Jaterní cirhóza i Cushingův syndrom jsou izolovaná onemocnění s charakteristickým klinickým obrazem, který obvykle vede ke stanovení diagnózy. Prezentujeme případ 46letého pacienta, u kterého souběh jaterní cirhózy a Cushingovy nemoci významně ovlivnil jak diagnostický, tak zejména terapeutický postup obou onemocnění.
Liver cirrhosis as well as Cushing's syndrome have quite characteristic clinical picture that usually leads to an early diagnosis. Here we present a rather complex case of a 46-year-old patient with an unusual coincidence of Cushing's disease and cirrhosis causing complications during diagnostic evaluation and particularly during the treatment of both diseases.
- MeSH
- Cushingův syndrom * diagnóza etiologie terapie MeSH
- jaterní cirhóza * diagnóza terapie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory hypofýzy diagnóza komplikace terapie MeSH
- virová hepatitida u lidí diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Článek informuje o vybraných novinkách v klinické endokrinologii. Část věnovaná endokrinologii shrnuje především pokroky v medikamentózní léčbě hypofyzárních onemocnění, zejména Cushingova syndromu a akromegalie. Krátce jsou zmíněny inovované doporučené postupy pro management Cushingova syndromu. V sekci věnované štítné žláze je uvedena informace o ETA konsenzu o indikacích pooperační léčby diferencovaného karcinomu štítné žlázy radiojódem a informace o nové léčbě endokrinní orbitopatie monoklonální protilátkou proti 1. typu IGF receptoru teprotumumabem. Rozsáhlejší část článku je věnována novým doporučením pro management incidentalomů nadledvin publikovaným v letošním roce. Nakonec je krátce zmíněna recentně publikovaná studie TRAVRSE studující kardiovaskulární bezpečnost substituční léčby testosteronem u mužů s hypogonadismem.
Present article informs about selected recent developments in clinical endocrinology. Neuroendocrinology section is devoted mainly to developments in medical therapy of pituitary disorders, namely Cushing's syndrome and acromegaly. Update of guidelines on management of Cushing' syndrome is also mentioned. Thyroid section informs about ETA consensus on indication for post-surgical radioiodine therapy in differentiated thyroid cancer and also about new therapy for thyroid-associated ophthalmopathy-monoclonal antibody against IGF-1R teprotumumab. Large section reviews major changes covered in recent clinical practice guidelines on the management of adrenal incidentalomas in comparison with previous ones from 2016. Finally, new study on cardiovascular safety of testosterone replacement therapy in hypogonadal men TRAVERSE is discussed.
- Klíčová slova
- teprotumumab,
- MeSH
- akromegalie diagnóza farmakoterapie MeSH
- Cushingův syndrom diagnóza komplikace terapie MeSH
- hormonální substituční terapie škodlivé účinky MeSH
- humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- nadledviny diagnostické zobrazování patologie MeSH
- nádory štítné žlázy * diagnóza komplikace terapie MeSH
- náhodný nález MeSH
- testosteron aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- resekce nádoru, makroadenom,
- MeSH
- adrenokortikotropní hormon fyziologie MeSH
- akromegalie etiologie patologie MeSH
- antagonisté dopaminu terapeutické užití MeSH
- Cushingův syndrom chirurgie etiologie patologie terapie MeSH
- dítě MeSH
- gigantismus etiologie MeSH
- kontraindikace MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- nádory hypofýzy * chirurgie diagnostické zobrazování klasifikace komplikace patologie terapie MeSH
- neurochirurgické výkony MeSH
- předčasná puberta MeSH
- prolaktinom patofyziologie patologie terapie MeSH
- radiochirurgie MeSH
- růstový hormon fyziologie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- antihypertenziva farmakologie terapeutické užití MeSH
- Cushingův syndrom diagnóza patologie terapie MeSH
- feochromocytom diagnóza patologie terapie MeSH
- hypertenze * diagnóza patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- renální hypertenze diagnóza etiologie terapie MeSH
- renovaskulární hypertenze diagnóza etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Cushingov syndróm, najmä Cushinova choroba, patrí medzi diagnosticky i terapeuticky komplikované medicínske situácie. Cyklické zmeny produkcie u niektorých pacientov ešte naviac sťažujú diagnostiku v zmysle lokalizácie zdroja a manažmentu hormonálnej nadprodukcie. I roky po liečbe nemusí byť zrejmé, či je pacient vyliečený. Jedná sa o zriedkavý variant hyperkorticizmu, jeho výskyt je ale reálne vyšší, ako sa diagnostikuje. V článku sa zaoberáme komplikovaným priebehom diagnostiky a liečby u pacienta s cyklickým Cushingovým syndrómom.
Cushing's syndrome and especially Cushing´s disease represent diagnostically and therapeutically complicated medical situations. In some patients, cyclic changes in cortisol production additionally hamper the diagnosis in terms of source identification and management of hormone overproduction. It may not be clear, whether the patient is cured or not even years after the treatment. It is a rare disorder variant, but we assume that it is underdiagnosed and it´s incidence is actually higher. The article deals with a complicated course of diagnosis and treatment in a patient with cyclic Cushing's syndrome.
- Klíčová slova
- cyklický Cushingův syndrom,
- MeSH
- adrenalektomie * MeSH
- adrenokortikotropní hormon sekrece MeSH
- Cushingův syndrom * diagnóza etiologie terapie MeSH
- hydrokortison moč MeSH
- ketokonazol terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- recidiva * MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- adrenalektomie MeSH
- antihypertenziva terapeutické užití MeSH
- Cushingův syndrom diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- feochromocytom diagnóza chirurgie patofyziologie MeSH
- hyperaldosteronismus diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- hypertenze * diagnóza etiologie MeSH
- hypokalemie diagnóza etiologie farmakoterapie patofyziologie MeSH
- léková rezistence * MeSH
- lidé MeSH
- nádory nadledvin diagnóza chirurgie patofyziologie MeSH
- nemoci endokrinního systému * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- nemoci nadledvin diagnóza terapie MeSH
- paragangliom diagnóza chirurgie patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Mezi nejčastější endokrinní příčiny hypertenze patří syndromy z nadprodukce mineralokortikoidů – primární hyperaldosteronizmus (Connův syndrom), dále je to hypertenze při tumorech chromafinní tkáně sympatického nervového systému (feochromocytom a paragangliom). Vzácná je endokrinní hypertenze při některé z kongenitálních steroidních enzymopatií spojených s hypertenzí (kongenitální adrenální hyperplazie s blokádou 17-alfa hydroxylázy a 11-beta hydroxylázy v nadledvinách). Hypertenze, většinou lehkého stupně, se může vyskytovat poměrně často jako vedlejší symptom u řady dalších endokrinopatií, a nepatří tedy k hlavním příznakům onemocnění – např. u endogenního hyperkorticizmu (ACTH-dependentní Cushingovy nemoci a ACTH-independentního Cushingova syndromu), hypertyreózy, hypotyreózy, hyperparatyreózy, akromegalie, u renin secernujícího tumoru (Wilmsův tumor diagnostikovaný obvykle v dětství). Diagnostika endokrinní hypertenze je založena na kompletní anamnéze a důkladném objektivním vyšetření. Endokrinní hypertenze je diagnostikována „per exclusionem“ vyloučením ostatních sekundárních příčin hypertenze, zejména renovaskulární a renoparenchymatózní etiologie. Vlastní vyšetření vychází ze specifických laboratorních odběrů, za dodržení podmínek pro odběr. Při pozitivních laboratorních nálezech přichází na řadu zobrazovací vyšetření. Léčba endokrinní hypertenze se pak odvíjí od diagnózy – u hyperfunkčního adenomu nadledvin s mineralokortikoidní nadprodukcí a feochromocytomu to je jednostranná adrenalektomie, u idiopatického hyperaldosteronizmu farmakologická terapie antagonisty aldosteronu, u kongenitální adrenální hyperplazie supresní terapie glukokortikoidy. U ostatních endokrinních onemocnění, kde není hypertenze dominujícím onemocněním, se léčba odvíjí od léčby dané endokrinopatie – u Cushingovy nemoci a akromegalie to je transsfenoidální operace hypofyzárního adenomu, u ACTH-independentního hyperkortizolizmu jednostranná adrenalektomie adenomu nadledviny, u hypertyreózy nebo hypotyreózy je podmínkou úprava tyreoidální dysfunkce, u diagnostikovaného hyperfunkčního adenomu příštítných tělísek při primární hyperparatyreóze indikujeme paratyreoidektomii. Primární podmínkou úspěchu je ale v diagnostickém algoritmu péče o hypertoniky na potenciální endokrinní příčinu hypertenze pomýšlet.
The most common endocrine causes of hypertension are syndromes caused by overproduction of mineralocorticoids – primary hyperaldosteronism (Conn's syndrome), and hypertension in tumours of the chromaffin tissues of the sympathetic nervous system (pheochromocytoma and paraganglioma). Endocrine hypertension is rare in congenital adrenal hyperplasia with specific steroidal enzyme disorders combined with hypertension (blockade of the 17-alpha hydroxylasis enzyme and 11-beta hydroxylasis enzyme). Hypertension, usually of a mild degree, may quite often occur as a minor symptom in a number of endocrine gland disorders – for example, endogenous hypercorticism (ACTH-dependent Cushing's disease and ACTH-independent Cushing's syndrome), hyperthyroidism, hypothyroidism, primary hyperparathyroidism, acromegaly, renin-secreting tumours (Wilms tumour diagnosed usually in childhood). The diagnosis of endocrine hypertension is based on a complete history of the patient and objective physical examination. Endocrine hypertension is diagnosed by excluding other secondary causes of hypertension, especially of renovascular and renoparenchymatous etiology. The examination consists of specific laboratory tests under specific conditions for blood and urine sampling. When the laboratory results are positive, we confirm the diagnosis by imaging examinations. The treatment of endocrine hypertension depends on its etiology; unilateral adrenalectomy is recommended in adrenal hyperfunctional adenoma with mineralocorticoid overproduction and pheochromocytoma, pharmacological therapy with aldosterone antagonists is preferred in patients with idiopathic hyperaldosteronism, in congenital adrenal hyperplasia we use chronic suppressive glucocorticoid therapy. The approach to other endocrine diseases, where hypertension is not the dominant symptom, is based on the treatment of the endocrinopathy itself – a transsphenoidal extirpation of the pituitary adenoma is used for Cushing's disease and acromegaly, unilateral adrenalectomy is indicated for ACTH-independent hypercortisolism, pharmacological treatment is used to treat hyperthyroidism or hypothyroidism and parathyroidectomy in primary hyperparathyroidism. The primary task for a successful treatment of hypertension is to think about the potential endocrine origin.
- MeSH
- akromegalie MeSH
- antihypertenziva terapeutické užití MeSH
- časná diagnóza MeSH
- Cushingův syndrom diagnóza terapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- feochromocytom diagnóza terapie MeSH
- hyperaldosteronismus diagnóza etiologie farmakoterapie MeSH
- hypertenze * MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé MeSH
- nemoci endokrinního systému * MeSH
- primární hyperparatyreóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- adrenalektomie metody trendy využití MeSH
- bevacizumab aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- cetuximab aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- cisplatina aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- Cushingův syndrom * diagnóza etiologie terapie MeSH
- doxorubicin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- etoposid aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- farmakoterapie * metody trendy využití MeSH
- hrudní chirurgie metody trendy MeSH
- hydrokortison izolace a purifikace MeSH
- hypersekrece ACTH v hypofýze komplikace patofyziologie prevence a kontrola MeSH
- lidé MeSH
- metastázy nádorů diagnóza prevence a kontrola terapie MeSH
- mitotan aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- nádory závislé na hormonech enzymologie terapie MeSH
- radiochirurgie * metody trendy využití MeSH
- statistika jako téma MeSH
- streptozocin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Cíl studie: Popis vzácného případu Cushingova syndromu v těhotenství s následnou rupturou děložní během porodu. Typ studie: Kazuistika. Název pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika 1. LF UK a Nemocnice Na Bulovce. Vlastní pozorování: Prezentujeme výjimečný případ Cushingova syndromu u třiatřicetileté rodičky. Sekundipara byla poprvé hospitalizována na naší klinice ve 30. týdnu těhotenství pro elevaci krevního tlaku a otoky. Během hospitalizace jsme korigovali hypokalémii a arteriální hypertenzi (dvojkombinace Dopegyt, Vasocardin). Posléze přichází ve 36. týdnu s předčasným odtokem plodové vody. Za necelých šestnáct hodin dochází ke spontánnímu porodu zdravé holčičky. Během dne se rozvíjejí u rodičky bolesti břicha. Z provedeného CT vyšetření je patrné hemoperitoneum a je vysloveno podezření na tumorózní expanzi pravé nadledviny. Indikováno je operační řešení. Při revizi nalézáme rupturu v pravé hraně děložní a provádíme abdominální hysterektomii. Na základě endokrinologického vyšetření je postpartálně stanovena diagnóza Cushingova syndromu. Tři měsíce po porodu pacientka podstupuje laparoskopickou adrenalektomii. Histologicky byl prokázán tumor nadledviny – adrenokortikální onkocytom. Závěr: Cushingův syndrom v graviditě je velmi vzácný. Diagnostika je obtížná, protože symptomy s ním spojené jsou často zaměňovány za symptomy těhotenské. Nejčastěji je stanovena diagnóza Cushingova syndromu až postpartálně. Dominantu ve vyšetřovacích metodách tvoří sonografie a magnetická rezonance. Laboratorní diagnostika je svízelná, neboť v těhotenství dochází k fyziologické elevaci kortizolu. I přes raritní výskyt tohoto onemocnění bychom u gravidní pacientky na něj měli myslet v rámci diferenciální diagnostiky při špatně korigovatelné hypertenzi, diabetu, dysbalanci mineralogramu a při typickém cushingoidním habitu.
Objective: The description of rare case of the Cushing's syndrome in pregnancy resulting in the spontaneous rupture of uterus. Designs: A case report. Setting: Department of Gynecology and Obstetrics, 1st Medical Faculty of Charles University and Hospital Na Bulovce. Case report: The authors report the case of a 33 year old woman, who was admitted to the clinic in 30th week of pregnancy for elevated blood pressure and hypokalemia. Arterial hypertension was corrected with the combination of Vasocardin and Dopegyt. In 36th week of pregnancy the patient was admitted to the hospital with premature rupture of membranes. In less than sixteen hours the patient spontaneously gave birth to a healthy girl. Subsequently the patient suffered from abdominal pain. CT scan showed haemoperitoneum and a right adrenal mass and the surgical revision was performed. During the surgery uterine rupture was identified and the patient uderwent abdominal hysterectomy. Based on the endocrinological examination the diagnosis of Cushing's syndrome was made. Three months after the delivery she underwent laparoscopic right adrenalectomy. Histological examination revealed adrenocortical oncocytoma. Conclusion: Cushing's syndrome is rare in pregnancy and misdiagnosis is common. Symptoms mimic pregnancy complications. The disease is often diagnosed with delay even after delivery. The sonography and magnetic resonance are dominant imaging methods. Laboratory diagnosis is difficult due to pregnancy related changes. In spite of rarity of Cushing's syndrome in pregnancy we should think about it in terms of the differential diagnosis of hypertension, diabetes, dysbalance of mineralogram and typical cushingoid habitus.
- Klíčová slova
- adrenokortikální onkocytom,
- MeSH
- adrenokortikální nádory * diagnóza chirurgie MeSH
- Cushingův syndrom * diagnóza terapie ultrasonografie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- hypertenze etiologie farmakoterapie komplikace MeSH
- komplikace těhotenství MeSH
- lidé MeSH
- methyldopa aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- metoprolol aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- ruptura dělohy diagnóza chirurgie MeSH
- vzácné nemoci MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
