Text popisuje čtyři autoinflamatorní choroby s manifestací až ve věku dospělém. Všechny mají symptomy, které připomínají hemoblastózy, a tak se pacienti často objevují v hematologických ambulancích. Pro syndrom Schnitzlerové jsou charakteristické autoinflamatorní symptomy v kombinaci s monoklonálním imunoglobulinem (hlavně typu IgM). Zánětlivé projevy postihují kůži (chronická urtika), způsobují změny laboratorních hodnot a bolesti kostí a kloubů. Pacienti přicházejí k lékaři s kožními projevy typu chronické urtiky či Sweetova syndromu. Adult-onset Still’s disease (AOSD) je autoinflamatorní onemocnění s vysokými nočními horečkami, které jsou hlavním znakem nemoci. Provází jej kloubní záněty a kožní změny typu kožní vyrážky lososovité barvy, bolesti v krku a lymfadenopatie. VEXAS syndrom je monogenní autoinflamatorní choroba s první manifestací v dospělosti. Je způsobena somatickou mutací genu UBA1 v hemopoetických progenitorových buňkách. Tato nemoc poškozuje četné orgány, způsobuje kožní změny, plicní alveolitidy, vaskulitidy a vede k selhání kostní dřeně pod obrazem myelodysplastického syndromu. SAPHO syndrom je charakteristický kombinací osteitidy, osteolytických kostních destrukcí, osteoartikulárními změnami a kožními projevy. SAPHO syndrom indukuje zánětlivé kostní změny (jak osteolytické, tak hyperostototické) a způsobuje bolesti kloubů (synovitis). Kožními projevy jsou akné a pustulózy. Z uvedených čtyř chorob manifestujících se v dospělosti má pouze VEXAS syndrom diagnostickou UBA1 mutaci, pro stanovení diagnóz dalších tří nemocí jsou používána mezinárodní kritéria. V textu jsou diskutovány nejnovější diagnostické a léčebné možnosti.
This paper described four autoinflammatory disorders that manifest in adulthood. All of them have certain symptoms that resemble haematological malignancies. These disorders are a fascinating combination of inflammation, haematologic abnormalities, and clinical complexity. Schnitzler syndrome is characterized by a combination of monoclonal gammopathy (specifically IgM gammopathy) and autoinflammatory symptoms. Patients experience systemic inflammation affecting the skin, and bone pain. Various clinical diagnoses, including Sweet syndrome, urticaria, may be suspected. Adult-onset Still’s disease (AOSD) is a rare systemic inflammatory disorder with persistent high fever, joint inflammation, salmon-coloured rash, fatigue, sore throat, and lymphadenopathy. VEXAS syndrome is a monogenic disease of adulthood. It results from somatic mutations in UBA1 within haematopoietic progenitor cells. Patients develop inflammatory symptoms affecting various organs, including the skin, lungs, blood vessels, and cartilage. Myeloid-driven autoinflammation and progressive bone marrow failure contribute to its substantial morbidity and mortality. SAPHO syndrome is a rare condition characterized by a combination of osteitis, osteolytic bone destruction as well as osteoarticular and dermatologic features. SAPHO syndrome induces inflammatory bone lesions (osteolytic or hyperostosis) and joint pain (synovitis). Skin manifestations include acne and pustulosis. Only VEXAS syndrome carries a diagnostic UBA1 mutation, the other three entities require international diagnostic criteria. The latest diagnostic and therapeutic options are discussed in this review.
- Keywords
- VEXAS syndrom,
- MeSH
- Interleukin 1 Receptor Antagonist Protein therapeutic use MeSH
- Diagnosis, Differential MeSH
- Adult MeSH
- Humans MeSH
- Immune System Diseases * diagnostic imaging drug therapy classification pathology MeSH
- Statistics as Topic MeSH
- Still's Disease, Adult-Onset diagnosis drug therapy physiopathology pathology MeSH
- Schnitzler Syndrome history diagnostic imaging drug therapy pathology MeSH
- Acquired Hyperostosis Syndrome diagnostic imaging drug therapy pathology MeSH
- Health Information Systems MeSH
- Check Tag
- Adult MeSH
- Humans MeSH
- Publication type
- Review MeSH
V pneumologické praxi se často setkáváme s pacientem s recidivujícími infekcemi dolních cest dýchacích. Cílem tohoto sdělení je shrnout diagnostické postupy, které by měl pacient s opakovanými infekty dolních cest dýchacích absolvovat, abychom neopomenuli žádné závažné onemocnění, které může být jejich příčinou. Je uveden souhrn onemocnění, která se mohou projevovat recidivujícími infekcemi dolních cest dýchacích a podrobněji jsou popsána zvláště ta, která nejsou pro pneumology denním chlebem (sekundární a primární imunodeficity). Rozvedeny jsou dostupné možnosti imunomodulační léčby použitelné i u pacientů bez zjištěného primárního onemocnění. Jedná se zejména o léčbu bakteriálními lyzáty, transfer faktory, protizánětlivými léky, dostupným očkováním, antibiotickou profylaxi, podpůrnou bronchodilatační a mukolytickou léčbu, rehabilitační techniky a doporučení režimových opatření.
x
- MeSH
- Anti-Bacterial Agents therapeutic use MeSH
- Diagnosis, Differential * MeSH
- Immunologic Factors classification therapeutic use MeSH
- Immunomodulation MeSH
- Respiratory Tract Infections * diagnosis etiology drug therapy prevention & control MeSH
- Humans MeSH
- Immune System Diseases etiology classification complications MeSH
- Lung Diseases diagnosis classification therapy MeSH
- Primary Immunodeficiency Diseases etiology genetics classification MeSH
- Recurrence MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Review MeSH
Přibližně jedna třetina světové populace trpí některou formou alergického onemocnění. Nejčastější je alergické postižení dýchacích cest vznikající na podkladě přecitlivělosti na inhalované alergeny ‒ pylová zrna, roztoče, plísně a alergeny domácích zvířat. Běžná farmakoterapie spolu s režimovými opatřeními tlumí alergické příznaky u většiny pacientů, ale jedinou léčbou, která je schopna ovlivnit dlouhodobě průběh nemoci, je specifická alergenová imunoterapie. Kvalitní terapeutické extrakty nejvýznamnějších kauzálních alergenů jsou nyní k dispozici ve formě subkutánních injekcí, sublinguálních tablet nebo roztoků. Přestože alergenovou imunoterapii u nás aplikuje výhradně alergolog, je velmi důležité, aby se s ní seznámili i lékaři v první linii kontaktu s pacientem a byli schopni vytipovat pacienty indikované k této léčbě.
About one third of the world population suffers from allergy. Most prevalent are the diseases of respiratory tract which develop on the base of allergy to pollen grains, hous dust mites, molds and pets. The conventional pharmacotherapy together with avoidance strategies help to control allergic symptoms in the majority of patiens, but allergen immunotherapy is the only approach that has the potential to alter the natural course of allergic disease. All the most important therapeutic extracts are now available in good quality ether in the form of subcutaneous injections or sublingual tablets or solutions. Though the allergen immunotherapy is introduced only by allergists, it is important that also primary care providers have the knowledge about it and are able to select the patiens convenient to this type of therapy.
- MeSH
- Allergens * isolation & purification classification therapeutic use MeSH
- Rhinitis, Allergic diagnosis complications therapy MeSH
- Hypersensitivity * diagnosis complications therapy MeSH
- Asthma diagnosis complications therapy MeSH
- Desensitization, Immunologic * methods trends MeSH
- Animals, Domestic immunology classification MeSH
- Humans MeSH
- Interdisciplinary Communication MeSH
- Immune System Diseases diagnosis classification complications MeSH
- Preventive Medicine methods organization & administration MeSH
- Pollen classification adverse effects toxicity MeSH
- Plants classification adverse effects toxicity MeSH
- Mites classification pathogenicity growth & development MeSH
- Statistics as Topic MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- MeSH
- Biomarkers blood MeSH
- Diagnostic Imaging methods MeSH
- Cardiomyopathy, Dilated immunology MeSH
- Electrocardiography methods MeSH
- Cardiology organization & administration standards MeSH
- Humans MeSH
- Myocardium immunology pathology MeSH
- Myocarditis immunology MeSH
- Immune System Diseases blood classification epidemiology immunology MeSH
- Heart Diseases diagnosis epidemiology immunology therapy MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Journal Article MeSH
- Research Support, Non-U.S. Gov't MeSH
- Keywords
- histaminová intolerance,
- MeSH
- Hypersensitivity MeSH
- Angioedema diagnosis MeSH
- Arthralgia MeSH
- Dermatitis, Atopic MeSH
- Asthma diagnosis MeSH
- Chronic Disease MeSH
- Pharyngitis MeSH
- Gastritis classification MeSH
- Gastroesophageal Reflux MeSH
- Histamine metabolism MeSH
- Urinary Tract Infections MeSH
- Cough classification MeSH
- Condylomata Acuminata MeSH
- Humans MeSH
- Lyme Disease MeSH
- Myalgia MeSH
- Immune System Diseases * diagnosis classification MeSH
- Eye Diseases MeSH
- Pemphigus MeSH
- Rhinitis diagnosis etiology classification MeSH
- Stomatitis MeSH
- Urticaria diagnosis MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Review MeSH
Neustále sa zvyšujúce množstvo poznatkov ukazuje, že v patogenéze atopickej dermatitídy dôležitú úlohu zohrávajú viaceré poruchy systému vrodenej imunity, ktoré spoločne ovplyvňujú vývoj choroby a závažnosť jej priebehu. Geneticky podmienená porucha epidermálnej bariéry, modifikácie receptorov rozpoznávajúcich molekulové vzory a deficiencia antimikróbnych peptidov umožňujú prienik alergénov a patogénnych mikroorganizmov do kože, kde prichádzajú do kontaktu s imunokompetentnými bunkami. Poruchy vrodenej imunity jednak napomáhajú vývoj včasnej precitlivenosti proti atopickým alergénom, a jednak vysvetľujú vnímavosť pacientov s atopickou dermatitídou na patogénne mikroorganizmy ako Staphylococcus aureus a vírus herpes simplex.
A growing body of evidence suggests that there are a variety of defects in the innate immune system that collectively affect the development and severity of atopic dermatitis. Genetically based impairment of the epidermal barrier, modifications of pattern recognition receptors and deficiency of antimicrobial peptides facilitate the entry of allergens and infectious microbes into the skin, where they encounter immunocompetent cells. The defects of innate immunity not only encourage the evolution of immediate type hypersensitivity to atopic allergens, but also explain susceptibility of atopic dermatitis patients to pathogens such as Staphylococcus aureus and herpes simplex virus.
- Keywords
- Protopic, Eucerin,
- MeSH
- Dermatitis, Atopic * etiology immunology MeSH
- Epidermis physiology immunology physiopathology MeSH
- Antimicrobial Cationic Peptides immunology MeSH
- Humans MeSH
- Immune System Diseases * etiology classification complications MeSH
- Toll-Like Receptors immunology MeSH
- Congenital, Hereditary, and Neonatal Diseases and Abnormalities genetics immunology MeSH
- Check Tag
- Humans MeSH
- Publication type
- Review MeSH
Zvětšení krčních uzlin je v dětském věku velice časté. V některých případech může tento nález signalizovat závažné onemocnění. Déletrvající nález zvětšených uzlin nebo klinicky dramatický stav dítěte někdy přinášejí diagnostické rozpaky a je zde nutná mezioborová spolupráce – pediatr, ORL lékař, infektolog, radiodiagnostik. V článku jsou uvedeny poznámky k anatomii a přehled onemocnění, které se mohou krční lymfadenopatií projevovat. Vždy je nutno diferenciálnědiagnosticky pomýšlet na jinou než infekční příčinu – vývojové vady, systémová onemocnění, poruchy metabolismu (střádavé choroby), a zejména také na hematoonkologické choroby, primární nádory, metastatické postižení uzlin při nádorech hlavy a krku nebo na vzdálené metastázy z jiných orgánů.
Enlargement of cervical lymph nodes is very common in childhood. In some cases this finding indicates a severe disease. Prolonged findings of enlarged lymph nodes or dramatic clinical condition of the child sometimes bring diagnostic difficulties and there is a need of interdisciplinary cooperation – a paediatrician, an otolaryngologist, an infection specialist and a radiologist. We bring a review of the anatomy of the neck lymphatic system and the diseases that can be manifested by cervical lymphadenopathy. In differential diagnosis of neck lymphadenopathy it is always necessary to also think of non-infectious causes – developmental disorders, systemic diseases, metabolic disorders and in particular haemato-oncologic diseases, primary tumours, lymph node metastases of head and neck tumours or metastases from other organs.
- MeSH
- Medical History Taking methods MeSH
- Diagnosis, Differential * MeSH
- Child * MeSH
- Infectious Mononucleosis diagnosis therapy MeSH
- Clinical Laboratory Techniques classification methods utilization MeSH
- Humans MeSH
- Lymphadenitis diagnosis etiology classification MeSH
- Lymphatic Diseases * diagnosis etiology classification MeSH
- Neoplasms diagnosis MeSH
- Cat-Scratch Disease diagnosis complications MeSH
- Immune System Diseases diagnosis classification therapy MeSH
- Otorhinolaryngologic Diseases diagnosis etiology classification MeSH
- Child, Preschool MeSH
- Toxoplasmosis diagnosis etiology complications MeSH
- Check Tag
- Child * MeSH
- Humans MeSH
- Child, Preschool MeSH
Pneumonie patří mezi závažná infekční onemocnění. Vzhledem k demografickým změnám lze předpokládat, že vysoká morbidita a mortalita spojená s pneumoniemi bude v celosvětovém měřítku dále stoupat. Rozeznáváme tři skupiny pneumonií: ambulantně získané (komunitní), nosokomiální a pneumonie u imunosuprimovaných pacientů. Každá z těchto forem vyžaduje specifi ckou strategii v diagnostice a léčbě. Ambulantně získané záněty dolních dýchacích cest zahrnují bronchitidy, exacerbace CHOPN a pneumonie – pouze u pneumonií existuje jednoznačná indikace k antibiotické léčbě. Vyskytují se převážně u pacientů vyššího věku, přičemž se stoupajícím věkem se zřetelně zvyšuje úmrtnost. Nejčastějšími původci komunitních pneumonií jsou pneumokoky. Racionální antibiotická terapie by se měla řídit podle stratifikace rizika. Základem léčby jsou β-laktamová antibiotika (s výjimkou ceftazidimu), vzhledem k dobré účinnosti proti pneumokokům. Pneumonie se označují jako nosokomiální, vzniknou-li během 48 hodin po přijetí do nemocnice. Většina nosokomiálních pneumonií vzniká u ventilovaných pacientů na jednotkách intenzivní péče. Nejčastějšími patogeny jsou Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae a Escherichia coli. Diagnóza nosokomiální pneumonie je obtížná; vychází z výsledků několika metod, zlatý diagnostický standard neexistuje. Doporučuje se získat respirační sekrety pro mikrobiologické vyšetření, diagnostika však nesmí oddálit zahájení terapie. Rizikové faktory, jako předchozí léčba antibiotiky nebo dlouhá hospitalizace před vznikem pneumonie, jsou spojeny s výskytem multirezistentních původců nosokomiálních pneumonií a představují důležitý podklad při rozhodování o cílené antibiotické léčbě. Kdykoli to je možné, je třeba intenzitu léčby postupně snižovat, v závislosti na klinickém průběhu onemocnění, laboratorních výsledcích a kultivačních nálezech. U jedinců s vrozenou poruchou imunity vznikají závažná infekční onemocnění zpravidla již v kojeneckém nebo dětském věku. U imunosuprimovaných pacientů by měla být co nejdříve provedena výpočetní tomografie hrudníku a bronchoskopie, se zřetelem na široké spektrum původců pneumonie (např. aspergily, cytomegalovirus). Získané poruchy imunity představují zvýšené riziko pneumonie hlavně u dospělých pacientů. K získaným rizikovým faktorům patří chronická imunosupresivní farmakoterapie (včetně systémových a inhalačních kortikosteroidů, biologických léčiv a chemoterapeutik), léčba zářením, stavy po splenektomii a infekce HIV.
Die Pneumonie-assoziierte Morbidität und Mortalität werden aufgrund des demographischen Wandels steigen. Die Pneumonie wird in drei Formen unterteilt: die ambulant erworbene Pneumonie (CAP), die nosokomiale Pneumonie sowie die Pneumonie unter Immunsuppression. Jede dieser Formen erfordert bestimmte diagnostische und therapeutische Strategien. Ambulant erworbene untere Atemwegsinfektionen umfassen Bronchitis, akute Exazerbation der COPD und Pneumonie – nur bei Pneumonie besteht eine generelle Indikation zur Antibiotikatherapie. Eine CAP betrifft vorwiegend ältere Patienten, mit zunehmendem Alter steigt die Letalität deutlich an. Pneumokokken sind der häufigste Erreger der CAP. Die kalkulierte Therapie sollte risikoadaptiert erfolgen. Betalaktam-Antibiotika sind (von Ceftazidim abgesehen) aufgrund der guten Pneumokokkenwirksamkeit die Hauptsäule der Therapie. Eine nosokomiale Pneumonie (HAP) liegt vor, wenn sich eine Pneumonie 48 Stunden nach Krankenhausaufnahme entwickelt. Die meisten im Krankenhaus erworbenen Pneumonien treten auf Intensivstationen bei beatmeten Patienten auf. Die häufigsten Erreger bei HAP sind Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella pneumoniae und Escherichia coli. Die Diagnose der HAP ist schwierig und beruht auf der Zusammenschau der Ergebnisse verschiedener diagnostischer Methoden, einen einzelnen diagnostischen Goldstandard gibt es nicht. Die Gewinnung von respiratorischen Sekreten wird empfohlen, allerdings sollte die Diagnostik den Beginn der Therapie nicht verzögern. Risikofaktoren wie Antibiotika-Vortherapie oder Dauer des stationären Aufenthaltes bis Auftreten der Pneumonie sind mit dem Nachweis von multiresistenten nosokomialen Pneumonieerregern assoziiert und bilden eine wichtige Entscheidungsgrundlage für eine differenzialtherapeutische antimikrobielle Behandlung. Eine Deeskalation der Antibiotikatherapie sollte immer angestrebt werden und orientiert sich am klinischen Ansprechen, dem Verlauf von Biomarkern und an den Kulturergebnissen. Bei Personen mit angeborenen Immundefekten entwickeln sich in der Regel bereits im Säuglings- und Kindesalter schwere Infektionen. Aufgrund des breiten Erregerspektrums (z. B. Aspergillus, CMV) sollte bei Patienten unter Immunsuppression frühzeitig ein CT-Thorax und eine Bronchoskopie durchgeführt werden. In der klinischen Praxis sind erworbene Immundefekte ein größeres Risiko für das Auftreten von Pneumonien bei erwachsenen Patienten. Zu den erworbenen Risikofaktoren gehören die Therapie mit immunsuppressiven Medikamenten (inklusive systemischer und inhalativer Kortikosteroide, „Biologicals“ und Chemotherapeutika), Strahlentherapie, Asplenie und die HIV-Infektion.
- MeSH
- Anti-Bacterial Agents administration & dosage therapeutic use MeSH
- Bacterial Infections etiology drug therapy complications mortality MeSH
- Adult MeSH
- Drug Therapy methods MeSH
- Risk Assessment MeSH
- Cross Infection diagnosis epidemiology etiology drug therapy complications MeSH
- Humans MeSH
- Morbidity MeSH
- Mortality MeSH
- Immune System Diseases diagnosis immunology classification complications MeSH
- Pneumonia diagnosis drug therapy classification complications therapy MeSH
- Prognosis MeSH
- Check Tag
- Adult MeSH
- Humans MeSH
- Male MeSH
- Publication type
- Case Reports MeSH
- Practice Guideline MeSH
- MeSH
- Antigens immunology adverse effects MeSH
- Immunity, Cellular physiology drug effects MeSH
- Child MeSH
- Phagocytosis immunology MeSH
- Immune System Phenomena physiology immunology MeSH
- Immunoglobulins administration & dosage therapeutic use drug effects MeSH
- Job Syndrome diagnosis etiology genetics pathology therapy MeSH
- Infant MeSH
- Humans MeSH
- Immune System Diseases * diagnosis epidemiology etiology genetics classification blood microbiology physiopathology prevention & control therapy congenital MeSH
- Infant, Newborn MeSH
- Child, Preschool MeSH
- Child Development MeSH
- Rare Diseases diagnosis genetics immunology classification therapy MeSH
- Check Tag
- Child MeSH
- Infant MeSH
- Humans MeSH
- Infant, Newborn MeSH
- Child, Preschool MeSH
- Publication type
- Review MeSH
