• Klíčová slova
• Castlemanova choroba,
• MeSH
• lidé MeSH
• lymfatické nemoci diagnóza   terapie   MeSH
• lymfatické uzliny * patologie   MeSH
• lymfoproliferativní nemoci diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• hyperplazie velkých lymfatických uzlin * diagnóza   terapie   MeSH
• interleukin-6 MeSH
• kombinovaná farmakoterapie MeSH
• lidé MeSH
• lymfoproliferativní nemoci diagnóza   terapie   MeSH
• monoklonální protilátky terapeutické užití   MeSH
• POEMS syndrom MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• novinové články MeSH

Published data describing the efficacy and safety of autologous stem-cell transplantation (autoSCT) in post-transplant lymphoproliferative disorders (PTLD) is limited to case reports. This is a retrospective analysis of 21 patients reported to the EBMT registry who received an autoSCT for PTLD post solid organ transplant (SOT). Median age at autoSCT was 47 (range: 22-71) years. The commonest SOTs were kidney (48%) and liver (24%). Commonest histologies included DLBCL-type PTLD (14/21) and plasmacytoma-like PTLD (3/21). Patients received a median of two lines of therapy (range: 1-4) pre-autoSCT. ECOG performance status pre-autoSCT was 0 in 14% and 1 in 86%. Remission status pre-autoSCT was CR 47% and PR 38%. BEAM conditioning was used in 57% and high-dose melphalan in 10%. The median follow-up post-autoSCT was 64 months for alive patients. 3-year PFS was 62% [95% confidence interval (CI) 44-87%] and 3-year OS was 61% [95% CI:43-86]. There were 12 deaths, including four related to autoSCT. 100-day non-relapse-mortality (NRM) was 14% and 1-year NRM was 24%. This study suggests that autoSCT, although feasible and with potential therapeutic activity, is associated with a high NRM, primarily driven by infectious toxicity. A multi-disciplinary approach, expert microbiological input and stringent patient selection are required to optimise outcomes.

• MeSH
• autologní transplantace MeSH
• difúzní velkobuněčný B-lymfom * MeSH
• lidé MeSH
• lokální recidiva nádoru MeSH
• lymfoproliferativní nemoci * etiologie   terapie   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk * škodlivé účinky   MeSH
• transplantace kmenových buněk MeSH
• transplantace orgánů * škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

• MeSH
• bicyklické sloučeniny heterocyklické aplikace a dávkování   MeSH
• hematologické nádory patologie   terapie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lymfoproliferativní nemoci patologie   terapie   MeSH
• převzatá imunita * MeSH
• sulfonamidy aplikace a dávkování   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH
• úvodníky MeSH

Idiopatické střevní záněty jsou heterogenní skupinou chronických zánětlivých onemocnění gastrointestinálního traktu multifaktoriální etiologie. Podle charakteru postižení je dělíme na Crohnovu chorobu a ulcerózní kolitidu. Onemocnění se obvykle rozvíjí ve věku 15–35 let. Specifickou skupinou jsou pacienti pod 10 let věku. V této věkové skupině mívá onemocnění častěji atypický a těžký průběh, spojený s nedostatečnou odpovědí na standardní terapii včetně TNFα inhibitorů, větší prevalencí vážných komplikací a horší prognózou. U těchto pacientů je také vyšší pravděpodobnost odhalení monogenní etiologie. Jedná se převážně o geny s důležitými regulačními funkcemi. Jejich narušení vede k dysregulaci imunitního systému, rozvoji chronického zánětu a mnoha dalším komplikacím, zahrnujícím širokou škálu infekčních i neinfekčních projevů patřících do obrazu primárních imunodeficiencí. Včasná a správná diagnóza je ale v těchto případech klíčová. Umožňuje nám u celé řady z nich zahájení specifické nebo kauzální terapie, která má vliv na snížení závažných komplikací. Z tohoto pohledu je tedy spolupráce gastroenterologa a imunologa klíčová. V následujícím přehledu uvádíme vybrané monogenní primární imunodeficience, které se manifestují především postižením gastrointestinálního traktu. Závěrem jsou prezentovány dvě kazuistiky z našeho pracoviště.

Inflammatory bowel disease is a heterogeneous group of chronic inflammatory disorders with multifactorial ethilogy. They may be assigned as Crohn's disease or as Ulcerative colitis. It is usually manifested between 15–30 years of age. Patients younger than 10 years are specific group with higher risk of the atypical and serisus course of the disease, insufficient response to treatment including TNFα inhibitors, higher prevalence of severe complications and siginificantly poorer prognosis. Moreover, there is also significantly increased probability to reveal monogenic ethiology, which is very often associated with the genes having important regulatory function. Their dysfunction may lead to imune system dysregulation, development of chronic inflammation and broad spectrum of infectious and non-infectious complications belonging to the clinical picture of primary immunodeficiencies From this point of view, the early and appropriate diagnosis is crucial and allows us the initiation of specific or causal therapy in a number of them. This approach leads to reduction a prevention of severe complications. Here, the collaboration of a gastroenterologist and a clinical immunologist is crucial. The selected monogenic primary immunodeficincies manifesting particularly with gastrointestinal tract involvement are presented in following summary. Finally, two case reports from our department are presented.

• MeSH
• antigen CTLA-4 nedostatek   MeSH
• chronická granulomatózní nemoc genetika   komplikace   patofyziologie   MeSH
• Crohnova nemoc diagnóza   etiologie   imunologie   MeSH
• dospělí MeSH
• forkhead transkripční faktory genetika   imunologie   MeSH
• idiopatické střevní záněty * etiologie   imunologie   patofyziologie   MeSH
• interleukin-10 nedostatek   MeSH
• lidé MeSH
• lymfohistiocytóza hemofagocytární diagnóza   etiologie   MeSH
• lymfoproliferativní nemoci komplikace   patofyziologie   terapie   MeSH
• primární imunodeficience * diagnóza   genetika   komplikace   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• X-vázaný inhibitor apoptózy genetika   nedostatek   MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• imunosupresivní léčba škodlivé účinky   MeSH
• lidé MeSH
• lymfoproliferativní nemoci * etiologie   prevence a kontrola   terapie   MeSH
• pooperační komplikace prevence a kontrola   MeSH
• rituximab terapeutické užití   MeSH
• transplantace škodlivé účinky   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

BACKGROUND: Chylothorax is a rare condition which can be associated with malignant lymphoproliferative disorders (LPDs). We retrospectively analyzed the results of the conservative treatment of 10 patients with persistent non-traumatic malignant chylothorax. RESULTS: Conservative treatment lead to a decline of chylothorax after mean of 66 days and consisted of the treatment of the underlying disease and of simultaneous long-term supportive care (drainage of the thoracic cavity, dietary measures and nutrition management). In most cases (80%), chylothorax disappeared only after a successful therapeutic response of the underlying disease. Low-dose radiotherapy had very good effects in two patients. CONCLUSION: Conservative treatment of malignant chylothorax can be considered a suitable method. Based on our results, successful treatment of the lymphoproliferative disorder seems to be a very important factor for the disappearance of chylothorax.

• MeSH
• chylotorax farmakoterapie   radioterapie   terapie   MeSH
• ductus thoracicus účinky léků   účinky záření   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lymfoidní leukemie farmakoterapie   radioterapie   terapie   MeSH
• lymfoproliferativní nemoci farmakoterapie   radioterapie   terapie   MeSH
• nehodgkinský lymfom farmakoterapie   radioterapie   terapie   MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Cílem této přehledové práce je shrnout problematiku fyzické aktivity pacientů s lymfomy. Zavedení pohybové aktivity jako metody podpůrné léčby u pacientů s hematologickou malignitou se může jevit na první pohled jako velmi jednoduché, v praxi však často obtížně realizovatelné. Pacienti s lymfomy tvoří z pohledu aplikace fyzického tréninku poměrně různorodou skupinu, která zahrnuje pacienty po ukončení léčby bez zvláštních omezení, pacienty, kteří podstupují ambulantní léčbu a pacienty hospitalizované delší dobu v rámci transplantační či indukční léčby. Každá tato skupina vyžaduje odlišnou metodiku tréninku a také odlišné nástroje na objektivní měření efektu fyzické zátěže. Soustředili jsme se proto jednak na možnosti monitorování jednotlivých komponent fyzické zdatnosti pacientů s přihlédnutím na proveditelnost u jednotlivých podskupin, dále na faktory, které odlišují populaci pacientů s lymfomem od "běžné populace" a které mají dopad na strukturu a také výstupy, které lze od tréninkové intervence očekávat. Dále jsme shrnuli výsledky dosud publikovaných studií s tréninkovou intervencí podle jednotlivých výkonnostních podskupin pacientů s lymfomy a analyzovali jsme výsledky. Zdá se, že vhodně vedená pohybová intervence by mohla (podobně jako u některých solidních nádorů) vést také ke zlepšení dlouhodobého přežití. Pro využití fyzického tréninku jako smysluplné metody podpůrné péče je však třeba dobře definovat strukturu cvičení v kontextu fáze léčby, věku a limitací pacientů.

The aim of this review is to summarize the issues associated with physical activity in lymphoma patients. Including physical activity in standard supportive care may appear trivial at first. Practice has shown however that it very difficult to implement despite. Lymphoma patients are, from the aspect of physical training application, a very heterogeneous group, comprising patients who have finished their treatment and have no special physical limitations, outpatients, patients hospitalized for an extended period due to auto/allogeneic stem cell transplantation or intensive induction treatment. Each group requires a different training methodology and different means of providing objective measurements of physical load. Therefore, we focused on the means of monitoring the individual components of patient fitness levels with regards to feasibility in individual patient sub-groups. We also studied the factors that differentiate lymphoma patients from the healthy population and that affect both the structure and results that are to be expected from physical training intervention. We then summarized and analysed, based on individual lymphoma patient sub-groups, the results of existing studies concerned with physical training intervention. Our results indicate that correctly implemented physical intervention may (similarly to the case in certain solid tumours) lead to increased long-term survival rates. It is, however, important to correctly define the structure of the physical training, based the given patients current phase of treatment, age and any other limitations, in order for physical training to be a meaningful treatment-supportive method.

• MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• kvalita života MeSH
• lidé MeSH
• lymfoproliferativní nemoci * terapie   MeSH
• pohybová aktivita * MeSH
• tělesná výkonnost MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

BACKGROUND: Activated phosphoinositide 3-kinase δ syndrome (APDS) is a recently described combined immunodeficiency resulting from gain-of-function mutations in PIK3CD, the gene encoding the catalytic subunit of phosphoinositide 3-kinase δ (PI3Kδ). OBJECTIVE: We sought to review the clinical, immunologic, histopathologic, and radiologic features of APDS in a large genetically defined international cohort. METHODS: We applied a clinical questionnaire and performed review of medical notes, radiology, histopathology, and laboratory investigations of 53 patients with APDS. RESULTS: Recurrent sinopulmonary infections (98%) and nonneoplastic lymphoproliferation (75%) were common, often from childhood. Other significant complications included herpesvirus infections (49%), autoinflammatory disease (34%), and lymphoma (13%). Unexpectedly, neurodevelopmental delay occurred in 19% of the cohort, suggesting a role for PI3Kδ in the central nervous system; consistent with this, PI3Kδ is broadly expressed in the developing murine central nervous system. Thoracic imaging revealed high rates of mosaic attenuation (90%) and bronchiectasis (60%). Increased IgM levels (78%), IgG deficiency (43%), and CD4 lymphopenia (84%) were significant immunologic features. No immunologic marker reliably predicted clinical severity, which ranged from asymptomatic to death in early childhood. The majority of patients received immunoglobulin replacement and antibiotic prophylaxis, and 5 patients underwent hematopoietic stem cell transplantation. Five patients died from complications of APDS. CONCLUSION: APDS is a combined immunodeficiency with multiple clinical manifestations, many with incomplete penetrance and others with variable expressivity. The severity of complications in some patients supports consideration of hematopoietic stem cell transplantation for severe childhood disease. Clinical trials of selective PI3Kδ inhibitors offer new prospects for APDS treatment.

• MeSH
• analýza přežití MeSH
• antibiotická profylaxe MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• fosfatidylinositol-3-kinasy třídy I antagonisté a inhibitory   genetika   MeSH
• herpetické infekce genetika   mortalita   terapie   MeSH
• infekce dýchací soustavy genetika   mortalita   terapie   MeSH
• inhibitory enzymů terapeutické užití   MeSH
• intravenózní imunoglobuliny terapeutické užití   MeSH
• kohortové studie MeSH
• kojenec MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lymfoproliferativní nemoci genetika   mortalita   terapie   MeSH
• mezinárodní spolupráce MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mutace genetika   MeSH
• myši MeSH
• předškolní dítě MeSH
• průzkumy a dotazníky MeSH
• recidiva MeSH
• syndromy imunologické nedostatečnosti genetika   mortalita   terapie   MeSH
• transplantace hematopoetických kmenových buněk MeSH
• zvířata MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• kojenec MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• myši MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• zvířata MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Cíl práce: Prezentovat dosavadní poznatky o sarkoidóze ženského genitálu. Typ studie: Přehledový článek. Název a sídlo pracoviště: Porodnicko-gynekologické oddělení Slezské nemocnice v Opavě p.o. Metodika: Přehled doposud publikovaných poznatků z kazuistik. Závěr: Sarkoidóza je chronické multiorgánové granulomatózní onemocnění doposud neznámé etiologie. Typická lokalizace představuje nitrohrudní postižení s hilovou lymf­adenopatií, převážně oboustrannou a/nebo plicní infiltráty. Ve 30–50 % případů zaznamenáváme i mimoplicní afekce. Sarkoidóza ženského pohlavního ústrojí je velmi raritní, tvoří méně než 1 % případů sarkoidózy. Léze zde mohou postihnout jakýkoliv orgán včetně vulvy, pochvy, děložního hrdla, děložního těla, vejcovodu či ovaria, ale také například placentu nebo prsy. Jsou zaznamenány i vícečetné lokalizace výskytu na ženském genitálu. Vzhledem k tomu, že je sarkoidóza této oblasti raritní, mnohdy probíhá asymptomaticky, je zachycena jen jako náhodný nález, odborná literatura doposud zmiňuje pouze kazuistiky. Klinické symptomy mohou být nespecifické, mnohdy imitující tumor, nebo bývají specifické v závislosti na lokalizaci postižení, jako perineální bolest, bolest v jizvě po předchozím porodním poranění, přetrvávající pruritus, svědění, podráždění rodidel, dyspareunie, poruchy menstruačního cyklu, menoragie, metroragie, postmenopauzální krvácení, amenorea, bolest břicha, endometriální polypoidní léze, rekurentní sérometra nebo přetrvávající výtok. Diagnóza je stanovena až histologicky, kdy prokazujeme nekazeifikující granulomy. Terapie je svízelná, nejsou dostupná žádná oficiální doporučení. Pokud jsou léze klinicky němé, lze je observovat, často totiž spontánně vymizí. Zahajujeme-li farmakologickou terapii, začínáme od lokální aplikace, a pokud je tato neúspěšná, přistupujeme k systémovému podání medikamentů. Lékem volby jsou kortikoidy. Při průkazu sarkoidózy ženského pohlavního ústrojí musíme vyloučit systémové onemocnění sarkoidózou. Prognóza onemocnění je dobrá.

Objective: To present the findings of sarcoidosis on female genital tract. Design: Review. Setting: Department of Obstetric and Gynecology, Silesian Hospital Opava. Methods: Overview of published findings from case studies. Conclusion: Sarcoidosis is a multisystem granulomatous disorder of unclear cause. It typically involves the lymph nodes of mediastinum, predominantly billateral and/or pulmonary infiltrates. We find extrapulmonary involvement in 30–50% of cases. Sarcoidosis of the female reproductive system is a rare, it represent less than 1% cases of sarcoidosis. Lesions there may affect any organ, including the vulva, vagina, cervix, uterus, fallopian tube and ovary, but also for example placenta and breast. There is also recorded the incidence of multiple localization on female genitalia. Since sarcoidosis of this area is so rare, often proceeds asymptomatic and recognized only as an incidental finding, there are mention only the case histories in literature yet. Clinical symptoms may be non-specific, often imitating a tumor, or tend to be specific, depending on the localization of disability such as perineal pain, pain in the scar after the previous birth trauma, persistent pruritus, itching, irritation, dyspareunia, menstrual cycle disorders, menorrhagia, metrorrhagia, postmenopausal bleeding, amenorrhoe, abdominal pain, endometrial polypoid lesions, recurrent or persistent serometra or discharge. The diagnosis is made up of histologically – we are demonstrating noncaseating granulomas. The therapy is difficult, there are no available official guidelines. If the lesions are clinically silent, we can observed them because they may spontaneously disappear. If we are embarking on medical therapy, we start from a local application, and if this is unsuccessful then we approach the systemic administration. Corticosteroids are the drug of choice. If we diagnose the sarcoidosis of the female genital organs we must exclude systemic disease of sarcoidosis. The prognosis of disease is good.

• Klíčová slova
• sarkoidóza genitálu, granulomatózní onemocnění,
• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• granulom diagnóza   MeSH
• hormony kůry nadledvin terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• lymfoproliferativní nemoci diagnóza   terapie   MeSH
• nemoci dělohy diagnóza   farmakoterapie   patofyziologie   MeSH
• nemoci vejcovodů diagnóza   patofyziologie   MeSH
• nemoci vulvy diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• ovarium patofyziologie   MeSH
• prednison aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• prognóza MeSH
• sarkoidóza * diagnóza   farmakoterapie   chirurgie   MeSH
• vagina patologie   MeSH
• vzácné nemoci MeSH
• ženské pohlavní orgány * patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH