Úvod: Inhibícia kaskády proproteínu konvertázy subtilizín kexín typu 9 (PCSK9) sa preukázala byť účinným spôsobom redukcie LDL-cholesterolu (LDL-C), ktorý predstavuje jeden z najvýznamnejších rizikových faktorov vzniku a progresie kardiovaskulárnych ochorení (KVO). Inklisiran predstavuje prvú malú interferujúcu RNA (small interferring RNA – siRNA) inhibujúcu PCSK9, ktorej účinnosť v znižovaní LDL-C je v klinických štúdiách uvádzaná priemerne o 50 % . Cieľom tejto práce bolo popísať efekt inklisiranu v reálnych klinických podmienkach, ako aj prvé klinické skúsenosti s jeho podávaním na Slovensku. Metódy: V tejto observačnej štúdii sme v rámci štandardných vyšetrení, postupov a úhrad z verejného zdravotného poistenia indikovali celkovo 36 pacientov na terapiu inklisiranom. Pacienti absolvovali štandardné vyšetrenie lipidového profilu (LDL-C, HDL-C, T-C, TAG, Lp(a) a hsCRP) pred podaním žiadostí o schválenie terapie a následne po 1 mesiaci po 2 mesiacoch podaní terapie. Stredná zmena hladín lipidového profilu bola stanovená pre každého pacienta, ktorý mal podanú druhú dávku inklisiranu. Výsledky: Celkovo bolo schválených zdravotnými poisťovňami 31 pacientov, 22 pacientov s ischemickou chorobou srdca (ICHS) a 9 pacientov po cievnej mozgovej príhode (CMP). Zaradený bol 1 pacient so statínovou intoleranciou, 24 pacientov s maximálnou dávkou statínu a 6 pacientov s redukovanou dávkou. Z celkového počtu pacientov sme mali realizované odbery LDL-C po 3 + 1 mesiacoch u 22 pacientov. Priemerná vstupná hodnota vybraných parametrov bola: LDL-C 3,56 [3,01;4,14] mmol/l; Lp(a) 14,28 [8,19; 21,05] mg/dl a hsCRP 4,2 [2,9; 5,5] mg/dl. Po 3 + 1 mesiacoch terapie sme zaznamenali pokles LDL-C o 57,46 % [50,41; 76,82] ; hsCRP o 1,2 [0,5; 1,9] mg/dl; Lp(a) o 14,29% [8,19; 21,05] mg/dl. Bezpečnosť bola podobná ako v klinických štúdiách, v prípade 26 podaní sme pozorovali miernu bolestivosť v mieste vpichu a u 3 podaní na ďalší deň príznaky podobné chrípke. Záver: Naše prvé skúsenosti s inklisiranom v klinickom prostredí ukázali mierne účinnejšie zníženie hladín LDL-C v porovnaní s klinickými štúdiami, pokles hladín hsCRP ako aj Lp(a). Pokles Lp(a) však nebol konzistentný a boli prítomní pacienti s lepšou reakciou na terapiu, prípadne nonresponderi. Bezpečnostný profil bol podobný ako v klinických štúdiách.
Introduction: Inhibition of the cascade of proprotein convertase subtilisin kexin type 9 (PCSK9) has been shown to be an effective method of reducing LDL-C, which represents one of the most important risk factors for the development and progression of cardiovascular diseases. Inclisiran represents the first small interfering RNA (siRNA) inhibiting PCSK9, whose effectiveness in reducing LDL-C is reported in clinical studies by ± 50 %. The aim of this study was to describe the effect of inclisiran in real clinical conditions as well as the first clinical experience with administration in Slovakia. Methods: In this observational study, we indicated a total of 36 patients for inclisiran therapy within the framework of standard examinations, procedures and reimbursements from the public health insurance. Patients completed a standard lipid profile examination (LDL-C, HDL-C, TC, TG, Lp(a)) and hsCRP before submitting applications for therapy approval and then +1 month after 2 administrations of therapy. The mean change in lipid profile levels was determined for each patient who received the second dose of inclisiran. Results: A total of 31 patients, 22 patients with ACS/revaskularisation and 9 patients after stroke, were approved by health insurance companies. One patient with statin intolerance, 24 patients with the maximum statin dose and 6 patients with a reduced dose were included. From the total number of patients, we had LDL-C samples taken after 3 + 1 months from 22 patients. The average entry value of the selected parameters was: LDL-C 3.56 [3.01; 4.14] mmol/L, Lp(a) 14.28 [8.19; 21.05] mg/dL hsCRP 4.2 [2.9; 5.5] mg/dL. After 3+1 months of therapy, we recorded a decrease in LDL-C by 57.46 % [50.41; 76.82], hsCRP by 1.2 [0.5; 1.9] mg/dL, Lp(a) by 14.29 % [8.19; 21.05] mg/dL. Safety was similar to clinical studies, with mild pain at the injection site in 26 administrations and flu-like symptoms the next day in 3 administrations. Conclusion: Our first experience with inclisiran in the clinical setting showed a slightly more effective reduction in LDL-C levels compared to clinical studies, a decrease in hsCRP levels as well as Lp(a). However, the decrease in Lp(a) was not present, and there were patients with a better response to therapy, or non-responders. The safety profile was similar to the clinical studies.
- Klíčová slova
- Inklisiran,
- MeSH
- C-reaktivní protein účinky léků MeSH
- kardiovaskulární nemoci farmakoterapie prevence a kontrola MeSH
- kohortové studie MeSH
- LDL-cholesterol * krev účinky léků MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lipoprotein (a) krev účinky léků MeSH
- malá interferující RNA * aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- nežádoucí účinky léčiv MeSH
- prospektivní studie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Geografické názvy
- Slovenská republika MeSH
- MeSH
- analýza přežití MeSH
- C-reaktivní protein účinky léků MeSH
- doba přežití bez progrese choroby MeSH
- karcinom z renálních buněk * farmakoterapie patologie MeSH
- kritéria léčebné odpovědi MeSH
- lidé MeSH
- nivolumab farmakologie terapeutické užití MeSH
- prediktivní hodnota testů MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- komentáře MeSH
- souhrny MeSH
AIM: To evaluate the effects of orally administered gadolinium orthovanadate GdVO4:Eu3+ nanoparticles (VNPs) on the course of chronic carrageenan-induced intestinal inflammation. METHODS: Samples of small intestinal tissue were collected from four groups of rats (intact, after administration of VNPs, with carrageenaninduced intestinal inflammation, with carrageenan-induced intestinal inflammation orally exposed to VNPs) to assess the intestinal morphology and HSP90α expression. Levels of seromucoid, C-reactive protein, TNF-α, IL-1β and IL-10 were determined in blood serum. RESULTS: Oral exposure to VNPs was associated with neither elevation of inflammation markers in blood serum nor HSP90α overexpression in the small intestine, i.e. no toxic effects of VNPs were observed. Carrageenan-induced intestinal inflammation was accompanied by higher levels of TNF-α and IL-1β, as well as HSP90α upregulation in the intestinal mucosa, compared with controls. Administration of VNPs to rats with enteritis did not lead to statistically significant changes in concentrations of circulating pro-inflammatory cytokines with the trend towards their increase. CONCLUSION: No adverse effects were observed in rats orally exposed to VNPs at a dose of 20 μg/kg during two weeks. Using the experimental model of carrageenan-induced enteritis, it was demonstrated that VNPs at the dose used in our study did not affect the course of intestinal inflammation.
- MeSH
- C-reaktivní protein účinky léků metabolismus MeSH
- enterokolitida krev chemicky indukované patologie MeSH
- gadolinium farmakologie MeSH
- idiopatické střevní záněty krev patologie MeSH
- interleukin-10 krev MeSH
- interleukin-1beta krev účinky léků MeSH
- karagenan toxicita MeSH
- kovové nanočástice * MeSH
- krysa rodu rattus MeSH
- modely nemocí na zvířatech MeSH
- orosomukoid účinky léků metabolismus MeSH
- proteiny tepelného šoku HSP90 účinky léků metabolismus MeSH
- scavengery volných radikálů farmakologie MeSH
- střevní sliznice účinky léků metabolismus patologie MeSH
- TNF-alfa krev účinky léků MeSH
- vanadáty farmakologie MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- krysa rodu rattus MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
V předloženém přehledu novinek z oblasti léčby kardiovaskulárních onemocnění jsou probrány tři oblasti – protizánětlivá léčba aterosklerózy, efekt kyseliny acetylsalicylové v současné době a porovnání strategií snížení LDL-cholesterolu. V prvé části je doložena možnost protizánětlivé léčby aterogeneze monoklonální protilátkou (canakinumabem) inaktivující interleukin 1β. Efekt zánětu v aterogenezi a trombogenezi je demonstrován i na dalších příkladech – periodontitidě či akutní virové infekci. Efekt kyseliny acetylsalicylové v současné době, u žen, u seniorů či diabetiků, byl ověřen na základě dat Švédského národního registru. Ukončení léčby vedlo k významnému vzestupu aterotrombotických příhod, významněji však při indikaci v rámci prevence sekundární. Užití kyseliny acetylsalicylové je podpořeno i přídatným protinádorovým účinkem (zejména na profylaxi kolorektálního karcinomu), tato chemoprofylaxe je již zakotvena i v doporučených postupech. Třetí oblastí je porovnání významu různých hypolipidemických strategií cílených na koncentraci LDL-cholesterolu. Na základě srovnání farmakoterapie a genetických polymorfizmů bylo doloženo, že rozhodující je výsledný pokles LDL-cholesterolu, nikoli však způsob, jakým jej bylo dosaženo.
The present review of advances in the treatment of cardiovascular diseases deals with three areas: anti-inflammatory treatment of atherosclerosis,current effect of acetylsalicylic acid, and comparison of strategies for LDL-cholesterol reduction. The first part demonstratesthe possibility of anti-inflammatory treatment of atherogenesis with a monoclonal antibody (canakinumab) inactivating interleukin1β. The effect of inflammation in atherogenesis and thrombogenesis is demonstrated using additional examples – periodontitis oracute viral infection. The current effect of acetylsalicylic acid in women, the elderly, or diabetics has been confirmed based on thedata from a Swedish national registry. Termination of treatment resulted in a significant increase in atherothrombotic events, withthe increase being more significant when acetylsalicylic acid was indicated as part of secondary prevention. The use of acetylsalicylicacid is supported by an additional antitumour effect (particularly in the prophylaxis of colorectal cancer); this chemoprophylaxishas already been incorporated in the guidelines. The third part involves comparison of the importance of various hypolipidaemicstrategies aimed at LDL-cholesterol concentration. Based on a comparison of pharmacotherapy and genetic polymorphisms, it hasbeen shown that of crucial importance is the resulting decline in LDL-cholesterol, not the way it was achieved.
- MeSH
- Aspirin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- aterosklerotický plát farmakoterapie komplikace prevence a kontrola MeSH
- ateroskleróza * farmakoterapie metabolismus prevence a kontrola MeSH
- C-reaktivní protein antagonisté a inhibitory škodlivé účinky účinky léků MeSH
- farmakoterapie * metody trendy využití MeSH
- hypolipidemika aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- interleukin-1beta antagonisté a inhibitory škodlivé účinky účinky léků MeSH
- kardiovaskulární nemoci * farmakoterapie metabolismus prevence a kontrola MeSH
- LDL-cholesterol izolace a purifikace metabolismus škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- metaanalýza jako téma MeSH
- monoklonální protilátky aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- PCSK9 inhibitory MeSH
- proproteinkonvertasa subtilisin/kexin typu 9 terapeutické užití MeSH
- randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
- statiny aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- statistika jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Zvýšené koncentrace zánětlivých markerů (C‑reaktivního proteinu stanoveného vysoce senzitivní metodou [hs‑CRP] a interleukinu- 6) jsou spojeny se zvýšeným rizikem kardiovaskulárních příhod nezávisle na koncentraci cholesterolu. Studie JUPITER prokázala výrazný přínos z léčby statiny u osob se zvýšenými hodnotami hs‑CRP a nízkými hodnotami LDL cholesterolu. Studie CANTOS byla navržena s cílem přímo ověřit hypotézu o podílu zánětu na vzniku aterotrombózy. Canakinumab (humánní monoklonální protilátka proti interleukinu-1ß) byla podávána s.c. v tříměsíčních intervalech v dávkách 50, 150 a 300 mg stabilním pacientům po předchozím infarktu myokardu s hodnotami hs‑CRP > 2 mg/l. Canakinumab v dávkách 150 a 300 mg snížil primární sledované parametry o 15 % (p =0,007) bez ovlivnění hodnot LDL cholesterolu. Největší užitek z léčby měli pacienti, u nichž po podání jedné dávky canakinumabu poklesl hs‑CRP po třech měsících na hodnoty < 2 mg/l. Výsledky studie ukazují, že inhibice zánětu i bez ovlivnění lipidů může snížit incidenci sledovaných aterotrombotických příhod a potenciálně změnit prognózu některých fatálních tumorů.
- Klíčová slova
- Canakinumab,
- MeSH
- ateroskleróza * etiologie MeSH
- biologické markery analýza MeSH
- C-reaktivní protein analýza účinky léků MeSH
- cévní mozková příhoda diagnóza epidemiologie farmakoterapie MeSH
- humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování farmakologie škodlivé účinky MeSH
- infarkt myokardu diagnóza epidemiologie farmakoterapie MeSH
- interleukin-6 analýza krev metabolismus MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- placebo terapeutické užití MeSH
- randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
- rizikové faktory MeSH
- výsledek terapie MeSH
- zánět farmakoterapie imunologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
V předloženém přehledu novinek z oblasti léčby kardiovaskulárních onemocnění jsou probrány tři oblasti – protizánětlivá léčba aterosklerózy, efekt kyseliny acetylsalicylové v současné době a porovnání strategií snížení LDL-cholesterolu. V prvé části je doložena možnost protizánětlivé léčby aterogeneze monoklonální protilátkou (canakinumabem) inaktivující interleukin 1β. Efekt zánětu v aterogenezi a trombogenezi je demonstrován i na dalších příkladech – periodontitidě či akutní virové infekci. Efekt kyseliny acetylsalicylové v současné době, u žen, u seniorů či diabetiků, byl ověřen na základě dat Švédského národního registru. Ukončení léčby vedlo k významnému vzestupu aterotrombotických příhod, významněji však při indikaci v rámci prevence sekundární. Užití kyseliny acetylsalicylové je podpořeno i přídatným protinádorovým účinkem (zejména na profylaxi kolorektálního karcinomu), tato chemoprofylaxe je již zakotvena i v doporučených postupech. Třetí oblastí je porovnání významu různých hypolipidemických strategií cílených na koncentraci LDL-cholesterolu. Na základě srovnání farmakoterapie a genetických polymorfizmů bylo doloženo, že rozhodující je výsledný pokles LDL-cholesterolu, nikoli však způsob, jakým jej bylo dosaženo.
The present review of advances in the treatment of cardiovascular diseases deals with three areas: anti-inflammatory treatment of atherosclerosis,current effect of acetylsalicylic acid, and comparison of strategies for LDL-cholesterol reduction. The first part demonstratesthe possibility of anti-inflammatory treatment of atherogenesis with a monoclonal antibody (canakinumab) inactivating interleukin1β. The effect of inflammation in atherogenesis and thrombogenesis is demonstrated using additional examples – periodontitis oracute viral infection. The current effect of acetylsalicylic acid in women, the elderly, or diabetics has been confirmed based on thedata from a Swedish national registry. Termination of treatment resulted in a significant increase in atherothrombotic events, withthe increase being more significant when acetylsalicylic acid was indicated as part of secondary prevention. The use of acetylsalicylicacid is supported by an additional antitumour effect (particularly in the prophylaxis of colorectal cancer); this chemoprophylaxishas already been incorporated in the guidelines. The third part involves comparison of the importance of various hypolipidaemicstrategies aimed at LDL-cholesterol concentration. Based on a comparison of pharmacotherapy and genetic polymorphisms, it hasbeen shown that of crucial importance is the resulting decline in LDL-cholesterol, not the way it was achieved.
- MeSH
- Aspirin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- aterosklerotický plát farmakoterapie komplikace prevence a kontrola MeSH
- ateroskleróza * farmakoterapie metabolismus prevence a kontrola MeSH
- C-reaktivní protein antagonisté a inhibitory škodlivé účinky účinky léků MeSH
- farmakoterapie * metody trendy využití MeSH
- hypolipidemika aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- interleukin-1beta antagonisté a inhibitory škodlivé účinky účinky léků MeSH
- kardiovaskulární nemoci * farmakoterapie metabolismus prevence a kontrola MeSH
- LDL-cholesterol izolace a purifikace metabolismus škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- metaanalýza jako téma MeSH
- monoklonální protilátky aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- PCSK9 inhibitory MeSH
- proproteinkonvertasa subtilisin/kexin typu 9 terapeutické užití MeSH
- randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
- statiny aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- statistika jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- Erdomed,
- MeSH
- antibakteriální látky terapeutické užití MeSH
- bakteriální infekce epidemiologie farmakoterapie krev MeSH
- C-reaktivní protein účinky léků MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- expektorancia farmakologie terapeutické užití MeSH
- infekce dýchací soustavy epidemiologie farmakoterapie mikrobiologie MeSH
- lékové předpisy statistika a číselné údaje MeSH
- lidé MeSH
- recidiva MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- thiofeny farmakologie terapeutické užití MeSH
- thioglykoláty farmakologie terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- multicentrická studie MeSH
- pozorovací studie MeSH
- MeSH
- adalimumab škodlivé účinky MeSH
- biologická terapie MeSH
- C-reaktivní protein účinky léků MeSH
- interleukin-17 antagonisté a inhibitory MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- náhrada léků MeSH
- progrese nemoci MeSH
- psoriatická artritida farmakoterapie MeSH
- psoriáza * farmakoterapie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Erdheimova-Chesterova nemoc je histiocytární neoplazie ze skupiny non-Langerhans-cell histiocytóz, je tvořena infiltráty pěnitých histiocytů. Tyto patologické histiocyty produkují prozánětlivé cytokiny. Proto je Erdheimova-Chesterova choroba nazývána inflamatorní histiocytární neoplazií. Nemoc je provázena klinickými projevy systémové zánětlivé odpovědi neboli B symptomy. Při zobrazovacích vyšetřeních jsou typické osteosklerotické změny postihující diafýzy a metafýzy dlouhých kostí dolních končetin a dále fibrózní změny postihující stěnu aorty a cévy z ní odstupující. Dále jsou typické perirenální fibrotické změny, které se šíří v retroperitoneu. Mohou způsobit závažné komplikace – hydronefrózu se všemi jejími důsledky. Léčba této nemoci nebyla v přechozích letech uspokojivá. Klasická chemoterapie ani glukokortikoidy nepřinášejí zásadní a dlouhodobé zlepšení. Z cytostatik je účinný pouze 2-chlorodeodyadenozin (kladribin), ale ne u všech pacientů. Pouze u jednoho z našich 2 pacientů jsme dosáhli 2-chlorodeoxyadenozinem kompletní remise, která trvá více než 5 let, zatímco u popisovaného pacienta vedl kladribin sice ke zmenšení infiltrátů v CNS, ale nevedl k ústupu aktivity nemoci v jiných lokalizacích dle PET/CT s aplikací radiofarmaka fluorodeoxyglukózy (FDG). Dalším účinným lékem pro pacienty s Erdheimovou-Chesterovou nemocí je interferon α. Jeho dlouhodobé podávání je však spojeno s četnými nežádoucími účinky a u popisovaného pacienta jsme jej proto nezkoušeli. Zavedení blokátoru receptoru interleukinu 1, anakinry, do léčby přineslo novou naději pro tyto nemocné. Popisujeme pacienta, u něhož probíhá léčba anakinrou již více než 5 let. Pacient si aplikuje 1 ampulku, 100 mg podkožně denně. Tato léčba úplně odstranila systémové B symptomy a odstranila bolesti kostí a vedla k normalizaci všech nálezů, které signalizovaly systémovou zánětlivou reakci. Efekt léčby je pravidelně sledován CT zobrazením břišní dutiny a FDG-PET/CT vyšetřením. V průběhu 5 let léčby anakinrou postupně ustupovaly fibrotické změny v retroperitoneu, jak dokumentují obrázky v textu. Při low-dose CT zobrazení, které bylo součástí PET/CT vyšetření, byla patrná četná osteosklerotická ložiska ve skeletu, zvláště v dolních končetinách, se zvýšenou akumulací 18F-fluorodeoxyglukózy (FDG). Osteosklerotická ložiska zůstávají při opakovaných vyšetřeních stále dobře zřetelná. V průběhu 5 let se ale akumulace FDG v nich snížila, jak dokumentují obrázky v textu. Léčba anakinrou má charakter udržovací léčby. U popsaného pacienta se nepodařilo prokázat mutaci BRAFV600E, takže léčbu vemurafenibem jsme netestovali. Závěr: Anakinra vedla k ústupu fibrózních změn v retroperitonea a vymizení B symptomů a k poklesu akumulace FDG při FDG-PET/CT vyšetření.
Erdheim-Chester disease is a histiocytic neoplasm of diseases from the group of non-Langerhans-cell histiocytoses, formed by infiltrates of foamy histiocytes. These pathological histiocytes produce pro-inflammatory cytokines. Therefore Erdheim-Chester disease is called inflammatory histiocytary neoplasm. The disease is accompanied by clinical symptoms of systemic inflammatory response, i.e. B symptoms. Imaging examinations detect typical osteosclerotic changes affecting diaphyses and metaphyses of the lower long bones and fibrotic changes which affect the aorta wall and the vessels leading from it. Also characteristic are perirenal fibrotic changes spreading in the retroperitoneum. They can cause serious complications – hydronephrosis with all its consequences. The therapy for this disease was not satisfactory in the previous years. Conventional chemotherapy or glucocorticoids do not bring any substantial and long-term improvement. Considering cytostatic drugs, only 2-chlorodeoxyadenosine (cladribine) is effective, though not in all patients. We have only reached complete remission through 2-chlorodeoxyadenosine in one of our two patients, which now lasts more than 5 years, while cladribine in the same patient did effect the reduction of infiltrates into the CNS, but it did not achieve abatement of the disease activity in other locations as shown by PET/CT with the application of the radio-pharmaceutical fluorodeoxyglucose (FDG). Another effective medicine for patients with Erdheim-Chester disease is interferon α. However its long-term administration is associated with multiple adverse effects and so we did not test it in the described patient. The introduction of anakinra, the interleukin-1 receptor blocker, to therapy brought a new hope for these patients. We are describing the patient who has been treated with anakinra for more than 5 years. The patient applies 1 ampoule of 100 mg subcutaneously per day. This treatment completely removed systemic B symptoms, relieved bone pains and attained normalization of all findings that signalled systemic inflammatory response. The treatment effect is regularly checked by CT imaging of the abdomen and by FDG-PET/CT examinations. The retroperitoneal fibrotic changes gradually regressed during the 5 years of anakinra treatment, as documented by the pictures in the text. Low-dose CT imaging which was part of the PET/CT examination, identified many osteosclerotic lesions in the skeleton, mainly in the legs, with an increased accumulation of 18F-fluorodeoxyglucose (FDG). Osteosclerotic lesions remain well visible at repeated examinations. Still during the course of the 5-year period the FDG accumulation in them decreased, as shown by the pictures in the text. Anakinra treatment has a character of maintenance therapy. The BRAFV600E mutation was not proven in the described patient, therefore we did not test vemurafenib treatment. Conclusion: anakinra effected regression of fibrotic changes in the retroperitoneum and disappearance of B symptoms as well as decrease in FDG accumulation at FDG-PET/CT examination.
- MeSH
- antagonista receptoru pro interleukin 1 * terapeutické užití MeSH
- aorta patologie MeSH
- C-reaktivní protein analýza účinky léků MeSH
- Erdheimova-Chesterova nemoc * diagnóza farmakoterapie patofyziologie MeSH
- fluorodeoxyglukosa F18 MeSH
- indukce remise MeSH
- interferon alfa škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- kladribin terapeutické užití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nemoci centrálního nervového systému etiologie MeSH
- osteoskleróza diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- pozitronová emisní tomografie MeSH
- protinádorové látky terapeutické užití MeSH
- radiofarmaka MeSH
- retroperitoneální fibróza * diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- vemurafenib MeSH
- výsledek terapie MeSH
- vzácné nemoci MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
