Sklerozující cholangitidy jsou skupinou chronických obstrukčních onemocnění žlučových cest, mezi které řadíme primární sklerozující cholangitidu (PSC), IgG4 asociovanou sklerozující cholangitidu (IgG4-SC) a sekundární sklerozující cholangitidu (SSC). Projevy onemocnění jsou podobné, častý je však i jejich asymptomatický průběh. IgG4-SC se řadí do skupiny IgG4 asociovaných onemocnění a nejčastěji je spojena s autoimunitní pankreatitidou 1. typu. Diagnostika IgG4-SC je založena na typickém histolopatologickém obraze, vzhledu při zobrazovacích vyšetřeních, sérologickém vyšetření, současném postižení ostatních orgánů a odpovědí na terapii, přičemž IgG4-SC vykazuje ve většině případů dobrou odpověď na léčbu kortikoidy, kdežto u zbývajících jednotek je jedinou možností endoskopická intervence či transplantace jater. Sekundární sklerozující cholangitida se může vyvinout jako následek mnoha rozdílných inzultů působících na žlučový strom. Nejčastěji bývá popisována dlouhotrvající žlučová obstrukce, chirurgické poranění žlučového stromu, ischemie žlučového stromu v jaterních alotransplantátech nebo rekurující pankreatitidy. V diagnostice PSC využíváme sérologická a zobrazovací vyšetření, někdy se musíme uchýlit k jaterní biopsii. PSC je ve významné míře provázena přítomností idiopatických střevních zánětů, typicky ulcerózní kolitidou. Ve svém důsledku může vézt PSC k cirhóze jater a je prekancerózou hned několika malignit. Vzhledem k variabilní lokalizaci postižení žlučového stromu u výše uvedených jednotek je do diferenciální rozvahy potřeba zahrnout i některé malignity podjaterní krajiny – karcinom pankreatu a cholangiogenní karcinom.

Sclerosing cholangitides represent a group of chronic biliary obstructive diseases which include primary sclerosing cholangitis (PSC), IgG4 associated sclerosing cholangitis (IgG4-SC) and secondary sclerosing cholangitis (SSC). The manifestations of the diseases are similar, but their asymptomatic course is also frequent. IgG4-SC belongs to the group of IgG4 associated diseases and it is the most frequently related to type 1 autoimmune pancreatitis. Diagnosing of IgG4-SC is based on typical histopathological images, shape changes revealed by diagnostic imaging, serological tests, concurrent impairment of other organs and response to therapy, where IgG4-SC responds well to treatment with corticoids, whereas the only possibility for the remaining units is endoscopic intervention or liver transplantation. Secondary sclerosing cholangitis may develop as a result of many different insults affecting the biliary tree. Among them, the most frequently described include long-lasting biliary obstruction, surgical injury of the biliary tree, and ischemic cholangitis in liver allotransplants or recurrent pancreatitis. We use serological and imaging examination in PSC diagnostics, sometimes we have to resort to liver biopsy. PSC is to a significant degree accompanied by the presence of idiopathic bowel disease, typically ulcerative colitis. As a result, PSC may lead to cirrhosis of the liver and it is a precancerous condition of several malignancies. With regard to variable locations of the biliary tree injuries concerning the aforementioned units, also certain malignancies in subhepatic landscape need to be considered in the differential diagnosis: pancreatic cancer and cholangiogenous carcinoma.

• MeSH
• cholangiografie MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• genetická predispozice k nemoci MeSH
• idiopatické střevní záněty diagnóza   MeSH
• imunoglobulin E krev   MeSH
• karcinom MeSH
• kyselina ursodeoxycholová aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• nádory žlučových cest diagnóza   MeSH
• prognóza MeSH
• rizikové faktory MeSH
• sklerozující cholangitida * diagnóza   klasifikace   terapie   MeSH
• transplantace jater MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Cholangiokarcinom (CC) je vzácný maligní nádor vznikající z cholangiocytů. Prognóza CC bývá většinou nepříznivá. Zásadní podíl na této skutečnosti má pozdní diagnóza nádoru. Současná incidence CC v České republice činí asi 1,4 na 100 000 obyvatel za rok; u méně než 30 % pacientů s CC lze identifikovat některý ze známých rizikových faktorů, nejčastěji primární sklerozující cholangiitidu. Naději na delší dobu přežití mají pacienti s časně diagnostikovaným, chirurgicky řešitelným CC, u kterých dosahuje 5letá doba přežití asi 20–40 %. Pro časnou diagnózu CC mají zásadní význam zobrazovací metody a histopatologické zhodnocení, zatímco časně diagnostický význam onkomarkerů je omezený. Racionální časná diagnostika CC spočívá v účelném využití diferencovaných výhod jednotlivých zobrazovacích metod – optimální se jeví MRI s DSA, EUS je citlivou metodou pro identifikaci malignit v oblasti jaterního hilu nebo distálního choledochu, zatímco MRCP (magnetic resonance cholangiopancreatography) spíše při zobrazení patologických změn biliárního stromu, ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) umožňuje odběr materiálu pro histopatologické vyšetření. Přínosem jsou i novější diagnostické metody, např. IDUS – intraduktální ultrasonografie biliárních cest anebo SPY-GLASS, umožňující vyšetřit žlučové cesty přímým pohledem s možností odběru cíleného bioptického vzorku. Specificitu i senzitivitu histologického a cytologického vyšetření lze zvýšit využitím molekulárně cytogenetické metody FISH, tj. fluorescenční in situ hybridizací, u níž specificita dosahuje 97 %.

Cholangiocarcinoma (CC) is a rare malignant tumour arising from cholangiocytes, and its prognosis is usually unfavourable, mostly as a result of late diagnosis of the tumour. The current incidence of cholangiocarcinoma in the Czech Republic is 1.4/100,000 inhabitants per year; in less than 30 % of patients with CC, one of the known risk factors can be identified, most frequently, primary sclerosing cholangitis. Only patients with early diagnosed and surgically amenable cholangiocarcinoma are likely to have a longer survival time; in their case, survival for more than five years has been achieved in 20 % to 40 %. From the perspective of the need for early diagnosis of CC, a significant part is played by imaging and histopathologic evaluation; the early diagnostic significance of oncomarkers is limited. The rational early diagnosis of CC consists in effective use of differentiated advantages of different imaging modalities – MRI with DSA appears to be the optimal method, endosonography is a sensitive method for the identification of malignancy in the hepatic hilum or distal common bile duct, MRCP (magnetic resonance cholangiopancreatography) is used to display pathological changes in the biliary tree, ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) allows material removal for histopathological examination. Other new approaches are also beneficial, such as IDUS – intraductal ultrasonography of biliary tract or SPY-GLASS, enabling examination of the bile ducts by direct view with the possibility of taking targeted biopsies. Sensitivity and specificity of histology and cytology can be increased by using the molecular cytogenetic FISH method, i.e. fluorescence in situ by hybridization, with a specificity of 97 %.

• MeSH
• biopsie tenkou jehlou pod endosonografickou kontrolou MeSH
• časná detekce nádoru metody   MeSH
• cholangiokarcinom * diagnóza   genetika   klasifikace   patologie   MeSH
• cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní * MeSH
• ductus choledochus anatomie a histologie   MeSH
• endosonografie * metody   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé MeSH
• magnetická rezonanční cholangiopankreatografie MeSH
• prognóza MeSH
• rizikové faktory MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Autoimunitní forma pankreatitidy patří mezi specifickou formu onemocnění slinivky břišní s významným podílem autoimunitní složky v etiopatogenezi. V současné době existují 2 formy onemocnění, které jsou definované klinicky i histomorfologicky a jsou laboratorně popsány. Přes řadu společných rysů histomorfologických se obě formy zásadně odlišují přítomností tzv. endoteliálních granulárních lézí (GEL) u typu 2, resp. absencí GEL u typu 1. Abundantní přítomnost gamaglobulinu a imunoglobulinu G4 charakterizuje 1. formu nemoci, podobně jako častá přítomnost IgG4 pozitivních extrapankreatických lézí. Subtyp 2 bývá typicky spojen s nálezem idiopatických střevních zánětů, především ulcerózní kolitidy. Oba typy autoimunitní pankreatitidy se vyznačují rychlou odpovědí na terapii steroidy. Vzhledem k různým diagnostickým kritériím autoimunitní formy pankreatitidy byl v roce 2011 zveřejněn diagnostický konsenzus sjednocující stávající kritéria a vycházející z klinických symptomů, biochemických nálezů, nálezů při použití zobrazovacích metod, histomorfologie žlázy a pozitivní odezvy na podání steroidů. Stálým problémem zůstává včasná diferenciální diagnostika mezi fokální formou autoimunitní pankreatitidy a karcinomem hlavy pankreatu. MRI/CT, MRCP a v Japonsku ERCP, s cílenou biopsií žlázy pod EUS kontrolou, jsou doporučeny jako metody volby.

The autoimmune type of pancreatitis represents the specific disease of pancreas, with significant contribution of autoimmune processes in its etiopathogenesis. Currently, there are two proved subtypes of this particular pancreatopathy, which are defined clinically, histomorphologically and serologically. They have many histomorphological signs in common, but differ in the presence of so-called granulocytic epithelial lesions (GEL), which are absent in subtype 1. The subtype 1 is characterized by the presence of gammaglobulines, esp. immunoglobuline G4 and IgG4 positive extrapancreatic lesions. The subtype 2 is typically associated with the inflammatory bowel diseases, esp. ulcerative colitis. But the common characteristic of both subtypes is the fact response to applied steroid treatment. Due to diverse diagnostic criteria in the past, in 2011 the consensus for the diagnosis of autoimmune pancreatitis was announced. It is based on clinical symptoms, biochemical results, the results got by using of imaging methods, histomorphology and positive response to steroid treatment. The matter to be solved is the question of early differential diagnosis between focal autoimmune pancreatitis and adenocarcinoma of pancreatic head. From imaging methods are MRI/CT, MRCP (in Asia ERCP), EUS with targeted biopsy of the gland (under EUS control), are recommended as the methods of choice.

• MeSH
• autoimunitní nemoci diagnóza   patofyziologie   MeSH
• cholangiopankreatografie endoskopická retrográdní MeSH
• konsensus MeSH
• lidé MeSH
• pankreas anatomie a histologie   patofyziologie   MeSH
• pankreatitida * diagnóza   klasifikace   patofyziologie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie využití   MeSH
• senzitivita a specificita MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• vývody pankreatu anatomie a histologie   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Gastrointestinální stromální tumory (GIST) jsou nejčastějšími mezenchymálními nádory travicího traktu, většinou s maligním potenciálem. GIST vycházejí většinou z prekurzorů Cajalových buňek, které často prezentují mutace genů KIT či PDGFRA. Dlouho byly GIST špatně diagnostikovatelné a mylně považovány za leiomyom, leiomyosarkom, leiomyoblastom nebo schwannom. V současné době, díky rozvoji imunohistochemických metod a objevu tyrozinkinázových receptorů je jejich diagnóza snadnější a přesnější. Současně tvoří GIST samostatnou jednotku submukózních nádorů. Odhadnout přesný výskyt GIST je ale obtížné. Klinické příznaky u pacientů s GIST závisí hlavně na jejich lokalizaci, velikosti a eventuálně přítomnosti metastáz. Terapie a prognóza GIST závisí na správné a časné diagnóze, která by měla být provedena na základě morfologických, endoskopických (endosonografických), histologických, imunochemických dat a molekulární analýzy. Zobrazovací radiologické metody mají stále své místo v diagnostice a sledování GIST. Péče o pacienta s GIST od diagnózy k léčbě je mezioborová. Přes rychlý vývoj a významný pokrok v biologické léčbě inhibitory tyrozinkinázových receptorů zůstává chirurgická radikální resekce nádorů základní a nejefektivnější léčbou GIST, hlavně u nádorů s minimálním maligním potenciálem, nebo nádorů symptomatických. Léčba imatinibem nebo sunitinibem je rezervovaná pro pacienty s CD117 pozitivními inoperabilními a/nebo metastatickými maligními GIST. Adjuvantní léčba imatinibem je nedílnou součástí úspěšné biologické léčby některých vybraných gastrointestinálních stromálních nádorů. V případě progrese nádorů při léčbě imatinibem i sunitinibem se nabízí nové inhibitory tyrozinkinázy.

Gastrointestinal stromal tumours (GIST) are the most common gastrointestinal mesenchymal tumours, almost always with malignant potential. GIST arise almost always from precursor cells of Cajal, often presenting mutations in the genes KIT or PDGFRA. For a long time were GIST misdiagnosed and mistaken for leiomyoma, leiomyosarcoma, leiomyoblastoma or schwannoma. Nowadays represent GIST an independant unit of submucosal tumours, and their diagnosis is more and more precise because of the development of immunohistochemistry and the discovery of tyrosine kinase receptors. However it is difficult to estimate exactly their incidence. Clinical feature of GIST patients depends mainly on their location, size and the presence of metastases. Treatement and prognosis of GIST depend on their diagnosis due to morphological, endoscopical, histological, immunohistochemical exmination and to molecular-genetical analysis. Radiological examinations have still their place in the diagnostic and surveillance of GIST. Management of GIST (from diagnosis to treatement) is cross-sectoral issue. Despite the rapid development and significant progress of the biological treatment by inhibitors of tyrosine kinase receptors, radical surgical resection of GIST remains the primary and most effective treatment for GIST, especially those with little malignant potential or symptomatics. Treatment with imatinib or sunitinib is reserved for patients with CD117 positive unresectable and/or metastatic malignant GIST. Adjuvant treatment with imatinib is an integral part of the successful biological treatments for some well-chosen gastrointestinal stromal tumors. In the case of tumor progression during treatment with imatinib and sunitinib, there is the opportunity to submit new tyrosine kinase inhibitors. treatment, tyrosinkinase inhibitors, Imatinib, Sunitinib.

• MeSH
• biologická terapie * metody   využití   MeSH
• chirurgie trávicího traktu * metody   trendy   využití   MeSH
• diagnostické techniky gastrointestinální trendy   využití   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• gastrointestinální stromální tumory * diagnóza   epidemiologie   terapie   MeSH
• indoly terapeutické užití   MeSH
• intersticiální Cajalovy buňky cytologie   patologie   MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• lidé MeSH
• mezioborová komunikace MeSH
• mutace genetika   imunologie   MeSH
• piperaziny terapeutické užití   MeSH
• proteinové prekurzory genetika   imunologie   izolace a purifikace   MeSH
• protoonkogenní proteiny c-kit diagnostické užití   genetika   MeSH
• pyrimidiny terapeutické užití   MeSH
• pyrroly terapeutické užití   MeSH
• růstový faktor odvozený z trombocytů - receptor alfa diagnostické užití   genetika   MeSH
• tyrosinkinasy antagonisté a inhibitory   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

• MeSH
• antacida terapeutické užití   MeSH
• dolní jícnový svěrač patofyziologie   MeSH
• ezofagitida etiologie   farmakoterapie   prevence a kontrola   MeSH
• gastroezofageální reflux * diagnostické zobrazování   etiologie   farmakoterapie   MeSH
• gastrointestinální látky terapeutické užití   MeSH
• histamin H2 - antagonisté aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

Frangible projectiles for firearms, which break apart on impact, are mainly used by law enforcement agencies for training purposes, but can also be used for police interventions. Apart from the usual absence of lead in the projectiles, the main advantage of using frangible projectiles is the reduced risk of ricochet after impact with a hard target. This article describes the design and function of frangible projectiles, and describes gunshot wounds caused by ultra-frangible projectiles which fragment after penetration of soft tissues. Shooting experiments performed by the authors confirmed that differences in the geometry and technology of frangible projectiles can significantly modify their wounding effects. Some frangible projectiles have minimal wounding effects because they remain compact after penetration of soft tissues, comparable to standard fully jacketed projectiles. However, a number of ultra-frangible projectiles disintegrate into very small fragments after impact with a soft tissue substitute. In shooting experiments, we found that the terminal behavior of selected ultra-frangible projectiles was similar in a block of ballistic gel and the soft tissues of the hind leg of a pig, except that the degree of disintegration was less in the gel.

• MeSH
• design vybavení MeSH
• lidé MeSH
• prosazení zákonů MeSH
• soudní balistika * MeSH
• střelné rány patologie   MeSH
• střelné zbraně MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• přehledy MeSH

• Klíčová slova
• kovový prášek, ranivý potenciál, ranivá balistika, střelná poranění, fragmentace střely,
• MeSH
• soudní balistika MeSH
• střelné rány MeSH
• střelné zbraně MeSH

Článek uvádí souhrnný přehled základních diagnóz vrozených srdečních chorob, které mohou být příčinou náhlé smrti ve sportu. U každé diagnostické jednotky je uvedena základní symptomatologie a příslušná vyšetření i nálezy, které mohou vést ke správné diagnóze a léčebnému postupu. Téměř vždy se jedná o velmi vzácné syndromy, které je nutno aktivně vyhledávat. Autoři zdůrazňují nezbytnost komplexního kardiologického vyšetření ve sporných případech.

This article presents a survey of congenital heart diseases, which could cause sudden death during physical exercise. Every nosocomial unit is provided with common symptomatology, necessary diagnostic tools and findings, which could lead to adequate diagnosis. Almost every case of sudden death during physical exercise is linked to rare syndrome, which should be actively searched for. Authors emphasize importace of complex cardiologic examination in disputable cases.

• Klíčová slova
• arytmie, sportovní srdce, syndrom prodlouženého QT intervalu, Brugada syndrom,
• MeSH
• anomálie koronárních cév diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• arytmogenní dysplazie pravé komory diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• Brugadův syndrom diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• hypertrofická kardiomyopatie diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• kardiovaskulární abnormality diagnóza   patofyziologie   rehabilitace   MeSH
• lidé MeSH
• Marfanův syndrom diagnóza   patofyziologie   MeSH
• náhlá srdeční smrt etiologie   MeSH
• pohybová aktivita MeSH
• příznaky a symptomy MeSH
• sporty MeSH
• syndrom dlouhého QT diagnóza   etiologie   terapie   MeSH
• Wolffův-Parkinsonův-Whiteův syndrom diagnóza   patofyziologie   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Crohnova choroba (CD) je chronické zánětlivé onemocnění zažívacího traktu, které může postihnout kteroukoli část trávicí trubice. Období akutního vzplanutí je obvykle spojeno s malnutricí a různě vyvinutými dyspeptickými příznaky. Etiologie choroby není známa, a proto neexistuje kauzální terapie. Základní diagnostika se opírá především o výsledky krevních, rentgenologických, endoskopických a histologických vyšetření. Imunologické vyšetření, které podporuje CD, je stanovení ASCA (Anti-Saccharomyces Cerevisiae Antibody). Aktivitu onemocnění je možno sledovat několika způsoby a využití CRP (C-reaktivní protein) je asi nejfrekventovanější. Cílem tohoto sdělení je prezentovat kazuistiku mladé ženy, u které se po devítiletém sledování pro izolovanou a asymptomatickou lehkou elevaci CRP a ASCA rozvinula aktivní komplikovaná Crohnova choroba.

Crohn´s disease (CD) is a chronic inflammatory process that may affect any part of the gastrointestinal tract. The active phase of the disease is usually connected with malnutrition and dyspepsia. The etiology of CD is still unknown and therefore treatment of the cause is impossible. Routine diagnosis is based on the results of blood analysis, X-ray, endoscopicand histological examinations. Immunological assay is also beneficial because ASCA (Anti-Saccharomyces Cerevisiae Antibody) is considered atypical immunological test for CD. Simultaneously, disease activity can be monitored by some tests, most frequently by plasma levels of CRP (C-reactive protein). The aim of this article is to demonstrate the nine-year asymptomatic mild elevation of CRP and ASCA positivity in a young woman, in which severe active CD has subsequently developed.

• Klíčová slova
• Crohnova choroba, nespecifické záněty střevní, protilátky proti Saccharomyces cerevisiae,
• MeSH
• Crohnova nemoc diagnóza   imunologie   mikrobiologie   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• lidé MeSH
• methylprednisolon aplikace a dávkování   MeSH
• patologické stavy, příznaky a symptomy MeSH
• progrese nemoci MeSH
• protilátky bakteriální analýza   imunologie   MeSH
• Saccharomyces cerevisiae imunologie   izolace a purifikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH