Slizniční pemfigoid je vzácné autoimunitní bulózní onemocnění s incidencí 1 pacient na milion obyvatel za rok a s počátkem kolem 60 let věku. Klinicky jsou postiženy puchýři a erozemi s následným jizvením především sliznice dutiny ústní, očí, ORL oblasti a genitálu. Vzhledem k vzácnosti onemocnění, malé citlivosti běžně dostupných vyšetření (histologie, imunofluorescenční vyšetření tkáně a séra) a nedostupnosti standardizovaného sérologického vyšetření proti lamininu332 a α6β4 integrinu (ELISA jen u BP antigenů) nelze u řady případů jednoznačně stanovit diagnózu, a diagnostika se proto opírá zejména o klinický obraz. U pacientů pozorujeme i přes zavedenou terapii kolísání aktivity onemocnění a střídání období stabilizace s progresí. Popisujeme soubor pacientů se slizničním pemfigoidem s očním postižením léčených na naší klinice v letech 2021 až 2022. Byla uspořádána data o současném souboru pacientů se zaměřením na věkovou strukturu, klinický obraz, provedená vyšetření, průběh onemocnění a léčbu. Diagnóza byla stanovena na základě klinického, imunofluorescenčního a histologického vyšetření. Zároveň bylo u části pacientů provedeno testování na protilátky proti lamininu332 a β4integrinu pomocí western blotu. Databáze byla vytvořena s cílem získat komplexní přehled o pacientech se slizničním pemfigoidem a jejich důsledné dispenzarizace na kožní i oční klinice.
Mucous membrane pemphigoid is a rare autoimmune bullous disease with an annual incidence of 1 per million, typically starting at around 60 years of age. Clinical features include blisters and erosions with subsequent scarring, especially of the mucous membranes of the oral cavity, nose, eyes and genitals. Ocular pemphigoid is a severe type of mucous membrane pemphigoid affecting the conjunctiva. Due to the rarity of the disease, low sensitivity of standard investigations (histology and immunofluorescence investigation of tissue and serum) and unavailability of serological testing of laminin332 and α6β4 integrin (ELISA only for BP antigens), in many cases it is not possible to make an unequivocal diagnosis. Despite established therapy, we observe changes in disease activity and alternating periods of stabilization and progression. We describe a cohort of patients with mucous membrane pemphigoid with ocular involvement treated at our clinic in 2021–2022. We organized data on the current patient population with a focus on age, clinical features, investigations performed, disease course and management. The diagnosis was determined on the basis of clinical features, immunofluorescence and histological examination. Simultaneously, some patients' sera were tested foranti-laminin332 and anti-β4integrin antibodies by western blot. We created this database with the aim of creating a comprehensive overview of patients with mucous pemphigoid and to ensure their consistent management at the dermatology and ophthalmology clinics.
- MeSH
- autoimunitní nemoci diagnóza farmakoterapie MeSH
- benigní pemfigoid sliznice * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- dapson terapeutické užití MeSH
- dospělí MeSH
- hormony kůry nadledvin terapeutické užití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nemoci spojivky * diagnóza farmakoterapie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- MeSH
- azathioprin aplikace a dávkování MeSH
- dospělí MeSH
- fluorescenční protilátková technika přímá MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování MeSH
- lidé MeSH
- pemfigus * diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- recidiva MeSH
- rituximab * aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- terapie neúspěšná MeSH
- ústa patologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- alkoholická steatóza jater diagnóza etiologie komplikace terapie MeSH
- azathioprin aplikace a dávkování MeSH
- biologická terapie metody MeSH
- bulózní pemfigoid * farmakoterapie komplikace MeSH
- humanizované monoklonální protilátky terapeutické užití MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- prednison aplikace a dávkování MeSH
- psoriatická artritida farmakoterapie komplikace MeSH
- psoriáza * farmakoterapie komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- benigní pemfigoid sliznice * diagnóza farmakoterapie komplikace patologie MeSH
- dapson aplikace a dávkování MeSH
- lidé MeSH
- prednison aplikace a dávkování MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Súčasťou poskytovania ošetrovateľskej starostlivosti v rámci zabezpečenia hygieny u pacienta počas hospitalizácie je starostlivosť o ústnu dutinu geriatrického pacienta. Cieľom príspevku je poukázať práve na špecifiká starostlivosti o ústnu dutinu, kedy je nevyhnutné posúdenie stavu pier, chrupu, slizníc, zubov a ďasien. Zhodnotenie sebestačnosti, schopnosti a zručnosti seniora pri vykonávaní hygieny ústnej dutiny má tiež svoje významné miesto v starostlivosti o ústa seniora. Poznaním príčin vzniku prejavov komplikácií v ústnej dutine dokáže ošetrujúci poskytnúť kvalitnú ošetrovateľskú starostlivosť, predchádzať orálnym ochoreniam a zvládať možný výskyt komplikácií vyplývajúcich z celkových ochorení.
Part of the provision of nursing care as part of ensuring hygiene for the patient during hospitalization is the care of the oral cavity of the geriatric patient. The aim of the paper is to point out the specifics of oral care, when it is necessary to assess the condition of the lips, teeth, mucous membranes, teeth and gums. The evaluation of the senior’s self-sufficiency, ability and skills in performing oral hygiene also has an important place in the care of the senior’s mouth. By knowing the causes of complications in the oral cavity, the caregiver can provide quality nursing care, prevent oral diseases and manage the possible occurrence of complications resulting from general diseases.
- MeSH
- bulózní pemfigoid etiologie komplikace ošetřování prevence a kontrola terapie MeSH
- cheilitida etiologie komplikace ošetřování prevence a kontrola terapie MeSH
- geriatrické ošetřovatelství MeSH
- kandidóza etiologie komplikace ošetřování prevence a kontrola terapie MeSH
- leukoplakie etiologie komplikace ošetřování prevence a kontrola terapie MeSH
- nemoci jazyka etiologie komplikace ošetřování prevence a kontrola terapie MeSH
- nemoci úst etiologie komplikace ošetřování prevence a kontrola terapie MeSH
- orální hygiena MeSH
- orální zdraví MeSH
- senioři MeSH
- stomatitida etiologie komplikace ošetřování terapie MeSH
- ústní sliznice patologie MeSH
- Check Tag
- senioři MeSH
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- epidermolysis bullosa * diagnóza klasifikace patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- prognóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- novorozenec MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Lékové hypersenzitivní reakce představují problematiku s celosvětově narůstající incidencí. Nežádoucí účinek podání léků podaného pro diagnostické a terapeutické účely může významně ovlivnit kvalitu života pacienta, stejně tak náklady na jeho léčbu. Prvotní projevy lékových hypersenzitivních reakcí jsou ve většině případů vázány na kožní povrch. Známe akutní lékové kopřivky, angioedémy či pozdní lékové kožní erupce charakteru makulo-papulárních exantémů, pozdních kopřivek atd. Objevit se však mohou i závažné komplikace pod obrazem anafylaktické reakce či těžkých pozdních lékových hypersenzitivit, jakou je například Steven-Jonesův syndrom. Předmětem tohoto přehledového sdělení je současný pohled na klinické projevy, diagnostiku a management lékových hypersenzitivních reakcí.
Drug hypersensitivity reactions are a healthcare problem with rising incidence. Adverse events diagnostic or therapeutical drugs could negatively affect patients' quality of life and increase healthcare costs. The first signs of drug hypersensitivity reactions involve skin or mucosal surfaces. Skin symptoms like acute urticaria or angioedemas and delayed reaction with maculopapular eruptions are well described. Those conditions could be the initial step to life-threatening reactions like anaphylaxis or severe cutaneous adverse reactions - Steven-Jones Syndrome, for example. This summary brings the current view on drug hypersensitivity symptoms, diagnostics and management.
Morbus Hailey-Hailey, benigní familiární pemfigus, je chronická autozomálně dominantní akantolytická genodermatóza charakterizovaná tvorbou plihých puchýřů a erozí v intertriginózních lokalizacích. V chronických lézích dochází ke tvorbě erytematózních plaků, vlhkých vegetací, bolestivých fisur a ložiska nepříjemně zapáchají. Průběh onemocnění je remitující, relabující, se zhoršením v letních měsících. Mezi provokační faktory vedoucí ke zhoršení onemocnění patří UV záření, mechanické dráždění, pocení, infekce, stres, hormonální změny. Postiženi jsou nejčastěji lidé ve věku 30-40 let, bez predilekce rasy a pohlaví. Pozitivní rodinná anamnéza je až u 70 % pacientů. Defekt v genu ATP2C1 na 3. chromozomu je zodpovědný za dysregulaci Ca2+ transportu v buňce s narušením keratinocytových vazeb s následnou akantolýzou v celé šíři epidermis s ojedinělým zachováním intaktních vazeb mezi keratinocyty, tvorbou suprabazálních štěrbin a s typickým histologickým obrazem podobajícím se rozpadající se cihlové zdi. V terapii využíváme lokální kortikosteroidy, antibiotika, antimykotika, kombinované preparáty, lokální imunomodulátory, celkově podáváme kortikosteroidy, antibiotika, antimykotika, antivirotika a tzv. DMARD ́s (disease-modifying antirheumatic drugs). Z fyzikálních metod doplňujeme terapii o laserové ošetření, aplikaci botulotoxinu, fototerapii, dermabrazi, chirurgické řešení. V následujícím kazuistickém sdělení jsou popsány 2 klinické případy pacientů léčených v naší ambulanci.
Morbus Hailey-Hailey, benign familiar pemfigus, is a chronic autosomal dominant acantholytic dermatosis, which is characterised by flaccid bullae in the intergtriginous areas that rupture easily. In chronic lesions appear erythematous plaques, moist vegetations, painful fissures and lesions are malodorous. Disease has relapsing-remitting course, with worsening during the summer. Trigger factors are UV light, friction, sweating, infection, stress, hormonal changes. It affects mainly people in their 30 ́s-40 ́s, without sex or racial predominance. Positive family history is in 70 % of cases. Defect in ATP2C1 gene, localised at 3rd chromosome is responsible for dysregulation of Ca2+ transport in cells, which influences keratinocytic adhesion, followed by acantholysis throughout the whole epidermis with formation of suprabasal clefting and with a typical histological picture of dilapitated brick wall. For treatment we use topical corticosterids, antibiotics, antimycotics, combined topical treatment, local imunomodulators. Systemically we use corticosteroids, antibiotics, antimycotics, antivirotics and disease-modifying antirheumatic drugs. Patients can as well undergo laser therapy, phototherapy, botulotoxin A injections, dermabrasion and other surgical methods. In a following case report we present 2 cases of patients with Hailey-Hailey disease treated in our dermatological office.
- MeSH
- akantolýza MeSH
- benigní familiární pemfigus * diagnóza farmakoterapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- genetická onemocnění kůže diagnóza MeSH
- glukokortikoidy MeSH
- lidé MeSH
- prednison aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- recidiva MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
