V diferenciální diagnostice syndromu demence je třeba, mimo jiné, využít znalosti charakteristického klinického obrazu. Při časném vyjádření poruch sociálního chování s frontálními projevy, společně s dalšími klinickými příznaky demence a současném nálezu mozkové atrofie vyjádřené jedno- či oboustranně frontálně a temporálně na zobrazovacích metodách, přistupujeme k podezření na morbus Piek Jedná se však o nejčastější a nejznámější klinickou manifestaci frontotemporální demence (FTD) ze skupiny frontotemporálních lobárních atrofií (v angličtině označovaných jako frontotemporální lobární degenerace). Klinická úvaha směrem k pravděpodobné Pickově chorobě, resp. k diferenciální diagnostice FTD u pacientů, je opřena o typické behaviorální projevy, doplněna o zobrazovací vyšetření a také o dynamiku rozvoje onemocnění v souladu s diagnostickými kritérii pro klasifikaci behaviorální varianty FTD. Dále je prezentováno pojednání o budoucí klasifikaci FTD v rámci připravované MKN-11.

Knowledge of characteristic clinical feature is essential in differential diagnosis of dementia. Early social behavioral disinhibition, frontal syndrome among other clinical signs of dementia, together with frontal and temporal uni- or bilateral cerebral atrophy findings lead us to diagnose morbus Pick. Picks disease is the most frequent and known frontotemporal dementia (FTD) of the group of frontotemporal lobar degenerations. Clinical consideration towards probable Picks disease is based on typical behavioral features, CT scan finding and dynamics of illness progress according to revised diagnostic criteria for the behavioural variant of FTD. Moreover, there is discussed new classification of frontotemporal dementia in upcomming ICD-11.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• duševní poruchy farmakoterapie   MeSH
• frontotemporální demence * diagnóza   farmakoterapie   genetika   klasifikace   terapie   MeSH
• jednofotonová emisní výpočetní tomografie MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie využití   MeSH
• Pickova nemoc mozku * diagnóza   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie využití   MeSH
• poruchy řeči MeSH
• zobrazování difuzních tenzorů MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• diagnostické techniky neurologické * využití   MeSH
• duševní poruchy klasifikace   MeSH
• frontotemporální lobární degenerace * klasifikace   metabolismus   patofyziologie   MeSH
• genetická predispozice k nemoci MeSH
• klinický obraz nemoci * MeSH
• lidé MeSH
• neurodegenerativní nemoci diagnóza   epidemiologie   etiologie   MeSH
• onemocnění motorického neuronu diagnóza   etiologie   MeSH
• parkinsonské poruchy diagnóza   etiologie   MeSH
• Pickova nemoc mozku dějiny   diagnóza   MeSH
• primární progresivní afázie MeSH
• progresivní supranukleární obrna MeSH
• statistika jako téma MeSH
• tauopatie diagnóza   etiologie   MeSH
• ubikvitin škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Ochorenie, ktoré dnes označujeme ako frontotemporálna lobárna degenerácia (FTLD), prešlo zložitým vývojom od svojho prvého opisu Arnoldom Pickom a neskôr Aloisom Alzheimerom, cez prvé klinicko‑patologické kritériá predstavené Davidom Nearym a Davidom Mannom, až po dnešné nomenklatúrne vnímanie ako komplexnej klinicko‑patologickej entity. V súčasnosti je frontotemporálna lobárna degenerácia vnímaná ako heterogénny syndróm spôsobený progresívnou degeneráciou frontálnych a temporálnych lalokov mozgu. Klinicky sa môže prejaviť ako tri syndrómy frontotemporálnej demencie (behaviorálny variant FTD, progresívna non‑fluentná afázia a sémantická demencia), ale aj ako tzv. overlap syndrómy zahrňujúce kortikobazálnu degeneráciu a progresívnu supranukleárnu obrnu. Jej výskyt je asi 10 % spomedzi všetkých demencií a 40 % spomedzi demencií so začiatkom medzi 45. a 65. rokom života. Klinická manifestácia jednotlivých subtypov sa líši, spoločným menovateľom sú poruchy správania a postihnutie fatických, gnostických a exekutívnych funkcií. Mnestické a zrakovo‑priestorové funkcie zostávajú síce relatívne dlho zachované, sú však prekryté rozpadom osobnosti, fatickými alebo gnostickými poruchami. V porovnaní s Alzheimerovou chorobou má spravidla skorší vek nástupu, rýchlejší priebeh a devastujúcejšie postihnutie jednotlivých kognitívnych domén. Postihnutí sú spravidla rýchlejšie odkázaní na pomoc inej osoby alebo inštitúcie. V našom príspevku sa snažíme o súhrnný pohľad na túto výrazne heterogénnu klinicko‑patologickú entitu so zameraním sa na klinické, genetické a histopatologické špecifiká. Hlavnú pozornosť venujeme syndrómom frontotemporálnej demencie.

The disease currently known as Frontotemporal Lobar Degeneration (FTLD) underwent a complicated development. From its first description by Arnold Pick and Alois Alzheimer, through the first clinical and pathological criteria introduced by David Neary and David Mann to the current perception of the disease as a complex clinical and pathological entity. At present, the Frontotemporal Lobar Degeneration is understood to be a heterogeneous clinical syndrome caused by degeneration of the frontal and temporal lobes. FTLD can manifest as any of the three clinical syndromes of frontotemporal dementia (behavioural variant of frontotemporal dementia, progressive non‑fluent aphasia and semantic dementia) as well as so called overlap syndromes encompassing corticobasal dementia and progressive supranuclear palsy. FTLD represents approximately 10% of all cases of dementia but 40% of cases of early onset dementia (between the age of 45 and 65 years). Although FTLD subtypes differ in their clinical manifestation, common denominators include behavioural disturbances and impairment of fatic, gnostic and executive functions. Mnestic and visual‑spatial functions are preserved until advanced stages of the disease. Compared to Alzheimer’s disease, the FTLD usually onsets at an earlier age and causes more devastating impairment of cognitive domains. Persons affected by FTLD become more quickly dependent on the help of other person or an institution. In our paper, we provide an overview of this complex entity, focusing mainly on frontotemporal dementia syndromes. Key words: frontotemporal lobar degeneration – frontotemporal dementia – progressive non-fluent aphasia – semantic dementia – tau protein – tautopathy – ubiquitin – TDP-43 protein – behavioural disturbances – speech disorder The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manu­script met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.

• Klíčová slova
• progresivní non-fluentní afázie, TDP-43 protein, progranulin,
• MeSH
• biologické markery MeSH
• DNA vazebné proteiny metabolismus   MeSH
• duševní poruchy MeSH
• frontotemporální demence * diagnóza   patologie   MeSH
• frontotemporální lobární degenerace * diagnóza   genetika   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• mutace MeSH
• Pickova nemoc mozku diagnóza   patofyziologie   MeSH
• poruchy řeči MeSH
• primární progresivní nonfluentní afázie * diagnóza   patologie   MeSH
• protein FUS vázající RNA metabolismus   MeSH
• proteiny tau genetika   metabolismus   MeSH
• tauopatie komplikace   patofyziologie   MeSH
• ubikvitin metabolismus   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

• MeSH
• alkoholová amnestická porucha diagnóza   epidemiologie   etiologie   farmakoterapie   terapie   MeSH
• Alzheimerova nemoc diagnóza   epidemiologie   etiologie   farmakoterapie   patofyziologie   terapie   MeSH
• antagonisté excitačních aminokyselin aplikace a dávkování   farmakokinetika   farmakologie   klasifikace   terapeutické užití   MeSH
• antidepresiva aplikace a dávkování   farmakokinetika   farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• antipsychotika aplikace a dávkování   farmakokinetika   farmakologie   klasifikace   terapeutické užití   MeSH
• biologická terapie MeSH
• cholinesterasové inhibitory aplikace a dávkování   farmakokinetika   farmakologie   klasifikace   terapeutické užití   MeSH
• Creutzfeldtova-Jakobova nemoc diagnóza   epidemiologie   etiologie   farmakoterapie   terapie   MeSH
• delirium diagnóza   epidemiologie   etiologie   farmakoterapie   terapie   MeSH
• demence s Lewyho tělísky diagnóza   etiologie   farmakoterapie   patologie   terapie   MeSH
• demence * diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   terapie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• Huntingtonova nemoc diagnóza   epidemiologie   etiologie   farmakoterapie   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• neurokognitivní poruchy * klasifikace   MeSH
• Parkinsonova nemoc diagnóza   epidemiologie   etiologie   farmakoterapie   terapie   MeSH
• Pickova nemoc mozku diagnóza   epidemiologie   etiologie   farmakoterapie   terapie   MeSH
• porfyrie diagnóza   epidemiologie   etiologie   farmakoterapie   terapie   MeSH
• vaskulární demence diagnóza   epidemiologie   etiologie   farmakoterapie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

We describe a patient with corticobasal syndrome in whom neuropathological examination on autopsy revealed Pick and Alzheimer diseases in comorbidity. Corticobasal degeneration is a tauopathy usually associated with asymmetric parkinsonism, parietal lobe involvement, and cognitive impairment. Corticobasal syndrome is the clinical presentation of corticobasal degeneration without neuropathological confirmation. A 66-year-old right-handed man slowly developed speech difficulties, right-hand clumsiness, and forgetfulness. His speech apraxia progressed to mutism with preserved comprehension, and his clumsiness progressed to severe apraxia involving both hands. He developed behavioral changes and severe amnesia. All of these features were consistent with corticobasal syndrome. His loss of episodic, verbal, and visuospatial memory suggested Alzheimer disease; however, beyond his frontotemporal neuropsychological profile, he had few symptoms characteristic of frontal lobe dementia. Magnetic resonance imaging scans showed worsening temporal, frontal, and parietal atrophy, predominant in the left hemisphere. Neuropathological examination at autopsy revealed abundant neuritic plaques and neurofibrillary tangles consistent with fully developed Alzheimer disease, as well as numerous intraneuronal Pick bodies in the frontotemporal lobes. Our findings confirm the importance of clinical and neuropathological correlations in patients with atypical neurodegenerative dementias.

• MeSH
• Alzheimerova nemoc komplikace   diagnóza   patologie   MeSH
• apraxie etiologie   MeSH
• atrofie diagnóza   MeSH
• bazální ganglia patologie   MeSH
• demence patologie   MeSH
• kognitivní poruchy patologie   MeSH
• komorbidita MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie MeSH
• mozková kůra patologie   MeSH
• mutismus etiologie   MeSH
• nemoci bazálních ganglií patologie   MeSH
• Pickova nemoc mozku komplikace   diagnóza   patologie   MeSH
• pitva MeSH
• poruchy paměti patologie   MeSH
• senioři MeSH
• syndrom MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

V souvislosti se syndromem demence se v současnosti hovoří o tiché epidemii. V České republice trpí některou z demencí podle realistických odhadů asi 150 tisíc lidí, pesimisté hovoří až o 200 tisících nemocných. Není v silách jednoho medicínského oboru se o všechny tyto nemocné postarat a péče o ně se dělí zejména mezi neurologii, psychiatrii a geriatrii. Důležitá pro diagnostiku a včasnou léčbu je zejména primární péče. Autor článku se zaměřuje na klinický obraz, diagnostiku a léčbu nejčastějších demencí, se kterými se v běžné klinické praxi setkáváme. Jedná se o pohled gerontopsychiatra, je tedy kladen důraz i na psychopatologii, která jednotlivé onemocnění provází a je pro ně případně charakteristická.

In connection with dementia it is currently talked about a silent epidemic. In the Czech Republic there are currently according to some realistic estimates about 150 thousands people suffering from dementia, while the pessimists estimate up to about 200 thousand ill people. It is not within the power of a branch of medicine to take care for all these patients and the care of them is shared mainly with neurology, psychiatry and geriatrics. Particularly important for diagnostics and early treatment is the primary care. The author of the article focuses on the clinical picture, diagnostics and early treatment of the most common dementias, which are in routine clinical practice met. It is a gerontopsychiatrists view, so the emphasize is put also on psychopathology that accompanies the individual diseases and is pertinently characteristic for them.

• Klíčová slova
• dementní syndrom, kognitivní funkce, neurodegenerativní demence, Alzheimerova choroba,
• MeSH
• Alzheimerova nemoc diagnóza   farmakoterapie   terapie   MeSH
• antidepresiva terapeutické užití   MeSH
• antipsychotika škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• cholinesterasové inhibitory terapeutické užití   MeSH
• demence s Lewyho tělísky diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• demence klasifikace   MeSH
• deprese farmakoterapie   komplikace   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• frontotemporální lobární degenerace diagnóza   MeSH
• kognitivní poruchy diagnóza   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční spektroskopie MeSH
• medicína založená na důkazech MeSH
• memantin terapeutické užití   MeSH
• neuropsychologické testy MeSH
• Parkinsonova nemoc diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• Pickova nemoc mozku diagnóza   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• poruchy paměti diagnóza   MeSH
• progrese nemoci MeSH
• progresivní supranukleární obrna diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• synukleinopatie MeSH
• tauopatie MeSH
• vaskulární demence diagnóza   farmakoterapie   klasifikace   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• senioři nad 80 let MeSH
• senioři MeSH

• MeSH
• lidé MeSH
• Pickova nemoc mozku diagnóza   MeSH
• významné osobnosti MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• novinové články MeSH

• MeSH
• chování MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• farmakoterapie metody   využití   MeSH
• finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
• financování organizované MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   využití   MeSH
• neurokognitivní poruchy diagnóza   etiologie   MeSH
• neuropsychologické testy normy   MeSH
• Pickova nemoc mozku diagnóza   etiologie   patofyziologie   MeSH
• poruchy řeči diagnóza   MeSH
• proteiny tau izolace a purifikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• Alzheimerova nemoc diagnóza   etiologie   MeSH
• amyotrofická laterální skleróza diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• demence diagnóza   etiologie   klasifikace   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci nervového systému diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• neurodegenerativní nemoci diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• Pickova nemoc mozku diagnóza   etiologie   patologie   MeSH
• prionové nemoci diagnóza   etiologie   klasifikace   MeSH
• synukleiny izolace a purifikace   metabolismus   škodlivé účinky   MeSH
• trinukleotidové repetice fyziologie   genetika   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• Klíčová slova
• Zyprexa VeloTab,
• MeSH
• Alzheimerova nemoc diagnóza   MeSH
• chybná diagnóza ekonomika   škodlivé účinky   MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• Pickova nemoc mozku diagnóza   MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH