Portosinusoidální vaskulární choroba (PSVD) je málo rozpoznávané onemocnění jater podmíněné postižením malých cév. Diagnóza je definována souborem klinických a/nebo histopatologických kritérií, absolutní podmínkou je vyloučení cirhózy jater biopsií. Klinicky se PSVD obvykle manifestuje komplikací portální hypertenze, ta ale nemusí byt vyjádřena u všech nemocných. V článku popisujeme případ 71letého pacienta se známou, hematologicky nevysvětlenou a dále neprošetřenou splenomegalií, který byl vyšetřen pro těžkou symptomatickou mikrocytární anemii, pravděpodobně sekundární k portální hypertenzi, byť bez deklarovaných krvácivých projevů. Za hospitalizace byla provedena ligace velkých rizikových varixů jícnu, jiný zdroj anemizace prokázán nebyl. U pacienta byla vyloučena pre- nebo posthepatální etiologie portální hypertenze, elastografie jater byla ve fyziologických hodnotách, jaterní testy byly vyjma marginální izolované elevace gama-glutamyltransferázy v normě, funkce jater byla intaktní. V jaterní biopsii byl nález kompatibilní s diagnózou PSVD. U pacienta nebylo rozpoznáno žádné z asociovaných onemocnění, rovněž neužíval rizikovou medikaci, léčba tudíž spočívala pouze v řešení komplikací portální hypertenze, ambulantně byla dokončena eradikace jícnových varixů. Při terapii perorálním preparátem železa došlo k normalizaci hemoglobinu, fyziologické hodnoty přetrvávají i měsíce po ukončení substituční léčby, jaterní funkce je nadále v normě.

Portosinusoidal vascular disease (PSVD) is a rarely recognized liver condition caused by the involvement of small hepatic vessels. The diagnosis is established based on a set of clinical and/or histopathological criteria, with the absolute requirement of excluding liver cirrhosis through biopsy. Clinically, PSVD often presents with complications related to portal hypertension, although not all patients exhibit these signs. This article discusses the case of a 71-year-old patient with known splenomegaly, which had not been fully investigated and lacked a hematological explanation. The patient was evaluated for severe symptomatic microcytic anemia, likely secondary to portal hypertension, despite the absence of overt bleeding symptoms. During hospitalization, ligation of large, high-risk esophageal varices was performed, and no other sources of anemia were identified. Pre- or post-hepatic causes of portal hypertension were ruled out. Liver elastography results were within normal ranges, and liver function tests were normal except for a marginal isolated elevation of gamma-glutamyltransferase. Liver function remained intact. Liver biopsy findings were consistent with a diagnosis of PSVD. The patient did not have any identifiable associated conditions and was not taking any medications known to pose a risk. Therefore, treatment was focused solely on managing the complications of portal hypertension. Outpatient follow-up included the eradication of esophageal varices. Treatment with oral iron supplements led to the normalization of hemoglobin levels, which remained stable for months after the discontinuation of therapy, and liver function tests continued to be normal.

• MeSH
• antihypertenziva terapeutické užití   MeSH
• hypochromní anemie diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• jaterní žilní okluze * diagnóza   terapie   MeSH
• karvedilol terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• portální hypertenze * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• senioři MeSH
• splenomegalie MeSH
• železo terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

BACKGROUND: Proposed in the early 1980s as a solution for managing complications of portal hypertension, the percutaneous creation of transjugular intrahepatic portosystemic shunt has consistently gained a central role. Increasingly lower complication rates have been observed thanks to improvements in both technologies and the skills of interventional radiologists. PURPOSE: This document is aimed at interventional radiologists and provides best practice recommendations for transjugular intrahepatic portosystemic shunt creation, describing patient selection, intraprocedural management and follow-up, in addition to recommendations in paediatric settings. METHODS: The CIRSE Standards of Practice Committee established a writing group consisting of seven European clinicians with recognised expertise in the creation of transjugular intrahepatic portosystemic shunt. The writing group reviewed the existing literature performing a pragmatic evidence search using PubMed to select relevant publications in the English language and involving human subjects, preferably published from 2009 to 2024. The final recommendations were developed by consensus. RESULTS: TIPS creation has an established role in the successful management of portal hypertension and its complications. This Standards of Practice document provides up-to-date recommendations for patient selection, materials, its safe performance, and follow-up with complications management.

• MeSH
• dítě MeSH
• intervenční radiologie * normy   MeSH
• lidé MeSH
• portální hypertenze * chirurgie   MeSH
• přehledová literatura jako téma MeSH
• transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat * normy   MeSH
• výběr pacientů MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

x

x

• MeSH
• ezofageální a žaludeční varixy MeSH
• krvácení etiologie   ošetřování   MeSH
• urgentní zdravotnické služby MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Žaludeční varixy, i když méně časté než varixy jícnové, vykazují vyšší morbiditu a mortalitu. Tento komplexní přehled literatury zkoumá prevalenci žaludečních varixů, různé klasifikační systémy a dostupné možnosti léčby. Spektrum léčebných modalit zahrnuje primární a sekundární prevenci, strategie akutního žaludečního varixového krvácení a preventivní opatření proti opětovnému krvácení. Pečlivé zkoumání PubMed a Google Scholar v posledním desetiletí (2013–2023) formovalo kritéria pro zařazení pro dospělé ve věku 18 a více let s diagnózou žaludečních varixů, s krvácením z varixů nebo bez něj. Vylučovací kritéria eliminovala nežaludeční varixové příčiny krvácení z horní části gastrointestinálního traktu a kvalitativní články, což vedlo ke 43 relevantním záznamům ze 190 původně identifikovaných. Různorodá krajina managementu vychází vstříc specifickému typu žaludečních varixů, což přispívá k rozmanitému léčebnému přístupu. Zejména endoskopická ultrazvukem řízená spirálová embolizace spojená s injekcí lepidla se ukázala jako slibná intervence, která prokazuje vynikající výsledky při řešení žaludečních varixů. Rozvíjející se chápání těchto varixů a postupující terapeutické strategie podtrhují dynamickou povahu výzkumu v této kritické lékařské oblasti.

Gastric varices, although less prevalent than esophageal varices, exhibit greater morbidity and mortality. This comprehensive literature review investigates the prevalence of gastric varices, diverse classification systems, and available management options. The spectrum of management modalities encompasses primary and secondary prevention, acute gastric variceal bleeding strategies, and preventive measures against rebleeding. A meticulous exploration of PubMed and Google Scholar over the past decade (2013 to 2023) shaped the inclusion criteria for adults aged 18 and above diagnosed with gastric varices, with or without variceal bleeding. Exclusion criteria eliminated non-gastric variceal causes of upper gastrointestinal bleeding and qualitative articles, resulting in 43 relevant records from the 190 initially identified. The diverse management landscape caters to the specific type of gastric varix, contributing to a varied treatment approach. Notably, endoscopic ultrasound--guided coil embolization coupled with glue injection has emerged as a promising intervention, demonstrating superior outcomes in addressing gastric varices. The evolving understanding of these varices and advancing therapeutic strategies underscore the dynamic nature of research in this critical medical domain.

• MeSH
• ezofageální a žaludeční varixy * epidemiologie   etiologie   klasifikace   terapie   MeSH
• intervenční ultrasonografie metody   MeSH
• klinická studie jako téma MeSH
• lidé MeSH
• terapie náhlých příhod MeSH
• terapie klasifikace   MeSH
• transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat MeSH
• zkreslení výsledků (epidemiologie) MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

BACKGROUND & AIMS: Severity of portal hypertension is usually quantified by measuring the hepatic venous pressure gradient (HVPG). However, due to its invasiveness, alternative markers are being sought. Bile acids (BA), being synthesized, metabolized, and transported by the liver, seem to have the potential to serve as endogenous markers. The aim of the present study was to determine whether serum BA reflect the severity of portal hypertension. METHODS: We correlated serum concentrations of individual BA with portal pressure (as HVPG) in an exploratory cohort of 21 cirrhotic patients with portal hypertension. The predictive potential of selected candidates was then confirmed in an independent validation cohort (n = 214). Additionally, nine previously published noninvasive markers were added to the stepwise logistic regression model to identify the most relevant ones, which were eventually used to create a prognostic index of portal hypertension. RESULTS: Serum levels of taurochenodeoxycholic acid (TCDCA) significantly correlated with HVPG and showed a high potential to predict clinically significant portal hypertension (HVPG ≥ 10 mm Hg: AUROC = 0.97 ± 0.06). This was confirmed in the validation cohort (AUROC = 0.96 ± 0.01). The predictive index (constructed based on AST/ALT, spleen diameter, and TCDCA concentration) was able to distinguish clinically significant portal hypertension with 95% sensitivity and 76% specificity. CONCLUSIONS: TCDCA seems to be a promising noninvasive marker of clinically significant portal hypertension. Its predictive potential may be further enhanced when it is combined with both the AST/ALT ratio and spleen diameter.

• MeSH
• jaterní cirhóza komplikace   diagnóza   MeSH
• játra MeSH
• kyselina taurochenodeoxycholová * MeSH
• lidé MeSH
• portální hypertenze * diagnóza   MeSH
• portální tlak MeSH
• prognóza MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

INTRODUCTION: As liver disease progresses, scarring results in worsening hemodynamics ultimately culminating in portal hypertension. This process has classically been quantified through the portosystemic pressure gradient (PSG), which is clinically estimated by hepatic venous pressure gradient (HVPG); however, PSG alone does not predict a given patient's clinical trajectory regarding the Baveno stage of cirrhosis. We hypothesize that a patient's PSG sensitivity to venous remodeling could explain disparate disease trajectories. METHODS: We created a computational model of the portal system in the context of worsening liver disease informed by physiologic measurements from the field of portal hypertension. We simulated progression of clinical complications, HVPG, and transjugular intrahepatic portosystemic shunt placement while only varying a patient's likelihood of portal venous remodeling. RESULTS: Our results unify hemodynamics, venous remodeling, and the clinical progression of liver disease into a mathematically consistent model of portal hypertension. We find that by varying how sensitive patients are to create venous collaterals with rising PSG we can explain variation in patterns of decompensation for patients with liver disease. Specifically, we find that patients who have higher proportions of portosystemic shunting earlier in disease have an attenuated rise in HVPG, delayed onset of ascites, and less hemodynamic shifting after transjugular intrahepatic portosystemic shunt placement. DISCUSSION: This article builds a computational model of portal hypertension which supports that patient-level differences in venous remodeling may explain disparate clinical trajectories of disease.

• MeSH
• jaterní cirhóza komplikace   chirurgie   MeSH
• lidé MeSH
• portální hypertenze * chirurgie   komplikace   MeSH
• systémová analýza MeSH
• transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat * MeSH
• vena portae chirurgie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Varikózní krvácení je nejzávažnější a často smrtící komplikace portální hypertenze. V tomto článku popisujeme případ krvácení z duodenálních varixů, neobvyklou komplikaci portální hypertenze, u kterého zatím nejsou jasné pokyny endoskopického ošetření. U krvácení z duodenálních varixů volíme jako primární endoskopické ošetření – endoskopickou okluzi tkáňovým lepidlem (syntetickým N-butyl-2--cyanoakrylátem [Histoacryl®]) či duodenální varix ligovat. Pokud primární endoskopické ošetření není dostačující k zástavě varikózního krvácení či dominuje vysoké riziko recidivy krvácení a pacient je klinicky schopen další terapie, přistoupíme k sekundární intervenční terapii – TIPS či chirurgické operaci. U prezentovaného pacienta jsme neobvykle použili v první době ošetření klipy namísto ligace. Poté ve druhé době doporučenou okluzi tkáňovým lepidlem. Naše řešení bylo konečné vzhledem k tomu, že u pacienta byla v průběhu hospitalizace zjištěna suspekce na generalizovaný hepatocelulární karcinom.

Variceal bleeding is the most serious and often fatal complication of portal hypertension. In case of bleeding from duodenal varices, the primary endoscopic treatment is endoscopic occlusion with tissue glue (synthetic N-butyl-2-cyanoacrylate [Histoacryl®]) or ligation of the duodenal varix. If primary endoscopic treatment is not sufficient to stop variceal bleeding or if a high risk of recurrence of bleeding prevails and the patient is clinically fit for further therapy, we proceed to secondary interventional therapy – TIPS or surgery. In the presented patient, unusually, we used clipping instead of ligation in the first treatment period. Then, in the second period, the recommended occlusion with tissue glue. Our management was definitive given that the patient was suspected of having generalized hepatocellular carcinoma during hospitalization.

• Klíčová slova
• duodenální varixy, varikózní krvácení,
• MeSH
• ezofageální a žaludeční varixy * diagnóza   etiologie   komplikace   terapie   MeSH
• gastrointestinální endoskopie MeSH
• krvácení etiologie   MeSH
• lidé MeSH
• portální hypertenze etiologie   komplikace   MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• kongresy jako téma MeSH
• portální hypertenze * MeSH
• Publikační typ
• zprávy MeSH

Varikózní krvácení do gastrointestinálního traktu jako komplikace portální hypertenze je urgentní život ohrožující stav. Po selhání farmakologické a endoskopické léčby je indikováno zavedení transjugulární intrahepatální portosystémové spojky (TIPS), která může přinést nezanedbatelné komplikace. Raritní komplikací je migrace spojky do srdce s rizikem perforace pravostranných oddílů či poškození trikuspidální chlopně. V některých případech však nemusí způsobovat žádné obtíže. Extrakce je možná perkutánní či chirurgickou cestou. Alternativou u polymorbidních pacientů je ponechání migrovaného stentu v srdci. Volba optimálního postupu vyžaduje mezioborovou spolupráci.

Variceal bleeding belongs to the one of the complications of portal hypertension and is a life-threatening condition. A transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) is indicated in case of failure of the pharmacological and endoscopic therapy, even if it is associated with complications. Stent migration to the heart, is a rare event which may cause perforation of the right cardiac chambers or damage to the tricuspid valve. However, it may not be a problem in some cases. There are two approaches to extraction - percutaneous or surgical. Leaving the stent in situ is possible, especially in polymorbid patients. Choosing an optimal approach often requires interdisciplinary cooperation.

• MeSH
• ezofageální a žaludeční varixy komplikace   MeSH
• gastrointestinální krvácení chirurgie   diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• lidé MeSH
• ligace škodlivé účinky   MeSH
• senioři MeSH
• srdeční komory diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• stenty škodlivé účinky   MeSH
• transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat * škodlivé účinky   MeSH
• trikuspidální insuficience diagnostické zobrazování   etiologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Gastroenterologie, hepatologie a digestivní endoskopie jsou rychle se rozvíjející obory medicíny s množstvím recentních pokroků v diagnostice a léčbě v rozsahu celého gastrointestinálního traktu. Cílem naší práce je shrnout recentní pokroky na poli významných gastroenterologických situací, jako je akutní pankreatitida, funkční dyspepsie, racionální léčba inhibitory protonové pumpy a idiopatické střevní záněty. Pokrok zaznamenala i hepatologie v přístupu k cholestatickým chorobám, v léčbě alkoholové hepatitidy a nealkoholové choroby jater (NAFLD) a v poznání patofyziologie bilirubinu a žlučových kyselin. Digestivní endoskopie je invazivní částí gastroenterologie a zmíněna jsou klíčová témata jako screening karcino- mu pankreatu, využití umělé inteligence, resekce nízkorizikových neoplázií trávicí trubice, endoskopie tenkého střeva a pankreatobiliárních cest a extraluminální expanze endoskopie v podobě endoskopické submukózní a transmurální disekce, různých typů myotomie a využití lumen apozičních stentů.

Gastroenterology, hepatology and digestive endoscopy are rapidly evolving disciplines with significant advances in the diagnostics and treatment in the entire gastrointestinal tract. The aim of our article was to summarize new perspectives on relevant situations in gastroenterology and hepatology like acute pancreatitis, functional dyspepsia, rational indication of proton pump inhibitors, inflammatory bowel diseases (IBD), cholestatic liver diseases, alcohol induced hepatitis, non-alcoholic fatty live disease (NAFLD) and patophysiology of bilirubin and bile acids. Digestive endoscopy represents an interventional part of gastroenterology and key recent topics are mentioned like pancreatic cancer screening, arteficial intelligence, resection of low-risk neoplastic lesions, enteroscopy techniques, cholangio- and pancreatiscopy and extraluminal expansion of endoscopy techniques by means of endoscopic submucosal and transmural dissection, endoscopic myotomy and lumen apposing stents.

• MeSH
• alkoholická hepatitida diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• bilirubin analýza   MeSH
• endoskopie trávicího systému klasifikace   trendy   MeSH
• gastroenterologie * trendy   MeSH
• idiopatické střevní záněty diagnóza   terapie   MeSH
• inhibitory protonové pumpy aplikace a dávkování   škodlivé účinky   terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• pankreatitida diagnóza   terapie   MeSH
• portální hypertenze diagnóza   terapie   MeSH
• sklerozující cholangitida diagnóza   terapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH