léků   MeSH
• antifosfolipidový syndrom * diagnóza   farmakoterapie   prevence a kontrola   MeSH
• chemoprofylaxe * metody   MeSH
• embolie a trombóza * farmakoterapie   MeSH
• heparin farmakologie   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• lékové interakce MeSH
• lidé MeSH
• rizikové faktory MeSH
• sekundární prevence * metody   MeSH
• trombocytopenie chemicky indukované   prevence a kontrola   MeSH
• žilní tromboembolie * farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Získaná hemofilie A je vzácné autoimunitní onemocnění způsobené protilátkami inhibujícími funkci faktoru VIII. Pacienti s touto chorobou jsou ohroženi těžkými krvácivými projevy po celou dobu trvání inhibitoru. Léčba spočívá i v rychlé diagnostice, zvládnutí krvácení a eradikaci inhibitoru pomocí imunosuprese. Zástavy krvácení lze dosáhnout především pomocí rekombinantního faktoru VIIa a aktivovaného protrombinového komplexu, které mají přibližně stejnou účinnost. Imunosuprese je stále založena na kortikoidech v monoterapii nebo v kombinaci s cyklofosfamidem, který může navýšit pravděpodobnost remise. Nové léky jako rituximab či cyklosporin A je možno použít ve druhé linii. V případě život ohrožujícího krvácení může být výhodné použít imunoadsorpci a vysoké dávky faktoru VIII.

Acquired haemophilia A is a rare auto-immune disease caused by an inhibitory antibody to factor VIII. Patients with this disorder are at high risk of severe bleeding until the inhibitor has been eradicated. Management of this disorder consists in rapid accurate diagnosis, control of bleeding and eradication of the inhibitor by immunosuppression. The cessation of bleeding is based mainly on recombinant factor VIIa and activated prothrombin complex concentrate which are approximately equally efficacious. Immunosuppression is still based on steroids alone or with combination with cyclopfosphamide which may result in a higher rate of remission. New drugs as rituximab or cyclosporine A are the second line option. In case of life-threatening bleeding immunoadsorption and high dose of fac­tor VIII could be advantageous.

• Klíčová slova
• získaný inhibitor F VIII, imunosuprese, léčba,
• MeSH
• autoimunitní nemoci diagnóza   imunologie   terapie   MeSH
• autoprotilátky * imunologie   MeSH
• faktor VIIa * terapeutické užití   MeSH
• faktor VIII * antagonisté a inhibitory   imunologie   účinky léků   MeSH
• hemofilie A * etiologie   farmakoterapie   krev   MeSH
• imunosupresiva * terapeutické užití   MeSH
• krvácení * imunologie   mortalita   rehabilitace   MeSH
• lidé MeSH
• rekombinantní proteiny terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH