Řešení těžkých osových deformit při totální endoprotéze (TEP) kolenního kloubu je vždy výzvou pro operatéra. Autoři v článku rozebírají možnosti řešení této problematiky. Základní dělení deformit kolenního kloubu rozděluje deformity na extraartikulární a intraartikulární. Extraartikulární deformity vyžadují vždy pečlivé předoperační plánování s ohledem na umístění a tíži deformity, stav pacienta, stav končetiny i samotného kolenního kloubu. V jejich řešení přichází v úvahu tři základní možnosti: 1. osteotomie s odloženou implantací totální endoprotézy, 2. osteotomie a implantace totální endoprotézy v jedné době, 3. intraartikulární řešení extraartikulární deformity. Každá z možností má své indikace a technické aspekty. Intraartikulární deformity v zásadě dělíme na deformity valgózní a varózní. I u těchto deformit je základem úspěchu dobré předoperační plánování následované sekvenčním uvolněním měkkých tkání kolenního kloub s kompenzačními resekcemi kostní tkáně.
Solutions of severe axial deformities in TEP of the knee joint are always a challenge for the surgeon. The authors discuss the possibilities of solving this problem. The basic categorisation the of knee joint deformity divides deformities into extraarticular and intraarticular. Extraarticular deformities always require careful pre-operative planning with regard to the location and severity of the deformity, the condition of the patient, the condition of the limb and the knee itself. There are three basic options in their solution 1. osteotomy with delayed implantation of total endoprosthesis 2. osteotomy and implantation of total endoprosthesis at one time 3. intraarticular solution of extraarticular deformity Each option has its indications and technical aspects. Intraarticular deformities are basically divided into valgus and varrous deformities. Even with these deformities, good pre-operative planning is the basis for success, followed by sequential relaxation of soft tissue of the knee joint with compensatory resections of bone tissue.
- MeSH
- chirurgie operační metody využití MeSH
- kloubní deformity získané * diagnostické zobrazování etiologie chirurgie MeSH
- kolenní kloub abnormality diagnostické zobrazování chirurgie MeSH
- lidé MeSH
- metaanalýza jako téma MeSH
- nemoci kostí diagnostické zobrazování chirurgie komplikace MeSH
- osteotomie klasifikace metody využití MeSH
- totální endoprotéza kolene * metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Neurofibromatóza je relativně časté autozomálně dominantně dědičné neurokutánní onemocnění způsobené mutací tumor supresorových genů se vznikem mnohočetných hamartomů, benigních a maligních nádorů. Onemocnění se v současné době dělí na 3 samostatné jednotky s odlišným klinickým obrazem, podmíněným mutací různých genů – neurofibromatózu typu 1 (NF1), neurofibromatózu typu 2 (NF2) a schwannomatózu. Nejčastějším typem je NF1. Projevy onemocnění jsou věkově vázané, závažnost klinického obrazu je variabilní. Kožní projevy se vyskytují zejména u NF1, méně u ostatních typů. Jedná se o mnohočetné skvrny charakteru „café-au-lait“ a drobné skvrnité hyperpigmentace („freckling“) v axillách a tříslech. U NF1 se nachází neurofibromy a plexiformní neurofibromy, gliomy optiku, patognomický je nález Lischových nodulů na duhovce. U NF2 se nachází vestibulární schwannomy, u schwannomatózy mnohočetné schwannomy periferních nervů. Prognóza je individuální podle klinického obrazu a komplikací. K diagnostice jednotlivých forem neurofibromatóz slouží diagnostická kritéria, klíčovou roli hraje vyšetření dermatologem. Pacienti by měli být koncentrováni ve specializovaných centrech. Léčba neurofibromatózy je symptomatická. Klíčová slova: neurofibromatóza – café-au-lait – freckling – neurofibrom – schwannom – gliom – specializovaná centra odborné péče
Neurofibromatosis is a relatively common autosomal dominant hereditary neuro-cutaneous disease caused by mutation in tumor-suppressor genes. It results in the development of multiple hamartomas, benign and malignant tumors. The disease is currently classified into 3 individual subunits with different clinical presentations based on mutations of different genes – neurofibromatosis type 1 (NF1), neurofibromatosis type 2 (NF2) and schwannomatosis. The most common type is NF1. The symptoms are age-dependent, the severity of clinical picture is variable. Cutaneous symptoms are present namely in NF1, they are less common in other types. They include multiple café-au-lait spots and axillary and inguinal freckling. Neurofibromas, plexiform neurofibromas and optic gliomas are present in NF1, Lisch nodules in the iris are pathognomonic. Vestibular schwannomas are typical for NF2, and multiple schwannomas in peripheral nerves are present in schwannomatosis. The prognosis differs and is based on the clinical picture and complications. Diagnostic criteria play a key role in differentiating various types of neurofibromatosis and dermatological examination plays a key role. Patients should be concentrated in specialized centers. The treatment of neurofibromatosis is symptomatic. Key words: neurofibromatosis – café-au-lait spot – freckling – neurofibroma – schwannoma – glioma – specialized centers specialized care
- Klíčová slova
- freckling, schwannomatóza,
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dlouhodobá péče MeSH
- genetické testování MeSH
- gliom zrakového nervu etiologie MeSH
- hyperpigmentace etiologie komplikace MeSH
- lidé MeSH
- mezioborová komunikace MeSH
- nádory centrálního nervového systému komplikace MeSH
- nádory komplikace MeSH
- nemoci centrálního nervového systému komplikace MeSH
- nemoci duhovky komplikace MeSH
- nemoci kostí komplikace MeSH
- neurilemom etiologie komplikace MeSH
- neurofibrom etiologie komplikace MeSH
- neurofibromatóza 1 * diagnóza etiologie patofyziologie terapie MeSH
- neurofibromatóza 2 diagnóza etiologie patofyziologie MeSH
- neurofibromatózy klasifikace MeSH
- neurofibrosarkom komplikace MeSH
- plexiformní neurofibrom etiologie MeSH
- skvrny bílé kávy etiologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- analgetika terapeutické užití MeSH
- bisfosfonáty terapeutické užití MeSH
- bolest farmakoterapie prevence a kontrola MeSH
- cementoplastika metody využití MeSH
- diagnostické zobrazování metody využití MeSH
- fluoroskopie metody využití MeSH
- kompresivní fraktury etiologie komplikace terapie MeSH
- lidé MeSH
- mezioborová komunikace MeSH
- nádory kostí komplikace terapie MeSH
- nemoci kostí komplikace MeSH
- osteoporóza komplikace MeSH
- polymethylmethakrylát terapeutické užití MeSH
- pooperační komplikace MeSH
- pooperační péče MeSH
- referenční standardy MeSH
- řízení kvality MeSH
- statistika jako téma MeSH
- vertebroplastika metody využití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
Charcotova osteoartropatie s hlubokou infekcí a osteomyelitidou u pacientů se syndromem diabetické nohy patří k nejtěžším stavům často indikovaným k amputační léčbě. Zevní fixace se řadí k modalitám přispívajícím k lepším výsledkům „limb salvage surgery” . Mezi indikace pro zevní fixaci u pacientů s hlubokou infekcí patří patologické fraktury nosného skeletu v infikovaném terénu, akutní Charcotova osteoartropatie a/nebo osteomyelitida s defekty, znemožňující fixaci dlahou, septická artritida a selhání konvenčních osteosyntéz. Za kontraindikaci zevní fixace považujeme střední až vážnou periferní arteriální chorobu bez intervence, progresivní sepsi, non-compliance pacienta. Za základní výhody externí fixace proti jiným druhům fixace pokládáme uspokojivou stabilitu, lepší komfort pro ošetření ran (včetně případného využití vakuové terapie) a relativně časnější možnost zátěže. Z technického hlediska doporučujeme zevní rámovou fixaci. Vhodná délka fixace je 12-25 týdnů při pravidelných kontrolách a úpravách fixátoru. Zevní fixace je často opomíjenou modalitou v léčbě Charcotovy osteoartropatie a osteomyelitidy u syndromu diabetické nohy. Při správné indikaci dává naději na prediktabilní a kladné výsledky léčby.
Charcot osteoarthropathy with a deep infection and osteomyelitis in patients with diabetic foot syndrome belongs to the most severe conditions that are often indicated for the amputation. The external fixation is one of the modalities contributing to better outcomes of limb salvage surgery. Pathological fractures of weight bearing skeleton in contaminated tissue, acute Charcot's osteoarthropathy and/or osteomyelitis with defects that prevent plate fixation, septic arthritis and a failure of conventional osteosynthesis are indicated for the external fixation in patients with a deep infection. The moderate and severe peripheral arteriopathy without intervention, progressive sepsis and patient's non-compliance are considered the contraindications of the external fixation. The basic benefits of the external fixation are good stability, better comfort for wounds nursing with possible application of vacuum therapy and relatively faster possibility of weight bearing. From a technical point of view, we recommend the external fixation with frame. The adequate duration of fixation is 12-25 weeks with regular check ups and adjustments of the fixator. The external fixation is a frequently neglected modality in the treatment of Charcot's osteoarthropathy and osteomyelitis in the diabetic foot syndrome. If correctly indicated it gives hope for predictable and positive outcome of the treatment.
- Klíčová slova
- Charcotova osteoartropatie, zevní fixace,
- MeSH
- diabetes mellitus chirurgie MeSH
- diabetická noha chirurgie komplikace terapie MeSH
- externí fixátory kontraindikace využití MeSH
- fixace fraktury metody využití MeSH
- hojení ran MeSH
- Ilizarovova technika kontraindikace škodlivé účinky využití MeSH
- infekce v ráně chirurgie terapie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci kostí chirurgie komplikace terapie MeSH
- neuropatická artropatie chirurgie terapie MeSH
- osteomyelitida chirurgie terapie MeSH
- pooperační péče metody MeSH
- záchrana končetiny metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- MeSH
- aplikace orální MeSH
- Barrettův syndrom komplikace MeSH
- bisfosfonáty škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- hyperkalcemie komplikace prevence a kontrola MeSH
- inhibitory kostní resorpce škodlivé účinky MeSH
- lidé MeSH
- nádory jícnu chemicky indukované MeSH
- nemoci kostí komplikace prevence a kontrola MeSH
- osteoporóza farmakoterapie komplikace MeSH
- rizikové faktory MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Východiská: Alogénna transplantácia kmeňových krvotvorných buniek (TKB) sa stala liečebnou modalitou pre mnohé malígne a nemalígne ochorenia. Počet dlhodobo prežívajúcich pacientov po tejto liečebnej modalite sa zvyšuje. Dlhodobá kvalita života u pacientov po TKB predstavuje multidisciplinárny problém. Cieľom práce bolo zistiť prevalenciu vybraných neskorých následkov u dlhodobo prežívajúcich pacientov po TKB. Pacienti a metódy: Vyšetrili sme 45 pacientov vo veku 12–63 rokov, ktorí boli aspoň 2 roky od alogénnej TKB pre hematologickú diagnózu. Dvanásť (26,7 %) pacientov dostalo celotelové ožiarenie v rámci prípravného režimu. Medián sledovania bol 6 rokov (rozsah, 2–18 rokov). Výsledky: Zistené toxické komplikácie mali subklinický až životohrozujúci charakter. Prevalencia aspoň jedného neskorého následku bola 88,9 %. Z endokrinných a metabolických komplikácií sme zistili abnormality štítnej žľazy u 12 (26,7 %) pacientov, skeletálne komplikácie u 13 (28,8 %) a metabolický syndróm u 13 (28,8 %). Očné komplikácie sme diagnostikovali u 20 (44,4 %), kardiovaskulárne abnormality u 15 (33,3 %), pľúcnu dysfunkciu u 6 (13,3 %) a sekundárne malignity u 3 (6,67 %) prežívajúcich pacientov. Počet komplikácií u pacienta narastal s časom od TKB. Chronická reakcia štepu proti hostiteľovi bola signifikantným rizikovým faktorom pri rozvoji očných, pľúcnych a skeletálnych komplikácií. Záver: Potvrdený zvýšený výskyt neskorých toxických komplikácií u pacientov prežívajúcich viac ako 2 roky po transplantácii kmeňových krvotvorných buniek môže byť ďalším stimulom pre prospektívne štúdie a pre intervencie potrebné pre ich prevenciu.
Backgrounds: Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) has become a curative treatment option for a variety of malignant and non-malignant hematological disorders. The number of long-term survivors after HSCT is continuously increasing and quality of their life represents a multidisciplinary concern. The aim of this study was to evaluate the prevalence of the late effects in long-term allogeneic HSCT survivors. Patients and Methods: The study included 45 patients aged 12–63 years who survived at least two years after allogeneic HSCT for a hematological disorder. Twelve (26.7%) patients received an irradiation-based conditioning regimen. Median follow-up was 6 years (range 2–18 years). Results: Toxicity varied from subclinical to life-threatening. The prevalence of at least one late toxic effect was 88.9%. Endocrine and metabolic complications included thyroid abnormalities in 12 (26.7%) patients, bone and joints complications in 13 (28.8%) and metabolic syndrome in 13 (28.8%). Ocular complications were diagnosed in 20 (44.4%), cardiovascular abnormalities in 15 (33.3%), pulmonary dysfunction in 6 (13.3%) and secondary malignancies in 3 (6.67%) survivors. The number of complications per patient increased with time from HSCT. Chronic graft-versus-host disease was the most significant risk factor associated with ocular, pulmonary and osteoarticular complications. Conclusion: Late toxicity of allogeneic HSCT in patients surviving for more than 2 years after this procedure may facilitate conduct of longer follow-up studies and an implementation of interventions to prevent late effects among survivors of serious hematological diseases.
- MeSH
- časové faktory MeSH
- celotělové ozáření škodlivé účinky MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- financování organizované MeSH
- homologní transplantace škodlivé účinky MeSH
- imunosupresiva škodlivé účinky terapeutické užití toxicita MeSH
- kardiovaskulární nemoci epidemiologie etiologie komplikace MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- metabolický syndrom epidemiologie etiologie komplikace MeSH
- mladiství MeSH
- nemoc štěpu proti hostiteli epidemiologie etiologie MeSH
- nemoci kostí epidemiologie etiologie komplikace MeSH
- nemoci štítné žlázy epidemiologie etiologie komplikace MeSH
- oční nemoci epidemiologie etiologie komplikace MeSH
- plicní nemoci epidemiologie etiologie komplikace MeSH
- přežívající MeSH
- příprava pacienta k transplantaci škodlivé účinky MeSH
- prospektivní studie MeSH
- protokoly protinádorové kombinované chemoterapie škodlivé účinky toxicita MeSH
- rizikové faktory MeSH
- sekundární malignity epidemiologie etiologie komplikace MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk škodlivé účinky MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Histiocytóza z Langerhansových buněk je velmi vzácné onemocnění s incidencí 1-2/1 milión obyvatel. Obvykle není nemoc včas rozpoznána a léčena. V průběhu 20 let bylo na Interní hematoonkologické klinice v Brně léčeno a sledováno celkem 22 pacientů s prokázanou histiocytózou z Langerhansových buněk. Nemoc byla u 17 z nich diagnostikována v dospělém věku, 5 pacientů k nám bylo předáno s histiocytózou z Langerhansových buněk diagnostikovanou a léčenou již v raném dětském věku. Prvním projevem nemoci může být infiltrace stopky hypofýzy s projevy diabetes insipidus, později přistoupí deficit ostatních hormonů. Proto u jedné naší pacientky byla in vitro fertilizace úspěšná až po zahájení substituce všech hormonů včetně STH a tato pacientka porodila zdravé dítě. U některých nemocných může být prvním projevem otitis externa, která předchází několik let osteolytickou destrukci okolí zvukovodu. Výjimečně může nemoc začít změnami dásní podobnými parodontóze s vypadáváním zubů. I u dospělých může být prvním projevem nemoci infiltrace kůže, nejčastěji anogenitální oblasti, způsobující svědění, ale také infiltrace kůže ve kštici či v intertriginózních oblastech. Relativně často může být u dospělých prvním projevem histiocytózy z Langerhansových buněk kašel a dušnost s obrazem nodulů, kavitovaných nodulů a cyst patrných při tomografickém vyšetření s vysokým rozlišením (HRCT). Tyto cysty se postupně spojují do větších a mohou být příčnou spontánních pneumotoraxů. V textu popisujeme velmi pestré projevy této nemoci u našich pacientů a srovnáváme vlastní zkušenosti s literárními údaji o možných projevech této nemoci. Při léčbě agresivnějších forem postihujících více orgánů se nám osvědčil 2-chlordeoxyadenosin (cladribin). Tato léčba, až na jednu výjimku, dosáhla remisí, bez jakýchkoliv nežádoucích účinků III. či IV. stupně podle WHO klasifikace. Cílem textu je upozornit lékaře všech odborností na možné projevy této vzácné nemoci a přispět tak k její časné diagnostice a tedy i k lepším výsledkům léčby. Velmi pestré projevy nemoci vyžadují multioborovou spolupráci jak při stanovení diagnózy, tak i při léčbě.
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease with the incidence in adult population about 1-2/1 000 000 person. Among children is the incidence a little higher. Twenty two patients with LCH were diagnosed and followed at the Department of Internal Medicine, Hematooncology, Brno. The disease was newly diagnosed in 17 adult patients, and 5 patients were referred to our department with LCH, recognised in children age. The diverse forms of manifestation of LCH in our patients are described and discussed in context with published date. The first manifestation of LCH in adult people could be: infiltration of infundibulum of hypophysis with the diabetes mellitus, later in the course of the disease, insufficient production of gonadotropin, TSH and somatostatin could be detected. Insufficient somatostatin production was reason of failing in vitro fertilisatiSouhrnon, this procedure was successful only after somatostatin substitution. In some patients the first manifestation is otitis externa, some years after this first symptom can occur destruction of procesus mastoideus. In some patients the first symptom of the disease are pathologic changes of the gums (similary like by parodontosis) with lost of the teeth. In some people cough and breathlessness are the first symptoms with micronodular and cystic changes on HRCT of lungs. Some patients have a bone pain caused by osteolytic bone destruction. The first symptoms of this disease are really divergent and therefore multidisciplinary approach is necessary for diagnosis and therapy of this disease. For the therapy of agresive multisystem LCH we have used 2-chlordeoxyadenosine. In all bud one patients long lasting remission were achieved with no toxicity IIIrd and IVth grade (WHO).
- Klíčová slova
- panhypopituarismus, 2-chlordeoxyadenosin, vysokodávkovaná chemoterapie,
- MeSH
- diabetes insipidus diagnóza komplikace MeSH
- financování organizované MeSH
- hematologie metody trendy MeSH
- histiocytóza z Langerhansových buněk diagnóza etiologie terapie MeSH
- kladribin aplikace a dávkování škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- kožní nemoci diagnóza komplikace MeSH
- lidé MeSH
- lymfatické uzliny patofyziologie patologie MeSH
- nemoci centrálního nervového systému diagnóza komplikace MeSH
- nemoci jater diagnóza komplikace MeSH
- nemoci kostí diagnóza komplikace MeSH
- nemoci kostní dřeně diagnóza komplikace MeSH
- plicní nemoci diagnóza komplikace MeSH
- počítačová rentgenová tomografie metody využití MeSH
- pozitronová emisní tomografie metody využití MeSH
- radiografie metody využití MeSH
- radioterapie metody využití MeSH
- výsledky a postupy - zhodnocení (zdravotní péče) MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
In medullary sponge kidney (MSK)-a common malformative renal condition in patients with calcium nephrolithiasis-hypercalciuria, incomplete distal renal tubular acidosis, and hypocitraturia are common. Clinical conditions with concomitant hypercalciuria and/or incomplete distal renal tubular acidosis are almost invariably associated with bone disease, making osteopathy highly likely in MSK, too. Patients with MSK have never been investigated for osteopathy; neither has the potential effect of potassium citrate administration (CA) on their urinary metabolic risk factors and on bone mineralization. DESIGN, SETTING, PARTICIPANTS, & MEASUREMENTS: These issues were retrospectively analyzed in 75 patients with MSK and primary stone risk factor (PSRF; hypercalciuria, hypocitraturia, hyperuricosuria, and/or hyperoxaluria) on an outpatient basis; 65 received CA (2.9 +/- 0.8 g/d), whereas 10 received only general "stone clinic" suggestions. The 24-h urinary excretion of calcium, phosphate, oxalate, uric acid, and citrate; morning urine pH; serum biochemistry; and bone mineral density were investigated at baseline and at the end of follow-up (78 +/- 13 and 72 +/- 15 mo in groups A and B, respectively). RESULTS: CA led to a significant rise in urinary pH and citrate and decreased urinary calcium and phosphate (all P < 0.001). Patients with MSK and PSRF had reduced bone density. Bone density improved significantly in the group that was treated with oral CA. CONCLUSIONS: Bone disease is very frequent in patients with MSK and concomitant PSRF. Long-term CA improves bone density. The concurrent effects of treatment on PSRF suggest that the subtle acidosis plays a pivotal role in bone disease and hypercalciuria in patients with MSK.
- MeSH
- absorpční fotometrie MeSH
- diuretika aplikace a dávkování MeSH
- dospělí MeSH
- financování organizované MeSH
- fosfáty moč MeSH
- hyperkalciurie etiologie farmakoterapie MeSH
- kaliumcitrát aplikace a dávkování MeSH
- koncentrace vodíkových iontů účinky léků MeSH
- kostní denzita účinky léků MeSH
- lidé MeSH
- medulární houbovitá ledvina farmakoterapie komplikace MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- následné studie MeSH
- nefrolitiáza farmakoterapie komplikace MeSH
- nemoci kostí komplikace prevence a kontrola radiografie MeSH
- renální tubulární acidóza etiologie farmakoterapie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
