Cíl: Stanovit nejčastější příčiny, související poranění a léčebné postupy v případě poranění brachiální tepny. Metoda: Jednalo se o retrospektivní studii provedenou v Al-Emamain Al-Kadhymain Medical City v iráckém Bagdádu a bylo do ní zařazeno 104 pacientů, kterým bylo v období od ledna 2015 do dubna 2021 diagnostikováno poranění brachiální tepny. Byly vyhodnoceny následující faktory: demografické údaje, místo poranění, příčiny poranění, související poranění, typ léčby a komplikace. Výsledky: Do této studie bylo zařazeno 104 pacientů. Převážnou většinu tvořili muži (86,7 %) a polovina případů byli pacienti ve věkové skupině 31–40 let. Většina pacientů byli vojáci (83,7 %). U 57 % z nich se poranění nacházelo na levé straně. Nejčastějším typem poranění brachiální tepny bylo penetrující poranění (92,3 %), tupé poranění se vyskytlo u 7,7 %. Pokud jde o léčebný přístup, u 81,7 % pacientů byla provedena anastomóza end-to-end. Co se týká souvisejících poranění, 43,2 % pacientů utrpělo žilní poranění, 35,5 % mělo zlomeninu humeru a 31,7 % utrpělo poškození nervu. Závěr: Poranění brachiální tepny jsou nejčastěji způsobena penetrujícím poraněním. Nejběžnějším souvisejícím poraněním brachiální tepny bylo žilní poranění. Nejčastější chirurgickou intervencí byla anastomóza end-to-end.
Aims: To identify the most common causes, associated injuries, and management approaches in the case of brachial artery injuries. Methods: This was a retrospective survey conducted in Al-Emamain Al-Kadhymain Medical City, Baghdad-Iraq, which included 104 patients who were diagnosed to have brachial artery injury during the period from January 2015 to April 2021. The evaluated factors included demographic data, site of injury, causes of injury, associated injury, type of treatment, and complications. Results: One hundred and four patients were registered in the present study. The majority were males (86.7%) and half of the cases were in the 31-40 years age group. Most of the patients were military (83.7%). In 57% of the patients, the injury was on the left side. Penetrating injuries were the commonest types of brachial artery injuries (92.3%), while blunt trauma occurred in 7.7%. According to the treatment approach, 81.7% of the patients were treated with end-to-end anastomosis. Regarding the associated injury, 43.2% of the patients had venous injuries, 35.5% had a fractured humerus, and 31.7% had nerve injuries. Conclusion: Brachial artery injuries are most commonly caused by penetrating trauma. Venous injury was the commonest associated injury of brachial artery injury. The most frequent surgical intervention was surgical end-to-end anastomosis.
- MeSH
- arteria brachialis * zranění MeSH
- fraktury humeru MeSH
- lidé MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- vény zranění MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Prezentovaná kazuistika ukazuje, že gastrointestinální symptomatologie může dominovat v klinickém obraze systémové AL amyloidózy. Přesto po podrobném vyšetření – včetně použití různých biochemických markerů – je často diagnostikováno postižení i dalších orgánů. Na našem případě je zajímavá opakující se falešná negativita barvení kongo červení.
Presented case report shows that the gastrointestinal symptomatology can be the dominant one in the clinical picture of systemic AL amyloidosis. Impaired function of many organs can be found out when other tests (including biochemical ones) are realized. There is one interesting fact in our case report – repeated false negative results of staining with Congo red.
- MeSH
- alkalická fosfatasa analýza MeSH
- amyloidóza diagnóza terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- natriuretický peptid typu B analýza MeSH
- poruchy polykání MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- proteinurie MeSH
- troponin T analýza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
elektronický časopis
- Konspekt
- Lékařské vědy. Lékařství
- NLK Obory
- lékařství
- výchova a vzdělávání pracovníků ve zdravotnictví
- NLK Publikační typ
- elektronické časopisy
Práce uvádí popis případu 68leté pacientky, která byla vyšetřena pro 4 roky trvající výskyterytematózních a hyperpigmentovaných nodulů na obou bércích. Probatorní excize a následnéhistopatologické vyšetření prokázaly amyloidózu AL typu. Během dalšího vyšetřovacího programubyl u nemocné zjištěn duktální karcinom pravého prsu, který byl následně řešen chirurgicky,chemoterapií, aktinoterapií a hormonální terapií. Diagnóza myelomu a postižení dalších orgánůpotvrzeny nebyly. Kožní nález zůstává stacionární, bez progrese.
Case-report of a 68-year-old patient who was examined on account of erythematous and hyperpigmentednodules on both legs persisting for four years is discussed. Probatory excisions andsubsequent histopathological examination proved amyloidosis type AL. During the subsegmentexamination programe a ductal carcinoma of the right breast was detected which was subsequentlytreated surgically, by chemotherapy, actinotherapy and hormonal therapy. Myeloma and affectionof other organs was not confirmed. The dermatological finding is stationary without progression.
- MeSH
- amyloidóza etiologie MeSH
- dolní končetina MeSH
- duktální karcinom farmakoterapie chirurgie MeSH
- hormonální protinádorové látky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- hyperpigmentace MeSH
- lidé MeSH
- nádory prsu chirurgie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
AL amyloidóza (light chain) je systémové nebo orgánově limitované onemocnění patřící do skupiny mono-klonálních gamapatií, resp. plazmocelulárních dyskrazií. Onemocnění je charakterizované depozicí fibril tvořených fragmenty nebo kompletními molekulami monoklonálních lehkých řetězců imunoglobulinu produkovaných klonální plazmocelulární populací. Inhibice tkání amyloidem má za následek progredující postižení orgánů nejčastěji ledvin, srdce, jater a periferního nervového systému. Diagnostika AL amyloidózy zahrnuje komplexní vyšetření zahrnující průkaz monoklonálního imunoglobulinu v séru a/nebo v moči či strukturálních podjednotek volných lehkých řetězců imunoglobulinu, průkaz produkujícího B buněčného klonu a orgánový screening. Nezbytností je bioptický odběr tkáně s histologickým průkazem a typizací amyloidových mas. Léčba AL amyloidózy je přísně individuální s volbou terapie s ohledem na věk, komorbidity a pokročilost orgánového postižení. Eliminace B lymfocytárního klonu a redukce nálože amyloidogenních lehkých řetězců (tedy dosažení hematologické remise) je podmínkou k dosažení orgánové léčebné odpovědi a tím i delšího přežití nemocných. Doposud nejúčinnější léčebnou modalitu pro nemocné s AL amyloidózou představuje terapie vysokodávkovaným melphalanem s podporou auto logního štěpu. Tato léčebná modalita je spojena s vysokým procentem dosažených remisí, nicméně tuto terapii lze poskytnout pouze asi 20 % pacientům. Pro indukční terapii před autologní transplantací stejně jako pro konvenční terapii u netransplantabilních nemocných se v současnosti používá režim kombinující monoklonální protilátku daratumumab s bortezomibem, cyclophosphamidem a dexamethasonem. Léčba je u většiny pacientů spojena s vysokým procentem hematologických, ale i orgánových odpovědí při velmi dobré toleranci. Pro léčbu relabujících či refrakterních nemocných je užíváno režimů s alkylačními cytostatiky, imunomodulačními léky či venetoclaxem. V současnosti probíhají klinické studie testující terapeutické použití protilátek vůči amyloidovým depozitům v tkáních. Nedílnou součástí léčby je podpůrná terapie cílená na zlepšení či náhradu funkce postižených orgánů, nezbytná je mezioborová spolupráce.
AL amyloidosis (light chain) is a systemic or organ-limited disease belonging to the group of monoclonal gammopathy, or plasma cell dyscrasias. The disease is characterized by the deposition of fibrils formed by fragments or complete molecules of monoclonal immunoglobulin light chains produced by a clonal plasma cell population. Inhibition of tissues by amyloid results in progressive involvement of organs most often the kidneys, heart, liver, and peripheral nervous system. The diagnosis of AL amyloidosis includes a comprehensive examination including the detection of monoclonal immunoglobulin in serum and/or urine or structural subunits free light chains of immunoglobulin, the detection of a producing B cell clone and organ screening. A tissue biopsy with histological proof and typing of amyloid masses is a must. The treatment of AL amyloidosis is strictly individual with the choice of therapy considering age, comorbidities and advanced organ involvement. The elimination of the B lymphocyte clone and the reduction of the load of amyloidogenic light chains (i.e., the achievement of hematological remission) is a condition for achieving an organ treatment response and thus longer patient survival. To date, the most effective treatment modality for patients with AL amyloidosis is high dose melphalan therapy with autologous graft support. This treatment modality is associated with a high percentage of remissions achieved; however, this therapy can only be given to about 20% of patients. For induction therapy before autologous transplantation, as well as for conventional therapy in non-transplantable patients, a regimen combining the monoclonal antibody daratumumab with bortezomib, cyclophosphamide and dexamethasone is currently used. In most patients, the treatment is associated with a high percentage of hematological and organ responses with very good tolerance. For the treatment of relapsing or refractory patients, regimens with alkylating cytostatics, immunomodulating drugs or venetoclax are used. Clinical trials are currently underway testing the therapeutic use of antibodies against amyloid deposits in tissues. An integral part of the treatment is supportive therapy aimed at improving or replacing the function of the affected organs, interdisciplinary cooperation is essential.
- Klíčová slova
- daratumumab, venetoclax,
- MeSH
- imunoglobuliny analýza MeSH
- imunomodulační látky terapeutické užití MeSH
- inhibitory proteasomu terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- nádorové biomarkery analýza MeSH
- primární amyloidóza * diagnóza terapie MeSH
- protinádorové látky imunologicky aktivní * terapeutické užití MeSH
- protokoly protinádorové kombinované chemoterapie terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Nemocní se systémovou AL amyloidózou jsou diagnostikováni převážně v pozdějších až pokročilých stadiích nemoci, ačkoliv možnosti rozpoznání onemocnění i stratifikace pacientů se stále rozšiřují a stávají se dostupnými i mimo specializovaná diagnostická a léčebná centra. Tímto kazuistickým sdělením, jehož cílem je upozornit na danou problematiku, předkládáme nevšedním pohledem patologa spolu s obrazovou dokumentací případ pacienta se značně pokročilým onemocněním, které bylo diagnostikováno až krátce před smrtí ve stadiu velmi významných orgánových změn, tři měsíce po prvním vyšetření lékařem. Klíčová slova: AL amyloidóza, volné lehké řetězce imunoglobulinu, renální postižení, srdeční postižení
Patients with systemic AL amyloidosis are often diagnosed in advanced stages of the disease, although possibilities for detecting this disease and stratifying patients are still expanding and are not restricted only to specialized medical centres. This case report aims to draw attention to the topic from an unusual angle, namely that of the pathologist, supported by photo documentation. It details the case of a patient with greatly advanced disease, which was diagnosed only shortly before death in the stage of highly significant end-organ changes, three months following the first examination by a physician. Key words: AL amyloidosis, free light immunoglobulin chains, renal involvement, cardiac involvement
- MeSH
- acidóza laktátová etiologie MeSH
- amyloid MeSH
- amyloidóza * diagnóza patofyziologie MeSH
- biopsie MeSH
- hospitalizace MeSH
- imunohistochemie MeSH
- incidence MeSH
- ledviny patofyziologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- pitva MeSH
- příčina smrti MeSH
- slezina patofyziologie MeSH
- srdce patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- amyloidóza farmakoterapie chirurgie terapie MeSH
- farmakoterapie metody MeSH
- interferon alfa aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- kolchicin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- melfalan aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- prednison aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- amyloidóza diagnóza MeSH
- lidé MeSH
- malabsorpční syndromy etiologie MeSH
- mnohočetný myelom diagnóza komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- amyloid MeSH
- amyloidóza epidemiologie farmakoterapie komplikace MeSH
- echokardiografie MeSH
- elektrokardiografie MeSH
- kardiomyopatie epidemiologie etiologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- plicní nemoci epidemiologie etiologie MeSH
- syndrom karpálního tunelu epidemiologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
